Ювенильный системный васкулит

опубликовано 27.04.2005 (Московское время 14:03) —>

Абдоминальный синдром в клинической картине ювенильных системных васкулитов. Г.А.Лыскина. Кафедра детских болезней ММА им.И.М.Сеченова, Москва.

Васкулит — воспаление стенок кровеносных сосудов (синоним — ангиит). Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичные системные васкулиты (далее именуемые как системные васкулиты) — группа заболеваний, характеризующихся первичным поражением стенки сосудов различного калибра по типу очагового воспаления и некроза и вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты встречаются как синдром при инфекционных, аутоиммунных, ревматических заболеваниях, онкогематологической патологии и проч.

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребенка могут способствавать бактериальные или вирусные инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. В патогенезе большое значение имеют циркулирующие в крови и осаждающиеся на стенках сосудов иммунные комплексы, иммунное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция, ишемия в зоне повреждения сосудов. Патологический процесс имеет системный характер. Развивается пролиферативно-деструктивный васкулит. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма, если воспаление носит сегментарный, преимущественно пролиферативный характер — развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Результатом являются изменения в области поврежденного участка сосуда: от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень ишемических расстройств зависит от калибра пораженных артерий и состояния коллатерального кровообращения. При всех СВ в начальном периоде наблюдаются общие черты неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых нарушений, умеренная анемия, лейкоцитоз периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, увеличение СРБ, IgA , ЦИК. Однако наряду с общими признаками каждое заболевание имеет характерные клинические синдромы.

Характерные клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов.

Характерные клинические синдромы

Кожный, суставной, абдоминальный, почечный

Лихорадочный, слизистый (конъюнктивит, фарингит, пр.), кожный, лимфонодулярный. Возможно формирование аневризм коронарных артерий

Абдоминальный, артериальной гипертензии, множественный мононеврит

Асимметрии или отсутствия пульса, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной гипертензии

Особенности абдоминального синдрома при различных формах ювенильных системных васкулитов.

Своеобразие клинических проявлений патологии органов брюшной полости обусловлено локализацией васкулита, калибром пораженных сосудов и распространенностью патологического процесса, характером морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных васкулитов), степенью расстройства гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Узелковый полиартериит — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра. В настоящее время болезнь встречается редко, особенно ее классический вариант ассоциированный с вирусом гепатита В. Абдоминальный синдром встречается при классической форме узелкового полиартериита (с преимущественным поражением внутренних органов), частота его по нашим данным составляет 63%. Локализация сосудистого процесса в брыжейке, стенках кишечника, печени, поджелудочной железе, а также степень дисциркуляции определяют многообразие клинических симптомов – от безболезненной умеренной гепатомегалии и эпизодических диспепсических явлений до картины острого живота. Наиболее яркую клиническую картину дает абдоминальный синдром, обусловленный поражением кишечника (чаще поражаются тощая, подвздошная кишка и брыжейка). Морфологические изменения в кишечнике могут быть локализованными и распространенными, обратимыми (ангиоспазм, парез кишечника, асептический перитонит) и необратимыми (инфаркт или некроз кишки, тромбоз брыжеечных артерий, фибринозно-гнойный перитонит). При этом в дебюте или разгаре болезни наблюдаются боли в животе, симптом энтероколита, картина острого живота (у трети больных с абдоминальным синдромом), кишечные кровотечения. В целом, неосложненный абдоминальный синдром при классическом узелковом полиартериите быстро купируется на фоне адекватной патогенетической терапии.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит. Характеризуется образованием аневризм и/или стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. Абдоминальный синдром при неспецифическом аортоартериите встречается нечасто – при поражении чревной и мезентериальных артерий. В этих случаях, при активном течении процесса наблюдаются приступы болей в животе, возможны легкие диспепсические явления и диагноз возможен только на основании наличия совокупности характерных признаков. Выраженный болевой синдром в виде абдоминальных кризов с развивающейся картиной остро живота у больного с аортоартериитом требует срочного исключения расслоения стенки аневризмы аорты, среди наших наблюдений подобное осложнение мы наблюдали у 3 больных.

Диагностика каждого заболевания из группы СВ базируется на характерных клинических признаках. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность. По показаниям используют такие инструментальные исследования, которые позволяют выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне- и внутриорганного кровообращения (УЗИ, доплерография, КТ, РЭГ, РВГ, аортография), а также — диагностическую биопсию. При развитии абдоминального синдрома используют стандартные клинико-инструментальные методы для верификации локализации и характера патологии.

Лечение СВ назначают с учетом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических особенностей. Используют глюкокортикоиды, по показаниям – цитостатики, при болезни Кавасаки – внутривенные иммуноглобулины и аспирин. В комплекс терапии входят антиагреганты, антикоагулянты, симптоматические средства. Специальных методов лечения поражения органов брюшной полости (кроме при развитии осложнений – хирургических) нет, обычно своевременная патогененическая терапия эффективна и по отношению к абдоминальному синдрому. Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. После лечения в стационаре острой фазы заболевания больному продолжают лечение амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector