Эозинофильный васкулит чарга стросса

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Синдром Черга–Страусса (СЧС) был выделен первоначально как особая форма узелкового полиартериита. Заболевание представляет собой аллергический гранулематоз в сочетании с ангиитом. Churg и Strauss в 1951 г. описали результаты аутопсии 13 пациентов с тяжелой бронхиальной астмой. Течение заболевания сопровождалось лихорадкой, эозинофилией, периферической нейропатией, сердечной и почечной недостаточностью. В настоящее время Американская коллегия ревматологов выделяет 6 критериев этого заболевания:

Системный эозинофильный васкулит представляет собой аутоиммунную реакцию организма, в результате которой начинает развиваться воспаление стенок венул и артериол. В итоге эти мельчайшие артерии и вены приобретают повышенную ломкость.

Пространство вокруг сосудов наполняется разновидностью белых кровяных телец (лейкоцитов) – эозонофилами, что приводит к образованию гранулем.

Они оседают на стенках венул и артериол, поражая эпителиальные ткани. Этот процесс сопровождается аллергическими реакциями, вирусными и бактериальными инфекциями.

Хотя этот вид васкулита является патологией редкой, он всегда сопровождается острым течением. Человек при этом страдает от симптомов выраженной интоксикации организма.

Бронхиальная астма
  • это признак является основным клиническим критерием, указывающим на наличие заболевания;
  • часто астма при васкулите протекает тяжело;
  • чтобы справиться с ее симптомами, врачи вынуждены назначать больным прием системных глюкокортикостероидов на ранних этапах развития заболевания.
Эозинофльные плевриты Развиваются у пациентов в диапазоне от 3 до 29% случаев.
Тромбозы Сопровождают эозинофильный тип васкулита на различных стадиях развития заболевания. Полное нарушение пропускной способности вен и артерий наблюдается у 66% всех пациентов.
Нарушения со стороны ЖКТ
  • основные проявления вовлечения в патологический процесс органов пищеварения выражаются в болях, диарее, в развитии панкреатита;
  • реже наблюдаются внутренние кровотечения;
  • при перфорировании кишечной стенки, при ишемии мезентральных сосудов, течение болезни усугубляется и прогноз ухудшается;
  • в 8% случаев это приводит к летальному исходу.
Поражение сердечной мышцы, преимущественно перикарда
  • симптомы перикардита у больных с васкулитом чаще смазаны, заболевание обнаруживается во время выполнения ЭХО-КГ;
  • при васкулите Чарга-Стросс поражения сердца носят более выраженный характер (эозинофильный миокардит, коронарит с формированием инфаркта миокарда, фиброз эндомиокардиальный, кардиомиопатия рестриктивная).
Заболевания нервной системы
  • сопровождают эозинофильное поражение сосудов в 80% случаев;
  • чаще это проявляется в полинейропатиях и в мононевритах;
  • каждый четвертый больной страдает расстройством в эмоциональной сфере, вплоть до развития геморрагического инсульта или инфаркта мозга;
  • нередки эпилептические приступы; черепные нервы поражаются редко, чаще происходит ишемия зрительного нерва.
Почки
  • страдают реже;
  • возможные гистологические изменения проявляются в гломерулонефрите (диффузном, некротизирующем или фокальном сегментарном) со скоплением эозинофилов в интерстициальной ткани органов;
  • обструктивная нефропатия – еще одно осложнение васкулита мочеточников и мочевыводящей системы в целом.
Кожные патологии
  • проявляются в виде формирования узелков, инфарктов дермы, в форме папулезных, уртикарных, буллезных или макулярных высыпаний;
  • согласно статистике все кожные заболевания распределяются при эозинофильном типе васкулита следующим образом: на долю подкожных и кожных узелков приходится 20%, на эритроматозные высыпания – 40%, на геморрагические поражения дермы – 45%.
Обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител в крови Еще один клинический признак, характерный для васкулита эозинофильного типа.

Синдром Черджа-Стросс по гистологической картине напоминает периартериит узелковый, с поражением не только мелких и средних артерий, но и с вовлечением в патологический процесс венул, каппиляров и вен.

Гранулемы образуются в стенках сосудов, а не только в периваскулярных тканях. Не исключено поражение любого органа, с преобладанием патологий легочной системы.

Нередко страдают почки и сердце, ЖКТ, кожные покровы и периферические нервы. Часто эозинофильный синдром сочетается с бронхиальной астмой и сопровождается выраженными аллергическими проявлениями.

Все это указывает на то, что ведущей причиной развития заболевания являются иммунологические нарушения.

Симптомы поражения легочной ткани всегда являются превалирующими при васкулите эозинофильного типа. Больной страдает от приступов бронхиальной астмы, на снимках выявляются затемнения в легких с быстрым переходом в летучие легочные инфильтраты.

Течение заболевания пофазное:

Фаза продромального периода Ее длительность может достигать 30 лет. Она сопровождается различными аллергическими проявлениями: ринитом, поллинозом, астмой.
Вторая фаза У больного наблюдается повышение уровня эозинофилов в крови и тканях. Этот процесс сопровождается развитием эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, а также синдромом Лефлера.
Третья фаза Характеризуется подавляющей симптоматикой системного васкулита.

Повышенная активность бронхов – вот основное проявление болезни. Кроме того, пациенты страдают от нарушения работы ЖКТ, от поражений сердечной мышцы, от кожных патологий.

Симптомы со стороны кожного покрова наблюдаются у 70% больных:

  • узелковые образования (кожные и подкожные);
  • сыпь геморрагического типа;
  • крапивница;
  • эритрема;
  • некрозы дермы;
  • сетчатое ливедо.

Поражения мочевыводящей системы наблюдаются не так часто, они не имеют злокачественного течения. До 50% больных страдают от повышения артериального давления, что связано с очаговым нефритом.

Некротизирующий гломерулонефрит обнаруживается у пациентов с выявленными антинейтрофильными плазматическими антителами.

Непрогрессирующий артрит с поражением мелких и крупных суставов наблюдается у 50% заболевших. Миалигии и миозит встречаются достаточно редко.

О причинах возникновения криоглобулинемического васкулита мы расскажем вот тут.

Эозинофильный васкулит можно диагностировать по следующим критериям:

  • потеря массы тела, лихорадочное состояние;
  • женский пол;
  • наличие бронхиальной астмы в анамнезе или во время выполнения осмотра;
  • гломерулонефрит течение которого замедлено;
  • полиневрит;
  • миалгии;
  • абдоминалгии;
  • коронариит;
  • эозинофилия;
  • выявление антител к цитоплазме нейтрофилов в крови.

Последний диагностический критерий в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией дает врачам основание предположить именно эозинофильный синдром, а не узелковый полиартериит.

У 97% больных выявляется эозинофилия на всех этапах развития заболевания. Однако при ее отсутствии исключать васкулит по эозинофильному типу нельзя.

Еще один характерный диагностический критерий – выявление антител к миелопероксидазе. Кроме того, лабораторные анализы крови могут выявить лейкоцитоз, нормоцитарную анемию, ускорение СОЭ, рост числа СРБ.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс

Важно отличать эозинофильный синдром от:

Главные отличия васкулита от полиартериита – это астма, легочные поражения и гломерулонефрит некротического типа. Для узелкового полиартериита в большей степени характерно формирование микроаневризм.

Позволяют дифференцировать гиперэозинофильный синдром от синдрома Черджа-Стресс высокий уровень эозинофилов, отсутствие признаков аллергических реакций и астмы, отсутствие реакции на проводимую терапию.

Выполнение биопсии позволяет уточнить диагноз. По ее результатам будет обнаружено характерное для васкулита эозинофильного типа гранулематозное воспаление сосудов и инфильтрация тканей эозинофилами.

Выживаемость на протяжении 5 лет более чем 50% пациентов дает терапия глюкокортикоидами. Дозировка зависит от тяжести течения болезни (от 40 до 60 мг в сутки), курс составляет несколько недель. Постепенно количество принимаемого лекарства снижается.

Полная отмена приема лекарственных средств возможна не ранее, чем через год после начала терапии. Это позволяет добиться стойкого клинического эффекта. Часто требуется прием высоких доз препарата.

Если преднизолон не дает желаемого эффекта, его заменяют на циклофосфамид, хлорбутин или азатиоприн.

Иногда заболевание характеризуется легким течением, а ремиссии удается добиться быстро, спустя непродолжительное время приема препаратов

Симптомы церебрального васкулита перечислены здесь.

Можно ли навсегда избавиться от кожного васкулита — ответ по ссылке.

Если терапия отсутствует – прогноз неблагоприятный. В течение пяти лет выживают не более 25% больных. Смерть наступает преимущественно от поражения сердца и легких.

Стандарты лечения больных в поликлинике [96] Радиолюбители о кризисе на Украине [29]

Войти через uID

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) — это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови.
На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов группы УП. СЧС встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще им болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Клинические проявления
В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы.
В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.
Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей.
В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.
В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Основное проявление заболевания — синдром гиперреактивности бронхов.
В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы БА и БЭБ.
Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных.
У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.
Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением.
Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки.
Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.
Поражение сердца встречается достаточно часто.
Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных.
В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности. Реже встречаются ИМ, АГ.
Описан эндокардит Лефлера.

Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. При СЧС они встречаются даже чаще, чем при классическом УП. К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или УП.
У половины больных выявляется очаговый нефрит, часто сопровождающийся повышением АД.
У больных, имеющих АНЦА, отмечается развитие некротизирующего ГН.
У половины больных наблюдается поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий.
Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Диагностика. Основными диагностическими маркерами СЧС являются:
1) преобладание женщин;
2) лихорадка и похудание;
3) БА (на момент осмотра или в анамнезе);
4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). БПГН не характерен;
5) миалгии;
6) абдоминалгии;
7) полиневрит;
8) коронариит;
9) эозинофилия (15—85% эозинофилов в периферической крови);
10) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между УП и СЧС в пользу последнего.

Лабораторным маркером заболевания является эозинофилия (более 1 г/л), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания.
Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным.
Однако ее отсутствие не исключает диагноза СЧС.

Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита.
Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение С-РБ. У единичных больных— гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.
Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE, однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.
Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA.
Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО).

При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (С—ANCA) и перинуклеарные антитела (Р—ANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (Р—ANCA) с антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазмати- ческие антитела (С-ANCA).
Таким образом, решающее значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (P-ANCA).

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с УП, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и иди- опатическим гиперэозинофильным синдромом.
В отличие от СЧС, при классическом УП обычно реже наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит.
Образование микроаневризм, напротив, характерно для УП и крайне редко встречается при СЧС.

СЧС имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.
Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение СЧС основывается на тех же принципах, что и УП.

В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением. Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, для достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата.
Отмена ГКС возможна не ранее чем через год от начала лечения.

При недостаточной эффективности преднизолона используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.
Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема ГКС.

Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии ГКС, что в конечном счете приводит к обострению заболевания.

Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения ГКС и циклофосфамида.
Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день.
Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.

При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза.
При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 3—6 дней).
Возможно сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульс-терапии.

Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений.
Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.
Больным, находящимся на комбинированной терапии ГКС и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг/сут трижды в течение недели.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector