Эозинофильного гранулематозного васкулита

Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно классификации Американского общества ревматологов (1994 г.) относится к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.

Васкулит Чарга-Стросс встречается редко, 1-2 случая в год на миллион населения. Однако, несмотря на небольшой удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой интерес в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. В первую очередь это связано с трудностью постановки диагноза на ранних стадиях заболеванияБыло предпринято немало попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Наиболее признанные диагностические критерии заболевания приведены в таблице.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс.
(Американская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Эозинофилия, более 10%

Моно — или полинейропатия

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)

* наличие четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

** — число больных в нашем наблюдении с наличием указанного критерия

Основным проявлением заболевания является бронхиальная астма, часто тяжелого течения, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним характерным признаком является появление летучий инфильтратов легких. Рентгенологические изменения в легких при синдроме Чарга-Стросс необходимо дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (классическая и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Нередко описываются эозинофильные плевриты — 3 — 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. Например, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высокая частота окклюзии сосудов. У 66% таких больных обнаруживаются венозные и/или артериальные тромбозы на различных стадиях болезни. Другие исследователи полагают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение мелких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, панкреатитом, редко кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и собственно васкулитом сосудов кишечника. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением или перфорацией кишечника значительно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к смерти больных.

Патология нервной системы выявляется у 80% больных и в большинстве случаев представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В основе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, преимущественно малоберцовых и локтевых нервов, чаще с обеих сторон. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервов встречается крайне редко и в основном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются реже, чем другие проявления заболевания и носят, как правило, не выраженный характер. К наиболее типичным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного или некротизирующего гломерулонефрита, в сочетании с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/или нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически значимой обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела изменения мочевого осадка в виде незначительной протеинурии и гематурии, быстро регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек практически у всех пациентов остается стабильной.

Изменения кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются крайним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все разнообразие кожных проявлений болезни можно разделить на три категории: первая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); вторая -геморрагические (45%) с диапазоном от мелких петехий до крупных пальпируемых экхимозов и третья — кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. Первые две категории кожных изменений связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а третья — с образованием классической эозинофильной гранулемы. Возможны комбинации различных кожных элементов.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфичным диагностическим критерием синдрома Чарга-Стросс. Необходимо подчеркнуть, что для эозинофильного васкулита более характерно обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).

При своевременно начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания благоприятный. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость больных на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

В статье использованы материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина болезни Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.

Это редкое заболевание было подробно описано в 1951 г. J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления.

В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов.

К таким отличиям относятся: 1) более частое поражение мелких сосудов; 2) наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов; 3) высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах; 4) значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Заболевание начинается в возрасте 15—70 лет, чаще около 40—45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников.

Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита:

1. Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.

2. Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.

3. Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.

4. Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).

5. Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.

6. Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·10 9 /л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·10 9 /л. СОЭ, как правило, повышена, ревматоидный фактор обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE.

В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания.

В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40—60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите.

В частности, A. Pauci и соавт. (1978), имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Это редкое заболевание было подробно описано J. Churg и L. Strauss, и в некоторых публикациях называется их именами. Оно рассматривается как одна из подгрупп классического узелкового полиартериита, обнаруживая с ним во многом тождественные клинические и морфологические проявления. В частности, обоим болезням гистологически свойствен острый некротический артериит малого и среднего калибра. Однако аллергический гранулематозный ангиит имеет ряд характерных отличий, которые позволяют предполагать участие в его развитии иных патогенетических механизмов. К таким отличиям относятся:

  • более частое поражение мелких сосудов;
  • наличие внутри и внесосудистых гранулем, которые имеют обычно диаметр около 1 мм или несколько больше и располагаются вблизи мелких артерий или вен. Они состоят из центрального некротического ядра (содержащего разрушенные клетки и измененные коллагеновые волокна) и радиально окружающих его макрофагов, гигантских клеток и особенно эозинофилов (что более выражено на ранних стадиях), в меньшей степени — нейтрофилов и лимфоцитов;
  • высокая эозинофилия в периферической крови, костном мозге и периваскулярных инфильтратах в различных органах;
  • значительная частота бронхиальной астмы и легочной патологии.

Артериит, эозинофильные гранулемы и инфильтраты могут локализоваться практически в любых органах и тканях, что обусловливает полиморфную клиническую картину, близкую к таковой при узелковом полиартериите. Наиболее часто гранулемы обнаруживают в коже и перикарде.

Этиология и патогенез этого варианта васкулита неизвестны. Можно предполагать участие I типа иммунопатологических реакций на основании стойкой эозинофилии и частого повышения уровня IgE. Уровень комплемента в крови нормальный. Повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке и отложение IgM и С3 в почечных клубочках отмечалось лишь у единичных больных и, по-видимому, не имеет существенного значения.

Клиническая картина:

Заболевание начинается в возрасте 15-70 лет, чаще около 40-45 лет. Соотношение мужчин и женщин такое же, как при узелковом полиартериите (3:1). Важная особенность клинической картины — довольно длительная (несколько лет) продромальная фаза, проявляющаяся симптомами бронхиальной астмы, которой нередко предшествует аллергический ринит. Своеобразие этих проявлений состоит в том, что они часто развиваются в немолодом возрасте у лиц, не имеющих подобных заболеваний среди родственников. Вторая фаза характеризуется высокой эозинофилией в периферической крови и преходящими легочными эозинофильными инфильтратами (синдром Леффлера). Эти проявления могут рецидивировать также в течение нескольких лет, но затем сменяются 3й фазой, т. е. клинической картиной собственно васкулита, очень близкого полиартерииту. Первыми симптомами присоединения системного васкулита часто бывают лихорадка и быстрое похудание.

Клинические особенности, позволяющие отличить аллергический гранулематозный ангиит от классического полиартериита, приведены ниже.

  • Более частое и выраженное поражение легких. Помимо отмеченных выше летучих пятнистых эозинофильных инфильтратов, возможно развитие двусторонних крупных узловых инфильтратов и диффузного интерстициального пневмонита. Распад легочной ткани с образованием полостей и кровотечений нехарактерен.
  • Не свойственная полиартерииту такая сердечная патология, как эндотелиальный фиброз, эозинофильные инфильтраты и узловой перикардит, в связи с чем необходимо эхокардиографическое исследование.
  • Более частые кожные изменения, особенно кровоизлияния типа пурпуры и узелки.
  • Более редкие желудочно-кишечные кровотечения и кишечные инфаркты (несмотря на такую же частоту абдоминального болевого синдрома).
  • Менее тяжелое поражение почек. Почечная недостаточность развивается редко. С помощью биопсии обнаруживают очаговый некротический гломерулонефрит; собственно артериит и образование полулуний регистрируются нечасто.
  • Весьма редким признаком болезни могут быть эозинофильные гранулемы предстательной железы и мочевыводящих путей, что приводит иногда к задержке выделения мочи.

Среди лабораторных показателей прежде всего характерна эозинофилия, встречающаяся у 90% больных. Содержание эозинофилов (преимущественно зрелых форм) часто превышает 50%, а в абсолютных цифрах может достигать 20·109/л. При этом часто отмечается и общий лейкоцитоз — в начале заболевания до 60·109/л. СОЭ, как правило, повышена, РФ обнаруживают редко и в низких титрах. Примечательно, что в отличие от узелкового полиартериита не отмечается сочетания признаков инфицирования вирусом гепатита В с аллергическим гранулематозным ангиитом.

Диагноз базируется на рассмотренных выше весьма характерных клинических, лабораторных и гистологических признаках. Очень важно наличие в анамнезе бронхиальной астмы, которая сменяется системным заболеванием. В полиморфной картине болезни диагностически существенны кожные узелки, недостаточность кровообращения, нераспадающиеся легочные инфильтраты, высокая эозинофилия, нарастание уровня IgE. В сомнительных случаях необходима биопсия пораженных тканей или органов (кожа, легкие, почки, предстательная железа), позволяющая обнаружить характерное сочетание васкулита, эозинофильной инфильтрации и некротизирующихся гранулем. От аллергического гранулематозного ангиита необходимо отличать вполне доброкачественные и быстро обратимые (хотя иногда рецидивирующие) эозинофильные пневмонии, которым несвойственны черты системного заболевания. В отдельных случаях возникает вопрос о дифференцировании с гранулематозом Вегенера. В подобных случаях необходимо иметь в виду, что хотя ринит (аллергический) весьма част при аллергическом гранулематозном ангиите, выраженная гранулематозная инфильтрация (тем более с чертами деструкции тканей) ему совершенно несвойственна, являясь важнейшим признаком синдрома Вегенера. В пользу последнего свидетельствуют также синуситы, образование полостей в легких, кровохарканье, появление язв во рту, частое поражение глаз.

Большинство авторов полагают, что аллергический гранулематозный ангиит легче поддается лечению относительно высокими дозами преднизолона (40-60 мг/сут), чем классический полиартериит. В то же время после прекращения гормональной терапии нередки рецидивы. Поэтому, помимо кортикостероидов, в лечебный комплекс целесообразно включать также циклофосфамид, т. е. применять такую же методику терапии, как и при полиартериите. В частности, A. Pauci и соавт., имеющие большой опыт в терапии системных васкулитов, считают обоснованным назначение при аллергическом гранулематозном ангиите циклофосфамида либо тяжелобольным с самого начала болезни, либо тем лицам, у которых монотерапия кортикостероидами не дает достаточного эффекта.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Аллергического (эозинофильного) гранулематозного ангиита (синдрома Черджа-Штрауса), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector