Мы рады приветствовать вас на сайте, посвященном проблеме первичных системных васкулитов. Сайт адресован нашим коллегам клиницистам различных специальностей и пациентам, страдающим системными васкулитами. Наша задача предоставить вам современную, достоверную и актуальную информацию по этим редким и малоизученным болезням.
Приглашаем вас зарегистрироваться. Обращаем внимание на то, что после регистрации вы получите доступ к дополнительным разделам сайта.
Ревматология — специализация внутренней медицины, занимается диагностикой и лечением ревматических заболеваний.
- Дата: 17 Сен 2016
- Автор: Мирослава Кулик
- Категория: Другие состояния, Рекомендации, Системные васкулиты
- Комментарии: 0
АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) — разновидность васкулитов, при которых в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).
Выделяют три основных типа ААВ: микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чарга-Стросса (прежнее название — астматический вариант узелкового периартериита). Все эти виды васкулитов объединяет поражение мелких кровеносных сосудов.
ААВ характеризуются быстрым злокачественным течением процесса, что особенно проявляется при поражении почек.
Уровни доказательности и классы рекомендации
| Уровень | Источник доказательств |
|---|---|
| I (1) | Проспективные рандомизированные контролируемые исследования. Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных. Крупные мета-анализы. Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование. Репрезентативная выборка пациентов. |
| II (2) | Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных. Несколько исследований с небольшим количеством пациентов. Хорошо организованное проспективное исследование когорты. Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне. Результаты не презентативны в отношении целевой популяции. Хорошо организованные исследования «случай-контроль». |
| III (3) | Нерандомизированные контролируемые исследования. Исследования с недостаточным контролем. Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками. Ретроспективные или наблюдательные исследования. Серия клинических наблюдений. Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию. |
| IV (4) | Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные. |
| Класс | Описание | Расшифровка |
|---|---|---|
| A | Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском). | Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией. |
| B | Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском). | Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений. |
| C | Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске) | Нет возражений против данного метода/терапииили нет возражений против продолжения данного метода/терапии. Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов. |
| D | Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либоубедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой. | Не рекомендовано. |
Рекомендации по ведению больных с АНЦА-ассоциированными васкулитами (EULAR/ERA-EDTA 2016)
| 1. Мы рекомендуем пациентам с ANCA-ассоциированными васкулитами находиться в тесном сотрудничестве с экспертными центрами. | 3 | C |
| 2. Положительные результаты биопсии решительно подтверждают диагноз васкулита и мы рекомендуем выполнение биопсии, чтобы помочь в установлении диагноза и для дальнейшей оценки у пациентов с подозрением на рецидивирующий васкулит. | 3 | C |
| 3. Для индукции ремиссии на фоне вовлечения новых органов, угрожающих или опасных для жизни ANCA-ассоциированных васкулитов, мы рекомендуем лечение комбинацией глюкокортикостероидов и циклофосфамида ИЛИ ритуксимаба. | 1 для GPA / MPA |
3 для EGPA
C для EGPA
4 для EGPA и RTX
C для EGPA и CYC,
C для EGPA и RTX.
8. Мы рекомендуем продолжить прием поддерживающей терапии в течение не менее 24 месяцев после индукции стойкой ремиссии.
3 для EGPA и АЗА
4 D
C для EGPA и АЗА
D
* Препараты перечислены в порядке убывания силы голосования (см. текст).
AAV — ANCA-ассоциированный васкулит; ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; АЗА — азатиоприн; CYC — циклофосфамид; EGPA — эозинофильный Гранулематоз Вегенера; ГПД — Гранулематоз Вегенера; ММФ — микофенолат мофетил; MPA — микроскопический полиангиит; MTX — метотрексат; RTX — ритуксимаб.
ANCA-АССОЦИИРОВАННЫE ВАСКУЛИТЫ С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ И ПОЧЕК: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ИСХОДЫ
До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), причем при «естественном» течении заболевания большая часть пациентов умирает в течение первого года болезни, тогда как адекватная иммуносупрессивная терапия обеспечивает 5-летнюю выживаемость 65—75% больных. Мы изучили клинико-лабораторные и морфологические данные 34 пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами с преимущественным поражением легких и почек, лечившихся и наблюдавшихся в отделении нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина в 1994—2012 гг. Из них 16 больных страдали грануле-матозным полиангиитом (гранулематозом Вегенера), 11 — микроскопическим полиангиитом и 7 — эозинофильным полиангиитом с гранулематозом (синдромом Чарга—Стросс); в 79% случаев диагноз впервые установлен нами. Поражения легких были представлены преимущественно очаговыми, нодулярными и инфшьтративными изменениями, у трети больных имели место кровохарканье/легочные кровотечения, у 15% — дыхательная недостаточность. У большинства пациентов отмечены нарушение функции почек, у 16% потребовавшее экстренного проведения гемодиализа, а также поражения ЛOP-органов, кожи, суставов, периферической нервной системы и глаз. Несмотря на наличие у значительной части больных неблагоприятных прогностических факторов, на фоне терапии кортико-стероидами и цитостатиками выживаемость достигла 91%, а «почечная выживаемость» — 82%. Длительность наблюдения составила 32,5 мес, выживаемость больных определялась тяжестью поражения легких, поражение почек не оказывало существенного влияния на жизненный прогноз. Сочетанное поражение легких и почек представляет собой угрожающее жизни состояние, исход которого определяется своевременной диагностикой основного заболевания и адекватной терапией. До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA); к этой группе заболеваний относятся гранулематозный полиангиит (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематозный полиангиит (ЭГПА) . Поражения легких в виде инфильтратов, узлов, полостей распада, диффузного альвеолярного повреждения, интерстициаль-ного фиброза, плевритов и бронхиальной астмы встречаются у 50—90% больных; у 10% пациентов развиваются легочные кровотечения. Последние наряду с тяжелой почечной недостаточностью и старшим возрастом больных являются основным неблагоприятными прогностическими факторами и служат причиной смерти в половине всех случаев с летальным исходом . Поражение почек в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита с гематурией, протеинурией и (в значительной части случаев) быстрым снижением почечной функции развивается в 45—90% случаев. Морфологические изменения почечной ткани — так называемый малоиммунный гломеруло-нефрит (ГН) с полулуниями, фокальный и сегментарный некротизирующий васкулит почечных сосудов — характерны для рассматриваемой патологии . Специфические поражения ЛOP-органов, глаз, кожи, нервной системы, сердца, желудочно-кишечного тракта, а также неспецифические симптомы — артралгии, лихорадка, слабость, уменьшение массы тела — отмечаются у большинства больных в различных сочетаниях. Характерна нормохромная анемия в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом, а для ЭГПА гиперэози-нофилия . Повышенные титры ANCA — общих и/или к двум основным антигенным мишеням — протеиназе-3 и миелопероксидазе — определяются у 90% больных . При естественном течении ГПА и МПА большая часть пациентов умирают в течение первого года болезни. Инициальная терапия, согласно современным рекомендациям, проводится комбинацией кортикосте-роидов (КС) и циклофосфамида (ЦФ), в наиболее тяжелых случаях применяются ритуксимаб и плазмообмены; эффективность терапии достигает 88%. У больных с ЭГПА допустимой считается монотерапия КС. Для консолидации эффекта рекомендуются азатиоприн (АЗА), препараты микофеноловой кислоты либо метотрексат в сочетании с малыми дозами КС; 5-летняя выживаемость больных составляет 65—75%, а «почечная» выживаемость, под которой понимают отсутствие потребности в заместительной почечной терапии, — 80% [21—24].
Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2013
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2013.-N 7.-С.38-43. Библ. 24 назв.
Просмотров: 557
Загрузка...