Лечение васкулита зависит от калибра пораженных сосудов и клинической картины. При аортоартериите и гигантоклеточном артериите начинают с гормона коры надпочечников преднизона, 1 мг/кг/сут (обычно 60 мг) внутрь.
У 40% больных аортоартериитом приходится назначать цитостатики из-за неэффективности глюкокортикоидов или рецидива при снижении их дозы. Чаще всего используют метотрексат и циклофосфамид. Подавляющему большинству больных гигантоклеточным артериитом помогает монотерапия глюкокортикоидами. Через месяц после исчезновения симптомов дозу гормонов можно начать снижать. В большинстве случаев лечение преднизоном длится 1-2 года.
При узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера и микрополиангиите сразу назначают преднизон (1 мг/кг/сут внутрь) и циклофосфамид (обычно 2 мг/кг/сут внутрь) и продолжают лечение вплоть до 1-2 лет после достижения ремиссии. Чтобы избежать побочных эффектов циклофосфамида, его можно назначать в/в в течение короткого времени в более высоких дозах.
Считается, что синдром Черджа-Строе более чувствителен к глюкокортикоидам, чем узелковый периартериит и микрополиангиит; но если эти препараты не помогли или при снижении дозы возник рецидив, надо добавлять цитостатики по приведенной выше схеме.
При непереносимости циклофосфамида можно назначить азатиоприн или метотрексат, однако они менее эффективны.
При болезни Кавасаки назначают аспирин и высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения (однократно или в течение 4-5 сут).
Аллергический васкулит и геморрагический васкулит обычно требуют лишь симптоматического лечения, но при тяжелом поражении внутренних органов начинают с высоких доз цитостатиков.
«Гормоны, цитостатики и другие лекарства при лечении васкулита» статья из раздела Ревматология, заболевания суставов
Под геморрагическим васкулитом понимается развитие заболевания, при котором преимущественно поражаются капилляры суставов, кожи, почек и желудочно-кишечного тракта. Возникновение геморрагического васкулита возможно в любом возрасте, но редко он диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет. Заболевание может начаться спустя 1-4 недели после перенесения ОРВИ, скарлатины, ангины или иного инфекционного заболевания. Геморрагический васкулит — проявления, диагностика и лечение заболевания.
Причины геморрагического васкулита
У части заболевших развитию болезни предшествуют лекарственная непереносимость, вакцинация, травма, пищевая аллергия, охлаждение. Основной причиной геморрагического васкулита является наличие повышенной продукции иммунных комплексов, выявление активации системы комплемента, повышения проницаемости сосудов, повреждения стенки капилляров.
Проявления геморрагического васкулита
1. У большей части детей для начала геморрагического васкулита характерно появление типичных кожных высыпаний, представленных мелкопятнистыми, симметрично расположенными синячковыми элементами, не исчезающими при надавливании. Наиболее часто геморрагический васкулит появляется у детей в возрасте от 4-х до 12-ти лет. В основном местами локализации сыпи являются разгибательные поверхности конечностей, на ягодицах, вокруг суставов. Реже бывает, что появляются высыпания на коже туловища, лица, стопах и ладонях. Сыпь по интенсивности бывает различной: возможны как единичные, так и множественные элементы с тенденцией к слиянию. Когда сыпь угасает, остается пигментация. Если заболевание имеет частые рецидивы, то на месте сыпи появляется шелушение.
2. Вторым характерным проявлением геморрагического васкулита является поражение суставов. Как правило, оно появляется вместе с сыпью на первой неделе болезни или в более поздние сроки. В суставах могут появляться как кратковременные суставные боли, так и воспаление. Преимущественно поражаются крупные суставы, в особенности, коленные и голеностопные. Кроме этого, отмечается развитие околосуставного отека с изменением формы суставов и появлением болезненности; боли могут сохраняться от нескольких часов до нескольких дней. Не бывает стойкой деформации суставов, когда нарушается их функция.
3. Третьим характерным проявлением геморрагического васкулита является возникновение в животе болей. От одних больных поступают жалобы на возникновение умеренных болей в животе, которые не сопровождает расстройство пищеварения, которыми не причиняется особых страданий. От других больных можно услышать жалобы на возникновение болей в животе, для которых характерно обладание приступообразным характером, внезапное возникновение по типу кишечной колики. Они не имеют четкой локализации. Возможно многократное повторение болевых приступов в течение суток и их продолжительность может достигать нескольких дней. От больных также поступают жалобы на возникновение тошноты, рвоты, неустойчивого стула, в некоторых случаях — повышение температуры. Иногда на фоне указанной клинической картины появляются эпизоды кишечных желудочных кровотечений.
4. Гораздо реже по сравнению с остальными проявлениями заболевания может наблюдаться поражение почек при геморрагическом васкулите. Значительно реже выявляется поражение других органов: возникновение легочного синдрома, геморрагического перикардита, кровоизлияний в эндокард.
Диагностика геморрагического васкулита
При геморрагических васкулитах изменения лабораторных показателей являются неспецифичными. Может повышаться СОЭ и лейкоциты, неспецифические показатели, характеризующие воспаление, — ДФА, серомукоида, выявиться диспротеинемия с повышением уровня альфа-2-глобулинов, С-реактивного белка, титров антистрептолизина О и антигиалуронидазы. При диагностике геморрагического васкулита выявляются иммунологические изменения, проявляющиеся повышением уровня иммуноглобулина А, повышением циркулирующих иммунных комплексов и криоглобулинов, снижением уровня иммуноглобулина G, активности комплемента.
Лечение геморрагического васкулита
В зависимости от фазы геморрагического васкулита, клинической формы, степени тяжести проявлений, характера течения заболевания различается характер терапии. При всех формах заболевания предусмотрено применение антиагренатов – курантила, трентала. Если течение геморрагического васкулита тяжелое, то для того, чтобы усилить антиагрегационный эффект, предусмотрено назначение двух препаратов одновременно.
Продолжительность лечения геморрагического васкулита зависит от степени тяжести заболевания и клинической формы и может составлять от 2-3-х до 12-ти месяцев. Если течение болезни хроническое, проводится лечение повторными курсами на протяжении 3-х-6-ти месяцев.
Доза антикоагулянтов подбирается индивидуально, исходя из положительной клинической динамики симптомов (стабилизации кожных высыпаний, исчезновения болей в животе, уменьшения степени выделения крови с мочой), лабораторных параметров.
Кроме этого, при лечении геморрагического васкулита назначаются активаторы фибринолиза — никотиновая кислота и ее производные. При тяжелом течении заболеваниия эффективными являются глюкокортикостероиды. Лечение глюкокортикостероидами проводится на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. Назначение цитостатиков целесообразно при тяжелых формах, при которых оказываются пораженными почки, если отсутствует положительная динамика лечения с помощью глюкокортикостероидов, а также в случае обнаружения тяжелого кожного синдрома с наличием участков омертвения кожи, возникающего на фоне высокой иммунологической активности.
Плазмозаменяющие растворы (капельница)
В острый период заболевания у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита проводится трансфузионная терапия на протяжении 5-15-ти дней. Трансфузионная терапия включает в себя использование низкомолекулярных плазмозаменяющих растворов (реополиглюкина, реоглюмана, реомакродекса) глюкозо-новокаиновой смеси спазмолитиков, ингибиторов протеолитических ферментов. Препараты вводят капельно.
Плазмаферез направлен на то, чтобы из циркуляции удалить токсины, бактерии, воспалительные субстанции, антитела, иммунные комплексы, криоглобулины. Он показан в том случае, если течение геморрагического васкулита тяжелое, непрерывное или присутствует волнообразное рецидивирование симптомов. Плазмаферез способствует тому, чтобы нормализовались свойства крови, снялся спазм сосудов, улучшилась микроциркуляция, повысилась функциональная активность иммунокомпетентных клеток, чувствительность больных к препаратам.
Антигистаминные препараты при васкулите
Эффективно применение антигистаминных препаратов у детей, у которых в анамнезе присутствует пищевая, лекарственная или бытовая аллергия, проявление экссудативно-катарального диатеза, аллергических заболеваний. Могут использоваться супрастин, тавегил, диазолин, фенкарол и иные препараты на протяжении 7-ми-10-ти дней.
Энтеросорбенты при васкулите
В энтеросорбентах нуждаются больные с отягощенным аллергологическим анамнезом, если в животе есть боли, а также в случаях, когда пищевые агенты выступали в качестве провоцирующего фактора заболевания.
Мембраностабилизаторы могут быть назначены повторными курсами, если выявляется поражение почек или рецидивирующее течение кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют тому, чтобы уменьшалась проницаемость сосудистой стенки, улучшились трофические процессы, для них характерно обладание иммуномодулирующим действием.
Медицинский эксперт статьи
Лечение системных васкулитов в активном (остром) периоде необходимо осуществлять в условиях специализированного (ревматологического) стационара, при достижении ремиссии — больной должен продолжать лечение амбулаторно, под наблюдением педиатра, ревматолога и при необходимости — узких специалистов.
Эффективное лечение позволяет улучшить прогноз. Для предотвращения тканевого повреждения требуется ранние диагностика и назначение терапии. Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни.
Обычно используют комбинацию противовоспалительных, иммунодепрессивных препаратов, антикоагулянтов, антиагрегантов, симптоматических средств. При этом, необходимо стремиться к достижению баланса эффективности и токсичности лечения.
Патогенетическое лечение системных васкулитов у детей
Лечение назначают с учетом фазы (эволюции) болезни и клинических особенностей. Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Показателями активности являются признаки общевоспалительного синдрома (лейкоцитоз, повышение СОЭ, белков «острой фазы»), гиперкоагуляция, которая максимально выражена при тяжелом течении заболеваний, иммунологические изменения (повышение уровня IgA, IgG, ЦИК и криоглобулинов, АНЦА). После лечения в стационаре острой фазы заболевания больному продолжают лечение амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении.
Основой базисной терапии большинства нозологических форм являются глюкокортикостероидные гормоны.
Для лечения системных васкулитов обычно используют глюкокортикостероиды средней продолжительности действия — преднизолон и метилпредниэолон (МП). Варианты глюкокортикостероидов терапии при системных васкулитах:
- Ежедневный утренний прием препарата внутрь в индивидуально подобранной дозе — вначале максимальной (подавляющей) не менее 1 мес (даже в случае более раннего наступления положительного эффекта), затем — поддерживающей в течение нескольких лет, что наиболее эффективно «сохраняет» ремиссию, предупреждает рецидивы.
- По показаниям в тяжелых случаях проводят пульс-терапию метипредом путем в/в капельного введения высоких доз препарата в виде монолечения, в сочетании с циклофосфзном или синхронно с плазмаферезом. Дозы глюкокортикостероидов, показания к использованию и методика лечения различаются в зависимости от активности и клинических особенностей заболеваний.
При системных васкулитах, за исключением болезни Кавасаки (при которой клюкокортикостероиды не показаны) эффективны дозы преднизолона — от 0,5 до 1,0 мг/кг. При классическом узелковом полиартериите преднизолон назначают коротким курсом (при злокачественной АГ не назначают совсем), базисным лечением является терапия циклофосфаном. В комплексе с преднизолоном обязательны циклофосфан при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга-Стросса, метотрексат — при неспецифическом аортоартериите. При болезни Шенлейна-Геноха преднизолон используют коротким курсом только в случае развития смешанных вариантов, выраженном аллергическом компоненте или при лечении нефрита на фоне базисной терапии гепарином и антиагрегантами. Последние применяют и при других васкулитах в случае гиперкоагуляции. Используют гепарин в индивидуально подобранной дозе подкожно 4 раза в сут под контролем определения свертывания крови 2 раза в сут. Продолжительность лечения составляет 30-40 дней. При всех нозологических формах е случае тяжелого (кризового) течения дополнительно проводят плазмаферез — 3-5 сеансов ежедневно синхронно с пульс-терапией.
Глюкокортикостероиды при ряде васкулитов, как уже было сказано, не достаточно эффективны, поэтому при необходимости воздействия на иммунологические нарушения в лечении используют цитостатики (иммуносупрессанты) — циклофосфан, азатиоприн и метотрексат. Иммуносупрессивные средства подавляют синтез антител В-лимфоцитами, активность нейтрофилое, уменьшают экспрессию на поверхности эндотелиальных клеток молекул адгезии, а метотрексат обладает также антипролиферативной активностью, что особенно важно при развитии пролиферэтивного и гранулематозного процесса свойственного, например, неспецифическому аортоартерииту, гранулематозу Вегенера.
Циклофосфан является основным препаратом при лечении классического узелкового полиартериита, гранулематоза Вегенера, микроскопического полиартериита и синдрома Чарга-Стросса, его используют также в четырехкомпоненгной терапии Шенлейн-Геноха нефрита в форме нефритического синдрома. Препарат назначают внутрь 2-3 мг/кг ежедневно или интермиттирующим курсом (внутривенно ежемесячно по 10-15 мг/кг). Метотрексат используют для лечения больных с неспецифическим аортоартериитом, в последние годы — как альтернативу циклофосфану — при гранулематозе Вегенера. Препарат назначают в дозе не менее 10 мг на квадратный метр стандартной поверхности тела раз в нед, длительность лечения не менее 2 лет ремиссии.
К сожалению, противовоспалительный и иммунодепрессивный эффект глюкокортикостероидов и цитостатиков неотделим от моделирующего и цитотоксического влияния на метаболические процессы. Длительное использование глюкокортикостероидов и цитостатиков влечет за собой развитие тяжелых побочных эффектов. При лечении цитостатиками это — агранулоцитоз, гепато- и нефротоксичность, инфекционные осложнения; при лечении глюкокортикостероидами — медикаментозный синдром Иценко-Кушинга,остеопороз, задержка линейного роста, инфекционные осложнения. Поэтому с целью безопасности цитостатиков перед их назначением следует исключить наличие у больного персистирующих манифестных инфекций, хронических заболеваний печени и почек; дозу подбирать под контролем лабораторных показателей, совместить прием метотрексата с плаквенилом для смягчения его гепатотоксичности.
Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза в настоящее время используют карбонат кальция, миакальцик и альфакальцидол. Инфекционные осложнения развиваются и при лечении глюкокортикостероидами и при лечении цитостатиками. Они не только лимитируют адекватность дозы базисного препарата, но и поддерживают активность болезни, что приводит к удлинению лечения и нарастанию его побочных проявлений.
Эффективным методом коррекции не только активности основного процесса, но и профилактики инфекционных осложнений является использование внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ).
Показанием к их назначению являются: высокая активность патологического процесса системного васкулита в сочетании с инфекцией и инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммунодепрессивной терапии в ремиссии. Для лечения используют стандартные, обогащенные IgM (пентаглобин) и по показаниям — гипериммунные препараты. Препарат следует вводить со скоростью не более 20 кап в минуту, наблюдать за пациентом в течение инфузии и 1-2 час по ее завершению, контролировать уровень трансаминаз и азотистых шлаков у больных с исходной патологией печени и почек. Курс лечения составляет от 1 до 5 е/в вливаний, курсовая доза стандартных или обогащенных ВВИГ — 200-2000 мг/кг массы тела. По показаниям дополнительно вводят ВВИГ 4-2 раза в год в дозе 200-400 мг/кг. Особое место ВВИГ занимает при синдроме Кавасаки. Только лечение с использованием ВВИГ в сочетании с аспирином достоверно помогает предупредить формирование коронарных аневризм и осложнений.
Диспансерное наблюдение
Дети, страдающие системными васкулитами, должны находиться на диспансерном учете у ревматолога. При необходимости, для осмотра привлекают невропатолога, окулиста, стоматолога, ЛОР-врача, хирурга. Рекомендуются ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара, в течение второго года — каждые 3 месяца, далее — 1 раз в 6 месяцев. Задачи диспансеризации: оформление инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки больным с системными васкулитами противопоказаны, Только в периоде ремиссии по эпидемиологическим показаниям могут быть проведены прививки инактивированными вакцинами. Необходима преемственность между педиатрической, подростковой и терапевтической ревматологической службами с выработкой тактики длительного ведения больных с системным васкулитом.
Загрузка...