Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.
Общие сведения
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.
При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.
Этиология и патогенез
Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:
- Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
- Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
- Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
- Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.
Вернуться к оглавлению
Классификация васкулитов
Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:
Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.
Клинические симптомы
Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:
Сердечные патологии часто сопутствуют заболеванию.
- Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
- Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
- Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
- Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
- Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
- Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
- Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.
Вернуться к оглавлению
Диагностика: классификация исследований
Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:
Лечение при системном васкулите
Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:
- Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
- Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
- Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
- Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
- Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.
Вернуться к оглавлению
Осложнения при васкулитах
Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.
Меры профилактики
Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.
Прогнозы при васкулитах
Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.
При сосудистых болезнях развивается воспаление и разрушение стенок кровеносных вен. Потом происходит нарушение кровообращения и в итоге ишемия внутренних органов. Одним из таких заболеваний является системный васкулит. Нужно отметить, чем раньше выявлена данная патология, тем быстрее можно назначить и принимать лечение, которое поможет без последствий излечить организм.
Классификация васкулитов
Симптомы системного васкулита различна, но чем быстрее доктор распознает ее, тем эффективнее будет лечение.
Системный васкулит можно разделить на несколько видов:
- Болезнь Такаясу;
- Облитерирующий тромбангиит;
- Темпоральный артериит;
- Гранулематоз Вегенера;
- Синдром Бехчета;
- Узелковый периартериит.
Виды системных васкулитов
Симптомы проявления
У каждой классификации васкулита, свои индивидуальные симптомы. К примеру, узелковым периартериитом страдают чаще мужчины. При возникновении данного заболевания появляется тошнота, резкое повышение температуры тела, потеря веса, а также хроническая усталость.
При игнорировании лечения, наступают тяжелые последствия. Это полная психическая нестабильность и возможность развития инсультов головного мозга.
Симптомы гранулематоза Вегенера проявляются более ярче. Это заметные выделения из дыхательных путей с гноем, повреждения хрящевых тканей носа, заметная отдышка, кашель и выраженная почечная недостаточность. Но, некоторые симптомы системного васкулита могут вообще отсутствовать, а некоторые быть в тяжелой форме.
При темпоральном артериите проявляется общая слабость с лихорадкой. Также наблюдается головная боль, отеки на висках, а также сильная потеря в весе. Часто такой вид системного васкулита наблюдается у людей после 60 лет.
При появлении неспецифичного аортоартериита возникает ухудшение зрения, немеют ноги и руки, боли в области живота, спины и сердца, а также возможна полная потеря сознания.
Ухудшение зрения
Нередко болезнь аортального типа разрушает дугу аорты и артерии, которые от нее ветвятся. Такие проявления уменьшают кровоснабжение головы и верхней части тела. Такое заболевание чаще поражает женщин молодого и среднего возраста. У мужчин же данный тип болезни появляется редко.
Ослабление симптомов возникает после использования индометацина. Также рекомендовано долгое лечение в стационаре. При облитерирующем тромбангиите проявления зависят от области поражения. Нередко наблюдаются онемение ног и заметная перемежающаяся хромота. В некоторых случаях появляется тромбофлебит.
Основная часть заболевших – это мужчины, но на сегодняшний день участились случаи заболевания женщин, так как многие представительницы женского пола курят.
Во время лечения системного васкулита используют гормональные средства, которые устраняют воспалительный процесс и расширяют сосуды.
Главные симптомы и проявление синдрома Бехчета – это появление стоматита. Затем возможны появления язв в области половых органов, а также заметные воспаления глаз. Чтобы выявить данное заболевание нужно пройти осмотр окулиста, который использует для точности введение флуоресцеина.
Нужно отметить, что возможно появление коньюктивита или неврита, а также нередко васкулита зрительного нерва. Заболевания глаз излечимы, но если не в запущенной форме, так как возможно появление глаукомы и катаракты. При назначении анализов выясняется уровень иммуноглобулина в крови. Для установления полной картины болезни врач изучает всю симптоматику и проводит некоторые дополнительные анализы для дальнейшей диагностики.
Легочный васкулит
Возможные последствия
Системный васкулит бывает, как первичной, так и вторичной. Первичный процесс – это самостоятельное заболевание, а вторичный – это последствие возникшего инфекционного или онкологического заболевания.
Болезни, у которых системный васкулит может быть последствием немало:
Диагностика болезни в стационаре
Диагностика васкулита включает в себя обязательное прохождение таких обследований, как:
- Электрокардиограмма;
- Эхокардиография;
- УЗИ почек;
- Флюорография;
- Исследования анализов (уровень СОЭ, белка и фибриногена).
Также назначается ангиография сосудов, а также консультации ревматолога и невролога. Обязательное исследование при васкулите – это биопсия пораженных органов.
Особенности болезни в детском возрасте
Системный васкулит встречается у детей, в грудном возрасте (синдром Кавасаки) и до совершеннолетия. Выявление, симптоматика, а также лечение такое же, как у взрослых, только дозирование препаратов рассчитывается со строгим учетом возраста.
Системный васкулит может выявится, как у девочек, так и у мальчиков. Главных причин возникновения этой болезни у детей две – это аллергические реакции и бактериальные инфекции.
Методы лечения
Лечение системных васкулитов проводиться в несколько этапов:
- Подавление иммунитета для того, чтобы болезнь утихла;
- Поддерживающая терапия имунносупрессантами;
- Установление стойкого ослабевания болезни;
- Выявление поврежденных органов и полное их восстановление;
- Стойкая реабилитация.
При использовании иммунодепрессантов нужно выбрать такую дозировку, чтобы вызвать стойкий отвод заболевания.
Хороший результат в лечении васкулитов дает имуннотерапия
Во время лечения системного васкулита назначаются:
Глюкокортикоиды при аллергии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и главными препаратами в лечении заболеваний сосудистой системы. Из цитотоксических лекарственных средств при данном заболевании чаще всего применяются циклофосфамид и азатиоприн. Иммуноглобулин вводиться только внутривенно и применяется длительно. Плазмаферез назначается в сочетании с глюкокортикоидами.
Для более быстрой и эффективной терапии используют медицинские препараты второго ряда – это энзимные и противовирусные средства, циклоспорин и аминохинолиновые лекарства. Циклоспорин снимает воспалительный процесс, а остальные средства используются только в комплексе. Если во время лечения выявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови, тогда назначается дополнительно аспирин.
При лечении геморрагического васкулита дополнительно назначают гепарин для хорошего кровооттока в стенках вен. Также возможно дополнительное применение препаратов. Таких как вазапростан, дапсон, простациклин, колхицин.
На сегодняшний день очень популярным в лечении системного васкулита является использование иммунотерапии. При иммунотерапии организм, как будто получает «второе дыхание» и активно борется с заболеванием. При синдроме Брехта используются мази и крема для лечения эрозий и язв на коже.
Для положительного результата в лечении васкулита нужно наблюдение ревматологов, окулистов, хирургов, нефрологов и терапевтов, которые оперативно проведут диагностику, назначат лечение и приведут ваш организм в полный порядок.
Загрузка...