Системные некротизирующие васкулиты

Что такое некротизирующий васкулит?

Системный некротизирующий васкулит (SNV) — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Обычно это влияет на малые и средние суда. Это воспаление может прерывать ваш нормальный кровоток. Это приводит к повреждению кожи и мышц, включая некроз. Некроз — это смерть тканей и органов. Воспаление также может вызвать сгущение сосудов и шрамы. Это может привести к тому, что ваши сосуды со временем умрут.

Пострадавшие кровеносные сосуды могут находиться в любой части вашего тела. Эффект некротизирующего васкулита зависит от того, где находятся затронутые кровеносные сосуды, и сколько урона они вызывают.

Это редкое заболевание, и нет известной причины. Однако считается, что аутоиммунитет играет роль в этом расстройстве. Аутоиммунитет возникает, когда ваше тело формирует антитела и нападает на ваши собственные ткани и органы.

Причины и факторы риска Что вызывает некротизирующий васкулит?

Врачи не знают, что вызывает это состояние.

У вас больше шансов развить это заболевание, если у вас есть аутоиммунное состояние, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Другие состояния, связанные с SNV, включают:

гепатит B
узелковый полиартериит
Болезнь Кавасаки или синдром слизистых лимфатических узлов
склеродермия
гранулематоз с полиангитом

Некротизирующий васкулит у детей

SNV очень редок у детей, но это происходит. Согласно недавнему исследованию, дети с диагнозом болезни Кавасаки более подвержены риску заражения SNV. Болезнь Кавасаки является основной причиной сердечных заболеваний у детей в развитых странах.

Симптомы Каковы симптомы некротизирующего васкулита?

Поскольку это состояние влияет на кровеносные сосуды, симптомы могут возникать в разных частях вашего тела. Нет единого набора симптомов, которые могут определенно указать, что у вас есть некротизирующий васкулит.

Вы можете заметить начальные симптомы самостоятельно без медицинского теста. К ним относятся:

Другие ранние симптомы обнаруживаются только при анализе крови. К ним относятся анемия и лейкоцитоз, которые включают наличие большого количества лейкоцитов.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут ухудшаться и становиться все более разнообразными. Ваши специфические симптомы зависят от того, какие части вашего тела затронуты. У вас может быть:

боль
обесцвечивание кожи
поражения, которые обычно видны на ногах
язвы

В некоторых случаях состояние может быть ограничено вашей кожей. В других случаях у вас может развиться повреждение почек или кровотечение в легких. Если ваш мозг затронут, у вас могут возникнуть трудности с глотанием, разговором или движением.

Диагностика Как диагностируется некротизирующий васкулит?

В большинстве случаев ваш врач сначала возьмет образец вашей крови. Этот образец будет тестироваться на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA). У вас может быть это условие, если эти антитела обнаружены в вашем образце крови.

Ваш врач может подозревать, что у вас есть это состояние, когда ваш тест ANCA возвращается положительно, и ваши симптомы воздействуют, по крайней мере, на два органа или другие части вашего тела.

Ваш врач может провести дополнительные тесты, чтобы подтвердить ваш диагноз. Эти тесты могут включать биопсию пораженного участка или рентген. Также может быть проведен анализ крови на гепатит и анализ мочи. В некоторых случаях рентгенография грудной клетки будет определять, есть ли в вашем организме проблемы с кровотоком.

ЛечениеКак некротизирующий васкулит лечится?

Как только ваш диагноз будет подтвержден, ваш врач определит, являются ли ваши цели лечения поддержанием или ремиссией. Уход за телом предназначен для предотвращения дальнейшего повреждения ваших кровеносных сосудов. Лечение ремиссии направлено на выявление и предотвращение реакции, вызывающей некроз.

Некротизирующий васкулит обычно лечится типом стероида, называемого кортикостероидом. Этот тип лекарств помогает уменьшить воспаление. Сначала кортикостероиды назначают при высоких дозах. Если заболевание становится менее тяжелым, ваш врач может постепенно уменьшать дозировку препарата.

Ваш доктор может ввести другие препараты, которые подавляют иммунную систему, например антигистамины, если стероиды неэффективны.

Вам также может потребоваться начать принимать циклофосфамид, если ваши симптомы не улучшатся или если они очень тяжелые. Это химиотерапевтический препарат, используемый для лечения рака. Циклофосфамид эффективен при лечении определенных форм васкулита. Вы продолжите принимать эти лекарства даже после того, как симптомы исчезнут. Вы должны принимать их в течение как минимум года после прекращения симптомов.

Необходимо провести тщательный мониторинг для участия в следующем:

Если какие-либо условия, влияющие на эти области, развиваются, ваш врач может назначить соответствующее лечение для тех, также.

OutlookWhat Outlook для тех, у кого некротизирующий васкулит?

Это редкое состояние поддается лечению. Однако повреждение любой зоны, подверженной воздействию SNV, не может быть отменено.

Перспектива для тех, у кого этот диагноз, зависит и зависит от тяжести повреждения тканей до начала лечения.

Возможные осложнения включают инфекции из-за наличия подавленной иммунной системы во время лечения и вторичных инфекций некротизированной ткани.

Недавнее исследование также указывает на то, что у пациентов с SNV более высокий риск развития злокачественных опухолей и рака.

Предотвращается ли некротизирующий васкулит?

Некротизирующий васкулит — это аутоиммунное расстройство с неизвестной причиной. Неизвестного способа предотвращения появления SNV нет.

Dr. Mark R. LaFlammeОтключения представляют мнения наших медицинских экспертов.Весь контент является строго информативным и не должен рассматриваться как медицинский совет.

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Гринштейн Юрий Исаевич

В лекции обсуждаются актуальные вопросы диагностики и лечения системных некротизирующих васкулитов . На основании собственного клинического опыта и современных литературных данных автор предлагает перечень клинико-диагностических маркеров, позволяющих осуществлять своевременную диагностику микроскопического полиартериита, гранулематоза Вегенера , синдрома Черджа-Строса . Рассматривается место некротизирующих васкулитов в современной классификации системных васкулитов принятой на конференции Чапел Хилл Консенсус, которая впервые публикуется в отечественной печати. Автор предлагает программу патогенетической терапии некротизирующих васкулитов , рассматривает показания к таковой и обсуждает дозовые нагрузки базисных препаратов.

Up-to-date aspects of >The lecture isd devoted to the pressingquestions of diagnosis and treatment of systemic necrotizing vasculitides. Basing on his own clinical experience and up-to-date literature data, the author suggests a spectrum of clinical and diagnostic marcers, which make it possible tô perfome opportune diagnosis of microscopic polyarteritis, Wegener’s granulomatosus and Churg-Strauss syndrome. A position of necrotizing vasculitides in the new classification of systemic vasculitides, that was approved at the Chapel Hill Consensus Conference, is also discussed. This classification has published in our country for the first time. The author suggests the program of pathogenetic therapy of necrotizing vasculitides, considers both indications for the treatment and doses of basic drugs.

Текст научной работы на тему «Современные аспекты классификации, диагностики и лечения системных некротизирующих васкулитов»

УДК 616.74-007.23-02:616.13-, 16-002.4

СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ КЛАССИФИКАЦИИ, ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ СИСТЕМНЫХ НЕКРОТИЗИРУЮЩИХ ВАСКУЛИТОВ

(Красноярская медицинская академия, ректор д. м. н. проф. В. И. Прохоренко, кафедра терапии ФУВ

— зав. проф. Ю. И. Гринштейн)

Резюме. В лекции обсуждаются актуальные вопросы диагностики и лечения системных некроти-зирующих васкулитов. На основании собственного клинического опыта и современных литературных данных автор предлагает перечень клинико-диагностических маркеров, позволяющих осуществлять своевременную диагностику микроскопического полиартериита, гранулематоза Вегенера, синдрома Черджа-Строса. Рассматривается место некротизирующих васкулитов в современной классификации системных васкулитов принятой на конференции Чапел Хилл Консенсус, которая впервые публикуется в отечественной печати. Автор предлагает программу патогенетической терапии некротизирующих васкулитов, рассматривает показания к таковой и обсуждает дозовые нагрузки базисных препаратов.

По убеждению автора, системные васкулиты — это группа заболеваний, интегрирующим признаком которых является генерализованное, преимущественно иммуноопосредованное повреждение сосудов разного калибра с последующим вовлечением в патологический процесс паренхиматозных органов и тканей. Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичные системные васкулиты представляют собой самостоятельные нозологические единицы, в то время как вторичные являются неотъемлемой составной частью патологии соединительной ткани, паранеопла-стических процессов, бактериальных, вирусных и других инфекций. Особую группу среди системных васкулитов составляют некротизирующие васкулиты. К таковым относятся микроскопический полиартериит (полиангиит), гранулематоз Вегенера и синдром Черджа-Строса (астматический вариант узелкового пе-риартериита). Это неиммунокоплексные васкулиты, ассоциированные (или опосредованные) с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)- Согласно современной классификации системных васкулитов, принятой в 1994 году на конференции Чапел Хилл Консенсус, некротизирующие васкулиты относятся к группе васкулитов мелких сосудов (8). Данная классификация выглядит следующим образом (табл. 1) (в отечественной печати публикуется впервые).

Классификация и определение системных васкулитов, принятые на конференции Чапел Хилл Консенсус

Васкулиты крупных сосудов:

Гигантоклеточный (темпоральный) артериит: гранулематозный артериит аорты и ее крупных ветвей со склонностью поражения экстракраниальных ветвей сонной артерии. Часто вовлекается височная артерия. Обычно наблюдается у пациентов старше 50 лет.

Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее главных ветвей. Обычно наблюдается у пациентов

Системные васкулиты представляют собой гетерогенную группу клинических синдромов, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов. Как правило, они имеют тяжёлое течение, но своевременная диагностика и вовремя начатая терапия значительно улучшают прогноз для пациента.

Поражение кожи, характерное для системных васкулитов, часто приводит таких пациентов в первую очередь к врачам-дерматологам. Поэтому, несмотря на то, что системные васкулиты относятся к сфере ревматологии, каждый врач должен владеть знаниями о типичной клинической картине наиболее распространённых заболеваний.

В этой статье на estet-portal.com мы рассмотрим такие варианты системных васкулитов, как пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит и синдром Черджа-Стросса.

Симптомы системного васкулита: как вовремя распознать заболевание

Врач должен заподозрить у пациента системный васкулит в тех случаях, когда заболевание характеризуется генерализированным ишемическим органным поражением и развитием характерных высыпаний.

В основе системного поражения сосудов могут лежать сужение их просвета, воспаление, тромбоз или аневризмы.

Размер и локализация пораженного кровеносного сосуда определяют клиническую картину системного васкулита.

Следует выделить такие общие симптомы системного васкулита:

1. Лихорадка и потеря веса;

2. Пальпируемая пурпура, ретикулярное ливедо, некротизирующее поражение кожи;

3. Миалгия, миозит, артралгия, артрит;

4. Носовое кровотечение, синусит, кровохарканье, пневмонит, астма;

5. Перемежающаяся хромота, слабое наполнение периферического пульса;

6. Абдоминальная боль, мелена;

8. Повышение уровня ШОЕ, СРБ (С-реактивного белка), ANCA (антинуклеарных антител), анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, протеинурия, гематурия.

Более подробно о клинической картине таких системных васкулитов, как пурпура Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит и синдром Черджа-Стросса, читайте далее в статье.

Пурпура Шенлейн-Геноха – наиболее распространённый вариант системного васкулита

Пурпура Шенлейн-Геноха — системный васкулит, характеризирующийся развитием асептического воспаления мелких сосудов и капилляров, микротромбобразованием, геморрагической сыпью (пурпурой).

Пурпура Шенлейн-Геноха встречается преимущественно у детей, но может возникать и у взрослых. Заболевание известно та же, как «капиляротоксикоз», характеризуется поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек.

БЛОККОД В основе патогенеза пурпуры Шенлейн-Геноха лежит повышенная секреция иммуноглобулина А и последующее отложение IgA-содержащих депозитов в стенках мелких сосудов.

У 90% случаев развитию клинической картины системного васкулита предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Пурпура Шенлейн-Геноха сопровождается такими симптомами, как артралгии, боль в животе, мелена и гематурия.

Для заболевания характерно развитие так называемой пальпируемой пурпуры, которая симметрично располагается на конечностях, ягодицах и туловище.

Обычно в течение недели происходит спонтанная ремиссия васкулита, но могут возникать рецидивы. Если заболевание сопровождается развитием нефрита или молниеносным течением, прогноз для пациента стремительно ухудшается.

Хронический гломерулонефрит возникает редко.

Лечение пурпуры Шенлейн-Геноха заключается в применении препаратов гепарина и глюкокортикоидов.

Следите за нашими новостями в Facebook

Криоглобулинемический васкулит – грозное осложнение инфекционных заболеваний

Криоглобулинемический васкулит в большинстве развивается на фоне предшествующих инфекционных заболеваний, в особенности гепатита С. Описаны случаи развития криоглобулинемического васкулита у пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани, лимфопролиферативными состояниями, гепатитом В.

Для криоглобулинемического васкулита характерно отложение криоглобулинемических комплексов (иммуноглобулинов или иммунных комплексов, которые преципитируют при низких температурах) в стенках мелких сосудов. В последующем это приводит к активации системы комплемента, повреждения эндотелия сосудов и развития соответствующих ишемических поражений.

Типичные клинические симптомы криоглобулинемического васкулита: пурпура, феномен Рейно, некротические поражения кожи, образование язв на нижних конечностях.

Другие клинические проявления криоглобулинемического васкулита включают артралгии, протеинурию, гематурию, почечную недостаточность, гипертонию, гепатомегалию, моно- или полиневропатию, боль в животе.

При лабораторном исследовании крови определяется повышение показателя ШОЕ, высокий титр ревматоидного фактора и низкая концентрация комплемента (в особенности С4).

Лечение криоглобулинемического васкулита лечение заключается в применении аминохинолиновых препаратов (плаквенила), антикоагулянтов, дезагрегантов и глюкокортикоидов.

Системный васкулит: клиническая картина синдрома Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – редкостное заболевание, встречающееся у пациентов с астмой и отягощенным аллергическим анамнезом.

Данная патология также известна под названием «эозинофильный гранулематоз с полиангиитом».

Синдром Черджа-Стросса характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, вовлечением в процесс дыхательных путей, сердца, почек и суставов, сопровождается лихорадкой и потерей веса.

Для гистологической картины синдрома Черджа-Стросса характерно образование некротизирующих эозинофильных экстраваскулярных гранулем, расположенных вблизи мелких артерий и вен.

В плазме крови определяется повышение уровня эозинофилов, СРБ (С-реактивного белка) и АNСА (антинуклеарных антител).

На рентгенограмме легких обнаруживают очаговые тени и затемнения в легких, вызванные гранулематозным воспалением мелких сосудов.

Лечение синдрома Черджа-Стросса заключается в применении высоких доз системных глюкокортикоидов. Поражение сердца (миокардит), почек (гломерулонефрит) и дыхательной системы является причиной частых летальных исходов.

Спасибо, что Вы остаётесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Вас также может заинтересовать Как правильно лечить васкулиты кожи в зависимости от формы и стадии

Вам может быть интересно: Экспресс процедуры для ухода за кожей.