Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASEиMEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой
Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций
По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Определение, принципы диагностики
Системные васкулиты(СВ)- гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы их повреждения (таблица1).
Таблица 1. Современная классификация СВ (ChapelHillConsensusConference, 2012 г.).
Васкулит с поражением сосудов крупного калибра
артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит)
гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия
Васкулит с поражением сосудов среднего калибра
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА):
гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера)
IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха)
гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит)
Васкулит с поражением сосудов единственного органа
кожный лейкоцитокластический ангиит
первичный васкулит центральной нервной системы
Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями
васкулит при СКВ
Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами
криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С
васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В
аортит, ассоциированный с сифилисом
лекарственный иммунокомплексный васкулит
лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит
В таблице 2приведены определения наиболее распространенных форм СВ.
Таблица 2. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха)
Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит
Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)
Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия
Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.
СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.
В таблице3 приведены данные об эпидемиологии отдельных нозологических форм. Чаще всего встречается геморрагический васкулит, преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
Таблица 3.Эпидемиология системных васкулитов.
Распространенность (на 1 000 000 населения)
Средний возраст начала заболевания, годы
Доля мужчин среди заболевших, %
Преобладающая географическая распространенность
Клинические признаки и симптомы
Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую нетромбоцитопеническую пурпуру) иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папу лами, пузырьками, которые могут сопровождаться зудом. Характерно усиление высыпаний при ортостазе.
Распределение кожного процесса симметричное, вначале с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей, с постепенным распространением на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот, спина Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации. Поражение суставов чаще развивается взрослых, чем у детей, и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей
Частота артралгий и артрита колеблется от 59 до 100%. Характерны мигрирующие артралгий, возникающие синхронно с поражением кожи В четверти случаев (особенно у детей) артралгий и артрит могут предшествовать поражению кожи Наиболее часто в заболевание вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные суставы. Как правило, сразу поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Поражение ЖКТ наблюдается более чем у двух третей больных и проявл тс коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.
Поражения почек встречаются с частотой от 10 до 60%. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры но иногда может быть первым проявлением заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных, гастроэнтерологических или суставных симптомов и может иметь место при минимальных экстраренальных проявлениях.
Клинические проявления поражения почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН- Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро-или макрогематурия, иногда сочетающей ся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. Поражение почек при геморрагическом васкулите невозможно отличить от IgA-нефропатии (болезнь Берже)
Примечательно, что у трети больных с IgA-нефропатией обнаруживаются экстраренальные проявлении (сыпь и поражение суставов) Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже с детского возраста страдали субклинически текущим геморагическим васкулитом. К особенностям геморрагического васкулита у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекции верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке.
Диагностические критерии геморрагического васкулита суммированы в таблице 51.
Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.
Геморрагический васкулит и способы его лечения
Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.
Картина поражения суставов включает симметричные артриты или арталгии. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, коленные. Редко — локтевые и лучезапястные.
При абдоминальном синдроме пациента будут беспокоить спастическая боль в животе, тошнота, рвота (иногда с примесью крови). Этот синдром у детей может проявляться до появления сыпи — это несёт в себе определённую опасность. А именно, имитируя клинику острого живота геморрагический васкулит может быть причиной необоснованных операций.
Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Вовлечение в патологический процесс почек наблюдается у 50% больных. Макро- или микрогематурия, протеинурия —
это то, что врач сможет увидеть в результатах анализов. Но, бывают случаи развития нефротического синдрома (гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, потеря белка больше 3,5 г/сут и массивные отёки).
В одиночных случаях могут поражаться лёгкие (геморрагический плеврит, сосудистая пневмония) и центральная нервная система (головная боль, кровоизлияния, энцефалопатия).
Геморрагический васкулит у взрослых чаще всего возникает в возрасте 18−20 лет. В основном же пик этого заболевания приходится на 5−16 лет. Обычно все симптомы болезни проходят в течение месяца. Но, отдельно стоит поговорить о последствиях геморрагического васкулита. Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта чревато развитием инвагинаций, кровотечений и даже перфораций. Одной из причин смерти может быть развитие перитонита.
При почечной клинике и хроническом, рецидивирующем процессе может развиваться хроническая почечная недостаточность, требующая диализа.
Геморрагический васкулит и беременность
Известно, что беременность также может спровоцировать начало геморрагического васкулита, а так же протекать на фоне него. Как и все системные заболевания, болезнь Шенляйна-Геноха, иногда сопровождается антифосфолипидным синдромом.
В свою очередь, этот синдром может спровоцировать задержке внутриутробного развития плода, самопроизвольным абортам, отслойке плаценты, привычному невынашиванию беременности. Поэтому, решить вопрос о беременности может только опытный и квалифицированный врач-ревматолог. Для выявления антифосфолипидного синдрома необходимо пройти ряд обследований. При протекании беременности на фоне геморрагического васкулита назначаются в низких дозах аспирин и гепарин.
Лечение геморрагического васкулита
Лечение геморрагического васкулита заключается в соблюдении постельного режима (в ходе наблюдений было замечено, что несоблюдение постельного режима приводит к увеличению количества высыпаний), диеты и приёме медикаментозных препаратов. При лёгком течении и кожно-суставных проявлениях болезни достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (мовалис, ортофен).
Если же присутствует абдоминальный, почечный синдромы или тяжелое течение кожной формы геморрагического васкулита — всё это показания к назначению глюкокортикостероидов (преднизолон). В комплексном лечении используют инъекции гепарина. Возможно сочетание гепарина с антиагрегантами (дипиридамол). При тяжёлом течении и клинике ДВС-синдрома проводят инфузии свежезамороженной плазмы.
Лечение геморрагического васкулита у детей ничем не отличается от лечения у взрослых. Особенностями являются: применение препаратов и доз допустимых по возрасту, витаминотерапия, антигистаминные средства. Поскольку у детей наиболее частыми пусковыми факторами в развитии геморрагического васкулита являются инфекции, гельминты, то при необходимости можно провести антибиотикотерапию, дегельминтизацию.
Диета при геморрагическом васкулите
Диету при геморрагическом васкулите должны соблюдать как взрослые, так и дети. Она заключается в исключении из рациона продуктов, являющихся облигатными аллергенами. Это красные овощи и фрукты, кофе и шоколад, цитрусовые, мёд, рыба, раки. Гипоаллергенная диета исключает всевозможные пряности, яйца куриные, консервы, продукты, которые содержат всяческие пищевые добавки и красители. Разрешается:
- зелёные яблоки
- компоты из сухофруктов
- крупы рисовая, овсяная
- мясо индюшки, кролик
- яйца перепелиные
Прогноз:
При этом заболевании прогноз обычно благоприятный. Зачастую все симптомы болезни проходят сами по себе. Главным неблагоприятный прогностическим признаком считается персистирующая нефропатия.
Загрузка...