В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепринятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классификация в систематизации авторов на основе классификации ГВ.
Молниеносное (purpura fulminans)
сочетание синдромов висцеральной и невисцеральной форм
Классификация геморрагического васкулита Степени тяжести процесса устанавливают по следующим признакам:
- · Легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температура тела нормальная или субфебрильная, имеются немногочисленные геморрагические высыпания на коже конечностей, могут быть летучие боли в суставах, иногда в мышцах; абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют.
- · Средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, температура тела повышена до 38’С, жалобы на общую слабость, головную боль; выражен кожный и/или суставной синдромы со всеми признаками воспаления; абдоминальный синдром присутствует и носит умеренно выраженный характер (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула, возможно с прожилками крови); почечный синдром присутствует в виде изолированного мочевого синдрома.
- · Тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, слабость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; выражен суставной, абдоминальный и почечный синдромы; кожный — носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстройства, поражение центральной и периферической нервной системы.
Острое течение ГВ ограничивается временным промежутком до 2 месяцев, подострое — от 2 до 6 месяцев, хроническое — свыше 6 месяцев. При хроническом редко рецидивирующем течении частота обострений 1 раз в год, при часто рецидивирующем — 3 раза в год, при непрерывно рецидивирующем — ежемесячно. Периодом обострения считается наличие клинических проявлений и/или лабораторных изменений, характерных для ГВ. Клиническая ремиссия характеризуется отсутствием синдромов ГВ; клинико-гематологическая ремиссия — отсутствием клинических проявлений и/или лабораторных изменений.
1. Клинические формы: невисцеральная, висцеральная, смешанная.
2. Синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный,
надпочечный и др.
3. Тяжесть болезни: легкая, средней тяжести, тяжелая.
4. Фазы активности болезни: активная, стихание.
5. Течение болезни: молниеносное, острое — на протяжении 1,5-2 мес., подострое — 2-6 мес., затяжное, хроническое — больше 6 мес., рецидивирующее.
6. Осложнения: инвагинация, кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, постгеморрагическая анемия, кровоизлияние в головной мозг, надпочечники и др.
Клиническая форма васкулита зависит от объема повреждения сосудов, с которым связанны синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, которые могут соединяться.
1. При невисцеральной форме может быть кожный или суставный синдром или их соединение — кожно-суставный синдром.
2. Висцеральная — клиническая форма с абдоминальным, почечным, сердечным, легочным, надпочечным, церебральным синдромами.
3. Смешанная форма — разные соединения кожного, суставного, почечного абдоминального и других синдромов.
4. Клинические синдромы геморрагического васкулита.
4.1. Кожный синдром:
— возникает через 2-3 недели после перенесенной ОРЗ;
— протекает на фоне ЭКД, ЛГД, НАД;
— геморрагические высыпания: петехии — 1-2 мм, экхимозы 2-3 см. в диаметре.
— как правило, имеют округлую форму и не имеют тенденции к слиянию;
— сначала кровоизлияния могут напоминать уртикарные или папулезные высыпания
красного цвета, которые не исчезают при нажатии;
— со временем элементы сыпи бледнеют и в дальнейшем проходят все стадии развития синяка, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая со временем исчезает без следа.
-высыпания появляются симметрично, преимущественно на коже нижних конечностей,
разгибательных поверхностях коленных и голеностопных суставов, локтевых и лучезапястных суставов, внутренней поверхности бедер и ягодиц.
— для тяжелого течения характерно одновременное возникновение ангионевротического отека с локализацией на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы; сыпь может распространяться на кожу и слизистые оболочки половых органов.
4.2. Суставный синдром.
— возникает одновременно с кожным синдромом, длится на протяжении 2-5 дней;
— иногда могут наблюдаться рецидивы;
— повреждаются большие суставы: коленные и голеностопные, локтевые и лучезапястные;
— характеризуется болью в области суставов летучего характера разной интенсивности, локальной гиперемией кожных покровов, периваскулярным отеком.
— не всегда имеют место выраженные геморрагические изменения в области суставов.
4.3. Абдоминальный синдром.
— в основе клинических проявлений — кровоизлияния в стенку кишечника, брюшину, которые приводят к дисфункции желудочно-кишечного тракта. На фоне геморрагических инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя могут появляться:
— большие и глубокие некротические язвенные изменения слизистой оболочки приводящие к желудочно-кишечному кровотечению;
— воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочку, которые могут приводить к перфорации кишечника, разлитому фибринозному или фибринозно-гнойному перитониту.
— схваткообразная, резкая боль по типу кишечной колики возникает внезапно и может повторяться на протяжении несколько недель;
— боль локализуется вокруг пупка, в правом подреберье, в эпигастральной или подвздошной областях.
— при тяжелой форме дети принимают вынужденное положение, лежа на стороне поражения, с приведенными к животу ногами;
— при сильной боли дети мечутся в постели и кричат;
— геморрагии на слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются
кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в испражнениях, а также ошибочными позывами, ускоренным испражнением или, наоборот, задержкой испражнения;
— абдоминальная боль может повторяться в продолжение дня, нескольких дней, недели и больше.
— абдоминальный синдром сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, гипертромбоцитозом, увеличением СОЭ, гиперкоагуляцией.
4.4. Почечный синдром.
— чаще наблюдается при абдоминальном синдроме;
— повреждение почек по типу острого гломерулонефрита может возникать с начала заболевания, в середине или в конце заболевание, когда геморрагические симптомы уменьшаются или исчезают совсем;
— в почках возникает пролиферация эндотелия сосудов
— в части капиллярных петель возникает тромбоз и фибриноидный некроз;
— наблюдается микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
— иногда развивается нефротический синдром с повышением артериального
— признака нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, но может
развиться подострый или хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку, уремию в первые 2 года заболевания;
— повреждение почек делает прогноз заболевания неблагоприятным.
4.5. Молниеносное (злокачественное) течение.
— связано с гиперергической реакцией на стрептококковую инфекцию — скарлатина, краснуха и др.;
— наблюдается у детей до 5 лет и по течению напоминает тяжелую форму острого септического процесса, инфекционно-токсичного или эндотоксического шока;
— молниеносное течение может возникнуть через несколько дней, иногда через несколько часов с момента заболевания;
— неврологические расстройства обусловлены диффузным поражением микрососудов головного мозга, его оболочек с массивными кровоизлияниями и размягчением мозговой ткани. Клинически проявляются энцефалическими и менингеальными симптомами; беспокойство сменяется угнетением сознания, судорогами;
— симметричные густые красновато-синюшные или красновато-черные геморрагии, от петехий до экхимозов 2-3 см. в диаметре, которые имеют склонность к быстрому распространению по всему телу, особенно на конечностях,
— везикулы, наполненные геморрагическим содержимым, после раскрытия которых образуются большие язвенные поверхности;
— может быть суставный синдром, выраженный абдоминальный синдром с рвотой и кровавым испражнением.
Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на протяжении нескольких дней или даже часов от начала заболевания.
Дата добавления: 2014-12-03 ; просмотров: 444 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ
В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепринятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классификация в систематизации авторов на основе классификации ГВ, разработанной Ильиным А.А. в 1984 г. (табл. 1).
Классификация геморрагического васкулита
Молниеносное (purpura fulminans)
сочетание синдромов висцеральной и невисцеральной форм
Степени тяжести процесса устанавливают по следующим признакам:
· Легкая (минимальная): общее состояние мало нарушено, температура тела нормальная или субфебрильная, имеются немногочисленные геморрагические высыпания на коже конечностей, могут быть летучие боли в суставах, иногда в мышцах; абдоминальный и почечный синдромы отсутствуют.
· Средняя степень тяжести: общее состояние средней тяжести, температура тела повышена до 38’С, жалобы на общую слабость, головную боль; выражен кожный и/или суставной синдромы со всеми признаками воспаления; абдоминальный синдром присутствует и носит умеренно выраженный характер (тошнота, рвота, боли в животе, учащение стула, возможно с прожилками крови); почечный синдром присутствует в виде изолированного мочевого синдрома.
· Тяжелая степень: состояние тяжелое, жалобы на головную боль, слабость, тошноту, может быть многократная рвота с кровью, частый стул; выражен суставной, абдоминальный и почечный синдромы; кожный — носит сливной, некротический характер; возможны сердечно-сосудистые расстройства, поражение центральной и периферической нервной системы.
Острое течение ГВ ограничивается временным промежутком до 2 месяцев, подострое — от 2 до 6 месяцев, хроническое — свыше 6 месяцев. При хроническом редко рецидивирующем течении частота обострений 1 раз в год, при часто рецидивирующем — 3 раза в год, при непрерывно рецидивирующем — ежемесячно. Периодом обострения считается наличие клинических проявлений и/или лабораторных изменений, характерных для ГВ. Клиническая ремиссия характеризуется отсутствием синдромов ГВ; клинико-гематологическая ремиссия — отсутствием клинических проявлений и/или лабораторных изменений.
Клиническая картина ГВ характеризуется следующими синдромами в различном их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, церебральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом. В диагнозе следует давать полную расшифровку синдромов, не ограничиваясь указанием формы заболевания.
Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко — лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение.
Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (чаще у детей старшего возраста). Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.
Рис. 1 Сыпь при геморрагическом васкулите
Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем движений в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как правило, существует 2 — 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформации суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.
Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и обусловлен геморрагическими высыпаниями и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов. Проявляется схваткообразными или постоянными болями в животе, рвотой (кровавой или «кофейной гущей»), тенезмами, диарреей (возможно с кровью) или запором.
У детей, примерно в 1/3 случаев, абдоминальный синдром предшествует кожным высыпаниям. Начало ГВ с абдоминального синдрома особенно трудно для диагностики, так как абдоминальный синдром симулирует инвагинацию кишечника, острую кишечную непроходимость, острый аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника и др. Возможны хирургические осложнения абдоминального синдрома ГВ — перитонит, некроз участка кишечника, перфорация стенки кишки, геморрагический панкреатит. Трудности дифференциальной диагностики в подобных ситуациях приводят к тому, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Но эта ошибка менее трагична, чем отказ от своевременной операции.
Абдоминальный синдром обычно длится 2-3 дня, затем купируется на фоне адекватной терапии. При ошибочной терапевтической тактике он может принимать затяжное течение до 2-х недель и более.
Почечный синдром встречается в 22 — 65 % случаев при ГВ у детей [] и начинается, как правило, через 1 — 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть поражения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро — или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.
Обусловлен почечный синдром отложением иммунных комплексов в клубочках почек, что активирует систему гемостаза и приводит к микротромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тяжесть поражения почек, прогноз и исход заболевания.
Динамика развития почечного синдрома неодинакова в различных возрастных группах. У детей раннего возраста в большинстве случаев почечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1 % больных, хроническое течение почечного синдрома отмечено в 2 — 4 %, переход в ХПН крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в течение нескольких лет) персистенция изолированного мочевого синдрома без нарушения функции почек. Такой исход почечного синдрома при ГВ является капилляротоксическим нефритом или IgA нефропатией. Учитывая частоту развития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее течение, следует признать, что прогноз и исход заболевания обусловлены именно почечным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане является поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией.
Церебральный синдром отмечается в 1 — 2 % случаев ГВ у детей, обусловлен отеком мозга или мелкими кровоизлияниями в вещество мозга и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.
Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.
Легочной синдром встречается крайне редко (0,5 — 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.
Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как правило, указывает на инфекционный анамнез в генезе ГВ. Однако лихорадка может встречаться в начале заболевания или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.
Загрузка...