Изолированный церебральный васкулит

14, д, б). При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий. Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока [2].
Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, РС и его вариантами; мультифокальными энцефалитами; другими причинами инфарктов мозга

Сие. 14. МРТ головного мозга при ИЦН: о-в правой височной области определяются гипериитенеивпые в Т2и очаги от 15 до 29 мм в диаметре. Ьачальпые цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не рас-ширены; б — контрастное усиление этого же больного: интенсивность очагов значительно повысилась. 13 правой височной области опреде- инюгея множественные очаги от 3 до 29 мм к диаметре и проекции четверохолмия слева
н молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незара- щение овального отверстия и др.). При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы мкляется только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов или систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом. Для демиелини- шрующих заболеваний с преимущественным поражением ЦПС (РС, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое повлечение зрительных нервов, повышение уровня моноклональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга [3]. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, положительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком. Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положитель-ными тестами к волчаночиому антикоагулянту и кардиоли- пиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.
Лечение ИЦВ включают назначение КС (1-1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5-
мг/сут), вазоактивными препаратами (сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодуляторами (пентоксифиллин 800-1200 мг/сут). По данным С. 8а1- уагаш е1 а1., лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ [7].
Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно недиагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и, в ряде случаев, к летальному исходу [6].
Литература
Пономарев В. В., Алейникова Н. Е. Изолированные церебральные васкулиты: миф или реальность? // Укр. неврол. журн. — 2008. — № 4. — С. 19-24.
Салихов И. Г., Богданов Э. И., Заббарова А. Т. Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики // Казан, мед. журн. — 2003. — С. 71-77.
Вег%ег Т. Ыеигойгнгшпо1о§1са1 1аЬога1огу 1ек1 т 1Ье сПацпомк оГ с1етуейгш1тц €N8 сИкеакея. ТеасЫпц Соигзе: ПШегепПа! с!ш§- П0818 о(‘ ти1ир1е кс1егок1я апс! о1Иег с!етуе1тайп§ сПкеакеь т 1111’ Соп§ге55 оГЕР1^8. — Вгизве!, 2007.
Ке11еу Я. Е. С1\|^ уавсиИйз // Г гоп!. Вюка. — 2004. — № 9. — Р. 946-955.
Я. СИеп Ь., Си о У. Рптагу э^пНз оГ сеп1га1 пегуоив 5ук1еш // 11|11||)!уио VI Хие Ке Хие Уиап Хие Вао. — 2006. — Уо1.28. — № 3. — г т-456.
(к Ьиках С., Кеухтп К., Вошке С. Рптагу ап^Штк оГ 1Ье сеп(та1 ш I зу$1ет ргекепНпц луЛЬ киЬасШе апй Га1а1 соигзе оГ сНкеаяе: н гнхе герой // ВМ8 N011101. — 2005. -№ 5. — Р. 16-20.
Зак’агат С., Вгоып К., Са1тта К. Рптагу сетга1 пегуощ »у.1еш уазсиИйк: апа1у515 оГ 101 раИеШз // Апп. Ыеиго!. — 2007. — \

Церебральные васкулиты обычно бывают вторичными. Они развиваются как осложнение какого-либо другого заболевания – инфекции, опухоли, инфекционно-аллергического процесса и так далее. Но в некоторых случаях возможно развитие и первичного васкулита – изолированного поражения сосудов головного мозга.

Что такое церебральный васкулит

Церебральный васкулит – это воспаление неинфекционной природы в стенках кровеносных сосудов головного мозга. Церебральные васкулиты могут иметь разную природу. Это может быть изолированный первичный церебральный васкулит, церебральный васкулит как один из видов поражений при системных васкулитах, вторичные церебральные васкулиты на фоне системной красной волчанки, системной склеродермии Склеродермия — поражает все органы , ревматоидного артрита Ревматоидный артрит — развенчивание мифов о болезни , ревматизма, различных инфекций и онкологических заболеваний.

Изолированный первичный церебральный васкулит

Изолированный первичный церебральный васкулит Васкулит — когда кровеносные сосуды отказываются работать — это очень редкое и тяжелое заболевание, причины которого на сегодняшний день никому не известны. При этом заболевании происходит изолированное поражение артерий или вен любого калибра головного мозга с последующим образованием участков из сужения и нарушениями мозгового кровообращения.

Заболевание может развиваться в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин, но чаще оно встречается после сорока лет. Начинается оно обычно остро, с сильнейшей головной боли, приступов судорог или появления очаговой неврологической симптоматики (нарушений чувствительности, зрения, слуха, параличей и так далее). В некоторых случаях заболевание может длительно протекать без каких-либо проявлений и только потом дать внезапное обострение с характерными признаками.

Течение изолированного церебрального васкулита может быть различным. Иногда оно сопровождается психическими нарушениями с формированием стойких нарушений характера – психопатизации. В некоторых случаях васкулит протекает по типу рассеянного склероза с появлением нарастающей усталости. Встречаются также случаи, когда проявления первичного церебрального васкулита невозможно отличить от опухоли, сдавливающей окружающие ткани.

Под влиянием сосудистых изменений в ткани головного мозга могут происходить многочисленные нарушения – появляются участки ишемии, некроза, кровоизлияния и так далее. Заболевание протекает тяжело и неуклонно прогрессирует.

Диагностика его крайне затруднена, так как окончательный диагноз можно поставить только при взятии биопсии (кусочка ткани сосуда на исследование). Но это обычно невозможно, так как связано с риском кровотечения.

Лечение при этом заболевании проводится на базе неврологического отделения в основном симптоматическими средствами.

Церебральные поражения при системных васкулитах

Церебральные васкулиты могут осложнять течение таких системных васкулитов, как узелковый периартериит, синдром Чарджа-Стросса, гранулематоз Вегенера, неспецифический аортоартериит, синдром Бехчета.

Так, при узелковом периартериите и синдроме Чарджа-Стросса поражения ЦНС проявляются в виде насильственных движений (гиперкинезов) и судорожных припадков, которые, тем не менее, вполне поддаются лечению. При гранулематозе Вегенера появляются нарушения зрения, слуха, опущение век, возможно также развитие менингита. При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) появляются ортостатические (при резком переходе больного из горизонтального в вертикальное положение) обмороки, головные боли, усиливающиеся во время жевания.

В начальной стадии все эти проявления вполне поддаются лечению при помощи гормональной терапии Гормональная терапия — можно ли обмануть природу? .

Вторичные церебральные васкулиты

Чаще всего вторичные церебральные васкулиты развиваются на фоне ревматических заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов). При этом осложнения со стороны центральной нервной системы не всегда бывают связаны именно с воспалительными изменениями в стенках сосудов. Часто они развиваются на фоне высокого артериального давления или поражения почек.

То есть васкулиты при этих заболеваниях развиваются относительно редко, что объясняется наличием гематоэнцефалического барьера, препятствующего поступлению в сосуды головного мозга различных веществ, содержащихся в остальном сосудистом русле. Свойства внутренней оболочки сосудов головного мозга (эндотелия) таковы, что при переходе васкулита на сосуды головного мозга часто изменяется реактивность организма и основное заболевание протекает стерто, не так агрессивно. С одной стороны это хорошо, а с другой создает трудности в диагностике.

Проявлением вторичных церебральных васкулитов может быть нарастающее слабоумие, психозы, судорожные припадки, ишемические (при нарушении питания ткани мозга) или геморрагические (вследствие разрыва стенки сосуда и кровоизлияния) инсульты.

В начальной стадии вторичные церебральные васкулиты хорошо поддаются лечению.

Термин «васкулит» обозначает воспаление стенки сосудов, артерий, вен или капилляров. При этом развиваются изменения в стенке сосудов, которые приводят к ее ослаблению и сужению их просвета, что может приводить к закупорке (тромбозу). В результате ткани и органы, кровоснабжаемые пораженными сосудами, не получают достаточного количества крови. Это может приводить к повреждению органов и тканей и даже к смерти. Васкулиты — это группа редких заболеваний, которые могут возникать у людей любого возраста. Хотя некоторые васкулиты могут проходить самостоятельно, большинство пациентов нуждаются в лечении. Длительность лечения может варьировать у разных людей в течение продолжительного времени. Васкулиты классифицируют в соответствии с калибром и преимущественной локализацией поражения.

Основные васкулиты

Синдром Гудпасчера
Болезнь Бехчета
Синдром Когана
Криоглобулинемический васкулит
Кожный лейкоцитокластический ангиит
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром )
Гигантоклеточный артериит
Гранулематоз Вегенера
Гипокомплементемический уртикарный васкулит
Пурпура (геморрагический васкулит)
Болезнь Кавасаки
Микроскопический полиангиит
Узелковый полиартериит
Ревматическая полимиалгия
Первичный васкулит ЦНС
Ревматоидный васкулит
Артериит Такаясу

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) — это воспаление стенок сосудов головного и спинного мозга (головной и спинной мозг образуют центральную нервную систему).

Васкулит ЦНС часто возникает в таких ситуациях:

сопутствует другим аутоиммунным заболеваниям, например при системной красной волчанке (СКВ), дерматомиозиту или (редко) ревматоидному артриту;
при бактериальных или вирусных инфекциях;
при других системных ( поражающих весь организм) васкулитах, таких как гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, болезнь Бехчета;
может протекать изолированно без системного заболевания. В таком случае поражение ограничено только головным или спинным мозгом, и его относят к первичному ангииту ЦНС.

Каковы причины васкулита ЦНС?

Каким образом воспаляются сосуды мозга, в настоящее время до конца не выяснено. При некоторых заболеваниях аутоантитела и лейкоциты (белые кровяные тельца) «атакуют» сосуды и вызывают воспаление и разрушение сосудистой стенки. Вирусные инфекции также могут вызывать васкулит ЦНС.

Опасен ли васкулит ЦНС?

Васкулит ЦНС может быть тяжелым заболеванием. Воспаление сосудистой стенки может нарушать поступление кислорода к различным участкам мозга и вызывать нарушение его функции. В некоторых случаях васкулит ЦНС может быть жизнеугрожающим состоянием.

Симптомы могут быть следующими:

сильные и продолжительные головные боли;
инсульты и транзиторные ишемические атаки ();
забывчивость или спутанность сознания;
слабость;
проблемы со зрением;
судороги;
энцефалопатия (отёк и повреждение головного мозга);
нарушения чувствительности.

Диагностика васкулита или васкулита ЦНС основывается на анамнезе пациента, симптомах, данных объективного исследования и результатах лабораторных анализов.

Могут наблюдаться такие изменения в анализах крови:

анемия (сниженный уровень эритроцитов);
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
нарушение функции печени или почек;
аллергические реакции;
наличие циркулирующих иммунных комплексов в крови;
обнаружение патологических антител;
повышенный уровень маркеров воспаления.

При первичном васкулите ЦНС, когда поражение ограничено только головным или спинным мозгом, вышеуказанные симптомы или признаки часто отсутствуют, и у пациента развивается картина васкулита ЦНС.

Такие исследования как рентген органов грудной клетки, биопсия периферических тканей (микроскопическое исследование участка ткани) и сканирование сосудов также могут иметь важное значение. Может также понадобиться исследование спинномозговой жидкости для выяснения причины воспаления и оценки степени его тяжести. Эти исследования часто применяют при васкулите ЦНС.

Для диагностики васкулита ЦНС врач, как правило, назначает томографию (МРТ) или ангиографию сосудов головы. Ангиограмма показывает, какие сосуды сужены или расширены.

В связи с тем, что при других заболеваниях также могут поражаться сосуды мозга, биопсия ткани головного мозга (к счастью, достаточно редко) может быть единственным способом диагностики васкулита ЦНС. Это исследование позволяет отличить васкулит ЦНС от заболеваний со сходной симптоматикой.

Какое заболевание напоминает васкулит ЦНС?

Синдром обратимой церебральной вазоконстрикции составляет группу разнообразных заболеваний, характеризующихся спазмом сосудов мозга. Главным их симптомом являются внезапные сильные головные боли. Иногда при этом возможны инсульты или кровоизлияния в мозг. Ранее этот синдром назывался доброкачественная ангиопатия ЦНС, но в последнее время этот термин был заменен и в него включили другие похожие состояния.

Важно отметить, что васкулит ЦНС прежде всего нужно дифференцировать с синдромом обратимой церебральной вазоконстрикции, лечение и прогноз у этих заболеваний разные.

Считают, что нарушения давления в сосудах головного мозга — ключевой момент в патофизиологии синдрома обратимой церебральной вазоконстрикции. Изменения сосудистого тонуса могут быть спонтанными или вызванными различными внешними или внутренними факторами. Нет данных в пользу воспалительных изменений сосудов головного мозга при этом синдроме. Для врача чрезвычайно важно знать о синдроме обратимой церебральной вазоконстрикции и уметь отличать его от церебрального васкулита. Лечение этого синдрома не требует применения иммуносупрессивной терапии (длительного применения высоких доз стероидных гормонов и химиопрепаратов), в отличие от васкулита ЦНС.

Для лечения васкулита ЦНС обычно применяют глюкокортикоиды. Используют высокие дозы гормонов, таких как преднизолон или метилпреднизолон, в комбинации с циклофосфамидом (препарат, снижающий иммунный ответ при аутоиммунных заболеваниях). В некоторых случаях вначале применяют только высокие дозы глюкокортикоидов. При недостаточной неэффективности последних к лечению добавляют циклофосфамид. Лечение проводят длительно, иногда в течение всей жизни пациента.

В случае наличия у пациента другого заболевания, например СКВ, также необходимо лечение и других проявлений этого заболевания.