ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ (болезнь Шенлейна—Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью околосуставных тканей, болями в животе, поражением почек.
Рубрика МКБ X: О 69.0.
Эпидемиология: частота — 2—2,5 на 10 тыс. детей, чаще заболевают дети от 6 мое до 7 лет, мальчики — в 2 раза чаще.
Этиология и патогенез: заболевание провоцируют OPBИ, стрептококковая инфекция (50% случаев), профилактические прививки, гельминты, лекарства, хронические инфекции, некоторые пищевые продукты. В основе патогенеза — III тип гиперергическнх реакций — иммуноком-плексное поражение сосудов, что подтверждается обнаружением в местах поражения IgA, IgM, IgG. фибриногена, СЗ-компонента комплемента. В крови обнаруживается тенденция к гиперкоагуляции, у детей синдром ДВС. В почках процесс носит характер острого или подострого гломерулонефрита либо lgA-нефропатии.
Клиническая картина.
Различают следующие клинические формы: простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную. При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят.
Начало заболевания острое, через 1—2 нед после перенесенной инфекции (прививки и т д.) с температурной реакцией и одновременным появлением нескольких синдромов. На коже нижних конечностей, ягодиц, а затем верхних конечностей, груди, на пояснице, лице, шее появляется пУРпУРа мелкие (2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы, при надавливании они бледнеют, а затем теряют эту способность. Сыпь симметричная, группируется вокруг суставов, полиморфная. становится геморрагической, приобретая красно-багровую, а затем коричневую окраску. Дополнительные высыпания носят волнообразный характер, сопровождаются часто узловатой эритемой, ангионевротическим отеком: при тяжелом течении возможна некротическая пурпура, в местах некрозов остаются рубцы
У 2/3 детей пурпура сопровождается суставным синдромом (припухлость, болезненность гиперемия в области коленных, локтевых, голеностопных и других крупных суставов: несимметричность поражения суставов быстро проходит, не оставляя после себя стойких деформаций) и абдоминальным синдромом (внезапные, схваткообразные боли в животе около пупка, мелена, тошнота, повторная рвота, может возникнуть нарушение моторики с явлениями непроходимости инвагинации, инфаркта кишечника перфорации кишки и перитонита), у 1/3 — 1/2 больных развивается нефропатия, при которой может развиться ОПН острый или подострый нефрит с исходом в ХПН.
Редко возникают поражения других орГанов: головного мозга (судороги, преходящие парезы конечностей, возможны кровоизлияния в мозг с поражением черепных нервов), глаз, яичек, преходящие изменения сердечно-сосудистой системы и гепатоспленомегалия.
Осложнения: некроз стенки кишки с развитием перитонита, кровоизлияния во внутренние органы и в головной мозг аппендицит, инвагинация кишки, ОПН, ХПН.
Лабораторные и инструментальные методы, подтверждающие диагноз:
1) анализ крови;
2) анализ мочи (при наличии почечного синдрома);
3) консультации специалистов (хирурга, офтальмолога, невролога и др.) и дополнительные методы обследования при подозрении на поражение того или иного органа.
Лечение.
Специфического лечения нет, в остром периоде — гормонотерапия (преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки), гепаринотерапия (200—300 ЕД/кг в сутки); затем симптоматическое лечение проводят в зависимости от локализации осложнения.
Прогноз относительно благоприятный; 60% детей выздоравливают в течение месяца, 95% — в течение 1 года. Летальность — 1—3% за счет форм с висцеральными осложнениями; у 1—2% детей развивается нефрит. Могут быть рецидивирующие формы заболевания.
Критерии инвалидности: рецидивирующие формы с висцеральными осложнениями, если длительность заболевания более 6 мес.
III группа инвалидности устанавливается больным ДБСТ и СВ при хроническом течении заболевания и отсутствии активности процесса, поражении висцеральных органов без выраженного нарушения их функции, если в работе имеют место противопоказанные факторы, а рекомендуемое трудовое устройство приводит к снижению квалификации или связано со значительным уменьшением объема производственной деятельности, а также при ограничении возможности трудового устройства у лиц с низким уровнем образования.
Критерием для определения III группы инвалидности в случае развития социальной недостаточности, которая требует социальной защиты или помощи, является также нерезко выраженное ограничение одной из следующих категорий жизнедеятельности или их сочетание:
• способность к самообслуживанию первой степени (способность к самообслуживанию с использованием вспомогательных средств);
• способность к передвижению первой степени (способность к самостоятельному передвижению при более длительной затрате времени, дробности выполнения и сокращения расстояния);
• способность к обучению первой степени (способность к обучению в учебных заведениях общего типа при соблюдении специального режима учебного процесса и/или с использованием вспомогательных средств, с помощью других лиц (кроме обучающего персонала).
Ограничение способности к обучению первой степени может быть основанием для установления III группы инвалидности при сочетании с ограничениями одной или нескольких других категорий жизнедеятельности.
II группа инвалидности устанавливается при выраженных нарушениях функций отдельных органов, когда выполнение любого труда противопоказано или недоступно больному, либо он может выполнять работу лишь в специально созданных условиях при:
• подостром течении заболевания с наклонностью к продолжительным рецидивам;
• недостаточности функций отдельных органов и систем организма;
• поражении сердечно-сосудистой системы с наличием коронарной недостаточности II степени, рецидивирующих инфарктах миокарда или недостаточности кровообращения II степени;
• поражении почек с синдромом стойкой выраженной артериальной гипертензии или хронической почечной недостаточностью II степени;
• поражении центральной нервной системы с последствиями нарушений мозгового кровообращения, с выраженными парезами конечностей, повторными частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения;
• поражении периферической нервной системы — полиневрите с двигательными нарушениями (парезы конечностей с выраженным болевым синдромом);
• абдоминальном синдроме с частыми болевыми приступами, хроническом панкреатите с резко выраженным болевым синдромом и нарушением функции поджелудочной железы, рецидивирующих желудочных кровотечениях, выраженных функциональных нарушениях в результате пострезекционного синдрома;
• поражениях легких, сопровождающихся дыхательной недостаточностью II степени с наличием бронхообструктивного синдрома;
• тяжелых поражениях кожи и наличии длительно незаживающих язв. Критерием для определения II группы инвалидности в случае развития социальной недостаточности, которая требует социальной защиты или помощи, является также выраженное ограничение одной из следующих категорий жизнедеятельности:
• способность к самообслуживанию второй степени (способность к самообслуживанию с использованием вспомогательных средств и (или) помощью других лиц);
• способность к самостоятельному передвижению второй степени (способность к самостоятельному передвижению с использованием вспомогательных средств и (или) помощью других лиц);
• способность к трудовой деятельности третьей, второй степени (способность к трудовой деятельности в специально созданных условиях или на дому с использованием вспомогательных средств и специально оборудованного рабочего места (с помощью других лиц) или неспособность к трудовой деятельности;
• способность к обучению третьей, второй степени (способность к обучению только в специальных учебных заведениях или по специальным программам в домашних условиях) или неспособность к обучению.
Ограничение способности к обучению второй и третьей степеней может быть основанием для определения II группы инвалидности при сочетании с ограничением одной или нескольких других категорий жизнедеятельности за исключением учащихся, у которых ограничение только способности к обучению второй, третьей степени может обусловить необходимость установления II группы инвалидности.
I группа инвалидности устанавливается при наличии значительно выраженных функциональных нарушений со стороны отдельных органов или систем больным:
• системной красной волчанкой со стойко высокой (III степени) активностью, с выраженными серозитами, поражением внутренних органов, нуждающимся в постоянном постороннем уходе;
• системной склеродермией с развившейся хронической почечной недостаточностью, выраженными склеротическими изменениями кожи, кахексией, резким ограничением подвижности и с выраженными склеротически-дистрофическими изменениями сердца, легких, органов пищеварения, вследствие чего больные требуют постоянного постороннего ухода;
• дерматополимиозитом с резко выраженной атрофией мышц, формированием мышечных контрактур, выраженной сердечной и дыхательной недостаточностью, что сопровождается невозможностью самообслуживания и требует постоянного ухода и надзора;
• с тяжелым течением системных васкулитов с парезами и изменениями психики после повторных нарушений мозгового кровообращения с гемиплегией, тотальной моторной афазией; с тяжелыми поражениями сердца, недостаточностью кровообращения III степени или коронарной недостаточностью III степени; с поражениями почек и развитием хронической почечной недостаточности III степени; с острым течением заболевания, множественными органными поражениями; прогрессирующей кахексией, что требует постоянного постороннего ухода.
Многих пациентов интересует, чем опасен васкулит, что будет, если вовремя не приступить к лечению, и каковы последствия перенесенного заболевания? Угроза, которую влечет патология, представляет собой хронический тип изменений в кровеносных сосудах разного калибра. Системная болезнь, характеризующаяся воспалением их эндотелия и дальнейшим нарушением целостности стенок, приведет к поражению внутренних органов. Прежде всего, у больного происходит сужение просвета сосудов. Осложнения, такие как гибель клеток ткани, возникают из-за слабого кровоснабжения. Патология может возникнуть на любом участке кровеносной системы и одновременно поражать несколько внутренних органов. Циркуляция крови по сосудам обеспечивает норму между питательными веществами и продуктами распада, а опасность васкулита заключается в нарушении баланса внутреннего строя организма.
Слабые участки крупных, средних или мелких сосудов теряют свою эластичность, происходит дефект мышечных волокон, вследствие чего они истощаются и растягиваются. Тогда осложнения представляются в виде аневризмы. В особо тяжелых случаях воспаленная ткань пораженных сосудов отмирает, стенки трубчатых образований рвутся, и происходит кровоизлияние.
Последствия васкулита
Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.
Даже при поражении мелких сосудов, которое несет болезнь васкулит, последствия могут быть самыми тяжелыми. Например, если патология возникла в области желудочно-кишечного тракта – вероятны кровоизлияния в брюшную полость, некроз соединительных тканей, и как следствие перитонит. Однако течение и последствия болезни зависят от следующих факторов:
- степени поражения кровеносной системы и органов на момент диагностирования;
- индивидуальных особенностей организма;
- сопутствующих патологий.
В основном прогноз васкулита зависит от стадии воспаления и формы повреждения сосудистых стенок и тканей органов. Чтобы предотвратить летальный исход и максимально улучшить качество жизни пациента, необходимо своевременно приступить к интенсивным мерам терапии. Положительный результат лечения зависит и от разновидности диагностированного заболевания. Крайне неблагоприятными являются последствия воспаления и поражения сосудов разного калибра нервной системы и почек. При поражении головного мозга не исключается ошибка в постановке диагноза, потому как синдром напоминает развитие рассеянного склероза. Сосудистая патология в почках приводит к хронической почечной недостаточности и больному потребуется дальнейший гемодиализ для поддержания функций органа.
В прошлом, при васкулите острой формы, давался неутешительный прогноз на жизнь пациента. Сегодня современная медицина располагает методами и препаратами для соответствующего лечения. Тем не менее, после стабилизации физиологических показателей больного, на протяжении жизни ему потребуется постоянное наблюдение у специалистов разного направления.
Васкулит и инвалидность
В медицинской практике встречаются редкие случаи, когда васкулит не поддается любым мерам терапии. Тогда пациенту присваивают инвалидность вследствие стойкой неработоспособности. В такой ситуации воспаление сосудов может спровоцировать летальный исход.
Висцеральные осложнения обеспечивают умственные, физические и психические отклонения у человека – вот чем опасен васкулит. Инвалидность, в результате воспаления и поражения сосудов, присваивают пациентам с рецидивирующей формой болезни. Патологические изменения в кровеносной системе вовлекают в процесс следующие органы: головной мозг, легкие, сердце, кишечник, почки, печень и другие. Инвалидность наступает вследствие необратимых поражений, нарушающих жизнедеятельность организма.
Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «
Загрузка...