Геморрагический васкулит – заболевание из группы первичных системных васкулитов, поражающее по большей части людей молодого возраста, проявляющееся артралгиями, распространенным микротромбозом, пальпируемой пурпурой, нарушением функций желудочно-кишечного тракта.
Характеризуется прогрессирующим течением с частыми рецидивами и в некоторых случаях развитием хронической почечной недостаточности.
Патология изучается достаточно давно, с начала ХХ века ведется углубленное ее исследование, но многие утверждения остаются спорными до сих пор, данные об этиологии, патогенезе и лечении болезни противоречивы. Так же не существует и общепринятой классификации, поэтому тема достаточно трудна в освещении.
Причины геморрагического васкулита
Пусковым механизмом геморрагического васкулита считается острая и хроническая инфекция. На его патоморфоз влияет также лекарственная терапия, воздействие физических и химических агентов, неблагоприятные экологические условия. Кроме того, провоцировать развитие болезни может:
- пищевая аллергия;
- переохлаждение или перегрев;
- простуда;
- врожденные нарушения иммунитета;
- вакцинация;
- отравление биологическими ядами;
- травмы различного происхождения;
- солнечные ожоги;
- укусы насекомых.
Симптомы геморрагического васкулита
Больше всего этому аутоиммунному заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет. Именно у них чаще всего проявляются первые симптомы геморрагического васкулита.
Патологический процесс начинается при усиленной выработке организмом иммунных комплексов, вследствие чего возникает повышенная проницаемость мелких кровеносных сосудов, и плазма с эритроцитами частично попадает в близлежащие ткани.
Для геморрагического васкулита, или пурпуры Шенлейна – Геноха, как его еще называют, свойственно доброкачественное течение с полным выздоровлением в течение 2-3 недель. Существует несколько форм заболевания, поэтому клиника проявляется комплексом симптомов.
Формы геморрагической пурпуры:
- 1) Простая или кожная. Диагностируется наиболее часто и относится к основным критериям болезни. Проявляется характерной сыпью, незначительно возвышающейся над поверхностью кожи. Отдельные элементы высыпки могут сливаться между собой и образовывать сплошные участки. Вначале – это красноватые пятна, но они быстро принимают вид кровоизлияний, которые не исчезают при надавливании. Локализируется сыпь в основном в дистальных отделах конечностей (стопы) с последующим распространением на бедра и ягодицы, часто симметрично концентрируется в районе суставов. Возможно также ее появление на животе, спине и верхних конечностях, но не часто. В единичных тяжелых случаях появляются участки некрозов, покрытые корочками, оставляющие после себя рубцы в случае присоединения инфекции. Но это достаточно редкое явление, поэтому примерно через две недели кровоизлияния исчезают, постепенно бледнея и изменяя свою окраску. В случае частых рецидивов может держаться пигментация кожи.
- 2) Суставная форма. В основном имеет место у взрослых людей с вовлечением в процесс крупных суставов нижних конечностей, реже − локтевых и лучезапястных. Кожа над этими участками гиперемирована, отечна, покрыта сыпью. Летучие боли в воспаленных суставах могут сочетаться с болезненными ощущениями в мышцах. Характерна также общая интоксикация организма. Симптомы проходят в течение одной недели без следа.
- 3) Абдоминальная форма. Выражается сильными спастическими болями в брюшной полости, обусловленными кровоизлияниями в кишечную стенку, тошнотой, лихорадкой, рвотой в сочетании с геморрагическими кожными высыпаниями. Часто сопровождается средне выраженным желудочно-кишечным кровотечением, кровью в стуле. При обильных кровотечениях не исключено развитие коллапса и постгеморрагической анемии. Возможно развитие перитонита, некроза и перфорации кишечника, что требует оперативного вмешательства.
- 4) Почечная форма. Клинические признаки самые разнообразные. В отдельных случаях характерно появление острого или хронического гломерулонефрита на фоне кожных высыпаний. Не исключается развитие нефротического синдрома с повышением температуры тела. При отсутствии лечения этой формы васкулита может развиваться почечная недостаточность. Но во многих случаях прогноз благоприятный.
- 5) Смешанная форма. Сюда относят случаи, при которых диагностируется расстройство нервной системы с развитием энцефалопатии, легких, половых органов (отек мошонки у мальчиков).
- 6) Молниеносная форма. Отличается симметричными массивными кровоизлияниями, сливающейся цианозной высыпкой на кистях рук, лице, стопах, ягодицах, некрозами тканей. Течение крайне тяжелое, сопровождается лихорадкой и может закончиться летальным концом вследствие развития гангрены, комы или шока.
Лечение геморрагического васкулита
Лечебные мероприятия начинаются с устранения действия фактора, что вызвал заболевание, если это возможно. Терапевтическая тактика лечения геморрагического васкулита включает:
- назначение прямых антикоагулянтов (гепарин);
- антиагрегантов (ибустрин, курантил);
- активаторов фибринолиза (никотиновая кислота);
- нестероидных противовоспалительных средств (индометацин);
- переливание свежезамороженной плазмы;
- применение антибиотиков (для лечения хронической инфекции);
- витаминов;
- глюкокортикостероидов;
- иммуносупрессивных средств (редко);
- цитостатиков (редко, в особо тяжелых случаях);
- препаратов системной энзимотерапии;
- проведение плазмофореза.
Тяжелые и часто рецидивирующие формы геморрагического васкулита пытаются лечить стволовыми клетками, среди свойств которых есть способность укреплять иммунитет, замещать собой поврежденные клетки и прокладывать новые сосуды вместо поврежденных. Этот лечебный подход весьма перспективный, часто его называют методом будущего.
Кроме медикаментозного лечения геморрагического васкулита показано также соблюдение диеты и постельный режим в острый период заболевания. По показаниям рекомендована климатотерапия. После лечения обязательной есть постановка на диспансерный учет и последующее наблюдение в течение двух лет.
Для диагностирования геморргаического васкулита были разработаны специальные критерии, каждый из которых имеет четкое определение. Их четыре и наличие у пациента двух и больше критериев дает возможность постановки диагноза.
К признакам относят пальпируемую пурпуру, боли в животе, возраст до 20 лет, а также наличие гранулоцитов при биопсии. Заподозрить заболевание можно при увеличении плотности lgA в сыроватке крови и при повышении титра АСЛ-О. К другим диагностическим методам относят:
- общий анализ крови, мочи;
- эндоскопические исследования;
- УЗИ почек;
- Экг.
Профилактика геморрагического васкулита
После стационарного лечения для профилактики рецидивов необходимо:
- придерживаться гипоаллергенной диеты, исключающей употребление шоколада, яиц, цитрусовых, орехов;
- отказаться от проведения прививок и проб с бактериальными антигенами;
- исключить физиопроцедуры;
- применять антибактериальные препараты только в исключительных случаях;
- своевременно лечить инфекционные заболевания;
- регулярно обследоваться на предмет глистных инвазий;
- избегать переохлаждения и перегрева;
- регулярно посещать врача;
- свести на нет физические и психические перегрузки;
- проводить постоянный контроль анализа мочи;
- уклоняться от контактов с химическими веществами.
Выздоровление наступает примерно у 60% пациентов, то есть исход заболевания можно назвать благоприятным, но при условии своевременного лечения. В последние годы отмечается более тяжелое течение геморрагического васкулита и увеличение количества больных, что связано с урбанизацией, ее бытовыми и профессиональными недостатками.
К какому врачу обратиться для лечения?
Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к ревматологу.
Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!
Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог
Геморрагический васкулит — заболевание аллергической природы, связанное с повышенной реакцией иммунитета на сосудистую стенку. Происходит ее разрушение изнутри иммунными комплексами. Основное проявление — узелковая сыпь, называемая пурпурой.
Содержание:
Васкулит (в переводе с лат. vas — «сосуд», окончание «-it» обозначает воспаление) — это воспаление сосудов, точнее — сосудистой стенки. Прилагательное «геморрагический» говорит о том, что процесс связан с кровоизлияниями (истечением крови) и с нарушением в процессах свертывания (в данном случае — внутрисосудистого).
Геморрагический васкулит — это болезнь, при которой поражаются мелкие и очень мелкие сосуды, сопровождающаяся повышенной их проницаемостью вследствие воспаления и дефекта, что приводит к повышенному тромбообразованию в микроциркуляторном русле.
Примечание. Есть другое название этой патологии — болезнь Шенлейна-Геноха. Именована она так в честь двух ученых, открывших и изучавших данное заболевание.
Достоверно известно, что в результате наследственной предрасположенности или комбинации «воздействие внешних факторов + индивидуальные особенности» в организме начинают образовываться иммунные белковые комплексы, состоящие из комплемента и антител. Комплемент — система протеолитических (расщепляющих белок) ферментов. Эти ферменты вкупе с антителами действуют на стенку сосудов (артериол, в основном), вызывая их разрушение.
Рекомендуем обратить внимание также на статью: Геморрагический васкулит у детей.
Фракции комплемента на мембране клетки
Этиология и предрасположенность
У взрослых причины геморрагического васкулита до сих пор не выявлены. Есть только факторы риска, предрасполагающие и повышающие во много раз вероятность развития данного заболевания. А именно:
- генетическая предрасположенность. У людей, имевших в родословной предков (далеких и близких) с данной патологией, шансы заболеть увеличиваются многократно;
- аллергизация или общая склонность к аллергическим реакциям. Люди, имеющие или переносившие аллергию на что-либо, больше рискуют заболеть;
Примечание. Часто употребляемое медиками второе название геморрагического васкулита вследствие аллергических реакций — аллергическая пурпура. Дословный перевод — устойчивое пятно ярко-красного цвета. Но одним пятном, к сожалению, процесс обычно не ограничивается.
- прием сильных лекарственных препаратов, особенно антибиотиков или противопаразитарных средств. Длительный прием указанной группы веществ может спровоцировать возникновение иммунных комплексов, оседающих на сосудистой стенке и повреждающих ее изнутри;
- переохлаждение или обморожения конечностей. Холод — пусковой механизм повреждения сосудов. При длительном действии сниженной температуры происходит стойкий спазм сосудов и отток крови от периферических тканей. Образуются продукты распада, которые для определенного организма являются антигенами, поступающие в кровоток. Далее на антиген возникает гиперреакция в виде образования иммунных комплексов;
Геморрагический васкулит после обморожения нижних конечностей
- длительная и тяжелая инфекция по типу долевой пневмонии, сепсиса, гриппа и т.д.
Важно! Постинфекционные васкулиты сейчас не редкость. Перенесенные инфекции верхних (и нижних) дыхательных путей — пневмония, грипп, бронхоэктазы, эозинофильный легочный инфильтрат — запускают сильнейший механизм воспаления и разрушения артериол.
- вакцинация. Некачественная (как правило, недоочищенная) вакцина провоцирует появление иммунных комплексов. Особенно это касается БЦЖ и прививки против гепатита В;
- травмы конечностей, связанные с острой кровопотерей или значительным повреждением (размозжением) мягких тканей.
Легочный васкулит под микроскопом
Основные признаки и проявления
Симптомы этого заболевания варьируют в зависимости от формы и пораженного органа — кожа, почки, ЖКТ, суставы, миокард. Чаще (это почти 75% случаев) в процесс вовлекаются кожные покровы. В этом случае для геморрагического васкулита характерно образование специфических высыпных элементов — многочисленных плотных узелков красного цвета. Локализованы они могут быть как по всему телу, так и в какой-то определенной части — на ногах, руках, животе или груди.
Специфические высыпания на коже — самый распространенный симптом васкулита
Особенно опасен геморрагический васкулит при беременности! Из-за непрочности стенок сосудов могут возникнуть маточные кровотечения, фетоплацентарная недостаточность и даже преждевременно отслоиться плацента с высокой вероятностью гибели плода.
Важно! Кожная форма васкулита опасна изъязвлениями и присоединением гнойной инфекции.
Способы лечения
Лечение геморрагического васкулита неспецифическое, направленное на:
- нивелирование гипериммунной воспалительной реакции с помощью глюкокортикоидов (препараты преднизолонового и кортизолового ряда);
- снижение патологического образования микротромбов с помощью прямых и непрямых антикоагулянтов (препараты гепарина и его фракций, а также варфаринового ряда).
Строгая диета при геморрагическом васкулите играет огромную роль, если в процесс вовлечены органы пищеварения или почки. Важно частое дробное питание, исключение жареного, водно-питьевой режим и еда с наименьшим количеством соли.
Геморрагический васкулит — воспалительное, прогрессирующее заболевание. Начинается остро. В патологический процесс, в первую очередь, вовлекаются мелкие сосуды. Проницаемость их стенок нарушается. Одновременно поражаются кожные покровы, суставы, некоторые внутренние органы. Химические показатели крови при васкулите отклоняются от нормы: увеличивается количество тромбоцитов, уменьшается содержание антитромбина.
На коже больного человека возникает геморрагическая сыпь, похожая на проявление аллергии. Она имеет нечеткие очертания, сопровождается образованием гематом. Геморрагии однообразны, часто сливаются и локализуются преимущественно на бедрах, стопах, ладонях. Пик высыпаний отмечается на протяжении нескольких суток.
Одним из основных факторов, которые провоцируют сыпь, — склонность к иммунным реакциям. Проблему усугубляют недостаточная свертываемость крови, повышенная коагуляция.
В международной классификации болезней данная патология обозначается как аллергическая пурпура. Поражает она чаще детей и подростков в возрасте от 4 до 14 лет, в особенности на фоне перенесенных ранее скарлатины, ангины, гриппа.
Причины геморрагического васкулита
В ревматологии к факторам, которые влекут развитие васкулита, причисляют, прежде всего, инфекционные заболевания. Они развиваются при попадании в организм:
- Вирусов гриппа, герпеса и некоторых других.
- Паразитов – трихомониаз, глистная инвазия.
- Бактерий – стрептококков и стафилококков, возбудителей пищевых токсикоинфекций.
Иногда патологические процессы возникают на фоне:
- Аутоиммунных заболеваний.
- Ожоговой болезни.
- Врожденной предрасположенности.
- Капилляротоксикоза у будущих мам.
- Заболеваний верхних дыхательных путей.
Симптоматика
Начало заболевания часто сопровождается общим недомоганием, повышением температуры тела. В целом симптомы на стадии, предшествующей возникновению геморрагической сыпи, схожи с признаками ОРВИ.
Затем развивается специфическая симптоматика, позволяющая определить диагноз. Это кожная сыпь, очаги которой на теле бывают обширными. Ее появление сопровождается и другими клиническими признаками болезни.
Жалобы больных часто бывают связаны с тошнотой и рвотой, болезненностью при передвижении, тошнотой, рвотой, головокружениями и обмороками. К тому же могут отмечаться тахикардия и гломерулонефрит, нарушение функции почек.
Геморрагический васкулит – системное заболевание, имеющее несколько форм. Каждая из них имеет специфические признаки, что упрощает диагностику. Клиницисты выделяют несколько форм заболевания:
Особенности болезни у детей и взрослых
Геморрагический васкулит преимущественно наблюдается у детей. Признаки общего недомогания в начале болезни сочетаются с ухудшением аппетита, высокой температурой, болями в животе.
Впоследствии у детей воспаляются локтевые и коленные суставы, появляется мелкая сыпь на коже, похожая на дерматит. Родителям необходимо предупредить риск патологии, обращать внимание на начальные признаки заболевания. В особенности их должно насторожить возникновение кожной сыпи. В противном случае возможны осложнения, в том числе появление ангионевротического отека.
Геморрагический васкулит у взрослых людей встречается редко. Симптомы у них бывают менее выраженными. При этом наиболее распространенной формой болезни является абдоминальная. Если патологический процесс затрагивает почки, у больного может развиться почечная недостаточность, гломерулонефрит.
Но лечения в условиях стационара пациентам обычно не требуется. Достаточно соблюдения специальной диеты.
Диагностика геморрагического васкулита
Для постановки диагноза прибегают как к лабораторной, так и к инструментальной диагностике: общий и биохимический анализы крови, мочи, иммунологические исследования, а также ультразвуковая диагностика, эндоскопия, биопсия.
Показатели крови, которые контролируют при подозрении на геморрагический васкулит – содержание лейкоцитов, уровень гемоглобина, нейтрофилов, эритроцитов, СОЭ, а также концентрацию сиаловых кислот, фибриногена, мочевой кислоты, холестерина, креатинина при взятии биохимии. Проведение анализа мочи требуется при поражении почек.
Лечение геморрагического васкулита – задача ревматолога. Специалисты иных профилей также могут консультировать пациентов при возникновении осложнений. Острое течение заболевания требует наблюдения в условиях стационара, соблюдения постельного режима.
Помимо обязательной гипоаллергенной диеты назначаются лекарственные препараты.
- Энтеросорбенты. Необходимы для очищения организма от токсинов.
- Антикоагулянты: фраксипарин, гепарин. Назначаются для улучшения текучести крови, предотвращения образования тромбов.
- Дезагреганты: аспирин, курантил, тиклопидин. Эти препараты нормализуют микроциркуляцию крови, снижают риск появления сгустков крови.
- Противоаллергические средства: кларитин, тавегил и другие. Борются с развитием аллергических реакций.
- Антибиотики. Необходимы при инфекционных проявлениях.
- Глюкокортикоиды (преднизолон). Назначаются обычно при поражении почек и суставов, обеспечивают противовоспалительное и антигистаминное действие.
При геморрагическом васкулите зачастую требуется симптоматическая терапия. В подобных случаях могут использоваться спазмолитики, которые снимают болевые ощущения и снижают мышечный тонус вокруг затронутых заболеванием суставов, а также антациды для снижения вероятности повреждения слизистой оболочки желудка при приеме преднизолона.
Профилактические меры
Специфических средств профилактики геморрагического васкулита, которые были бы научно доказаны и подтверждены, не разработано. Но существуют общие рекомендации, помогающие предотвратить иммунные сбои и аллергические реакции. Именно они зачастую бывают пусковыми механизмами болезни.
К мерам профилактики развития и обострения васкулита относятся:
- Исключение переохлаждений или длительного пребывания на солнце.
- Недопущение контактов с веществами, вызывающими аллергию.
- Избегание стрессов.
- Осторожность при приеме медикаментов.
- Устранение возможных очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.)
- Сбалансированное питание.
- Адекватные физические нагрузки.