При наличии кожных проявлений исключаются кожные и инфекционные заболевания. Это не представляет особых трудностей, поскольку геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей почти па-тогномонична для геморрагического васкулита. Геморрагический характер высыпаний проверяется следующим образом: если растянуть и прижать двумя пальцами кожу над элементами сыпи, петехии не бледнеют и не исчезают.
Трудна дифференциальная диагностика абдоминальной формы, когда ремиттирующие боли в животе сочетаются с положительными симптомами раздражения брюшины. Необходим тщательный осмотр кожи нижних конечностей (поиск геморрагии), учет данных анамнеза (наличие подобных приступов болей в животе, сочетающихся с петехиальной сыпью, в прошлом).
Как синдром геморрагический васкулит может встречаться при тяжелых интоксикациях, сепсисе, но в этих случаях преобладает картина основного заболевания.
Ведение пациента
Цель лечения:создание устойчивой клинической ремиссии. Задачи:
• купирование геморрагического синдрома;
• блокирование дальнейшей выработки иммун
ных комплексов;
• разработка и поддержание режима, уменьша
ющего вероятность рецидивов.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Макрогематурия, тяжелый абдоминальный синдром, инфаркты внутренних органов на догоспитальном этапе не купируются, являются показаниями к экстренной госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.
Организация лечения. Геморрагический васку-лит средней тяжести (кожно-суставная форма) и тяжелый (абдоминальная форма) являются показаниями к госпитализации в гематологическое или терапевтическое отделение.
При кожной форме лечение амбулаторное.
Мониторинг лечения. В период обострения врачебный осмотр и контроль крови проводится 1 раз в 7 дней; в период частичной ремиссии, когда свежих геморрагических проявлений нет, но остается пете-хиальная сыпь на коже и болезненность в суставах, -1 раз в 14 дней.
Информация для пациента и его семьи:
• Сообщается о возможной этиологии заболе
вания.
• Болезнь протекает с периодами обострений и
ремиссии.
• В период обострения необходимо комплекс
ное лечение.
• В период ремиссии пациент нуждается во вра
чебном наблюдении.
Советы пациенту и его семье:
• Исключить факторы иммунологического рис
ка: аллергизирующие продукты питания, инсоляцию,
перегревание, переохлаждение.
• Провести санацию очагов хронической инфек
ции.
• Ограничить прием медикаментов, указанных
в разделе «Тромбоцитовазопатии», исключить при
ем бисептола.
• Трудоустроиться без профвредности.
В период обострения при геморрагическом вас-кулите средней тяжести и тяжелом проводится стационарное лечение реополиглюкином, гепарином и курантилом. При кожной форме в первые 3 дня необходим постельный, затем домашний режим. Диета такая же, как при тромбоцитовазопатиях. Назначается аскорутин по 2 табл. 3 раза в день, курантил по 50 мг (2 табл.) 3 раза в день. При суставном синдроме — индометацин по 50 мг 3 раза в день. Вне обострения назначается весной и осенью аскорутин по 1 табл. 3 раза в день, 1 мес, курантил по 50 мг 3 раза в день, 2-3 нед.
Хорошие результаты дает назначение аспирина (лучше аспирин кардио 100 мг) по 1 табл. утром, при обострении — через день, вне обострения — 2 раза в нед.
Среднетяжелые и тяжелые формы болезни у беременных являются показанием к прерыванию беременности.
Весной и осенью 2-4-недельные курсы приема аскорутина и курантила (трентала, агапурина). Пожизненное соблюдение гипоаллергенной диеты. Санаторно-курортное лечение по поводу сопутствующих заболеваний в местных санаториях, в нежаркое время года, с исключением электро- и грязелечения, которые возможны только в периоды полной клинической ремиссии.
Критерии эффективности реабилитационной терапии. Отсутствие свежих геморрагических проявлений без активной противовоспалительной и сосудоукрепляющей терапии.
• Экспертиза временной нетрудоспособнос
ти. Впериод обострения больные нетрудоспособны
до полного купирования суставного и абдоминаль
ного синдромов, при отсутствии свежих геморраги
ческих высыпаний — в течение 7-10 дней. Средние
сроки временной нетрудоспособности: при кожной
форме — 21 день, при кожно-суставной — 28 дней, при
абдоминальной — 40 дней. Ограничения по трудоуст
ройству те же, что и для больных ТВП.
• Медико-социальная экспертиза.Показания
к направлению на МСЭК: кожно-суставная форма
геморрагического васкулита, вызывающая наруше
ние функции суставов 2-3-й степени; абдоминаль
ная форма геморрагического васкулита при частых
обострениях.
• Военно-врачебная экспертиза. Предвари
тельные и периодические медицинские осмотры
— см. раздел «Коагулопатии».
Гемобластозы.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Да какие ж вы математики, если запаролиться нормально не можете. 8105 — 
| 7110 — 
или читать все.
213.87.225.59 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
Мы рады приветствовать вас на сайте, посвященном проблеме первичных системных васкулитов. Сайт адресован нашим коллегам клиницистам различных специальностей и пациентам, страдающим системными васкулитами. Наша задача предоставить вам современную, достоверную и актуальную информацию по этим редким и малоизученным болезням.
Приглашаем вас зарегистрироваться. Обращаем внимание на то, что после регистрации вы получите доступ к дополнительным разделам сайта.
Определение. Геморрагический васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) (J. С. Jennette e a., 1994).
Клиническая классификация вшг
Клинико — морфологические признаки
Хронически-рецедивирую-щая с длительными ремиссиями
Поражение кожи: пурпура, изъязвления
Поражения суставов: артрит, артралгии
Поражения почек: гломерулонефрит с диффузной иммунокомплексной и мезангиалыюй очаговой пролиферацией, артериальная гипертензия
Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром, кровотечения, кишечная непроходимость
Поражение легких: васкулит, сосудистая пневмония, геморрагический плеврит, отек трахеи и бронхов
Поражения центральной нервной системы: васкулит сосудов головного мозга, энцефалопатия, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки
Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [22]
1. Пальпируемая геморрагическая сыпь.
Слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, пальпируемая геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией.
2. Начало болезни в возрасте до 20 лет.
3. Ишемия кишечника.
Диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, диарея геморрагического характера.
4. Обнаружение скоплений гранулоцитов в стенках артериол и венул.
При наличии двух из четырех вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха».
Чувствительность — 87,1%, специфичность — 87,7%.
Для разработки критериев обследовано 85 больных ВШГ, 722 пациентов составили контрольную группу. Чувствительность — 89,4%, специфичность — 88,1%.
[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный критерий, который может быть использован, если не применим основной критерий.
Квадраты и круги:
верхнее число: количество пациентов с ВШГ (% от всех больных ВШГ);
нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).
Лечение васкулита Шенлейн-Геноха
1. Прямые антикоагулянты:
• гепарин 5000-10000 ЕД каждые 6 ч подкожно в течение 1-1,5 мес в сочетании с антиагрегантами.
• тиклопидин (тиклид) — внутрь 0,25 г 2 раза в день во время еды в течение 2-6 мес;
• клопидогрел (плавике) — 75 мг 1 р/сут;
• дипиридамол (курантил) 300 мг/сут с последующим снижением дозы до 50-75 мг/сут в течение нескольких месяцев;
• пентоксифиллин (трентал) — вначале в/в капельно 200-300 мг №10-15, затем внутрь до 600 мг/сут, поддерживающая доза 200-300 мг/сут до 6 мес.
3. Переливание свежезамороженной плазмы (струйно по 300-400 мл ежедневно в течение 3-4 дней вместе с гепарином).
4. Глюкокортикостероиды (при абдоминальном синдроме):
• преднизолон (метилпреднизолон) в/в дозах 200-800 мг/сут и более.
5. Цитостатики (в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами и преднизолоном в дозе 30 мг/сут при нефротическом или смешанном варианте гломерулонефрита):
• азатиоприн из расчета 1-2 мг/кг, т.е. 100-150 мг/сут, поддерживающая доза 50-75 мг/сут,
• циклофосфан в дозе 1-2 мг/кг/сут.
6. НПВС (при поражении суставов и кожи):
• селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам, нимесулид, целекоксиб);
• диклофенак (вольтарен, наклофен, диклоберл и др.) 150 мг/сут.
7. Аминохинолоновые препараты (при легких формах заболевания, кожно-суставном синдроме, латентном гломерулонефрите с умеренной протеинурией и гематурией):
• делагил 0,25-0,5 г/сут;
• плаквенил 0,4 г/сут.
8. Витамины, уменьшающие проницаемость и ломкость капилляров:
• аскорбиновая кислота до 3 г/сут;
• рутин 0,05 3 раза/сут;
9. Антибиотики (при наличии прямых показаний, а также для санации хронических очагов инфекции в период ремиссии).
10. Экстракорпоральная терапия:
11. Препараты системной энзимотерапии в комбинированных программах лечения (вобиэнзим по 5 т 3 р/день, затем по 3 т 3р/день).
Критерии эффективности лечения:
Нормализация или исчезновение клинических симптомов геморрагического васкулита, нормализация или положительная динамика лабораторных показателей (СОЭ, лейкоцитов, протеинов).
Примеры формулировки диагноза:
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), хроническое рецидивирующее течение, II атака, активная фаза, активность II степени с поражением кожи (пурпура), суставов (артрит преимущественно коленных и голеностопных суставов), почек (гломерулонефрит, артериальная гипертензия, ХПНо), легких (пневмонит).
Загрузка...