К АНЦА-ассоциированным ПСВ, при которых выявляют малоиммунный сегментарный пролиферативный ГН с некрозами и полулуниями, относятся два типа васкулитов: грануломатозный полиангиит, ГПА (ранее – гранулематоз Вегенера) и микроскопический полиангиит (МПА), поражающие мелкие сосуды. ГПА и МПА одинаково часто встрчаются у мужчин и женщин, срений возраст пациентов составляет 50-60 лет. Еще существует локальный почечный васкурит, когда выявляется характерный почечный васкулит с положительными результатами серологического исследования на АНЦА, но без системных проявлений. Некоторые считают его вариантом МПА.
Этиология и патогенез связывают с инфекциями, главным образом, дыхательных путей. Известна более высокая частота обострений GPA у носителей золотистого стафилококка. Имеются сообщения о профилактической роли своевременной антибактериальной терапии в развитии заболеваний. Ключевую роль в патогенезе GPA и МПА отводят АНЦА, однако следует заметить, что низкие титры АНЦА иногда обнаруживаются при других системных заболеваниях соединительной ткани и системных инфекциях. При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом EGPA (ранее -синдром Чарджа-Штросса) АНЦА выявляются в 45%. Высокие титры АНЦА определяются у пациентов с васкулитами, вызванными лекарствами (например, антитиреоидными).
АНЦА – это антитела, реагирующие с антигенами нейтрофилов. Различают 2 разновидности АНЦА: цитоплазматические с-АНЦА и перинкулеарные р-АНЦА. С-АНЦА направлены против протеиназы 3 и чаще присутствуют у пациентов ГПА, хотя их не считают специфичными для данного заболевания. Перинуклеарные антитела в 90% направлены против миелопероксидазы, их выявляют чаще при МПА. АНЦА-отрицательными являются УП, болезнь Такаясу и гигантоклеточный артериит.
Морфология. Характерно выявление фокального и сегментарного некротизирующего ЭКГН. При ИФ исследовании иммуноглобулины или фракции комплемента отсутствуют (малоиммунный ЭКГН). Обнаружение гранулем в почечной и других тканях является характерным признаком GPA
Клиническая картина. Возможно появление кожной сыпи, признаков поражения ЖКТ, ЦНС. Общие симптомы включают лихорадку, потерю в весе, миалгии, артралгии и др. симптомы. Самыми характерными являются признаки поражения верхних дыхательных путей. Могут иметь место язвенно-некротические риниты, синуситы, средний отит. У детей чаще, чем у взрослых, выявляются надгортанный, трахеальный или эндобронхиальный стенозы (Приложение 4). В отличие от GPA, поражение верхних дыхательных путей у пациентов с МПА встречается редко и не приводит к деструкции тканей. Прогноз определяет, наряду с поражением почек, легочный капиллярит. Самым опасным осложнением является легочное кровотечение. Рентгенологически выявляются массивные инфильтраты, признаки геморрагического альвеолита. При ГПА также поражаются легкие, но изменения выяляются чаще только рентгенологически. Грануломатозное поражение глазницы у пациентов с GPA может привести к выраженному экзофтальму. Поражение почек развивается часто (ГПА – 80-90%, МПА – 90-100%). Проявления могут включать от изолированного мочевого синдрома до БПГН. Изолированный мочевой синдром проявляется чаще микрогематурией в сочетании с умеренной протеинурией. АГ выявляется у 50% пациентов с ГПА с поражением почек, реже – при МПА.
Диагноз. Для гранулематозного полиангиита характерно наличие классической триады: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Обнаружение АНЦА (чаще с-АНЦА) и биопсия почки подтверждают диагноз ГПА. Однако пациенты нередко лечатся у ЛОР-врачей или других специалистов, где упускаются изменения на ранних стадиях. При обращении к нефрологу, как правило, уже имеют место признаки прогрессирующего почечного заболевания. Поэтому очень важно сотрудничество ревматологов с нефрологами. Нередко именно почечное поражение определяет тяжесть заболевания, и нефрологу в данной ситуации принадлежит главная роль в ведении пациента. Диагноз МПА подтверждает поражение почек и легких с выявлением р-АНЦА (у 80%) и малоиммунного фокального сегментарного некротического гн, нередко с полулуниями в клубочках. Общие изменения в крови и моче неспецифичны (повышение СОЭ, СРБ, эритроцитурия и протеинурия). Необходимо проведение скрининга на все ГН и другие заболевания, протекающие с развитием почечно-легочного синдрома, в том числе исследование анти-ГБМ, серологических маркеров СКВ, опухолей у пациентов с АНЦА-ассоциированным ПСВ. Встречаются сочетания АНЦА с анти-ГБМ антителами. У пациентов с МПА, в отличие от УП, маркеры ВГВ отсутствуют.
Лечение. Прогноз зависит от своевременности и адекватности ИСТ. Благодаря прогрессу ИСТ на современном этапе, выживаемость при ГВ и других ПСВ повысилась. Нобходимо придерживаться международно принятых принципов лечения, включающих индукционную, подерживающую терапию и лечение обострений АНЦА-ассоциированных васкулитов (KDIGO 2012).
Индукционная терапия. Для лечения малоиммунного фокального сегментарного некротизирующего ГН рекомендуется ЦФ и ГКС. У пациентов с менее тяжелыми формами заболеваний и наличием противопоказаний к циклофосфамиду, проводится лечение ритуксимабом и ГКС. В особых случаях:
· при быстром нарастании креатинина в крови
· при необходимости диализной терапии
· при легочном кровотечении
рекомендуется дополнительное проведение плазмообмена (ПО). ПО также показан у пациентов с перекрестным синдромом – сочетанием АНЦА-ассоциированного васулита и анти-ГБМ ГН.
У пациентов, зависимых от диализа, в течение 3 месяцев и при наличии внепочечных проявлений ГПА, рекомендуется отменить терапию ЦФ. После достижение полной ремиссии продолжается поддерживающая терапия в течение минимум 18 месяцев. У пациентов на диализе и не имеющим внепочечные проявления заболевания поддерживающая терапия не проводится.
В качестве поддерживающей терапии рекомендуется азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут, при непереносимости к нему – ММФ в дозе до 1 г в два приема. У пациентов с поражением верхних дыхательных путей в качестве дополнительного препарата предложено применять триметоприма-сульфаметоксазол. При непереносимости АЗА и ММФ применяют метотрексат (в начале 0.3 мг/кг/нед, максимально 25 мг/нед), но только при СКФ >60 мл/мин.
При обострениях: применяют индукциионную терапию в полном объеме при угрожающих жизни состояниях, в менее тяжелых — ГКС с АЗА или ММФ либо без них, но без применения ЦФ.
Рефрактерные формы заболевания. При АНЦА-ассоциированном ГН, резистентном к индукционной терапии ЦФ и ГКС, рекомендуется добавить ритуксимаб или применять в/в иммуноглобулин, либо провести ПО. Режимы иммуносупрессии зависят от активности органных поражений, но не от титров АНЦА. Трансплантация почки рекомендуется не ранее чем через 12 месяцев после достижения полной ремиссии внепочечных проявлений. Отличием МПА являются более частые показания к провдению повторных курсов ПО и в/в введения иммуноглобулинов из-за характерного для этого заболевания тяжелого легочного васкулита. При БПГН, который может быть основным проявлением васкулита, жизненно важное значение имеет быстрое начало пульс-терапии МП и ЦФ. В настоящее время даже при агрессивной ИСТ 5-летняя выживаемость составляет 65%.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом или ранее Синдром Чарджа-Штросса проявляется аллергическим ринитом, астмой и эозинофилией. Поражаются преимущественно сосуды мелкого и среднего калибра. Одинаково часто болеют лица как мужского, так и женского пола, в возрасте 30-50 лет. Причина неизвестна. В начале заболевания отмечается лихорадка, потеря в весе, могут быть миалгии, полиартралгии, кожная сыпь, мононевриты и другие симптомы. Изменения в моче и нарушения функции почек умеренные. В крови характерно наличие эозинофилии, которая снижается на фоне терапии ГКС. Возможно повышение уровня IgE. Повышаются СОЭ, СРБ в крови, АНЦА положительны у 45% пациентов. Биопсия тканей свидетельствует о наличии эозинофильного грануломатозного воспаления, иногда может иметь место фокальный сегментарный некротизирующий ГН с эозинофильными инфильтратами и гранулемами в интерстиции.
Лечение. Преднизолон назначается в дозе 1 мг/кг/сут в течение 6-12 мес. При наступлении полной ремиссии ПЗ отменяют и проводится контроль числа эозинофилов в крови, показателей острой фазы воспаления (СОЭ, СРБ). Рецидивы отмечаются у около 25% пациентов при неэффективности терапии ГКС, при этом дополнительно назначается ЦФ.
Дата добавления: 2014-10-15 ; Просмотров: 857 ; Нарушение авторских прав? ;
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
АНЦА – это лабораторный показатель, который подтверждает диагноз аутоиммунных заболеваний. АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические тела) встречаются при АНЦА-ассоциированных васкулитах, других АНЦА-ассоциированных заболеваниях. АНЦА анализ проводится на сыворотке крови. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела – это группа неоднородных антител, образующиеся к ферментам и белкам цитоплазмы клеток крови моноцитов и нейтрофилов. АНЦА вызывает выброс свободных радикалов кислорода и различных ферментов из клеток – в результате травмируются стенки кровеносных сосудов.
В лаборатории Юсуповской больницы проводятся различные исследования и анализы, в том числе анализ АНЦА. Юсуповская больница – это современный разнопрофильный медицинский комплекс. В состав комплекса входит несколько разнопрофильных клиник, лаборатория, диагностический центр, стационар, реабилитационный центр. Стационар больницы – это комфортные палаты, квалифицированная помощь медицинского персонала, высокоэффективная помощь разнопрофильных врачей. В Юсуповской больнице пациенты смогут пройти реабилитацию в Центре восстановительной медицины.
АНЦА анализ крови: что это?
Тест АНЦА проводится методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием препаратов человеческих нейтрофилов. В результате теста обнаруживают антитела в виде диффузного цитоплазматического или перинуклеарного окрашивания (cANCA или pANCA). Мишенью для cANCA служит лизосомная протеиназа, для pANCA мишенью служит миелопероксидаза. Антитела к цитоплазме нейтрофилов различают по типу свечения – так интерферируют pANCA c антителами ANA. Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) имеет показания:
- Диагностика неспецифического язвенного колита, болезни Крона.
- Диагностика васкулитов (микроскопический полиангиит, узелковый периартрит, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз Вегенера, васкулит при ревматоидном артрите и системной красной волчанке, другие виды васкулитов).
АНЦА ассоциированный васкулит
АНЦА васкулит ассоциированный – это группа заболеваний, к которой относится МПА (микроскопический полиангиит), ГПА — гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), ЭГПА – эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга-Стросса). Ассоциированный васкулит некротизирующий МПА (микроскопический полиангиит) характеризуется преимущественным поражением мелких кровеносных сосудов, могут быть поражены мелкие и средние артерии. МПА нередко сопутствуют геморрагический альвеолит и некротизирующий гломерулонефрит. АНЦА ассоциированный васкулит (ГПА) – это некротизирующий гранулематозный воспалительный процесс, поражающий нижние и верхние дыхательных пути, преимущественно средние и мелкие кровеносные сосуды. Нередко заболеванию сопутствует гломерулонефрит некротизирующий.
ANCA ассоциированный васкулит ГПА у большинства больных сопровождается развитием некротизирующего гранулематозного воспалительного процесса, который проявляется в виде:
- Поражения органа слуха.
- Язвенно-некротического ринита.
- Синусита.
- В воспалительный процесс вовлекаются гортань и трахея.
Гранулематозное некротизирующее воспаление нередко осложняется полной потерей слуха, деформацией носа из-за перфорации носовой перегородки, развитием тяжелой формы деструктивного пансинусита, очень часто заболевание сопровождается поражением легких, которое может протекать бессимптомно даже при тяжелом течении. У 80% больных развивается поражение почек, у 50% пациентов происходит потеря зрения, у 35% больных отмечаются поражения кожного покрова, у 20% больных диагностируется поражение сердца, около 30% пациентов страдают на сенсорно-моторный множественный мононеврит. АНЦА ассоциированные системные васкулиты увеличивают риск развития различных заболеваний сердца, в 5% случаев отмечается поражение желудочно-кишечного тракта.
Микроскопический полиангиит протекает остро, не сопровождается гранулематозным воспалительным процессом, но нередко осложняется поражением легких и легочным кровотечением. Также может развиться фиброзирующий альвеолит. Около 90 % случаев осложнений при МПА – это поражение почек, которое в половине случаев характеризуется быстропрогрессирующим течением. МПА характеризуется поражением органов зрения, периферической нервной системы, желудочно-кишечного тракта.
Где можно пройти исследование в Москве
Исследование АНЦА можно пройти в различных медицинских клиниках и медицинских центрах в Москве, а также в Юсуповской больнице. Существуют определенные требования для сдачи теста:
- Тест сдается утром, натощак. За 8-12 часов до сдачи анализа не следует принимать пищу.
- Перед сдачей теста нельзя есть жирную пищу.
В лаборатории Юсуповской больницы проводят исследования крови, мочи, кала, ликвора. В лаборатории можно пройти исследования для диагностики различных заболеваний, в том числе аутоиммунных. Перед проведением исследования пациент должен получить консультацию врача. Записаться на прием можно по телефону больницы или онлайн.
Мухин, Николай Алексеевич — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936( … Википедия
Мухин Н. А. — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия
Мухин Николай — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия
Мухин Николай Алексеевич — Николай Алексеевич Мухин Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия
Николай Алексеевич Мухин — Дата рождения: 4 декабря 1936 (72 года) Место рождения: Москва Научная сфера: Нефрология, Ревматология, Гепатология, Пульмонология, Терапия Место работы: Клиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний Наг … Википедия
Загрузка...