Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) — это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры — гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия — чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
2-я кафедра клинической хирургии (заведующий — профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1 МПС (нач. В. Н. Захарченко), Москва, Россия.
Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)
Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику 10.VI.1970г. с жалобами на одышку при ходьбе, периодически усиливающуюся, иногда внезапно возникающую в покое, периодически внезапно наступающую слабость. Больной себя считает около 5 лет, когда появились указанные выше жалобы. При рентгенологическом исследовании по месту жительства (Тула) было обнаружено затемнение в левом лёгком и поставлен диагноз туберкулёза левого лёгкого. Проведен курс противотуберкулёзного лечения, не давшего эффекта. Наследственность не отягощена. Росла здоровой. Месячные с 13 лет, было 6 беременностей, 3 родов. Признаки заболевания появились после последних родов.
Объективно: общее состояние больной удовлетворительное, правильного телосложения, хорошего питания, имеется небольшой цианоз губ. Грудная клетка правильной конфигурации, в акте дыхания обе ёё половины участвуют равномерно, дыханий 20 в 1 минуту. Перкуторно над обоими лёгкими звук ясный лёгочный, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца удовлетворительной громкости, пульса¬ция ритмичная. Пульс 82 в 1 минуту, артериальное давление 120/80mm/Hg.
Рентгенологически (рис. 1) слева в язычковых сегментах определяется образование неправильной шаровидной формы размером 3*3,5*4см, плотное, гомогенное с четкими контурами. Междолевая плевра слева уплотнена, корни не расширены. Плевральные синусы свободные. Сердце и аорта без видимых изменений.
Рисунок 1 — Прямая рентгенограмма грудной клетки больной Ч. Шаровидное образование в среднем лёгочном поле слева.
Заключение: дифференциальный диагноз должен проводиться между доброкачественной опухолью и туберкуломой.
При консультации фтизиатром поставлен диагноз ретенционной кисты метатуберкулёзного генеза.
С целью уточнения диагноза больной попытались произвести бронхиальное зондирование для получения непосредственно из образования аспирата и последующего цитологического исследования его, однако проникнуть зондом в язычковый бронх не удалось (к счастью!).
В крови: НЬ79% (13,2г%), цв. показатель 1, эр.3600000, л.5300, э.2%, п.3%, с.48%, лимф.39%, мон8%; СОЗ3 мм/час. Анализ мочи в норме. Биохимические анализы крови и мочи без отклонений от нормы. Реакция Манту отрицательная.
Исследование функции внешнего дыхания: лёгочные объемы в пределах нормы, резервные возможности достаточные, гипервентиляции в покое нет. Имеется функциональное напряжение после нагрузки на 5-й минуте отдыха.
На ЭКГ вертикальная электрическая позиция сердца, указания на диффузные изменения миокарда. Радиоизотопное скеннирование лёгких: значительное снижение накопления изотопа в левом лёгком, справа равномерное, интенсивное накопление. Учитывая рентгенологические данные, длительность заболевания, отсутствие роста опухолевого образования, было решено больную оперировать с диагнозом доброкачественной опухоли язычка, возможно, туберкуломы.
24.VI.1970 г. произведена операция под эндотрахеальным наркозом. Из бокового доступа по шестому межреберью вскрыта плевральная полость. При ревизии обнаружено, что в области язычка, ближе к корню, имеется кистозное образование, мягковатое на ощупь, около 5 см в диаметре. При надавливании на него ощущается дующий шум, после снятия с образования руки оно пульсирует, В области нижней поверхности язычковых сегментов одна из стенок образования расположена поверхностно и через нее просвечивает содержимое (кровь), из-за чего киста имеет темно-синий цвет. Констатировано наличие артерио-венозной аневризмы язычковой артерии. Остальные отделы легкого не изменены. Было решено произвести удаление язычка вместе с аневризмой. Осуществлена медиастинотомия. При выделении вены язычка обнаружено, что из аневризмы выходят 4 венозных ствола.
Были последовательно обработаны вены, затем — язычковый бронх, артерия язычковых сегментов. После этого произведена резекция язычка, сразу же после которой в препарат через артерию язычка введено контрастное вещество (диодон). Последним выполнилась полость аневризмы.
Послеоперационный период протекал без осложнений. 24.VII.1970г. в удовлетворительном состоянии больная была выписана из клиники. Перед выпиской с целью исключения артерио-венозных аневризм правого лёгкого или нераспознанных аневризм других участков левого лёгкого больной произведена ангиопульмонография: справа патологии со стороны сосудов не выявлено, слева — культя язычковой артерии (рис. 2).
Рисунок 2 — Ангиопульмонограмма той же больной через месяц после операции.
Больная была осмотрена через 5 месяцев после операции: чувствует себя хорошо. Все прежние жалобы исчезли. Работает по-прежнему дояркой в колхозе. Гистологическое исследование препарата (К. А. Макарова); язычок размером 10*9*2 см, ткань лёгкого воздушна, в средней части его имеется кистозное образование диаметром 2,5см, выполненное кровяным сгустком. Внутренняя поверхность гладкая, блестящая. Микроскопически: стенка кисты представлена склерозированной веной, в просвете полости кровяной сгусток. В лимфатических узлах запыление ткани и гиперплазия ретикулярной ткани. По периферии легкого эмфизема, мелкие очаги ателектаза. Картина соответствует клиническому диагнозу.
Приводя это наблюдение, нам хотелось подчеркнуть важность ангиопульмонографии в дифференциальной диагностике шаровидных образований лёгких. Если бы до операции у нашей больной была произведена ангиопульмонография, возможно диагностической ошибки и не произошло бы.
Несмотря на несомненную диагностическую ценность бронхиального зондирования, в отдельных случаях оно может быть опасным. Если бы при бронхиальном зондировании удалось пройти в язычковый бронх, имелась реальная возможность вызвать опасное кровотечение у нашей больной из аневризмы. Поэтому в сомнительных случаях это исследование целесообразнее производить после ангиопульмонографии.
Данные об авторе:
| Василий Дмитриевич Стоногин – доцент 2-й кафедры хирургии ЦОЛИУв, заведующий учебной частью кафедры, кандидат медицинских наук. E-mail: svas70@mail.ru |  |
Восстановление текста, компьютерная графика — Сергей Васильевич Стоногин.
Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.
Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.
Вопросы и ответы по: аневризма легких
сообщение: : Добрый день или вечер. Хочу попросить совета. У меня на протяжении 2 –х лет переодически появляются боли в эпигастрии, спине,грудине.
в животе временами бурление, дуется живот. ,отрыжка. Стул то диарея, то норма. в животе вверху (до пупа)и левее нажимаеш отдает острая боль под лопаткой левой(не всегда).потеют руки, то холодно в теле, то в жар кидает .сухость во рту .боли терпимые ,после еды могут усилиться сразу или через часик и долгие.
Обследовался в кардио-сказали с сердцем все в норме.
уточняю следующее:
-характер ноюший,острый и давяший.в основном это верхняя часть живота. но бывает такое что пальпируеш и болит все. какие факторы да скажу так , что боли постоянны или наверно немного меняет картину прием пиши. -стул 1-2 раза.болезненности нет. крови нет-хотя нет было несколько раз с кровь. цвет обыденно красная сверху кала и на туалетной бумаге в смысле не перемешанная итд.. консистенция разная (те в день и сфармированный и кашицей и жидкий. бывает как частицы не переваренной пиши.. цвет коричневый и может быть светлый и пару раз(может показалось) был немного зеленый.. запах не всегнда но зловонный имеет место.
-данные проявленмия год точно. началось само.
— нарушение аппетита в принцмпе нет. горечь во рту и сухость.
-слабость есть.
-кожных проявлений нет-кроме покраснение кожи лица.
-язык с беловатым налетом
ps- и еще постоянно дуется живот и отрыжка и выход газов. я месяца 3-4 назад принимал много антибиотиков -лечили хилобактер , уроплазмоз в мочеполовой системе и герпес.
такт же постоянные боли в позвоночнике грудного отдела с отдачей в левую руку и пальцы руки,плесо и шею. так же боли между лопаток и под левой лопатке(режушая и острая).боли в грудине слева и плече. при вдохе или чихании боль в грудине -острая.
в последние время те дня 2 подташнивает.
сегодня заметил что боли в животе везде то вверху, то внизу (ниже пупа),то справа и тошнота но рвоты нет.или ноюши-острые боли везде и по бокам. холодеют руки.
в горле как шекочет что то +сухой кашель.
и самое интересное бросает в холод
Обследование
1)эхо доплер-.фв-62%.паталогии не выявленно.
6)рентген легких-без очаговой инфильтративной патологии
7)мрт.гол мозга-без признаков очаговой патологии
11)дупл. Сканирование брюшной аорты и ее ветвей-патологии нет. узи дуплекс артерий и вен ног-норма.
14)мрт позвоночника-шейно-грудной остеохондроз с множественными грыжами шморле.грудной кифоз выражен. Скалиоз. Болезнь шоер мау
15)сосуды нижних конечностей-уплотнений и атеросклероза нет
16)узи шитовидной железы-контуры ровные.структура диф. Неоднородна(гипотиреоз)
17)рентген огк-без очаговых и инфильтративных изменений
18)узи почек и органов брюшной полости-без особенностей
23)коронарография-ангиографических признаков поражения коронарного русла-нет
23)фгс-дифузный эрозивный гастрит.эррозии в малой кривизне до 2мм.функциональная недостаточность кардии. Скользящая Грыжа под. Пептический эзофагит..рентген с контрастным вешеством-недостаточность кардии. Гэрб.заброс содержимого до ср1/3 пищевода. хелпил тест-++++
24) кровь на гепатиты-отрицательно
27)мрт с контр в-ом органов брюшной полости-новообразований не выявлено.
28)мрт сосудов головного мозга-Получено изображение сосудов виллизиева круга(дистальные отделы позвоночных артерий,основная,задние мозговые артерии,средние,передние мозговые артерии,передняя соединительная артерия,интракраниальные отделы внутренних сонных артерий)-имеется гипоплазия правой пма,сегмент ф1. Данныз за аневризму,АВМ не полученно
30)ректороманоскопия-проктосигмондит.
31)ирригоскопия-грубой органической патологии не выявлено.
Как то один из врачей вскольз сказад что твозможно -карциноидном синдром.
Прочитав про это пошел сдал кучу онкомаркеров(ответ будет через неделю) и мказали надо сдать мочу на экскрецией с мочой 5-оксииндолуксусной кислоты.
Мне очень страшно конечно я понимаю это все.
Из поставленных диагнозов-гипотириоз. Шейно-грудной остеохондроз. Эрозивный гастрит. Скользяшая грыжа под.
мое наблюдение при нажатии на точку а именно на 2-3 см выше по прямой пупа и немного левее острая боль.
Загрузка...