Расслаивающая аневризма аорты хроническая

Класс доказательности (I, IIa, IIb, III)

Срочная операция для предотвращения тампонады сердца/разрыва аорты

Клапаносохраняющая операция с применением трубчатого имплантат в случае, если корень аорты нормального размера при отсутствии изменений створок АК

Замена аорты и клапана аорты (использование сложного трансплантата) при эктазии проксимальной аорты и/или изменениях клапана или стенки аорты

Клапаносохраняющие операции с ремоделированием корня аорты в случае изменения клапанов

Сохранение клапана и ремоделирование корня аорты у больных с синдромом Марфана

Расслаивающая аневризма аорты чаще возникает у мужчин пожилого возраста с атеросклерозом и гипертензией в анамне­зе, реже при сифилитическом аортите. Синдром Марфана, врож­денные пороки аортального клапана также относятся к факто­рам риска расслаивания аорты.

Патогенез. В начальном периоде расслаивания аневризмы аорты происходит надрыв внутренней, а иногда и средней ее обо­лочки при сохранении целости наружной оболочки аорты. В даль­нейшем проникающая под большим давлением кровь расслаива­ет всю стенку аорты и прорывает наружную оболочку, что ведет к мгновенной смерти больного от массивнейшего внутреннего кро­вотечения. В других случаях распространение расслаивания чаще имеет дистальное, реже — проксимальное направление, что при­водит к гемоперикарду, отрыву аортального клапана, тяжелой аор­тальной недостаточности, окклюзии коронарных артерий. Рас­слаивание может завершаться повторным прорывом внутренней оболочки аорты ниже места начального расслаивания. Образует­ся так называемая двустволка; однако такие благополучные слу­чаи самоизлечения чрезвычайно редки.

Клиническая картина. Заболевание начинается остро, темп развития бурный. Основным симптомом болезни является жесточайшая боль в груди чаще раздирающего или режущего ха­рактера. Боль может локализоваться в прекордиальной области или в межлопаточном пространстве, иррадиирует в спину и не­редко распространяется в подложечную область. Больной воз­бужден, мечется, от боли не находит себе места.

После первого приступа страшной боли может наступить крат­ковременное облегчение, сменяющееся затем новым приступом прежних болей. Чередование болевых приступов и светлых про­межутков связано с тем, что расслоение стенки аорты происхо­дит иногда в несколько этапов. Кроме того, вовлечение новых участков стенки аорты в процесс расслоения может менять место наибольшей выраженности боли, миграция боли от места перво­начального надрыва аорты по ходу расслаивания — характерный признак этой патологии. После начального приступа боли в гру­ди в дальнейшем она может локализоваться преимущественно в животе, пояснице, что следует учитывать при диагностике.

Нередко сразу вслед за болью развивается картина тяжелого коллапса с падением давления, нитевидным пульсом, периферическими проявлениями сосудистой недостаточности; вывес­ти больного из коллапса почти никогда не удается. В других случаях первый болевой приступ сопровождается резким повы­шением АД.

Вследствие нарушения кровотока в отходящих от аорты арте­риях возможно появление значительной асимметрии давления на правой и левой руках (ишемия конечностей иногда делает невоз­можным определение АД на одной или обеих руках), симптомов нарушения мозгового кровообращения (парапарезы, параплегии), инфаркта миокарда, нередки эпизоды потери сознания. Вовлечение в процесс брюшной аорты обычно сопровождается наруше­нием кровообращения в бассейне основных брыжеечных сосудов с присоединением картины тяжелой кишечной непроходимости. При проксимальном расслаивании более чем в половине случаев при объективном исследовании выявляется аортальная недоста­точность. При прорыве расслаивающей аневризмы в полость пе­рикарда возможны тампонада перикарда, а также прорыв аорты в левую плевральную полость.

От момента начального надрыва внутренней оболочки до окон­чательного прорыва наружной оболочки и смерти больного про­ходит от нескольких минут до нескольких суток, в течение кото­рых иногда наступают непродолжительные периоды относитель­ного благополучия.

Диагноз ставится на основании клинической картины, при этом учитываются несоответствие выраженности болевого синдрома и отсутствия характерных для инфаркта миокарда измене­ний ЭКГ, миграция локализации боли по мере распространения расслаивания аорты (в частности, распространение боли в ниж­ние отделы живота и ноги), нарушения пульсации артерий, при­знаки нарастающей анемии. Иногда постановке правильного ди­агноза помогают рентгенологические признаки расслаивания анев­ризмы аорты: в половине случаев выявляется расширение средо­стения — вправо при расслаивании восходящей дуги аорты и вле­во — при поражении нисходящей части дуги грудной аорты. Мо­гут определяться видимое расширение тени аорты над отложени­ями кальция в стенке аорты на 4—5 мм; ограниченное выпячива­ние дуги аорты; выпот в плевральной полости (чаще слева).

Диагноз расслаивающей аневризмы аорты может быть под­твержден при ультразвуковом исследовании и верифицирован при аортографии в условиях специализированного учреждения (обя­зательна перед хирургическим лечением).

Дифференциальный диагноз. Расслаивающую анев­ризму аорты обычно приходится дифференцировать с инфарктом миокарда, что представляет значительные трудности из-за сходства болевых проявлений (см. часть I, Боль в грудной клетке) и симптоматики обоих заболеваний в целом, особенно в началь­ном периоде болезни. По данным многих исследований, правиль­ный диагноз ставится только в половине случаев. В отличие от острейшей стадии инфаркта миокарда при расслаивающей анев­ризме аорты антикоагулянты и тромболитики противопоказаны.

Лечение. Неотложная помощь заключается в создании аб­солютного покоя, снятии болевого синдрома введением 1—2 мл 1% раствора морфина подкожно или внутривенно. Для коррек­ции повышенного АД при подозрении на расслаивание аневриз­мы аорты на догоспитальном этапе можно использовать антаго­нисты кальция — верапамил внутривенно в дозе 0,05 мг/кг или нифедипин в дозе 10—20 мг сублингвально каждые 2—4 ч.

Больной с подозрением на расслаивающую аневризму аорты подлежит срочной госпитализации при условии соблюдения абсолютного покоя при транспортировке. При расслаивающей анев­ризме аорты с успехом выполняют экстренное протезирование аорты, что делает особенно важной раннюю диагностику этого грозного заболевания. В условиях реанимационного отделения проводят экстренную коррекцию артериальной гипертензии (для этой цели используется комбинированная терапия миотропным вазодилататором нитропруссидом натрия и бета-адреноблокатором обзиданом внутривенно), выполняют обследование для верификации диагноза (рентгенография грудной клетки, УЗИ). После этого показана консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости и объеме оперативного посо­бия. В качестве поддерживающей гипотензивной терапии используют антагонисты кальция и бета-адреноблокаторы. В случае хро­нической аневризмы аорты с целью поддержания систолическо­го АД на уровне не более 130—140 мм рт. ст. также используют бета-блокаторы, антагонисты кальция, при задержке жидкости к терапии добавляют диуретики.

Расслоение аорты — это разрыв интимы (внутренней оболочки) аорты при котором кровь затекает между слоями стенки, образуя выпячивание, нарушающее гемодинамику. В некоторых случаях происходит разрыв, в результате которого возникает массивное кровотечение, приводящее к смерти. Чаще всего это происходит на фоне аневризмы аорты – опасного заболевания, причиной которого в большинстве случаев является атеросклероз. Состояние преимущественно возникает у мужчин пожилого возраста.

Только немедленное оперативное вмешательство может спасти пациента.

Взгляд изнутри: расслоение аорты, ее причины и классификация

Аорта состоит из трех слоев, из которых внутренний — интима — в наибольшей степени подвержен патологическим влияниям. При его повреждении, например наличии атеросклеротических изменений, он становиться очень хрупким и значительные скачки давления могут спровоцировать его разрыв. По сути, это прямое следствие аневризмы аорты.

Классификация включает проксимальное (начинается в восходящей части) и дистальное (ниже ответвления левой подключичной артерии) расслоение.

Этиология болезни может иметь как наследственный, так и приобретенный характер.

Врожденные причины могут быть следующими:

• пороки аортальных клапанов;
• извитая аорта;
• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса.

Приобретенными бывают следующие причины:

• инфекционно-воспалительные заболевания (сифилис, туберкулез);
• аутоиммунные заболевания соединительной ткани;
• травматические поражения грудной и брюшной полости;
• ятрогенные (связанные с проведением медицинских вмешательств);
• идиопатические;
• грибковые поражения;
• патологии смежных органов (рак пищевода, пенетрация язвы желудка).

Как это происходит: патофизиология процесса

Обычно расслоение происходит на месте поврежденного участка внутренней стенки. Чаще всего там уже находится аневризма – расширение просвета аорты. Естественно, что внутренняя стенка сосуда значительно утончена. Еще одним важным фактором является повышенное давление (особенно во время гипертонического криза). При этом под сильным напором происходит разрыв поврежденной интимы.

Затем кровь попадает в мышечный слой и раздвигает волокна, распространяясь проксимальней и дистальней от места разрыва. При этом возникает так называемый ложный поток. В одних случаях он может остановиться, в тех местах где находятся здоровые ткани. Если же аорта поражена на значительном протяжении, процесс распространяется дальше, переходя на другие артерии, что значительно ухудшает гемодинамику. В некоторых случаях, образовавшееся из-за ложного потока выпячивание приводит к закрытию просвета отходящих артерий.

В случаях, когда происходит разрыв и внешней стенки, возникает массивное внутреннее кровотечение, которое в 90% случаях приводит к смерти.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы расслоения аорты зависят от течения – острого или хронического. В первом случае состояние развивается очень быстро, клиника ярко выражена. Во втором процесс медленный, симптомы проявляются постепенно и зависят от локализации процесса.

Для острой формы характерны следующие признаки:

• интенсивная боль, которая начинается внезапно, появляется за грудиной или между лопатками и постепенно переходит на область живота и в поясницу;
• коллапс, проявляется выраженной внезапной слабостью, бледностью, потливостью, заторможенностью и даже потерей сознания;
• одышка;
• страх смерти;
• неврологические расстройства – потеря чувствительности или паралич определенного участка тела, мышечная слабость;
• непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Свои особенности имеет абдоминальный вариант расслоения. При поражении брюшной аорты возникают следующие симптомы:

• острая боль в животе;
• нарушение функции кишечника, вздутие;
• симптомы интоксикации;
• онемение и боль в ногах.

При хроническом варианте характерны следующие проявления:

• болевой синдром, который проявляется в зависимости от локализации патологии. Боли тупые, давящие, непостоянные, при повышении давления усиливаются;
• одышка при нагрузке;
• синдром верхней полой вены (отек верхней половины тела, цианоз, тахикардия, вздутие шейных вен);
• затруднение глотания, осиплость голоса, брадикардия, отек легких – вследствие сдавливания органов средостения;
• застойные явления в кишечнике, боль в животе – при поражении брюшного отдела.

Диагностика

Правильная диагностика позволят точно определить тип и локализацию расслаивающей аневризмы аорты, что имеет определяющее значение для выбора дальнейшей тактики.

Острая форма благодаря выраженной клинике определяется довольно легко, тогда как хроническая часто маскируется под другие заболевания. Это требует проведения тщательной дифференциальной диагностики.

При физикальном обследовании выявляют следующие признаки:

• цианоз или бледность кожи;
• разница пульса на периферических артериях;
• повышенное артериальное давление, значительная разница на руках и ногах, в некоторых случаях – не определяется;
• перкуторно – расширение границ сердечной тупости.

Для подтверждения необходимо использовать следующие диагностические методы:

• электрокардиография (ЭКГ);
• рентген органов грудной клетки;
• эхокардиография – данная методика является золотым стандартом;
• УЗИ органов брюшной полости;
• КТ или МРТ;
• контрастная ангиография.

Методы лечения

Данная патология требует немедленного оказания экстренной медицинской помощи уже на этапе диагностики с последующим переведением пациента в отделение реанимации. Протокол интенсивной терапии содержит следующий алгоритм:

• обезболивание – наркотические аналгетики (морфин);
• коррекция давления (допамин, мезатон при коллапсе, натрия нитропруссид – при повышенном);
• инфузионная терапия для поддержания ОЦК и функции почек;
• кислородотерапия.

Дальнейшее лечение расслоения аорты обычно хирургическое, консервативная терапия показана лишь в случае легких хронических форм.

В дальнейшем больному требуется длительная реабилитация и динамическое наблюдение.

Назначают поддерживающую медикаментозную терапию – кардиотоники, антигипертензивные и антисклеротические препараты.

Снижают риск рецидивов следующие рекомендации:

• умеренная физическая активность;
• отказ от вредных привычек;
• отказ от нездоровой пищи;
• физиотерапевтические процедуры.

Расслаивающая аневризма аорты – опасное сердечно-сосудистое заболевание, которое в большинстве случаев грозит летальным исходом и требует немедленной медицинской помощи.

Прогноз весьма неутешительный – без лечения в первые сутки погибают около 70% больных, а в течение месяца – 90%. Операционная смертность составляет 10%, а в первые 5 лет после вмешательства погибают около 40%. Данное заболевание легче предотвратить, чем лечить.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.