Расслаивающая аневризма аорты что это такое

Внезапные сильные боли в груди и в животе (зачастую и в конечностях), шоковое состояние, резкое падение давления, учащенный пульс, паралич, замутненное сознание – так проявляет себя расслаивающая аневризма аорты. Немедленная квалифицированная помощь – важный фактор спасения. Еще в недавнем прошлом этот диагноз был приговором. Расслаивающая аневризма аорты рассматривалась как сосудистое поражение, несовместимое с жизнью.

Современная медицина располагает методиками надежного устранения опасного аортального дефекта. Эндоваскулярная хирургия Германии успешно лечит расслоение главной артерии, возвращая пациентам жизнь и давая им вполне реальные шансы на выздоровление. Если, конечно, соблюдено главное требование: немедленное обращение за квалифицированной помощью в профильный центр кардиососудистой или эндоваскулярной хирургии.

Что такое расслаивающая аневризма аорты?

В первоначальном виде это надрыв интимы – внутреннего слоя стенки аорты (Tunica intima). Кровь затекает под интиму и отделяет ее дальше от срединного слоя. Образуется ложный кровоток, направленный в аортальный «карман», который разрастается под давлением, нарушая целостность аорты, в результате чего главный сосуд может лопнуть. Так, от надрыва, образовавшегося в начале нисходящего отдела аорты (под левой ключицей), «карман» может опуститься до брюшного отдела, практически до пояса. Чем больше участок расслоения, тем выше вероятность окончательного разрыва аорты.

Аорта, однако, не расширена, как при классической аневризме. Вот почему современная медицина избегает устаревшего термина «расслаивающая аневризма аорты» (или, по латыни, Aneurysma dissecans aortae). В патофизиологическом смысле это не аневризма (расширение), а именно расслоение. В Германии применяется название Aortendissection (буквально – «рассечение аорты»). Такое же название и в актуальной (десятой) редакции Международной классификации болезней (МКБ-10, ICD-10). Правильное русское название: расслоение аорты, хотя многие врачи и пациенты по старинке называют его аневризмой.

Эпидемиология расслоения аорты и ее загадки

По мировой статистике, расслоение аорты происходит в трех-четырех случаях на сто тысяч населения в год. Для такой страны, как Россия, это не менее пяти тысяч новых заболеваний в год. На самом деле, видимо, значительно больше, поскольку в России высоки факторы риска: атеросклероз и другие сердечно-сосудистые заболевания, гипертония, невылеченные пороки аортального клапана, васкулит, коарктация аорты, осложнения после недостаточно корректно проведенных операций на сердце и т.д.

У мужчин расслоение аорты происходит в два-три раза чаще, чем у женщин. Наиболее опасный возраст – 50-70 лет, но при пороке аортального клапана (бикуспидальная аорта) следует считаться с такой опасностью и в молодые годы.

По непонятной причине в зимнее время расслоение аорты происходит значительно чаще, чем в летнее.

Еще один феномен, остающийся необъясненным: подавляющее число случаев расслоения регистрируется в утренние часы: между 6.00 и 12.00.

Разноречивая симптоматика расслаивающей аневризмы аорты

Расслаивающая аневризма аорты может порождать в разных случаях совершенно не похожие друг на друга симптомы. Вообще, симптоматика нередко вводит в заблуждение неопытных врачей, указывая на заболевания других органов. Кровь затекает в «карман» как в тупик. Чем больше объем «затерявшейся» между расслоившимися аортальными стенками крови, тем меньше поступает ее в периферические ткани и органы. Нарушается кровоснабжение – ухудшается «самочувствие» соответствующих органов. В зависимости от того, на каком участке аорты произошло расслоение (и в какие из ответвляющихся артерий поступает меньше крови), затронуты могут быть сердечная мышца, головной или спинной мозг, конечности, почки, кишечник и т.д. Отсюда и «обманчивые» симптомы:

одышка и шоковое состояние, как при сердечной недостаточности (если кровь недопоступает в миокард);
симптомы как при инсульте (если кровь недопоступает в головной мозг);
боли в руках и ногах (если кровь недопоступает в конечности);
боли в животе или в боках у поясницы (если кровь недопоступает к кишечнику или в почки);
онемение и паралич (если кровь недопоступает в спинной мозг).

Для своевременного устранения опасного недуга требуется точная и надежная диагностика.

Диагностика расслаивающей аневризмы аорты в Германии

Комплекс диагностики включает в себя следующие обследования:

эхокардиография (в трансторакальной и трансозофагиальной проекциях – ТТЕ и ТЕЕ);
компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
ангиография.

В какой последовательности проводить обследования – зависит от доступности в текущий момент того или иного оборудования. В принципе, эти обследования взаимозаменяющие, но немецкие врачи исходят из того, что единичное обследование может не показать всей картины, либо вовсе не выявить недуга. Поэтому взаимозаменяющие обследования еще и взаимодополняются – например, КТ и МРТ или эхокардиография и ангиография. Если нет возможности провести два разных обследования, то один и тот же (доступный) вид повторяют через небольшой промежуток времени.

По данным Международного регистра острых аортальных расстройств (IRAD), наиболее эффективное сочетание: КТ и эхокардиография.

При повторе одного и того же вида обследований наиболее эффективна эхокардиография.

Дополнительные обследования, результаты которых указывают на расслоение аорты или позволяют отделить это расстройство от других, со схожей симптоматикой:

давление (резкие скачки вниз или вверх);
пульс (нестабильный или парадоксальный);
диастолический шум в сердце;
гемодинамика (фокальный неврологический дефицит);
ЭКГ (чтобы исключить подозрения на инфаркт миокарда);
абдоминальные УЗИ (чтобы исключить подозрения на колики из-за болезни почек или из-за камней в желчных путях);
анализ крови на панкреаслипазу (чтобы исключить подозрения на воспаление поджелудочной железы).

Лечение расслаивающей аневризмы аорты в Германии

Общие неотложные меры:

обезболивание (в особо остром случае – опиаты);
бета-адреноблокаторы и нитропруссид натрия (для стабилизации давления).

Дальнейшие меры различаются в зависимости от типа расслоения.

При остром проксимальном расслоении (тип А, в восходящем отделе аорты, вблизи от сердца) – по возможности срочное протезирование дефектного участка. Тип А – это наивысший риск разрыва аорты. Расслоившийся фрагмент вырезают, на его место устанавливают искусственный. Для этих целей в Германии используют протезы из химически и биологически нейтрального гортекса, не вызывающего эффект отторжения. Нередко требуется и удаление аортального клапана. В этом случае устанавливают протез с искусственным клапаном (так называемый клапаннесущий кондуит, или композитный протез). К протезу подшивают коронарные сосуды. Период послеоперационного заживления и реабилитации составляет 30 дней.

При хроническом проксимальном расслоении проводится аналогичная операция, с той лишь разницей, что вырезанный участок аорты заменяют дакроновым протезом с натуральным коллагеновым покрытием. Такой протез более физиологичен и комфортен, однако для его изготовления требуется время. Случаи острого расслоения не оставляют времени для изготовления индивидуального имплантата, поэтому применяются «стандартные» гортексные протезы.

При сравнительно легком дистальном расслоении (тип В, в нисходящем отделе аорты) достаточно медикаментозной поддержки. Пациент получает современные медикаменты, восстанавливающие интиму. В более сложных случаях – интервенционное (нехирургическое) вмешательство с целью стабилизировать интиму на участке разрыва. Обычно применяется техника PFA – установка одного или нескольких стентов для «припрессовки» отделившихся лоскутков интимы к срединному слою аортальной стенки. Стенты фиксируют интиму изнутри, в просвете аорты. Вводятся и устанавливаются стенты сосудистым катетером, через небольшой разрез в паху или на шее.

Аневризма аорты представляет собой расширение части аорты, появившееся вследствие патологических изменений соединительных структур. Расслаивающая аневризма аорты – это непредвиденное деформирование внутренней оболочки расширенной артерии, которому сопутствует появление внутристеночной гематомы и ложного отверстия. В основном процесс возникает при высоком давлении, когда кровь начинает распространяться между слоями стенки артерии, постепенно ее расслаивая.

Согласно статистическим данным, риск возникновения заболевания у мужчин в 2 раза больше, чем у женщин. При этом возраст 60% заболевших составляет 55-65 лет. Расслоение аневризмы аорты – одна из наиболее серьезных болезней, способных привести к смерти, поэтому важно распознать ее на начальных стадиях.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Существует несколько классификаций заболевания. Они основаны на месторасположении недуга, особенностях течения заболевания. Американский кардиохирург Майкл Дебейки создал классификацию согласно локализации болезни:

I тип. Надрыв внутренней оболочки происходит в области восходящей артерии, а расслоение постепенно затрагивает брюшной и грудной отделы. Существует 2 исхода такого типа: образование слепого мешка или дистальный разрыв аорты;
II тип. Надрыв локализируется исключительно в области восходящей артерии, что приводит к образованию слепого мешка в плечеголовном стволе;
III тип. Надрыв внутреннего слоя возникает в нисходящей зоне артерии. Патологический процесс имеет несколько исходов: слепой мешок может формироваться выше диафрагмы или в дистальных участках брюшной аорты, расслаивание распределяется на дугу и восходящую часть аорты.

По течению заболевания различают хроническую форму (протекает несколько месяцев), подострую форму (процесс может длиться до 3-4 недель) и острую форму (летальный исход наступает после нескольких часов обострения). Согласно стэндфордской классификации, различают 2 типа. Тип А характеризуется расслаиванием восходящей артерии (вне зависимости от локализации надрыва внутреннего слоя), тип В характеризуется дистальным расслоением дуги и нисходящей аорты. К развитию осложнений в большинстве случаев приводит тип А.

Причины возникновения недуга

В 85% случаев развитие заболевания связано с артериальной гипертензией, которая сохранялась продолжительный период времени. Это состояние значительно травмирует артерию, что влечет за собой ее разрыв. Также существует ряд факторов, провоцирующих расслоение аневризмы аорты:

генетическая предрасположенность;
отклонения со стороны эндокринной системы (ожирение);
злоупотребление табачной продукцией;
наличие серьезных заболеваний (атеросклероз аорты, поликистозная болезнь почек);
послеоперационный период (хирургические вмешательства);
высокое артериальное давление (гипертония).

Важно! В группу риска входят люди, болеющие хроническими инфекционными заболеваниями (сифилисом, туберкулезом).

Симптоматика расслаивающей аневризмы аорты

Аневризмы аорты, появившиеся вследствие наследственной патологии, у которых отсутствует связь с расслоением стенки сосудов, не проявляются никак. В остальных случаях расслаивающая аневризма аорты имеет ярко выраженные симптомы. При этом некоторые клинические признаки болезни могут быть схожи с другими заболеваниями.Чаще всего при остром приступе возникают следующие симптомы:

резкая боль в области груди или пояснице (в зависимости от места повреждения);
значительное повышение кровяного давления в первые 60 минут, затем резкое понижение;
появление одышки и охриплости;
отклонения со стороны неврологической системы, например, беспокойство и нарушение сознания (обморок);
частые ощущения нехватки кислорода;
болевые ощущения в межлопаточной области (характерны для болезни II типа);
тошнота и рвота (в исключительных ситуациях);
нарушения и расстройства пищеварения;
асимметрия пульса как на верхних, так и на нижних конечностях.

Диагностика заболевания

При обнаружении характерных симптомов рекомендуется обратиться за помощью к специалисту. На первичном осмотре врач проводит аускультацию (отмечается диастолический или систолический шум в сердце), после чего назначает дальнейшее диагностическое исследование. Распознать болезнь можно только с помощью инструментальных методов диагностики. К ним относятся:

Рентгенография. При заболевании на рентгенограмме врач обнаружит характерные черты расслоения аорты: значительное расширение артерии, деформирование тени очертания артерии. По этому исследованию можно контролировать динамику прогрессирования болезни.
Эхокардиография. С помощью данного исследования врачи способны исключить ишемическую болезнь сердца, которая имеет похожие признаки (болевые ощущения в области груди).
Магнитно-резонансная томография.Она помогает обнаружить место расположения разрыва интимы,оценить причастность основных ветвей аорты.
Аортография. С помощью данного исследования можно увидеть точную локализацию первоначального надрыва в режиме реального времени.

Несмотря на то, что все инструментальные методы схожи между собой, многие специалисты считают, что в большинстве случаев проведения одного исследования недостаточно для достоверной постановки диагноза. Помимо перечисленных обследований, пациенту меряют пульс и давление (при отслоении аорты будут зафиксированы резкие скачки). Дифференциальная диагностика важна, чтобы отличить болезнь от других недугов (например, от тромбоэмболии аорты или острой окклюзии мезентериальных сосудов). Из лабораторных исследований назначают общий анализ крови и мочи, это необходимо для исключения подозрения на воспаление поджелудочной железы и почечной колики.

Первая помощь при расслаивающей аневризме аорты

При остром ухудшении состояния необходимо незамедлительно вызвать неотложную помощь. В первую очередь больному купируют болевой синдром, для этого вводят внутривенно морфин и анальгезирующую смесь (дозу устанавливает врач на основе физического состояния пациента). Через газонаркозный аппарат проводят ингаляции с применением смеси закиси азота. Если человек болен гипертонической болезнью, ему вводят препараты для поддержания нормального давления. Госпитализация – неотъемлемый этап в лечении заболевания, пациенту необходим строгий постельный режим.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

При диагностировании у пациента аневризмы брюшного или грудного отдела аорты ему назначают консервативное лечение. Оно заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые необходимы для устранения причин развития заболевания и купирования симптомов. Также медикаментозная терапия необходима для того, чтобы не вызвать дальнейшее расслоение аорты. К таким препаратам относят бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии прибегают к оперативному вмешательству. Хирург выполняет резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, ликвидирует ложный просвет и с помощью протезирования восстанавливает поврежденный фрагмент артерии. Иногда операции проводят с применением искусственного кровообращения. Первые несколько дней после операции пациент находится в стационаре под наблюдением врачей.

Важно! При отсутствии своевременного лечения высок риск летального исхода: в течение первых 2 месяцев составляет более 80%.

Профилактика заболевания

Отслоение аорты – серьезная болезнь, которая часто заканчивается разрывом сосуда. Для благоприятного исхода ее важно распознать на начальных этапах. Поскольку в большинстве случаев заболевание проявляется скачками артериального давления, необходимо регулярно его изменять. Важно наблюдать за течением любых сердечно-сосудистых заболеваний, проходя наблюдения у кардиолога. При значительном ухудшении состояния, появлении характерных для болезни симптомов, нельзя затягивать поход к врачу, своевременное обращение к специалисту позволит снизить риск летального исхода.

При обнаружении у пациента повышенного уровня липидов в крови, в целях профилактики обычно назначают гиполипидемические средства (для нормализации липидного обмена). Также рекомендуется вести здоровый образ жизни: соблюдать режим правильного питания, заниматься спортом, свести к минимуму употребление табачной и алкогольной продукции. Как и любое заболевание, расслаивающую аневризму аорты проще предотвратить, чем вылечить, поэтому не желательно пренебрегать профилактическими мерами.

Расслоение аорты

МКБ-10	I 71.0 71.0
МКБ-9	441.0 441.0
OMIM	607086
DiseasesDB	805
MedlinePlus	000181
eMedicine	emerg/28

Расслое́ние ао́рты (расслаивающая аневризма аорты) — разрыв аорты (крупнейшей артерии), который приводит к тому, что кровь затекает между слоями стенок аорты и расслаивает их дальше. Если расслоение прорывает стенку аорты полностью (все три слоя), то происходит быстрая массивная кровопотеря. В более чем 95% случаев это приводит к смерти, даже если вовремя начато правильное лечение.

Содержание

Течение. Причины возникновения [ | ]

Расслаивающая аневризма заканчивается полным разрывом аорты в течение ближайших часов или суток. В редких случаях происходит вскрытие расслаивающей аневризмы внутрь сосуда путём разрыва интимы в другом месте (с самоизлечением). Обычно поражается начальная часть восходящего отдела. [1] Из этиопатогенетических факторов выделяют:

атеросклероз со значительным изменением vasa vasorum (сосудов сосудов) аорты, ишемию стенки аорты;
гипертоническую болезнь и резкие колебания артериального давления;
сифилис;
очаговые некрозы медии сосуда бактериально-эмболического происхождения при острых инфекционных заболеваниях;
врожденные дефекты развития аорты (коарктация, двойная дуга, гипоплазия, незаращение боталлова протока, синдром Марфана);
физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение;
повреждение аорты смежным процессом (спондилит, ракпищевода, пенетрация пептической язвы пищевода, двенадцатиперстной кишки) или инородным телом;
закрытую травму грудной или брюшной полости.

По течению выделяют:

По течению расслоения аорты (острым — до 2-х недель, подострым — большей давности), что важно для оценки прогноза, так как 65-70 % нелеченных больных умирает в течение первых 14 дней.

Симптомы зависят от стадии, зоны распространения расслаивающей аневризмы и могут быть весьма разнообразными. Последовательность появления клинических признаков определяется:

при надрыве интимы — болью и коллаптоидными реакциями;
при расслоении стенки аорты — резкой мигрирующей болью, анемизацией, органными симптомами и повторными коллаптоидными реакциями;
при полном разрыве стенки сосуда — признаками внутреннего кровотечения и терминальным геморрагическим шоком.

Органные симптомы определяются

местом расслоения и повреждения отходящих сосудов (венечные, подключичные, сонные, мезентериальные, межреберные, почечные, подвздошные и т. д.);
местом надрыва интимы (начало аорты, надклапанный участок, восходящий отдел, дуга аорты, нисходящий отдел грудной аорты, брюшной отдел);
местом кровоизлияния (перикард, средостение, плевральные полости, забрюшинная клетчатка, брюшная полость).

В зависимости от перечисленных выше факторов боль может локализоваться или иррадиировать в грудь, руки, шею, спину, живот, поясницу, ноги. Характерны жесточайшие боли (раздирающие, жгучие, рвущие, давящие), приводящие к двигательному возбуждению. Обморок возможен при повреждении отходящих к мозгу сосудов или в связи с анемизацией. Цианоз верхней половины туловища возможен в связи с гемоперикардом. В начальном периоде возможна брадикардия в результате раздражения депрессорных нервов при надрыве интимы, при возникновении внутреннего кровотечения она сменяется тахикардией.

Электрокардиографическая картина вариабельна. ЭКГ при инфарктноподобной форме приблизительно в 1/3 случаях остается нормальной. В остальных случаях на ЭКГ обнаруживаются признаки коронарной недостаточности или очаговых изменений миокарда. Для расслаивающей аневризмы аорты характерно стойкое сохранение этих признаков на повторно снятых ЭКГ. Характерные для инфаркта миокарда динамические изменения ЭКГ не выявляются. Нарастающая анемия постоянно встречается при расслаивающей аневризмы аорты и не характерно для инфаркта миокарда. Суммируя изложенное, можно сказать, что болевой синдром доминирует в клинической картине расслаивающей аневризмы, что она как и при инфаркте миокарда встречается с лейкоцитозом. Основные отличия от ИМ заключаются в том, что боли и лейкоцитоз при РАА как в момент её возникновения, так и в более поздние сроки не сочетаются с характерными для ИМ изменения ЭКГ. Могут быть признаки стенокардии и даже инфаркта миокарда, что связывается с раздражением адвентиции сосудов и сдавлением венечных артерий. Возможно расслоение аорты в области устьев коронарных сосудов. Неврологические симптомы (гемиплегия, потеря сознания, судороги, параплегии, расстройство деятельности тазовых органов) связываются со сдавлением сосудов головного или спинного мозга. Почечные симптомы по типу почечной колики, паранефрита, анурии рефлекторного характера обусловлены сдавлением почечных сосудов. Расстройство кровоснабжения нижних конечностей возникает в связи со сдавлением или повреждением подвздошных и бедренных артерий.

Увеличивающаяся, пульсирующая опухоль брюшной полости характерна для расслаивающей аневризмы брюшной аорты. При кровоизлиянии в средостение, плевральную полость, перикард могут отмечаться соответствующие физикальные признаки — смещение границ органов грудной полости, расширение границ абсолютной сердечной тупости. При регистрации ЭКГ в момент прекращения механической активности сердца (то есть при остановке кровообращения) от тампонады сердца при разрыве начального отдела аорты в полость перикарда может отмечаться электрическая активность с постепенным угасанием (синусовый ритм, брадикардия, атриовентрикулярная блокада, низкий водитель ритма, асистолия).

В начальном периоде заболевания, независимо от признаков недостаточности периферического кровообращения (бледность, холодный пот), может наблюдаться повышение А/Д.

Неотложная помощь [ | ]

Неотложная помощь бригады общего профиля и спецбригады симптоматическая в зависимости от наличия и характера ведущих симптомов. Обезболивание — морфин 0,5 в/в и 0,5 в/м 1 % р-ра, при коллаптоидных реакциях — дофамин (400 мг в 400 мл 0,9 % физраствора под контролем АД) или мезатон (1 мл 1 % р-ра) п/к или в/в. В условиях спецбригады при наличии повышенного А/Д могут быть введены гипотензивные под тщательным контролем для предупреждения дальнейшего расслоения аневризмы — нитропруссид натрия — 1,0—1,5 мкг/кг/мин в/в; магния сульфат (10 мл 25 % р-ра) в/в.

Госпитализация [ | ]

Госпитализация — срочная (НЕМЕДЛЕННАЯ), в сосудистое хирургическое отделение для (экстренного) УРГЕНТНОГО оперативного вмешательства.