Аневризма правого коронарного синуса вальсальвы

Аневризма синуса Вальсальвы – аортальный порок, выражающийся в аневризматическом выпячивании стенки аорты в области корня, в месте расположения полулунных клапанов. Клиническая симптоматика развивается при разрыве аневризмы синуса Вальсальвы, который может сопровождаться болью в груди, одышкой, нарастанием сердечной недостаточности. Диагноз аневризмы синуса Вальсальвы устанавливается по данным ЭхоКГ, аортографии, МСКТ сердца, МРТ. Лечение аневризмы синуса Вальсальвы заключается в пластике стенок аорты в условиях искусственного кровообращения.

Общие сведения

Аневризма синуса Вальсальвы – редкая врожденная или приобретенная патология, представляющая собой мешкообразное или пальцеобразное выпячивание аортальных синусов. Наиболее часто в кардиологии встречается врожденная форма патологии, на долю которой приходится 0,1—3,5% всех врожденных пороков сердца. Большинство (70-80%) пациентов с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы составляют лица мужского пола.

Аневризма синуса Вальсальвы в 70% случаев локализуется в области правого коронарного синуса, в 25% — в области некоронарного (заднего) синуса, в 5% — в области левого коронарного синуса. В литературе имеются данные об аневризмах всех трех синусов одновременно. Размеры аневризматического мешка могут варьировать в пределах 0,8-3 см.

Каждый вариант порока может протекать с разрывом или без разрыва аневризмы в предлежащие отделы сердца. Врожденные аневризмы синуса Вальсальвы часто сочетаются с дефектами межжелудочковой перегородки (40—50 %), дефектом межпредсердной перегородки, аортальной недостаточностью, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, стенозом легочной артерии.

Предполагается, что в основе формирования врожденной аневризмы синуса Вальсальвы лежит слабость соединения стенки аорты с фиброзным кольцом, что обусловливает отслоение средней оболочки аорты (медии) и образование аневризмы. Таким образом, предпосылки формирования аневризмы синуса Вальсальвы могут быть заложены еще в эмбриональном периоде, однако на момент рождения аневризмы, как правило, не обнаруживаются. В течение жизни аневризма увеличивается в размерах, ее стенки постепенно истончаются, что в конечном итоге приводит к перфорации. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы чаще происходит в возрасте 20-40 лет, однако может случиться и у детей раннего возраста.

В качестве причин приобретенных аневризм синуса Вальсальвы называются воспалительные (туберкулез, сифилис, инфекционный эндокардит) и дегенеративные заболевания (дисплазия соединительной ткани, атеросклероз, кистозный медионекроз), травмы грудной клетки. В этих случаях аневризма синуса Вальсальвы вызывается дистрофией соединительной ткани, выстилающей внутреннюю поверхность синуса.

Симптомы аневризмы

В подавляющем большинстве случаев до разрыва аневризмы синуса Вальсальвы не вызывают гемодинамических нарушений и протекают бессимптомно. Реже, выбухая в правый желудочек, аневризма препятствует току крови в ствол легочной артерии. Возможно сдавление аневризмой проводящих путей сердца, что сопровождается нарушениями ритма различного характера.

Выраженная клиническая симптоматика развивается при прорыве аневризмы синуса Вальсальвы и обусловлена сбросом крови из аорты в ту или иную сердечную камеру. Аневризмы, исходящие из правого коронарного синуса прорываются в правое предсердие или правый желудочек; аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы – чаще в правое предсердие; аневризмы левого коронарного синуса — в легочную артерию и левый желудочек.

По варианту клинического течения выделяют разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с постепенным ухудшением состояния (когда имеет место другой врожденный порок сердца) и с резким ухудшением состояния (при изолированной аневризме аортального синуса). Степень нарушения гемодинамики определяется объемом сброса крови, который, в свою очередь, зависит от давления в аорте и диаметра перфорационного отверстия.

Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы может провоцироваться физической нагрузкой, артериальной гипертензией, бактериальным эндокардитом, травмами. Момент прорыва сопровождается появлением болей за грудиной, одышки, тахикардии, артериальной гипотонии, развитием сердечной недостаточности. В остром периоде может развиться отек легких.

Характерными объективными признаками служат систоло-диастолический («машинный») шум над областью сердца, диастолическая гипотензия, систолическое дрожание. Большой сброс крови в правые отделы сердца может вызывать острое переполнение правого желудочка, приводящее к гибели больного.

Диагностика

По данным электрокардиографии специфических признаков аневризмы синуса Вальсальвы не выявляется; в случае прорыва аневризмы отмечается острая перегрузка правых или левых отделов сердца. В доклинической стадии при аускультации отмечается систолический или диастолический шум по левому краю грудины. При фонокардиографии выявляется высокоамплитудный шум, обычно занимающий всю систолу и диастолу.

На рентгенограмме грудной клетки обнаруживается увеличение размеров сердца, особенно правых отделов, усиление легочного рисунка. Высокоинформативным методом диагностики служит трансторакальная или чрезпищеводная ЭхоКГ. С помощью эхокардиографии обнаруживается расширение синуса Вальсальвы, выбухающего в соответствующую полость сердца, еще до момента разрыва аневризмы. Допплерокардиография позволяет выявить диастолический сброс крови при прорыве аневризмы, регургитацию на аортальном клапане, если таковая имеет место.

Для выявления аневризмы синуса Вальсальвы могут проводиться аортография, МРТ сердца, МСКТ-аортография. При подозрении на дефект межжелудочковой перегородки проводится вентрикулография.

Лечение аневризмы синуса Вальсальвы

При пороках синусов Вальсальвы возможно только хирургическое лечение. В этом случае выполняется пластика аневризмы в условиях искусственного кровообращения. В процессе операции аневризматический мешок прошивается и иссекается; операционный дефект укрывается синтетической заплаткой изнутри соответствующей полости сердца или со стороны аорты.

При необходимости операция дополняется пластикой створок или протезированием аортального клапана. Ближайшие и отдаленные послеоперационные результаты удовлетворительные.

То обстоятельство, что аневризма синуса Вальсальвы в большинстве случаев остается нераспознанной до момента разрыва, является фактором, отягощающим прогноз заболевания. При формировании крупной артериовенозной фистулы между аортой и правыми отделами сердца возникает большой сброс крови, довольно быстро приводящий к острой сердечной недостаточности и смерти больного. В тех случаях, когда размер образовавшегося сообщения небольшой, больные живут в среднем 1−2 года, погибая от застойной сердечной недостаточности или бактериального эндокардита.

Аневризма синусов Вальсальвы — это редкий врожденный или приобретенный порок сердца, который представляет собой пальцеобразное или мешкообразное выпячивание стенки аорты рядом с полулунными клапанами. В большинстве случаев данный дефект является врожденным и встречается у мальчиков.

Особенности болезни

Аневризма синуса Вальсальвы чаще всего встречается в районе правого коронарного синуса, в четверти случаев — в области заднего (некоронарного) синуса и всего у пяти процентов пациентов она зарегистрирована в районе левого коронарного синуса. Изредка встречается аневризма всех трех синусов одновременно, но подобный случай настолько редок, что в практике большинства кардиохирургов не встречается. Аневризматический мешок может достигать размера в три сантиметра.

Очень часто аневризма заканчивается одним или несколькими перфорационными отверстиями, которые позволяют корню аорты сообщаться с соответствующей сердечной камерой. Врачи выделяют несколько закономерностей разрыва аневризмы в определенные отделы сердца.

Левые и центральные аневризмы правого коронарного синуса, как правило, разрываются в выводной отдел правого желудочка.
Аневризма правой части правого синуса прорывается либо в полость правого предсердия, либо в приточный отдел правого желудочка.
Встречающиеся очень редко аневризмы левого коронарного синуса обычно разрываются экстракардиально, в полость правого предсердия или правого желудочка.

О причинах аневризмы корня на уровне синусов Вальсальвы читайте далее.

Причины возникновения

Основной причиной возникновения аневризма синусов Вальсальвы считается плохая наследственность. У людей, близкие родственники которых болею различными пороками сердечной мышцы, вероятность рождения ребенка с дефектом во много раз выше. Трудно проходящая беременность и плохое развитие плода в утробе матери также могут послужить причиной появления аневризмы аорты синуса Вальсальвы.

В основу образования данного порока вложена слабость соединения фиброзного кольца и стенки аорты, что ведет к ослаблению медии (средняя оболочка аорты) и образованию аневризмы. На момент появления ребенка на свет дефект может не обнаруживаться. В дальнейшем, на протяжении жизни аневризматический мешок увеличивается в размерах, стенки истончаются и в результате рвутся. Разрыв аневризмы у больного происходит в возрасте от двадцати пяти до сорока лет, но бывает и в детском возрасте.

Приобретенная АСВ может возникнуть после перенесения сложных воспалительных и дегенеративных заболеваний, а также тяжелых травм грудной клетки. Все эти причины ведут к дистрофии соединительной ткани, которая расположена на внутренней поверхности синусов.

У маленьких детей аневризма синусов Вальсальвы почти всегда протекает бессимптомно. Характерные признаки могут проявляться только при наличии прорывов, которые возникают при физической нагрузке:

сбитое сердцебиение;
тошнота;
бледный вид;
потеря сознания;
острая боль в груди;
одышка;
головокружение.

Диагностика

Физикально можно определить некоторые признаки аневризмы синусов Вальсальвы:

непрерывный и громкий систолический шум в верхних отделах груди;
легочные хрипы;
пастернальное дрожание;
шум со спины на основании сердца.

Диагностика проходит так:

Электрокардиография не показывает каких-то специфических изменений. В некоторых случаях заметна перегрузка обоих желудочков и атриовентрикулярная блокада, а также узловой ритм. Фонокардиография выявляет высокоамплитудный шум.
Эхокардиография определяет состояние синусов, проксимальной аорты, аортального клапана и всей окружающей их структуры. С помощью чреспищеводной ЭхоКГ можно найти точное место разрыва и определить степень кровотечения.
Рентгенограмма грудного отдела показывает увеличенный объем сердца, особенно правого его отдела и усиление легочного рисунка.
Методом ретроградной аортографии (введение контрастного вещества в корень аорты) можно различить расположение аневризматического мешка, его размер и наличие перфорационных отверстий.
Также для выявления этого порока сердца кардиолог может назначить МРГ сердечной мышцы и вентрикулографию.

Далее мы поговорим про методики лечения аневризмы артерии синуса Вальсальвы.

О том, как выглядит аневризма синусов Вальсальвы, вы узнаете из следующего видео:

Медикаментозное и терапевтическое

Консервативное лечение аневризмы синусов Вальсальвы направлено на гемодинамическую стабилизацию, устранение аритмии, профилактику и лечение инфекционного эндокардита и кардиальной ишемии.

Важно знать, какие таблетки и другие лекарства употребляют при аневризме аорты синуса Вальсальвы. Применяются ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты и β-адреноблокаторы. Выполняется стандартная профилактика эндокардита.

О том, как вылечится от аневризмы аорты синуса Вальсальвы при помощи операции, читайте ниже.

Операция при аневризме аорты синуса Вальсальвы

Устранение АСВ возможно только хирургическим путем — с помощью операции. Выполняется пластика аневризмы синусов Вальсальвы. Хирургическое вмешательство выполняется при подключении искусственного кровообращения. Кардиохирурги проводят операцию через правые отделы сердечной мышцы.

Проводятся резекция аневризмы и последующая пластика и наложение швов, которые укрепляются специальными прокладками. При необходимости также проводится протезирование клапана аорты и дополнительная пластика створок.

При разрыве аневризмы синусов Вальсальвы проводится транскатетерное его закрытие. Оно проводится под контролем эхокардиографии с применением специальных устройств. Пластика аневризмы синуса Вальсальвы дает 100%-выздоровление.

Схема супракоронарного протезирования восходящей аорты

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания включает в себя:

ведение здорового образа жизни;
прогулки на свежем воздухе;
отсутствие физических нагрузок;
регулярное наблюдение у кардиолога;
консультации специалистов.

Осложнения

Возможные осложнения при данном пороке сердца:

миокардиальная ишемия и стенокардия;
инфекционный эндокардит (очень часто подобное заболевание связано с микроскопическими разрывами);
острый или прогрессирующий синуса Вальсальвы с застойной сердечной недостаточностью или аортальной недостаточностью клапана;
сжатие проводящей системы сердечной мышцы с последующей ее блокадой;
аортопульмонарный или аортобронхиальный свищ;
системная эмболия при нарушенном кровотоке через дилатированный непрорвавшийся синус.

Летальные случаи, в основном, возникают при разрыве аневризмы синусов Вальсальвы и последующей за ними острой тяжелой недостаточности клапана аорты. Если не прооперировать возникший прорыв синуса, то смерть возникает примерно через год, иногда немного позже. Все зависит от его местоположения и величины расстройства кровотока.

После проведения операции прогноз выживаемости очень хороший, особенно если не возникло повреждение аортального клапана. Летальный исход составляет всего пять процентов от общей массы пациентов.

Прогноз у больных с непрорвавшимся пороком неизвестен, так как заболевание протекает совершенно бессимптомно.

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Корнеева Ольга Николаевна, Драпкина Оксана Михайловна, Ивашкин Владимир Трофимович

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) представляет собой выпячивание (мешкообразной или пальцеобразной формы) аортальной стенки синуса, чаще всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие отделы сердца. Клинически до прорыва АСВ ничем себя не проявляет. Приводится описание случая разрыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы с развитием острой правожелудочковой недостаточности и дальнейшим проведением успешной хирургической коррекции.

Clinical case of ruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm

Sinus of Valsalva aneurysm (SVA) is evagination (sacculated or finger-shaped) of aortic sinus wall, often accompanied by its burst in presented heart compartments. Clinically SVA does not manifest itself before the burst. Authors describes clinical case of ruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm with acute right ventricular failure germination and further carrying out of successful surgical correction.

Текст научной работы на тему «Клинический случай разрыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы»

Клинический случай разрыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы

О.Н. Корнеева, О.М. Драпкина, В.Т. Ивашкин

ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России

Clinical case of ruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm

O.N. Korneeva, O.M. Drapkina, V. T. Ivashkin

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University

Sinus of Valsalva aneurysm (SVA) is evagination (sacculated or finger-shaped) of aortic sinus wait often accompanied by its burst in presented heart compartments. Clinically SVA does not manifest itself before the burst. Authors describes clinical case of ruptured noncoronary sinus of Valsalva aneurysm with acute right ventricular failure germination and further carrying out of successful surgical correction.

sinus of Valsalva aneurysm, sinus of Valsalva aneurysm etiology, rupture of sinus of Valsalva aneurysm, acute right ventricular failure, surgical management

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) — редкая патология, представляющая собой выпячивание (мешкообразной или пальцеобразной формы) аортальной стенки синуса Вальсальвы. Наиболее часто АСВ является врожденной патологией, которая составляет 0,1-3,5% среди всех врожденных пороков сердца. Причинами возникновения приобретенной АСВ могут быть инфекции (инфекционный эндокардит, сифилис, туберкулез), травма, дегенеративные заболевания (атеросклероз, синдромы дисплазии соединительной ткани, кистозный некроз медии). По данным разных авторов, АСВ исходит в 69-94% случаев из правого коронарного синуса, из некоронарного синуса в 5-26%, из левого коронарного синуса в 1-5% случаев. АСВ часто осложняется разрывом с последующим прорывом в предлежащие отделы сердца. Так, аневризма, исходящая из правого коронарного синуса, обычно прорывается в правое предсердие и правый желудочек, аневризма некоронарного синуса Вальсальвы прорывается в правое предсердие и крайне редко в правый

желудочек, крайне редко возникающая аневризма левого коронарного синуса прорывается в легочную артерию, левый желудочек. До разрыва аневризмы синуса Вальсальвы в подавляющем большинстве случаев бессимптомны.

В качестве примера мы приводим клиническое наблюдение случая разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, приведшее к развитию острой правожелудочковой недостаточности.

Больной В., 57 лет, поступил в нашу клинику 24 декабря 2003 г. с жалобами на одышку в покое, усиливающуюся при незначительной физической нагрузке, увеличение живота в объеме, отеки обеих нижних конечностей до середины бедер.

Считает себя больным с 4 ноября 2003 г., когда, проснувшись утром, обнаружил вздутие живота, однако беспокоиться по этому проводу не стал, продолжал вести

КАРДИОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение №2 2015

обычный образ жизни. Постепенно стал отмечать прогрессирующее увеличение живота в объеме, возникла одышка сначала при ходьбе, а затем и в покое, присоединились отеки обеих нижних конечностей до середины бедер.

Пациент — курильщик с 30-летним стажем курения по 10 сигарет в день. Из сопутствующих заболеваний можно отметить гипертоническую болезнь (в течение последних 20 лет беспокоит повышение АД с максимальными подъемами до 180/100 мм рт.ст., возникающими периодически на фоне эмоциональных перегрузок; регулярно гипотензивные препараты не принимал).

Объективно при поступлении обращало на себя внимание следующее: состояние средней степени тяжести, акроцианоз, набухшие шейные вены, положительный венный пульс, отеки обеих нижних конечностей до середины бедер. В легких: дыхание жесткое, в нижних отделах обоих легких незвучные влажные мелкопузырчатые хрипы, ЧДД 24 в минуту. Границы сердца расширены в обе стороны: правая граница сердца — на 1,5 см кнаружи от правого края грудины, левая — на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Над областью сердца выслушивался грубый систолодиастолический шум с максимумом во 2-4-м межреберье справа от грудины. Пульс 100 ударов в минуту, слабого наполнения, АД 175 и 80 мм рт.ст. Живот увеличен в объеме за счет выраженного асцита, границы печени из-за асцита определить не удалось. Симптом поколачивания по поясничной области отрицателен с обеих сторон.

На электрокардиограмме (ЭКГ) при поступлении (рис. 1) отмечалась синусовая тахикардия (ЧСС — 104 в минуту), отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной острой перегрузки обоих предсердий и правого желудочка.

Таким образом, клинические и ЭКГ-данные указывали на имеющуюся выраженную перегрузку правого желудочка и предсердий с развитием клиники острой правожелудочковой недостаточности. Дифференциально-диагностический поиск (см. таблицу) в данной ситуации представлял определенные трудности, так как на основании имеющихся жалоб, данных анамнеза, объективного обследования и ЭКГ точно установить причину, приведшую к быстрому появлению симптомов правожелудочко-вой недостаточности, не представлялось возможным. Для верификации диагноза требовалось проведение полного комплексного обследования, включающего лабораторные и инструментальные методы диагностики.

В общем анализе мочи, анализе кала, в клиническом и биохимическом анализах крови патологии не обнаружено.

При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости определялось большое количество свободной жидкости в брюшной полости.

Для исключения тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) было сделано компьютерно-томографическое исследование органов грудной клетки, при котором данных за ТЭЛА.

При трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) отмечались признаки атеросклероза аорты, дилатация всех камер сердца, со значительной объемной перегрузкой правого предсердия, сброс крови у основания септаль-

ной створки трикуспидального клапана в полость правого предсердия и объемное плотное образование 1,43×1,5 см у основания септальной створки трикуспидального клапана со стороны правого предсердия. Для уточнения диагноза требовалось проведение чреспищеводной ЭхоКГ (рис. 4), по результатам которой было сделано заключение о разрыве аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы со сбросом крови из аорты в полость правого предсердия. Таким образом, данные, полученные при чреспищеводной ЭхоКГ, позволили установить диагноз и выбрать дальнейшую тактику ведения пациента.

Учитывая тяжесть состояния, прогрессирующее нарастание симптомов сердечной недостаточности, пациент был переведен в НИИ грудной хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова для проведения срочного хирургического лечения. Проводились предоперационная подготовка и обследование больного, включавшие коронарографию, аорто-графию, зондирование полостей сердца (см. рис. 2 и 3), при выполнении которых диагноз разрыва аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы был подтвержден.

Клинический диагноз, поставленный пациенту, был сформулирован следующим образом:

Основное заболевание: Разрыв аневризмы некоронарного синуса Вальсальвы.

Сочетанное заболевание: Ишемическая болезнь сердца: стабильная стенокардия 1-11 ФК. Гипертоническая болезнь II степени. Атеросклероз аорты, коронарных, мозговых артерий. Атеросклеротический кардиосклероз.

Осложнение основного заболевания: Недостаточность кровообращения II Б стадии, III ФК (^НА).

Сопутствующие заболевания: Пневмосклероз. Эмфизема легких.

Больному 15 января 2004 г. была проведена операция ушивания разрыва синуса Вальсальвы в условиях искусственного кровообращения. Послеоперационное течение без осложнений, на 2-е сутки исчезли отеки конечностей, асцит. В дальнейшем отмечалось гладкое течение послеоперационного периода. При выписке состояние удовлетворительное, шума в области сердца нет, признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

Рис. 1. ЭКГ при поступлении. Ритм синусовый, ЧСС 104 в минуту, отклонение ЭОС вправо, признаки выраженной острой перегрузки обоих предсердий и правого желудочка

Журнал для непрерывного медицинского образования врачей