Аневризмы аорты встречаются часто; у пожилых больных обычно связаны с артериальной гипертензией или атеросклерозом. Аневризмы диагностируют у больных с врожденной патологией аортального клапана, синдромом Marfan, наследственной предрасположенностью или анулоэктазией аорты. В большинстве случаев дилатация аорты легко определяется при ТТЭхоКГ и ЧПЭхоКГ. При диаметре восходящего отдела Ао > 5 см повышается риск разрыва ее стенок и показано протезирование Ао. Аневризмы меньшего размера требуют динамического ЭхоКГ-наблюдения с отслеживанием размеров Ао.
Синдром Marfan — самое частое наследственное заболевание соединительной ткани; у большинства больных развиваются ССО. Чаще всего при этом синдроме обнаруживают дилатацию корня аорты, аортальную недостаточность и расслоение аорты. Замедлить скорость развития дилатации Ао и уменьшить вероятность аортальных осложнений можно с помощью профилактического назначения b-АБ. Недавно на модели мышей с синдромом Marfan было продемонстрировано, что антагонист рецепторов ангиотензина лозартан оказывает благоприятное влияние на сосуды.
У людей с синдромом Marfan и другой патологией аорты этот эффект не получил подтверждения.
Двустворчатый аортальный клапан и аортопатии
Более чем 50% молодых людей с нормально функционирующим двухстворчатым аортальным клапаном имеют ЭхоКГ-признаки расширения корня аорты. Двухстворчатый аортальный клапан является независимым фактором риска прогрессировапия дилатации, формирования аневризмы и расслоения Ао. Сосудистые осложнения не являются вторичными по отношению к дисфункции клапана и могут встречаться у молодых больных без явного порока АК или после его протезирования.
У больных с двухстворчатым аортальным клапаном ускорена дегенерация интимы аорты, что свидетельствует о продолжении патологических процессов. Они напоминают процессы, характерные для синдрома Marfan. Дилатацию Ао необходимо тщательно мониторировать с помощью ЭхоКГ. Обычно дилатация максимально выражена в среднем отделе восходящей Ао, но может затрагивать аортальные синусы Valsalva. У большинства пациентов всесторонняя оценка и мониторирование процесса возможны с помощью ТТЭхоКГ. При недостаточной визуализации альтернативными методами должны стать ЧПЭхоКГ, КТ или MРT.
Протезирование корня аорты рекомендуется больным с двухстворчатым аортальным клапаном и диаметром корня аорты > 5 см. У молодых больных с расширением Ао и нормально функционирующим двухстворчатым аортальным клапаном или недостаточностью АК можно успешно сохранить АК, используя протез, расположенный выше КА, или проведя восстановительную операцию с протезированием корня и реконструкцией клапана соответственно. Эффективность бета-АБ или лозартана с целью профилактики дилатации Ао при двухстворчатом АК не доказана; однако очевидно, что необходимо тщательно мониторировать и контролировать АД.
При этом пороке чаще встречается постстенотическое расширение восходящей аорты, что свидетельствует не только о длительности существования патологии, но и о возможных проявлениях системной коллагенопатии (Дземешкевич С.Л. и др. 2004). Риск развития аневризмы при двустворчатом аортальном клапане (ДАК) в 10 раз выше, чем в популяции в целом (Larson E.W., Edwards W.D. 1984). Одним из наиболееопасных осложнений ДАК и дилатацией восходящей аорты является расслоение аорты (Burks J.M. et al. 1998).
В 70 — 80-х годах, считали, что ДАК следует относить к вариантам развития, а не к врожденным порокам сердца, и только при возникновении инфекционного эндокардита признавалась опасность развития кальцификации клапана и гемодинамически значимой дисфункции. Сегодня ошибочность этой точки уже не требует доказательств: по частоте врожденный ДАК входит в первую тройку аномалий, требующих хирургического лечения (Дземешкевич С.Л. и др. 2004).
В литературе описаны случаи, когда расслоение аорты сочетается с коарктацией аорты, с локализацией как выше, так и ниже места сужения. Это осложнение как правило встречается при нелеченнон коарктации, чаще всего, у пациентов старше тридцати лет на фоне гипертонии. Расслоение, поражающее нисходящую ниже области коарктации, отмечается как осложнение при беременности (Cavanzo F., Taylor Н.В. 1969).
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ наверх
Локальное расширение аорты на >50 % от нормы. Классификация аневризм аорты:
1) по этиологии — атеросклеротические , дегенеративные (синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса тип IV, кистозная дегенерация аорты), поствоспалительные (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит, воспаление при системных заболеваниях, сифилис, инфекционный эндокардит, сепсис), посттравматические ;
2) по форме — мешотчатые (обычно в области левой подключичной артерии или нижней стенки дуги аорты), веретенообразные (значительно чаще);
3) по строению стенки — истинные , псевдоаневризмы (стенку формирует адвентиций с окружающими тканями после нарушения целостности интимы и медии; чаще всего посттравматические);
4) в зависимости от клинической картины — бессимптомные, симптомные, с разрывом ;
5) по локализации — грудного отдела (чаще всего восходящей аорты), брюшного отдела (ниже диафрагмы; аневризмы инфраренального отдела составляют ≈90 % аневризм аорты), торакоабдоминальные .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
Первым проявлением аневризмы может быть тромбоэмболический эпизод — инсульт, ишемия нижних конечностей или кишечника, инфаркт почки, синдром «голубых пальцев» (острая ишемия [иногда некроз] пальцев стоп, вызванная эмболией мелкими тромбами из полости аневризмы).
1. Симптомы аневризмы грудной аорты: боль в грудной клетке и спине (у 25 % больных без расслоения; обычно постоянная, прошивающая, часто сильная), дисфагия (редко), охриплость, кашель, одышка (иногда зависимая от положения тела), кровохарканье и рецидивирующая пневмония, симптом Горнера. При аневризме восходящего отдела или дуги аорты могут появиться симптомы недостаточности аортального клапана (часто с симптомами сердечной недостаточности) или признаки синдрома верхней полой вены.
2. Симптомы аневризмы брюшной аорты: обычно отсутствуют; наиболее частый симптом — это постоянная, давящая боль в мезогастральной, гипогастральной или поясничной области, похожая на корешковую боль (движение не влияет на интенсивность боли; может уменьшаться в положении лёжа с ногами, согнутыми в коленях). Пальпаторно можно обнаружить аневризму диаметром ≥5 см; часто она чувствительна при пальпации, особенно при быстром увеличении. Могут прослушиваться шумы над брюшной аортой.
3. Естественное течение: аневризмам присуща тенденция к увеличению и разрыву. Риск разрыва аневризмы брюшной аорты в течение 5 лет составляет: 2 % при диаметре 50 мм и 40 % при диаметре >60 мм. Увеличение диаметра аневризмы на 5 мм в течение 6 мес повышает риск разрыва в 2 раза. Аневризмы грудной аорты увеличиваются в ср. на 0,1 см/год (быстрее аневризмы нисходящей аорты, большие и при синдроме Марфана; при синдроме Лойса-Дитца даже быстрее, чем 1 см/год); риск разрыва при диаметре >60 мм составляет 7 %/год, а при РГ грудной клетки — расширение аорты (нормальный контур аорты не дает возможности исключить аневризму восходящей аорты);
2) эхокардиография — трансторакальное исследование, широко применяемое скрининговое исследование восходящей части; визуализация дуги аорты и нисходящей аорты — труднее; чреспищеводное исследование позволяет оценить всю грудную аорту за исключением короткого сегмента дистального отрезка нисходящей аорты;
3) УЗИ — основной метод диагностики аневризм брюшной аорты;
4) ангиография — ангио-КТ позволяет точно оценить величину (с точностью до 0,2 см) и распространение аневризмы, анатомические зависимости между аневризмой и соседними органами, а также артериями, отходящими от аорты (иногда достаточно для предоперационной оценки больного), кроме того диагностировать сопутствующее расслоение, интрамуральную гематому или пенетрирующую язву аорты; ангио-МРТ используется для оценки величины и распространения аневризмы при невозможности выполнения ангио-КТ, особенно обоснована в рамках серийных контрольных исследований, выполняемых у молодых пациентов, меньше используется при острых состояниях, не дает возможности визуализировать кальцификаты; аортография с использованием калиброванного катетера выполняется у некоторых больных перед внутрисосудистыми операциями;
5) внутрисосудистое ультразвуковое исследование — оптимизирует изображение стенки аорты во время эндоваскулярного лечения.
В случае обнаружения у больного аневризмы аорты на любом уровне проведите исследование всей аорты для исключения аневризм в других отделах, оцените аортальный клапан (как правило с помощью эхокардиографии) и подумайте над проведением УЗИ (допплерографии) периферических артерий с целью исключения аневризм.
1. Элиминация факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний: особенно прекращение курения табака и нормализация артериального давления ( 2. Диагностика и лечение ИБС перед плановым инвазивным лечением аневризмы.
3. β-адреноблокаторы: используемые постоянно п/о тормозят прогрессирование аневризм брюшной аорты диаметром >4 см, но не влияют на частоту разрывов; рекомендуются также больным с аневризмой грудной аорты и синдромом Марфана.
4. Лозартан: ингибирует расширение корня аорты у больных с синдромом Марфана.
5. Оперативное лечение: как правило, имплантация сосудистого протеза в месте аневризмы. Показания: бессимптомные аневризмы грудной аорты диаметром >55 мм (восходящая аорта и дуга аорты) и >60 мм (нисходящая аорта, но предпочтительнее эндоваскулярное лечение, если это возможно); меньшие размеры для больных с синдромом Марфана, а также для больных с двустворчатым аортальным клапаном и факторами риска (→рис. 2.8-2); бессимптомные аневризмы брюшной аорты диаметром >55 мм (возможно меньших размеров при локализации ниже или на уровне отхождения почечных артерий, а больших — при локализации выше), быстро увеличивающиеся аневризмы (≥5 мм в течение 6 мес. или ≥7 мм в течение года); все симптомные или разорвавшиеся аневризмы. Меньшие пороговые значения для инвазивного лечения можно принять для пациентов с небольшими размерами тела, в случае быстрого прогрессирования аневризмы, аортальной недостаточности, планированной беременности или по желанию больного. После операции рекомендован контроль при помощи УЗИ ( duplex scan ) или КТ каждые 5 лет.
6. Внутрисосудистая имплантация стентграфта:
1) в случае грудной аорты возможна и предпочтительнее при аневризмах нисходящей части (показания: бессимптомные аневризмы диаметром >55 мм);
2) в случае бессимптомных и при появлении симптомов аневризмы брюшной аорты — один из методов лечения, при соответствующей анатомии;
3) у больных с высоким операционным риском.
1. Скрининговые исследования с целью установления наличия аневризмы брюшной аорты: проведите УЗИ органов брюшной полости всем мужчинам >65 лет (можно провести женщинам >65 лет), подумайте над его проведением родственникам 1 степени родства пациентов с аневризмой брюшной аорты. В случае диаметра аорты 26–29 мм рекомендовано следующее визуализирующее исследование через 4 года.
2. Бессимптомная аневризма грудной аорты: проведите ангио-КТ или ангио-МРТ через 6 месяцев после диагностики аневризмы, затем проводите исследования (тем же методом и в том же центре) раз в 12 месяцев (если аневризма не увеличивается) или каждые 6 месяцев (если существенно увеличивается в последующих исследованиях).
3. Аневризма брюшной аорты: проведите контрольное УЗИ или КТ:
1) диаметр 30–39 мм — каждые 3 года;
2) 40–44 мм — каждые 2 года;
3) >45 мм — каждый год.
4. После хирургического лечения проводите УЗИ ( duplex scan ), либо КТ каждые 5 лет.
5. После эндоваскулярной процедуры проведите визуализирующее исследование аорты (лучше ангио-КТ) через 1, 6 и 12 месяцев, а затем 1 раз в год; если через 24 месяца после процедуры результаты визуализирующих исследований стабильны и отсутствует шунт (переток), то в случае грудной аорты последующие визуализирующие исследования проводите каждые 2 года и каждый год — клиническую оценку, а в случае брюшной аорты каждый год проводите УЗИ дуплексным методом, а ангио-КТ (без контраста) каждые 5 лет.
1. Разрыв аневризмы: сильная постоянная боль в грудной клетке или брюшной полости с быстро развивающимся гиповолемическим шоком. Аневризмы грудной аорты разрываются в: плевральные полости (обычно левую), средостение, перикард (вызывают быстро нарастающую тампонаду сердца), пищевод (редко; вызывают угрожающую жизни рвоту кровью). Аневризмы брюшной аорты разрываются в: забрюшинное пространство (характерный симптомокомплекс — внезапная сильная боль в брюшной полости и пояснично-крестцовой области, гиповолемический шок, а также гематома в области промежности и мошонки); брюшную полость (кроме боли в животе и признаков шока — увеличение окружности живота); двенадцатиперстную кишку (редко; массивное кровотечение из пищеварительного тракта); нижнюю полую, почечную или бедренную вену (редко; симптомы быстро нарастающей сердечной недостаточности с увеличенным сердечным выбросом).
Загрузка...