Стеноз аортального клапана у новорожденных прогноз

Стеноз аорты у новорожденных — это тяжелая патология, характеризующаяся сужением крупной артерии организма, деформацией створок клапана между левым предсердием и желудочком сердца.

Различают 4 вида стеноза:

Редкий тип патологии — надклапанный аортальный стеноз, характеризующийся сужением восходящей ветви аорты.

Почему развивается сужение сосуда

Причины появления опасной патологии нередко носят наследственный характер. Будущая мать подвергает жизнь и здоровье ребенка большой опасности, если во время беременности употребляет алкоголь и принимает наркотики.

Герпетическая и цитомегаловирусная инфекции способствуют формированию артериального стеноза у малышей. К образованию анатомического дефекта клапана сердца предрасполагают нервные потрясения, волнения, нарушение режима.

Чрезвычайно опасно воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на беременных среднего возраста, страдающих сопутствующими заболеваниями почек, печени, сердечно-сосудистой системы.

Отрицательное действие на формирование органов плода оказывает несбалансированное питание матери. Организм плода испытывает дефицит белков, витаминов и микроэлементов. У новорожденного может сформироваться тяжелая патология сердечно-сосудистой системы. Иногда медики не в состоянии оказать помощь пациенту, и болезнь заканчивается летальным исходом.

Симптомы порока сердца

Типичный признак аортального стеноза у новорожденного ребенка — бледная кожа, синюшность в области носогубного треугольника. Если площадь клапанного отверстия более 1,5 см², скорость кровотока составляет 3 м/сек, у ребенка диагностируют легкую степень стеноза. У младенцев появляются частое дыхание и одышка.

Обильное срыгивание возникает у новорожденного после каждого кормления. Ребенок теряет в весе, у него формируется слабый сосательный рефлекс. У некоторых больных основной признак порока сердца — посинение кожи на запястьях. Новорожденный плохо спит, часто плачет.

У маленьких детей признаки аортального стеноза возникают не сразу после рождения, а появляются в течение первого года жизни. Во время осмотра врач прослушивает многочисленные хрипы в легких, не всегда может определить частоту пульса из-за плохого кровоснабжения мышцы сердца. В случае развития сепсиса шум в сердце исчезает. Выраженный стеноз проявляется частыми носовыми кровотечениями.

Ребенку трудно лежать на спине, у него возникают внезапные приступы кашля и затрудненного дыхания. В случае неоказания экстренной помощи у больного может развиться отек легких.

Инструментальное исследование

Для постановки диагноза применяют эхокардиографию, позволяющую оценить тяжесть аортального стеноза. Показаниями к проведению процедуры являются грубый систолический шум, ослабление аортального компонента II тона. С помощью эхокардиографии устанавливают толщину стенки и объем функций левого желудочка сердца.

Благодаря комплексному изучению патологии определяют:

среднее трансклапанное давление;
площадь клапана;
степень гипертрофии левого желудочка сердца;
наличие иного сочетанного порока.

Пациенту назначают рентгенографию для определения размеров сердца и восходящей ветви аорты. Врач получает точную информацию о скорости легочного кровотока и венозном давлении. Электрокардиограмма (ЭГК) выявляет нарушения ритма и проводимости сердечной мышцы. При получении противоречивых результатов назначают МРТ для определения размеров и степени сократимости левого и правого желудочков сердца.

ЭхоКГ сердца — безопасное исследование для новорожденного. В некоторых случаях проводят катетеризацию для установления величины давления в камерах сердца.

Сбор анамнеза

Во время диагностики заболевания у детей необходимо получить как можно больше информации о факторах, вызвавших развитие сердечной патологии. Следует расспросить мать о наличии вредных привычек, сопутствующих заболеваниях, перенесенных инфекциях во время беременности.

Ребенка осматривает кардиолог, проводит аускультацию (выслушивание) пациента. Стеноз аортального клапана может быть заподозрен при появлении систолического шума. К классическим признакам тяжелого дефекта клапана относят прослушивание нехарактерных звуков на сонных артериях. Отмечают раздвоение второго тона и медленный пульс на крупных сосудах. Систолический шум выслушивается справа и слева от верхнего края грудины.

Появлению аортального стеноза у новорожденного способствуют заболевания матери:

анемия тяжелой степени;
воспаление половых органов.

На верхних и нижних конечностях малыша часто определяется усиленная пульсация.

Нормальное раздвоение второго сердечного тона указывает на отсутствие тяжелого аортального стеноза. Стабильное состояние младенца обеспечивает развитие дистального кровотока.

Медикаментозное лечение

Стеноз аортального клапана сердца у новорожденных приводит к летальному исходу в 8% случаев. Для проведения комплексного лечения врач назначает лекарства, улучшающие состояние пациента, ликвидирующие застойные явления в легких. Диуретики применяют для устранения симптомов отека легких и улучшения дыхательной функции.

Мочегонный эффект Фуросемида связан с расширением периферических сосудов. Препарат вводят внутримышечно или внутривенно (струйно). Во время лечения необходимо контролировать электролитный баланс, восстанавливать концентрацию ионов Na+ и K+ в сыворотке крови.

Препараты группы простагландинов подавляют активность ферментов тромбоцитов и расширяют сосуды. Врач назначает лекарства больному, у которого размер аортального отверстия не превышает 1-2 мм. Ребенку вводят простагландины через пупочный артериальный кровоток. Противопоказано применение препарата Простин ВР у детей, страдающих дистресс-синдромом.

Для лечения грудного ребенка не назначают сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы и Дигоксин, т. к. они снижают давление крови в магистральных сосудах и ухудшают состояние больного. Критический аортальный стеноз лечат с помощью Допамина. Пациенту обеспечивают комфортные условия, ограничивают физическую активность.

Виды операций

Сужение аорты вызывает нарушение оттока крови из левого желудочка. Ребенку проводят пластику клапана путем удаления срощенных участков. В ходе операции врач вскрывает грудную клетку, подключает аппарат искусственного кровообращения. Хирург рассекает скальпелем деформированные участки тканей, расширяет аортальное отверстие.

Операцию проводят по следующим показаниям:

при нарушении кровоснабжения левого желудочка сердца;
если площадь отверстия менее 0,6 см² на 1 м² поверхности тела больного.

Хирургическое вмешательство дает низкий процент смертности и улучшает состояние ребенка, однако существуют определенные недостатки:

повторное сморщивание створок клапана;
развитие сердечной недостаточности;
необходимость использования аппарата искусственного кровообращения.

У новорожденных проводят операцию протезирования аортального клапана. Для работы используют следующие виды имплантатов:

из бычьего сердца (он требует замены через 15 лет использования);
искусственный клапан, надежный в эксплуатации, но вызывающий образование тромбов;
собственный клапан легочной артерии;

Катетерная баллонная вальвулопластика

Если невозможно выполнить эндоваскулярное протезирование у ребенка, имеющего аортальный клапанный стеноз, врач рекомендует проведение пластики. Операция проводится у детей раннего возраста и очень редко у взрослых. В результате хирургического лечения улучшаются гемодинамические показатели, состояние больного стабилизируется.

В кардиохирургических центрах выполняют транскатетерную имплантацию аортального клапана. Показанием к проведению операции является тяжелое состояние ребенка и короткий прогноз жизни — до 1 года. Некоторые новорожденные имеют тяжелую сопутствующую патологию, поэтому им противопоказана операция на открытом сердце. Хирургическое вмешательство не производится пациентам, страдающим инфекционным эндокардитом, при повышенном риске образования тромба и заболеваниями легких. Перед началом операции врач дает оценку всем факторам риска. На этапе постановки диагноза пациенту назначают процедуры:

коронографию;
компьютерную томографию;
зондирование сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются следующие состояния:

сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов;
митральная недостаточность тяжелой степени;
дефекты в строении клапана.

Операцию проводят под общим или местным наркозом в течение 1-2 часов. После хирургического вмешательства могут появиться осложнения:

аллергическая реакция;
почечная недостаточность;
кровотечение в месте пункции;
температура;
аритмия;
воздушная эмболия.

После операции ребенок находится на диспансерном учете у кардиолога. Через 6-12 недель пациенту назначают следующие исследования: эхокардиографию, электрокардиограмму, биохимический анализ крови.

Ребенку проводят антибактериальную терапию препаратами пенициллинового ряда.

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
Почечная недостаточность;
Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
Резкое уменьшение веса;
Плохой сосательный рефлекс;
Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
Головокружения;
Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
Замена клапана на протез.

Профилактика

Если порок сердца не врожденный, то можно предпринять ряд мер для избежания возникновения аортального стеноза. Избегайте тяжелых последствий ангины (ревматизма), проводите ее лечение вовремя и полностью, предупреждайте такие заболевания как атеросклероз и инфекционный эндокардит. При существующем заболевании уменьшайте нагрузку на сердце.

Для профилактики используют народные средства, например, боярышник в виде варенья (его добавляют в стакан воды и пьют натощак).

Стеноз аорты у новорожденных — опасный порок, сопровождающийся сужением крупной артерии, подающей кровь в сердечную мышцу. Сопутствующим нарушением становится деформация клапана, расположенного между левым желудочком и предсердием. Состояние ребенка быстро ухудшается, поэтому операция должна проводиться как можно раньше.

Почему развивается

Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:

Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.

Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:

Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.

Аппаратное обследование

Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:

УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.

Применение лекарственных средств не помогает вылечить заболевание.

Препараты только устраняют неприятные симптомы, облегчая жизнь малыша.

Для восстановления работы сердца и устранения застойных явлений используются следующие средства:

Простагландины. Вещества не позволяют аорте полностью закрыться. Их вводят детям, диаметр коронарной артерии у которых не превышает 10 мм. После улучшения легочного кровотока восстанавливается поступление кислорода и питательных веществ в ткани. Капельницы с простагландинами используются и в период подготовки к хирургическому вмешательству.
Диуретики (Фуросемид). Применяются при отеке легких и нарушении функций дыхательной системы. Препараты выводят лишнюю жидкость из организма. Вместе с водой вымываются минералы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, поэтому во время лечения требуется постоянный контроль водно-солевого баланса.

Хирургическое лечение — единственный способ спасения жизни ребенка, имеющего врожденный стеноз аорты. Применяются следующие виды операций:

Баллонная вальвулопластика. На крупной артерии предплечья или бедра делают разрез, через который вводят катетер с баллоном. Вся процедура проходит под видеоконтролем. Баллон вводят в аорту и начинают надувать. Расширяющееся устройство увеличивает диаметр просвета сосуда. Операция не требует вскрытия грудины, поэтому хорошо переносится ребенком. Реабилитация занимает не более недели, осложнения возникают редко. Вмешательство не применяется при деформации сердечных клапанов.
Пластика аортального клапана. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, останавливая сердце. Грудину рассекают, после чего разъединяют сросшиеся створки клапана. Положительными качествами операции являются: сохранение собственных тканей аорты, отсутствие потребности в медикаментозной коррекции, возможность вести нормальный образ жизни после вмешательства.
Протезирование клапана. Грудную клетку рассекают, температуру тела ребенка снижают до 26°С. Во время операции поврежденный клапан заменяют протезом из натурального или синтетического материала. После вмешательства требуется постоянный прием лекарственных средств, препятствующих образованию тромбов. Искусственный протез по мере роста ребенка нужно заменять. Реабилитация занимает не менее полугода, на груди после операции остается длинный шрам.

Прогнозы и осложнения

При отсутствии лечения возникают следующие осложнения:

тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу;
отек легких;
тяжелые формы нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков);
мерцательная аритмия, сопровождающаяся тромбоэмболией.

При выраженном сужении аорты прогноз неблагоприятен. Большинство младенцев погибает в первые месяцы жизни. Операция улучшает прогноз, однако пациент после вмешательства не может вести активный образ жизни. Ему противопоказаны занятия спортом и подвижные игры. При стенозе слабой степени выраженности выживаемость без хирургического лечения достигает 90%.