Тетрада фалло это врожденный порок сердца

Впервые сочетанный порок сердца был описан французским патологоанатомом Фалло еще в 1888 году. Тогда эта аномалия развития была неизлечимой и диагностировалась только после смерти. Современная кардиология способна не только улучшить качество жизни пациента, но и в некоторых случаях может полностью восстановить правильную работу сердца. Успех лечения во многом зависит от степени порока, но немаловажную роль играет и своевременная диагностика. MedAboutMe расскажет, как проявляет себя тетрада Фалло и чем может помочь операция на сердце.

Что такое порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло — сочетанный порок сердца, объединяющий четыре различные патологии. При этом по частоте это отнюдь не редкая аномалия развития, встречается она в 10% случаев всех врожденных кардиологических проблем. Характерно, что она никак не влияет на развитие плода, поскольку в перинатальный период дефекты не мешают работе миокарда и сосудов. Проблемы начинаются сразу после рождения, когда меняется система кровообращения (запускается малый круг кровообращения, при котором задействуются легкие) и в сердце четко разделяются потоки венозной и артериальной крови. Тетрада Фалло сочетает в себе патологии, которые как раз не позволяют этому произойти.

Порок сердца включает в себя:

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло в перегородке не просто образовывается отверстие, она сама по себе развивается с патологией, поэтому часто просвет бывает достаточно крупный. Это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови.
Стеноз легочной артерии, через которую венозная кровь поступает в легкие. Сужение просвета сосуда часто связано с патологией пульмонального клапана, недоразвитием его створок.
Десктрапозиция аорты. В норме через этот сосуд артериальная кровь поступает ко всем органам. У людей с пороком сердца аорта немного смещена — выходит не из левого желудочка, а расположена практически посередине и приподнята. Это также влияет на смешивание потоков — к артериальной, насыщенной кислородом крови, примешивается венозная.
Утолщение правого желудочка. У младенцев этот порок развития практически не заметен, но с ростом организма он склонен усугубляться. При тетраде Фалло кровь из правого желудочка перекачивается и в легочную артерию, и в аорту. Но поскольку легочная артерия дефектна, на аорту идет повышенная нагрузка. Утолщение стенки желудочка соответственно уменьшает его объем и это разгружает сосуды — так организм компенсирует патологии.

Тетрада Фалло относится к «синим» порокам, которые характеризуются сбросом венозной (темной) крови в артериальное русло. При этом малый круг кровообращения, в котором задействованы только легкие и сердце, постоянно недополучает необходимый объем крови.

Причины дефектов сердца: факторы во время беременности

Тетрада Фалло — порок, связанный с нарушением кардиогенеза еще на 2-8-й неделе беременности. Пусковым механизмом является как раз неправильное формирование аорты, при котором сосуд расположен выше, чем это необходимо. Впоследствии это влияет на формирование легочной артерии с патологиями — она вытягивается, что приводит к сужению просвета и неправильному росту клапана.

ДМЖП также обусловлено этими факторами. Кроме этого, при формировании сердца у организма не хватает необходимого строительного материала, поэтому перегородка получается не просто с отверстиями, а с существенными дефектами, в тяжелых случаях отсутствует практически полностью.

Следует отметить, что тетрада Фалло не мешает эмбриональному развитию, однако часто встречается у детей с другими врожденными отклонениями. Так, порок сердца характерен для пациентов с генетическими заболеваниями — синдромом Корнелии де Ланге (один из видов карликовости) и хромосомными патологиями, прежде всего, трисомиями (синдром Дауна, синдром Патау и другие).

Нарушения кардиогенеза иногда связаны с наследственностью, но часто факторами риска выступает образ жизни беременной женщины и внешние факторы. Среди наиболее распространенных причин:

Употребление алкоголя и наркотических средств.
Прием лекарств на ранних сроках беременности.
Инфекции во время беременности. Наибольшую опасность представляют краснуха, корь, скарлатина.
Отравление ядохимикатами.

Симптомы порока развития тетрады Фалло

Проявление признаков порока сердца очень зависит от тяжести патологии — величины дефекта межжелудочковой перегородки, степени сужения легочной артерии. В самых тяжелых случаях симптомы заметны уже после рождения. Но часто организму удается компенсировать дефекты, и тетрада Фалло не дает о себе знать несколько лет. В основном первые признаки проявляются в 2-3 года (классическое течение болезни) и связаны с кислородным голоданием, которое испытывает организм вследствие нарушения циркуляции крови. Среди характерных проявлений порока:

Синюшность. Цианоз особенно хорошо заметен на лице, пальцах, мочках ушей.
Одышка. Ребенок часто садится на корточки — в этой позе дыхание нормализуется.
Отставание в развитии.
Быстрая утомляемость.
Склонность к простудным заболеваниям.

Организм пытается компенсировать гипоксию, изменяя состав крови — в ней увеличивается количество эритроцитов, которые и отвечают за транспорт кислорода к клеткам. Это, в свою очередь, провоцирует рост мелких сосудов, особенно в конечностях. Поэтому у людей с возрастом развивается характерный признак пороков сердца «синего» типа — утолщенные пальцы в области дистальных фаланг. Симптом называют «барабанные палочки» (по форме пальцев) или «стекла часов» (по форме ногтей).

Крайне опасным проявлением тетрады Фалло являются циатонические приступы. При них вся поступающая венозная кровь (ненасыщенная кислородом) поступает в аорту и вызывает резкое кислородное голодание всего организма. При этом кожа ребенка заметно синеет, развивается сильная одышка, холодеют конечности, расширяются зрачки. Если приступ не купировать, может наступить потеря сознания с сильными судорогами. Пациентам с такими проявлениями показана срочная операция на сердце.

Диагностика и операция на сердце при тетраде Фалло

Заподозрить тетраду Фалло можно по характерным признакам, поэтому при подозрении на порок сердца нужно обязательно обратиться к кардиологу. Врач назначит такие обследования:

ЭКГ.
Эхокардиография.
Рентген грудной клетки.
Зондирование сердца.
Аортография.
МРТ.

Единственным эффективным методом лечения тетрады Фалло на сегодняшний день является операция на сердце. Медикаментозная терапия является лишь поддерживающей и помогает дождаться хирургического вмешательства. При тяжелой форме порока младенцам может быть назначена паллиативная операция, которая лишь немного устраняет патологии, но дает возможность пациенту дожить до полноценной коррекции. Основная операция на сердце проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. В ходе хирургического вмешательства восстанавливается межжелудочковая перегородка и расширяется просвет легочной артерии, при дефекте клапана он заменяется синтетическим. Несмотря на то, что операция может сопровождаться различными осложнениями, как правило, после нее пациенты способны восстановиться и вести полноценную жизнь. Прогноз ухудшается, если хирургическое вмешательство проведено позже 3 лет. Связано это с тем, что порок сердца тетрада Фалло с возрастом усугубляется.

Тетрада Фалло — (самый частый «синий» порок) это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстропозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект … Справочник по болезням

ТЕТРАДА ФАЛЛО — (tetralogy of Fallof) распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого… … Толковый словарь по медицине

Тетрада Фалло (Tetralogy Of Fallof) — распространенная форма врожденного порока сердца, для которой характерны: стеноз легочного ствола, увеличение правого желудочка сердца, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо и гипертрофия правого желудочка. Больной ребенок… … Медицинские термины

ТЕТРАДА ФАМО — мед. Тетрада Фамо (ТФ) ВПС, анатомически представленный 4 признаками: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), связанный с препятствием току крови из правого желудочка (стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях),… … Справочник по болезням

Фалло тетрада — I Фалло тетрада (Е. L.A. Fallot. франц. врач, 1850 1911) врожденный порок сердца, основными анатомическими компонентами которого являются стеноз или атрезия легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия… … Медицинская энциклопедия

Фалло триада — I Фалло триада врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение см. Фалло тетрада. II Фалло триада (E. L. Fallot; син.… … Медицинская энциклопедия

ФАЛЛО ПЕНТАДА — (по имени французского врача E. L. А. Fallot, 1850–1911) – симптомокомплекс врожденного порока сердца «синего типа», характеризующегося теми же компонентами, что и тетрада, в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки. Клиническая картина… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Фалло тетрада — (E. L. Fallot; син. Фалло тетралогия) врожденный порок сердца: сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и вторично развивающейся гипертрофии правых отделов сердца … Большой медицинский словарь

Фалло тетралогия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада … Большой медицинский словарь

Фалло́ тетрало́гия — (E. L. Fallot) см. Фалло тетрада … Медицинская энциклопедия

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

Воздействие ионизирующего излучения.
Прием запрещенных лекарственных препаратов.
Употребление алкогольных напитков.
Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
Перенесенные острые заболевания.
Вредные привычки.
Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

Атрезия устья легочной артерии
Цианотичная форма
Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью кожи. При ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.