Что значит врожденный порок сердца

сердце
сосуды
вены

1. Что такое врожденный порок сердца, его причины и разновидности

Врожденный порок сердца – это сердечно-сосудистое заболевание, которое возникает еще до рождения, во время развития плода. При этом врожденный порок сердца может проявиться и сразу после рождения, и в старшем возрасте. А некоторые врожденные патологии сердца могут вообще не вызывать никаких симптомов.

Причины порока сердца

В большинстве случаев установить точную причину того, почему появился порок сердца, невозможно. Однако есть некоторые факторы, которые увеличивают шанс на рождение ребенка с пороком сердца. К их числу можно отнести:

Генетические или хромосомные аномалии у ребенка, например, синдром Дауна;
Прием наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных препаратов матерью во время беременности;
Вирусная инфекция (например, краснуха, грипп), перенесенная матерью в первом триместре беременности;

Кроме того, риск рождения ребенка с пороком сердца увеличивается, если у родителей ребенка или у братьев и сестер есть это заболевание.

Стоит отметить, что помимо врожденного порока сердца существуют и приобретенные пороки сердца. Приобретенный порок сердца может развиться из-за некоторых заболеваний, например ревматизма, инфекционного эндокардита, атеросклероза, сифилиса, а также после травмы.

Виды врожденных патологий сердца

Наиболее распространены следующие врожденные проблемы с сердцем:

Дефекты клапанов сердца. Дефекты клапанов сердца могут стать причиной сужения (или стеноза) клапанов, а также их полного закрытия, что препятствует нормальному кровотоку. Другие проблемы могут быть связаны с тем, что клапаны не закрываются так, как это необходимо, тем самым не позволяя крови течь в обратном направлении.
Дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Отверстия между камерами сердца могут привести к смешиванию обогащенной и не обогащенной кислородом крови между правой и левой сторонами сердца, чего в норме быть не должно.
Патологии сердечной мышцы, которые могут привести к сердечной недостаточности.

2. Симптомы заболевания

Иногда случается так, что симптомы порока сердца вообще не проявляются и болезнь не причиняет какого-либо беспокойства. Или, к примеру, симптомы заболевания появляются только во взрослом возрасте. Как правило, симптомы порока сердца у взрослых выражаются в следующих формах:

Одышка;
Затрудненное дыхание;
Быстрая усталость, утомляемость;
Невозможность выполнять действия, связанные с большими физическими нагрузками;
Головные боли;
Головокружения;
Боли в сердце, области живота.

3. Диагностика и лечение болезни

Диагностика порока сердца

Если порок сердца не был диагностирован в детстве, у взрослых он чаще всего выявляется по время обследования у кардиолога или другого специалиста при прослушивании сердца. На порок сердца могут указывать нехарактерные шумы или стук. Для подтверждения диагноза могут назначаться дополнительные исследования, такие как:

УЗИ;
Эхокардиограмма или чреспищеводная эхокардиография;
Катетеризация сердца;
Рентгенограмма грудной клетки;
ЭКГ;
МРТ.

Лечение врожденного порока сердца

Схема лечения порока сердца зависит от степени тяжести заболевания. Некоторые пороки сердца легкой степени не требуют вообще никакого лечения. В более серьезных случаях используется лекарственная терапия, специальные процедуры или хирургическое лечение. Важно, что люди с пороком сердца любой степени должны регулярно проходить кардиологическое обследование, чтобы контролировать болезнь.

4. Врожденные пороки сердца у детей

Некоторые виды врожденных пороков сердца диагностируются и успешно лечатся еще на ранних стадиях, в младенчестве. Большинство из них касаются ненормальных связей между венами, а также другими сосудами сердца (аортальными и легочными). Эти неправильные соединения сосудов могут привести к тому, что по телу будет перемещаться кровь, не обогащенная кислородом, а к легким, наоборот, будет поступать кровь, уже содержащая кислород. Хотя все должно быть наоборот. Также проблемы с сосудами могут стать причиной сердечной недостаточности.

Вот некоторые заболевания, связанные с пороком сердца у детей:

Открытый артериальный проток (болезнь, при которой кровь обходит легкие, не позволяя ей обогащаться кислородом);
Тетрада Фалло (четыре различных порока сердца, существующие одновременно);
Транспозиция магистральных сосудов (порок сердца, при котором кровь из левой и правой частей сердца смешивается, потому что большие артерии соединены неправильно);
Коарктация аорты (защемление аорты);
Заболевания клапанов сердца.

На порок сердца у ребенка могут указывать следующие симптомы:

Цианоз (синеватый оттенок кожи, ногтей и губ);
Учащенное дыхание и плохой аппетит;
Плохая прибавка в весе;
Рецидивирующие инфекции легких
Невозможность выполнять физические действия.

Лечение врожденного порока сердца у детей проводится различными методами – с помощью хирургического вмешательства или интервенционных процедур. Иногда лечение включает в себя прием лекарств, которые помогают улучшить работу сердца.

В любом случае, и взрослые, и дети с пороком сердца должны лечиться у хорошего кардиолога, который специализируется именно на этом заболевании. И регулярные консультации, и осмотры, даже если болезнь не напоминает о себе – необходимость, которой нельзя пренебрегать.

Если Вашему ребенку выставили диагноз врожденного порока сердца, это означает, что у него патология структуры сердца. Конечно, родителей эта новость может сильно взволновать, но на сегодняшний день медицина может справиться даже с самыми сложным пороками.

Некоторые пороки сердца не требуют лечения, так как они не влияют на состояние здоровья ребенка, например, такой порок, как открытое овальное окно, так как он со временем может закрыться сам. Другие, более сложные пороки сердца, требуют оперативного лечения.

Серьезные пороки сердца обычно становятся видны в первые несколько часов или дней, недель или месяцев жизни. К признакам пороков сердца относятся:

Исчезает здоровый цвет кожи
Бледность или синюшность кожи (цианоз)
Одышка
Отеки на ногах, животе и вокруг глаз
Одышка во время грудного вскармливания, которая ведет к низкой прибавки в весе

Менее серьезные пороки сердца часто диагностируются у детей в более позднем возрасте. У ребенка вначале может вообще не быть каких-либо заметных симптомов. Когда эти симптомы отмечаются у более старших детей, могут отмечаться:

Быстрое появление одышки во время физической нагрузки
Быстрая утомляемость во время физической нагрузки
Скопление жидкости в легких и сердце
Отеки кистей, лодыжек и стоп

Серьезные пороки сердца часто выявляются до или сразу после рождения ребенка. Если Вы заметили, что у Вашего ребенка появились симптомы, указанные выше, то следует обратиться к врачу.

Если у Вашего ребенка имеются симптомы менее серьезных пороков сердца по мере развития, следует обратиться к врачу. Врач выяснит причину появившихся симптомов и их связь с пороком сердца.

Причины пороков сердца

Как работает сердце

Сердце разделено на четыре камеры, два справа и два слева. Это правое и левое предсердие и правый и левый желудочек. Кровь из предсердий перекачивается в желудочек, а из желудочков — по сосудам. Из левого предсердия кровь попадает в левый желудочек, откуда она перекачивается в аорту. Из аорты кровь идет во все органы и ткани, а потом по венам собирается в правое предсердие. Эта кровь бедна кислородом и богата углекислым газом. Из правого предсердия кровь идет в правый желудочек, а из него — в легочную артерию. По легочной артерии кровь попадает в легкие, где она отдает углекислый газ, и обогащается кислородом. Потом по легочной вене она идет в левое предсердие.

Как возникают пороки сердца

Сердце эмбриона начинает биться через 22 дня после зачатия. В этот момент сердце имеет форму простой трубки. В промежутке между 22 и 24-м днями начинает сгибаться, образуя петлю. К 28-му дню сердце уже имеет форму, характерную для структуры сердца, с четырьмя камерами.

Обычно в этот момент и возникают пороки сердца. Исследователи не могут сказать точно, в чем причины возникновения порока сердца, но обычно причинами считаются некоторые заболевания матери, прием некоторых препаратов, а также генетический фактор.

Типы пороков сердца

Вот некоторые типы пороков сердца:

Отверстия в сердце.

Некоторые пороки сердца представляют собой наличие аномального отверстия в стенке сердца между камерами или между сосудами. Через эти отверстия — дефекты — происходит смешение обогащенной кислородом кровью и кровью, обедненной кровью. Если такое отверстие довольно велико и объем смешивания крови большой, в организме начинает циркулировать кровь, недостаточно богатая кислородом. Это ведет к изменению цвета кожи и ногтевых фаланг. У ребенка могут также появится признаки сердечной недостаточности, такие как одышка, раздражительность, отеки ног, так как через легкие проходит кровь, как обогащенная кислородом, так и бедная кислородом.

Среди таких пороков сердца можно отметить дефект межжелудочковой перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым желудочком; дефект межпредсердной перегородки, при котором имеется отверстие между правым и левым предсердием; и незаращение артериального протока (Боталлова протока), который имеется между аортой и легочной артерией. Вскоре после рождения артериальный проток зарастает. В ином случае кровь, которая должна идти к органам и тканям из аорты, попадает в легкие, в результате чего головной мозг и остальные ткани и органы получают меньше обогащенной кислородом крови.

Затруднение кровотока.

Аномальные кровеносные сосуды.

Порки клапанов сердца.

Сочетанные пороки сердца.

Факторы риска

Большинство врожденных пороков сердца возникает ввиду нарушений формирования сердца еще на этапе эмбриона, причем причины эти неизвестны. Однако, могут играть роль и некоторые факторы, среди которых:

Сахарный диабет.

Прием препаратов.

Наследственность.

Осложнения пороков сердца

Касательно серьезных порок сердца, необходимо, чтобы ребенок получил лечение вскоре сразу после рождения, чтоб избежать серьезных осложнений. К счастью, большинство серьезных пороков сердца диагностируется вскоре сразу после рождения, а иногда и до рождения, то есть, еще внутриутробно.

Некоторые потенциальные осложнения, которые могут возникнуть у детей с врожденными пороками сердца:

Застойная сердечная недостаточность.

Задержка роста и развития.

Эмоциональные проблемы.

Необходимость пожизненного контроля за состоянием здоровья.

Диагностика пороков сердца

Порок сердца может быть выявлен педиатром при рутинном выслушивании сердца (аускультации). При этом врач может услышать шумы сердца, которых в норме не бывает. Однако, во многих случаях сердечные шумы могут быть вполне безобидными. Однако, в некоторых случаях они появляются именно при пороке сердца.

Методы диагностики врожденных пороков сердца

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

Фетальная эхокардиография.

Эхокардиография.

Электрокардиография.

Рентгенография грудной клетки.

Пульсоксиметрия.

Катетеризация сердца.

Методы лечения врожденных пороков сердца

В некоторых случаях врожденные пороки сердца могут никак не проявляться долгое время и быть замечены лишь во взрослом возрасте.

Некоторые же пороки сердца выявляются сразу после рождения и требуют лечения сразу после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, методы лечения могут быть разными:

Малоинвазивные процедуры с применением катетера.

Открытое вмешательство.

Трансплантация сердца.

Медикаментозная терапия.

Длительная терапия

При некоторых сложных пороках сердца может потребоваться оперативное вмешательство в несколько этапов. И несмотря на то, что сегодня хирургическое лечение пороков сердца значительно улучшило исход этой патологии, тем не менее, чаще всего таким детям требуется особое отношение к своему здоровью в течение всей жизни, даже после операции.

Детям после операции по поводу порока сердца рекомендуется все же ограничивать особо тяжелые физические нагрузки, это не означает, что они не могут заниматься некоторыми видами спорта.

ЗАПИСЬ на КОНСУЛЬТАЦИЮ — +7(495) 50-253-50

Автор: врач, научный директор АО «Видаль Рус», Жучкова Т. В., t.zhutchkova@vidal.ru

Что такое врожденные пороки сердца (ВПС)?

Врожденные пороки сердца – это возникшие внутриутробно (до рождения ребенка) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно только хирургическим путем. Благодаря успехам кардиохирургии стали возможны сложные реконструктивные операции при ранее неоперабельных ВПС. В этих условиях основной задачей в организации помощи детям с ВПС является своевременная диагностика и оказание квалифицированной помощи в хирургической клинике.

Сердце – это, как бы внутренний насос, состоящий из мышц, который постоянно перекачивает кровь по сложной сети сосудов в нашем организме. Сердце состоит из четырех камер. Две верхних называют предсердиями, а две нижних камеры – желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Поэтому, правильная и надежная работа сердца обусловлена правильным строением.

Причины возникновения врожденных пороков сердца.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают внешние воздействия на формирование организма ребенка преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения – радиации и др.).

Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Выделяют также факторы риска рождения ребенка с ВПС. К ним относятся: возраст матери, эндокринные заболевания супругов, токсикоз и угроза прерывания I триместра беременности, мертворожденные в анамнезе, наличие детей с врожденными пороками развития у ближайших родственников. Количественно оценить риск рождения ребенка с ВПС в семье может только генетик, но дать предварительный прогноз и направить родителей на медико-биологическую консультацию может каждый врач.

Проявления врожденных пороков сердца.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — составляет около 20% всех случаев врождённых пороков сердца, а дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Классификаций их очень много, последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа – дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам:

Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей.

Врач при прослушивании сердца выявляет шумы. Шум у ребенка не обязательный признак порока сердца, однако, он заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности. Обычно это очень неблагоприятная ситуация.

Обнаруживаются изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного дорогостоящего оборудования.

Осложнения

Врожденные пороки могут осложняться сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом, ранними затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения, высокой легочной гипертензией, синкопэ (кратковременная потеря сознания), стенокардитическим синдромом и инфарктом миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии), одышечно-цианотическими приступами.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Прогноз

При раннем выявлении и возможности радикального лечения прогноз относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Что может сделать Ваш врач?

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставиться еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах.

Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Что можете сделать Вы?

Нужно предельно внимательно отнестись к своему здоровью и здоровью своего будущего ребенка. Прийти обдуманно к вопросу о продолжение рода.

Если Вы знаете, что в вашей семье или семье супруга/супруги есть родственники с пороками сердца, то есть вероятность того, что может родиться ребенок с пороком сердца.

Для того, чтобы не упустить такие моменты, беременной необходимо предупредить своего доктора об этом, проходить все УЗИ во время беременности.