Течение и степень тяжести рассеянного (множественного) склероза зависит от формы рассеянного склероза, а также от того, какие патологические процессы протекали в миелиновой оболочке на начальной стадии болезни, то есть ещё тогда, когда симптоматика не была явной.
По характеру течения рассеянный склероз принято разделять на следующие формы:
- Ремитирующая (рецидивирующая). Наиболее распространённая (типичная) форма. Её ещё называют рассеянным склерозом 1 степени. При нём редкие случаи обострения чередуются с ремиссиями, иногда длящимися годами. Хотя стадия обострения может продолжаться от нескольких дней до месяцев, поражённые участки мозга могут восстанавливать свою функциональность как частично, так и полностью.
- Первично прогрессирующая. Данная форма рассеянного склероза характеризуется незаметным началом и медленным, но необратимым ухудшением состояния здоровья больного. Несмотря на отсутствие остро выраженных обострений, к абсолютной утрате трудоспособности приводит в два раза быстрее.
- Вторично-прогрессирующая. В начале развития данная форма напоминает ремитирующую с её чередованием обострений и временных улучшений состояния здоровья. На более поздних стадиях для неё характерен переход в прогрессирующую форму.
- Прогрессирующе-ремитирующая. Наиболее редкая разновидность, в которой заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее. После обострений неврологические функции не восстанавливаются, а патологическая симптоматика существенно нарастает.
Есть также классификация форм рассеянного склероза и по месту преимущественной локализации очагов поражения.
Формы рассеянного склероза по локализации
В зависимости от объёма и места поражения рассматривается ещё одна классификация рассеянного склероза, в перечне которой представлены следующие формы заболевания:
- Церебральная. Поражается пирамидная система (головной мозг).
- Стволовая. Редкая, но и наиболее неблагоприятная разновидность. При ней патология быстро прогрессирует и за короткое время приводит больного к тяжёлой инвалидизации. Для стволовой формы свойственна эйфория и некритичное отношение к своему состоянию.
- Мозжечковая. Проявляется так называемым мозжечковым синдромом, часто сочетающимся со стволовой формой.
- Оптическая. Больше всего поражается зрительная система.
- Спинальная. Патология проявляется нарушением работы спинного мозга, которое характеризуется тазовыми расстройствами, нарушением чувствительности и спастическим нижним парапарезом.
- Цереброспинальная форма. Наиболее распространённая форма. Характеризуется большим количеством очагов поражения как в головном мозге, так и в спинном. Проявляется симптоматикой мозжечковой формы, церебральной, а также нарушениями зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.
Стадии рассеянного склероза
По активности патологического процесса можно судить о стадии рассеянного склероза:
- Острая стадия (2 первые недели с момента начала обострения).
- Подострая (2 месяца, следующих за острой стадией). Данная стадия является своеобразным переходом к хроническому прогрессированию.
- Стабилизация. Характеризуется отсутствием ухудшения состояния в течение минимум 3 месяцев. Могут также отмечаться некоторые улучшения в самочувствии.
Несмотря на перечисленные три стадии, болезнь начинается не всегда с острого приступа. Чаще всего её начало протекает бессимптомно, так как упадок сил, депрессия и небольшое понижение интеллектуальной активности редко вызывают у пациентов какое-либо беспокойство.
Постепенно симптоматика усугубляется, и пациент начинает замечать следующие признаки:
- онемение в теле;
- невнятная речь;
- мужская импотенция;
- нарушения деятельности мочеполовой системы;
- сильнейшая усталость и проблемы с координацией.
Последние стадии сопровождаются резкими нейропсихологическими изменениями: паническими атаками, многократными перепадами настроения и выраженными фобиями.
Атипичные формы
В последнее время всё чаще стали встречаться случаи атипичных форм:
Поздний дебют рассеянного склероза чаще всего быстро прогрессирует и переходит к вторично-прогрессирующей форме. Злокачественный рассеянный склероз, как, впрочем, и доброкачественный, чаще встречается в молодом возрасте.
Самым сложным вопросом в облегчении состояния больного и в терапии данного заболевания является правильная постановка диагноза и достоверное определение формы рассеянного склероза и его стадии. К сожалению, вылечить данную болезнь невозможно, а вот оттянуть момент наступления инвалидизации — вполне реально.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Общая информация
Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое, прогрессирующее, дизиммунно – нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, поражающее, в основном, лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводящее, на определенной стадии своего развития, к инвалидизации 5.
Пользователи протокола: невропатологи, терапевты, врачи общей практики.
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным.
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Классификация
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Дифференциальный диагноз
Таблица 3. Заболевания, сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:
Получить консультацию по медтуризму
Получить консультацию по медтуризму
• предотвратить или отдалить развитие новых обострений.
• глатирамера ацетат, 20 мг п/к, ежедневно.
• диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).
• метотрексат 7,5 мг, внутрь или митоксантрон 20 мг в месяц в сочетании с метилпреднизолоном 1000 мг в месяц.
• ибупрофен 400 мг/сут.
Профилактические мероприятия: методов профилактики нет.
| Азатиоприн (Azathioprine) |
| Баклофен (Baclofen) |
| Галантамин (Galantamine) |
| Глатирамера ацетат (Glatiramer acetate) |
| Декстран (Dextran) |
| Десмопрессин (Desmopressin) |
| Диазепам (Diazepam) |
| Ибупрофен (Ibuprofen) |
| Иммуноглобулин человеческий нормальный (Human normal immunoglobulin) |
| Интерферон бета-1a (Interferon beta-1a) |
| Интерферон бета-1b (Interferon beta-1b) |
| Метилпреднизолон (Methylprednisolone) |
| Метотрексат (Methotrexate) |
| Натализумаб (Natalizumab) |
| Оксибутинин (Oxybutynin) |
| Сертралин (Sertraline) |
| Флуоксетин (Fluoxetine) |
| Циклофосфамид (Cyclophosphamide) |
Госпитализация
Информация
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
| Симптомы | Частота, % |
| Снижение чувствительности | 37 |
| Неврит зрительного нерва | 36 |
| Слабость | 35 |
| Парестезия | 24 |
| Диплопия | 15 |
| Атаксия | 11 |
| Головокружение | 6 |
| Пароксизмальные состояния | 4 |
| Нарушения функции мочевого пузыря | 4 |
| Симптом Лермитта | 3 |
| Боли | 3 |
| Деменция | 2 |
| Ухудшение зрения | 2 |
| Паралич мимических мышц | 1 |
| Импотенция | 1 |
| Миокимия | 1 |
| Эпилепсия | 1 |
| Неустойчивость при ходьбе | 1 |
- ретробульбарный неврит,
- спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта,
- чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта),
- нистагм, диплопия,
- головокружение,
- нарушения мочеиспускания
- сексуальная дисфункция.
- когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства,
- усталость,
- различные болевые синдромы.
- пароксизмальные расстройства,
- вовлечение черепных нервов (помимо зрительного),
- вегетативные нарушения (расстройства потоотделения,
- сердечно-сосудистые нарушения,
- синдром Горнера,
- синдром беспокойных ног,
- диссомния – нарушение сна.
- афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе обострения рассеянного склероза)
- гемианопсия – выпадение половины поля зрения
- экстрапирамидные двигательные расстройства
- выраженная мышечная атрофия
- фасцикуляции
- спастичность,
- мышечная слабость,
- мозжечковая и сенситивная атаксия.
- абазия (потеря способности ходить)
- атаксия (расстройство координации произвольных движений)
- дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза
- нарушением походки,
- дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
- диссинергией (нарушение содружественных движений) и
- дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
- интенционным и постуральным тремором конечностей,
- а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.
- церебральный
- надкрестцовый
- крестцовый
| Проявления расстройств | Частота, (%) |
| никтурия | 62 |
| затрудненное мочеиспускание | 48 |
| чувство неполного опорожнения мочевого пузыря | 48 |
| недержание мочи | 48 |
| императивные позывы | 43 |
| прерывистое мочеиспускание | 42 |
| имеется более 100 мл остаточной мочи | 28 |
- может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
- может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
- может иметь психологическую основу
- органическим повреждением головного мозга
- психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
- ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
- лекарственными препаратами
- эффектом терапии и комплексом этих факторов
- ухудшение памяти и внимания
- нарушение логического мышления
- замедленное усвоение информации
- затрудненное переключение с одной задачи на другую
- только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
- 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
- 40% – плохо выполняют 3 теста и более
- органическим повреждением головного мозга
- психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
- ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
- лекарственными препаратами
- эффектом терапии и комплексом этих факторов
- ухудшение памяти и внимания
- нарушение логического мышления
- замедленное усвоение информации
- затрудненное переключение с одной задачи на другую
- только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
- 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
- 40% – плохо выполняют 3 теста и более
- у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
- у 30% – умеренные
- у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют
- внимания
- формирования концепций
- абстрактного мышления, планирования
- скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями
- депрессии – 79%
- ажитации – 40%
- тревожности – 37%
- раздражительности – 35%
- апатии – 20%
- начало в молодом возрасте
- ремиттирующее течение
- иммунологические нарушения
- иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
- нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
- нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы
Загрузка...