Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проводится со следующими заболеваниями:
— ишемическая кардиомиопатия;
— тяжелый миокардит ( в том числе — миокардит Фидлера);
— поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в основном — при системной склеродермии и системной красной волчанке);
— ревматические митральные пороки сердца;
— неревматическая митральная недостаточность;
— стеноз устья аорты.
Клинические проявления ДКМП также имеют определенные сходства с такими более редкими патологиями, как экссудативный перикардит, поражение сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе, некоторые другие кардиомиопатии.
1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.
Основные отличия ДКМП и ИБС:
1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиалгий:
— чаще ноющие боли;
— боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
— боли не всегда купируются нитроглицерином;
— болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии .
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.
1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.
1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений — патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.
1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.
1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.
3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.
4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.
5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.
6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.
7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.
Кардиомиопатия основывается на присутствие функциональной и структуризированной дисфункции миокарда желудочков.
 |
|
| На рисунке схематически изображены различные типы кардиомипатий. Слева на право: Здоровое сердце, Гипертпрфическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, Дилатационная кардиомиопатия. |
Эти патологии нельзя объяснить недостаточностью объема кровяного русла, вызванного увеличенной физической нагрузкой, сердечными болезнями, либо высоким давлением. Этот ряд болезней делят на первичный эпизод (вовлечено только сердце) и вторичный эпизод (когда кардиомиопатия выступает манифестом системного заболевания). Клинические рекомендации кардиомиопатии основываются на функциональных, а также на признаках морфологического ряда. А ещё образовываются внесемейные и наследственные подтипы.
Кардиомиопатия может наблюдаться как у детей, так и у взрослых любой возрастной группы. Заболеванию присущ наследственный характер. Была разработана классификация. Различают следующие виды кардиомиопатии:
- рестриктивная;
- дилатационная;
- гипертрофическая;
- алкогольная;
- ишемическая;
- метаболическая;
- дисметаболическая;
- токсическая;
- дисгормональная;
- кардиомиопатия Такоцубо.
Симптомы даже при различных формах схожи и напоминают симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности. Это такие симптомы: как боли за грудиной, носящие приступообразный характер, отекание нижних конечностей, одышка, быстрое уставание. Но в то же время любому типу присущи всевозможные проявления, отличающиеся от общей клинической картины кардиомиопатии.
На сегодняшний день основным методом диагностики вышеперечисленных сердечных болезней считается ультразвуковое исследование сердца.
| Типы кардиомиопатий. Пояснения на видео, чем они отличаюстя. |
Но для того, чтобы выявить недуг широко применяются такие виды исследования, как эхокардиограмма, электрокардиограмма, рентгенография, зондирование, а также компьютерная томография. После постановки диагноза клинические рекомендации кардиомиопатии по лечению включают в себя терапевтические и операционные методы. Оперативное вмешательство может быть рекомендовано при разных типах заболевания. Но чаще всего используется при лечении гипертрофической формы заболевания.
При лечении дилатационного вида заболевания зачастую применяется терапия с использованием стволовых клеток. В очень тяжёлых эпизодах прибегают к трансплантации сердца. На беду, современная медицина не владеет универсальным средством борьбы с такой сложной патологией, но в некоторых ситуациях профессионалам удаётся значительно увеличить и весьма облегчить жизнь пациентам. Но при этом показатель летальности сохраняется достаточно высокий. Средняя продолжительность жизни пациентов от появления первых симптомов до смерти колеблется от трёх до семи лет. Однако при достаточном лечении и положительной динамике продолжительность жизни может составлять более двадцати лет.
В большинстве случаев причиной смерти является застойная сердечная недостаточность. Для улучшения качества и продолжительности жизни, необходимо устранить факторы, которые стимулируют дисфункцию миокарда. Необходимо отказаться от приёма спиртосодержащих напитков, табакокурения. Физическую активность необходимо ограничивать, рекомендованные дозированные физические тренировки.
Питание должно быть полноценное с необходимым содержанием витаминов и белков. Требуется ограничение употребления соли и жидкости, увеличить приём пищи до пяти раз в день. Продукты должны содержать большое количество кальция и калия, стоит отказаться от чёрного хлеба, капусты, бобовых, шоколада, крепкого кофе и чая, жирных продуктов, рыбных и мясных бульонов. Большое значение имеют массаж и лечебная гимнастика.
Читайте так-же, другие обзоры
Дисгормональная кардиомиопатия
АД — артериальное давление
АПФ — ангиотензин-превращающий фермент
БКК — блокаторы кальциевых каналов
БРА — блокаторы рецепторов ангиотензина II
ВСС — внезапная сердечная смерть
ВТЛЖ — выходной тракт левого желудочка
ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка
Гр. Д — градиент давления
ДД (ДФ) — диастолическая дисфункция (диастолическая функция)
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ДЭКС — двухкамерная электрокардиостимуляция
ЖЭС — желудочковая экстрасистолия
ЖТ — желудочковая тахикардия
ИАПФ — ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор
КДД — конечно-диастолическое давление
КЖ — «качество жизни»
КТ — компьютерная томография
ЛВП — легочный венозный поток
ЛЖ — левый желудочек
ЛП — левое предсердие
МА — мерцательная аритмия
МЖП — межжелудочковая перегородка
ММ — «миокардиальный мостик»
МНП — мозговой натрийуретический пептид
МРТ — магнитно-резонансная томография
НЖТ — наджелудочковая тахикардия
НОГКМП — необструктивная ГКМП
НРС — нарушения ритма сердца
НУЖТ — неустойчивая желудочковая тахикардия
НУП — натрийуретические пептиды
ОВТЛЖ — обструкция выходного тракта ЛЖ
ОГКМП — обструктивная ГКМП
ОЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда
ПМА — пароксизмальная мерцательная аритмия
ПНП — предсердный натрийуретический пептид
ПСД — переднее систолическое движение
ПУСГ — позднее усиление сигнала гадолиния
РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система
САА — септальная алкогольная аблация
Синдром WPW — синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта
СМЭ — септальная миэктомия
СМЭКГ — суточное мониторирование ЭКГ
СН — сердечная недостаточность
ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка
ТМД-ЭХОКГ — тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография
ТМДП — трансмитральный диастолический поток
ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки
ТП-ЭХОКГ — транспищеводная эхокардиография
ТТ-ЭХОКГ — трансторакальная эхокардиография
ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка
ФК — функциональный класс
ФЖ — фибрилляция желудочков
ФП — фибрилляция предсердий
ЧСС — частота сердечных сокращений
АНА — Американская ассоциация сердца
bМНС — ген тяжёлой цепи b-миозина
ESC — Европейское Общество Кардиологов
LAMP2 — ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2
NYHA — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов
Nt-проМНП — N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП
PRКAG2 — g2-субъединицы АМФ-зависимой протеинкиназы
1. 2016 Клинические рекомендации «Гипертрофическая кардиомиопатия» (Общество специалистов по сердечной недостаточности, Общество специалистов по неотложной кардиологии).
Определение
В 2003 году создан Международный Комитет, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий. В конце 2011 года члены рабочей группы ACCF/AHA (Американская ассоциация сердца) оформили новые рекомендации по вопросам номенклатуры, эпидемиологии, этиологии, патофизиологии, диагностики, вариантов течения и лечения ГКМП, основанных на детальном анализе результатов многоцентровых исследований. В августе 2014 года опубликованы последние клинические рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC).
Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.
По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечная смерти (ВСС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.Нередко заболевание распознается случайно во время медицинских освидетельствований. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лицтрудоспособного возраста в наиболее активном в творческом и физическом плане периоде жизни, что определяет особую социальную важность этой проблемы. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны. Основные причины смерти больных ГКМП: ВСС, сердечная недостаточность, тромбоэмболии. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВСС — 4-6 %. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжёлой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.
Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.
Терминология
Критерии оценки качества медицинской помощи
№ п/п
Критерия качества
Уровень убедительности рекомендаций
Загрузка...