Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть:
— на уровне клапанного кольца аортального клапана. Это наиболее частая локализация — 70%,
— подклапанный стеноз, составляющий 25%,
— надклапанный стеноз аорты — 5%.
Многие авторы относят к группе стенозов аорты идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (Ромеро Р. и соавт., 1994). Однако данная патология в основе своей имеет иные анатомические и этиологические факторы формирования (наследование патологии по аутосомно-доминантному типу) и в силу этого более обоснованно относить патологию к группе кардиомиопатий (Мухарлямов Н.М., Затушевский И.Ф., 1982).
Первое описание клапанного стеноза датируется 1672 годом (Rayger С), подклапанного — 1842 г. (Cnevers N.).
Частота врожденного стеноза аорты
Порок относится к категории наиболее распространенных врожденных пороков сердца и по клиническим данным составляет от 2 до 5% (Campbell M., 1968, Nadas A.S., Fyler D.C., 1972).
Эмбриология врожденного стеноза аорты
Причиной может служить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных подушек, из которых развиваются полулунные клапаны (Serck-Hassen A., 1968). Не исключают также и наследственный характер патологии.
Патологическая анатомия врожденного стеноза аорты
Площадь аортального клапана в норме равна 2,5-3,5 см2.
Наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты. Он возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Клапан может быть одно-, двух- или трехстворчатым. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, которая может располагаться в любом участке устья аорты, а отверстие располагается центрально или эксцентрично. Двухстворчатый клапан имеет правую и левую створки с передней и задней комиссурами. При данной форме порока отмечается повышенная кальцификация створок. Двух- и трехстворчатые клапаны с ростом пациента имеют тенденцию к утолщению, кальцификации и в связи с этим степень стенозирования усугубляется.
Подклапанный стеноз может иметь мембрану под клапанами аорты с диаметром отверстия 0,5-1,5 см. Препятствие кровотоку может располагаться на 1 см ниже клапанов, при этом имеется фиброзно-мышечное кольцо, сужающее выводной тракт (дискретный стеноз), либо имеется туннельный вариант диффузного сужения выводного тракта левого желудочка. При данном варианте поражения из-за хаотичности потока всегда возникает недостаточность клапана.
Надклапанный стеноз — это сужение восходящей части над синусом Вальсальвы, восходящая часть имеет вид песочных часов. Различают две анатомические формы: локальную и диффузную. Локальная форма подразумевает наличие мембраны над клапанным кольцом. При диффузной форме сужение просвета происходит за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на протяжении. Створки аортального клапана при этом не деформированы.
У грудных детей отмечается гипоплазия полости левого желудочка, эндокард утолщен за счет фиброэластоза, увеличение левого предсердия и правого желудочка, что является компенсаторным фактором, улучшающим функцию левого желудочка. Считается, что степень увеличения полости левого предсердия и правого желудочка позволяет косвенно оценивать степень стенозирования на уровне клапанного кольца аорты. Критический стеноз для новорожденных наблюдается при уменьшении площади аортального отверстия до 0,5 см. Стенозу аорты в большинстве случаев сопутствует фиброэластоз миокарда, причиной которого является ухудшение коронарного кровотока на фоне аортального стеноза и как следствие — гипоксия максимально нагруженных участков миокарда.
Большинство морфологических изменений при стенозе аорты имеют вторичный характер и обусловлены гипертрофией миокарда, развивающейся вследствие усиленной работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В результате гемодинамического удара струи крови о стенку аорты возникает расширение восходящей ее части.
Сопутствующая врожденному стенозу аорты патология
В 20% сопутствуют следующие врожденные пороки сердца:
Гипоплазия восходящей части аорты.
Открытый артериальный проток.
Коарктация аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки.
Стеноз ветвей легочной артерии.
Фиброэластоз эндокарда (Becker A.E., Anderson R.H., 1981).
Выявляется при стенозе аорты в 30% наблюдений и входит в состав ряда синдромов: (Лазюк Г.И., Лурье И.В., 1983 [7], Bergsma E.D., 1979).
Синдром Вильямса — Бойрена, или лицо эльфа : утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Имеются отклонения в развитии скелета, грыжи, нередко — олигофрения.
Синдром Тернера ( Turner syndrome): отек кистей и стоп, низкий рост, крыловидные кожные складки, широкая грудная клетка, искривление голеней.
Синдром Нунана.
Синдром Леопарда: множественные лентиго, аномалии гениталий, глухота и врожденный порок сердца.
Синдром Грега, или фетальный синдром краснухи.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: аномалия атриовентрикулярного проведения.
Гемодинамика при врожденном стенозе аорты
Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность (Kleinmann C.S. et al., 1982) и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода (Reynolds J.L., 1972).
После рождения степень нарушения гемодинамики зависит от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан.
Критическое стенозирование может явиться причиной выраженной сердечной недостаточности и смертельного исхода в раннем неонатальном периоде.
Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П., 1988). Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте — градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики.
Уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе и субэндокардиальный.
Стеноз аортального клапана (аортальный стеноз) – это порок сердца, формирующийся как врожденный или приобретенный дефект в области отверстия аорты, формирование деформации области створок аортального клапана, что резко сужает отверстие для тока крови. Через аортальный клапан кровь из зоны левого желудочка с усилиями и в уменьшенном объеме попадает в область большого круга кровообращения. Это нарушает трофику тканей и состояние организма. Чтобы протолкнуть кровь с усилиями через резко суженное отверстие, левый желудочек резко увеличивается в размерах, усиленно работает для компенсации нарушенной проходимости аортального отверстия. В связи с этим, первое время никаких изменений в самочувствии может не быть. По мере истощения резервов левого желудочка возникает клиника порока сердца и сердечной недостаточности.
Аортальный стеноз у детей встречается нечасто, обычно порок имеет врожденное или приобретенное происхождение. В детском возрасте самым простым отклонением строении аортального клапана станет двустворчатость, не опасная для детей (нормальный клапан имеет три створки). Любые дефекты, приводящие к сужению отверстия аорты, будут деформировать клапан, что нарушает кровоток в области всего организма малыша.
Врожденный стеноз аорты может иметь наследственное происхождение, либо формируется в результате негативных влияний на закладку органов плода в ранние сроки беременности. Если в семье имеются случаи пороков сердца, риск формирования его у малыша резко повышается.
Другими причинами порока могут стать инфекции, приводящие к формированию бактериального эндокардита, при котором деформируются клапаны. Приводит к порокам сердца развитие ревматизма, как последствия перенесенной ангины, и поражения клапанного механизма сердца. При развитии ревматического воспаления в области клапанов, они приобретают нервность, волнистость, в них скапливаются кальциевые соли, что постепенно сужает отверстие аортального клапана у ребенка.
Влияние на клапаны сердца может оказывать наличие почечной недостаточности, а также образ жизни беременной, особенно в ранние сроки в период закладки сердца плода. Особенно негативно могут отразиться курение и алкоголь, вирусные инфекции в первые недели гестации. Обладают немалым влиянием на развитие порока стрессы и неблагополучие экологической обстановки вокруг будущей матери.
Проявления во многом будут связаны с степенью сужения отверстия и выраженностью стеноза. В начальных стадиях порока дети могут чувствовать себя вполне нормально, и родители не замечают каких-либо отклонений в здоровье и развитии, не обращаясь к врачу. Если диаметр отверстия в аорте становится менее 0.5 см, тогда начнут проявляться неприятные симптомы в виде бледности кожи, а около носа и вокруг губ, на кончиках пальцев и запястьях будет синева. У детей выявляется одышка, более 30 вдохов за минуту, а также резкое снижение веса, уменьшение силы сосания и сильные, постоянные срыгивания.
У детей старше трех лет порок проявляется аналогично взрослым в виде одышки с повышенной утомляемостью после обычной нагрузки, физические упражнения могут давать обмороки. Могут проявляться боли колющего характера и сдавление в области грудной клетки, головокружение, ощущение «выскакивающего из груди сердца», внезапные приступы беспокойства, капризность. Выявляются грубые слышимые стетоскопом шумы сердца, вибрация в груди и аритмии.
В зависимости от того, какой степени достигло сужение аортального клапана, могут возникать различные симптомы, и отличаются методы лечения порока:
- При полной компенсации сужения сужение аортального прохода незначительное, сердце, и особенно левый желудочек полноценно справляются с нагрузками.
- На второй стадии, при формировании скрытой недостаточности сердца дети дают периодическую одышку, приступы головокружения и частое утомление. При развитии относительной коронарной недостаточности головокружения переходят в обморочные приступы, происходит усиление одышки с присоединением стенокардии, боли за грудиной.
- При выраженной недостаточности сердца возникают ночные приступы сердечной астмы, одышка у детей есть даже в покое и при сне, состояние резко ухудшается.
- Переход в терминальную стадию приводит к резкому прогрессированию заболевания и тяжелому состоянию, облегчают симптомы только ненадолго.
Диагностика стеноза аортального клапана у ребенка
Основа диагностики – это выслушивание грубых органических шумов в сердце, проведение анализов и полноценного инструментального обследования. Также будет показано проведение:
- ЭКГ с исследованием проводимости сердечной мышцы, ритма сердца, его реакций на нагрузки.
- рентгенография органов грудной клетки с затемнениями в легких из-за застойных процессов, увеличение левой части сердца.
- УЗИ сердца (ЭхоКГ) с выявлением порока визуально и определением степени сужения отверстия.
- проведение стрессовых тестов, выявление работы сердца при нагрузках.
- катетеризация полстей сердца под общим наркозом с введением в полости сердца по сосудам контрастного вещества. При помощи данного метода определяют давление внутри капер сердца, особенно в левой его половине.
При необходимости будут назначены консультации специалистов (ревматолог, кардиохирург) и дополнительные методы диагностики в виде МРТ или КТ сердца.
Осложнения
Если аортальный стеноз вовремя не распознан, происходит прогрессивное нарушение функций сердца и развитие серьезных осложнений. К ним относят острые или хронические формы недостаточности сердца. Формируются состояние ишемии миокарда, развиваются тяжелые аритмии и инфаркт миокарда, атрио-вентрикулярные блокады, кровотечения из желудка кишечник, наступление внезапного летального исхода.
Что можете сделать вы
Важно при малейших нарушениях самочувствия обращаться к врачу. Нужен особый лечебно-охранительный режим с соблюдением режима дня, полноценным питанием и ограждением ребенка от нагрузок, строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Для дошкольников и школьников выдается освобождение от занятий физкультурой.
Что делает врач
В зависимости от стадии порока могут быть показаны как медикаментозные, так и оперативные способы лечения. Операцию разумно проводить в стадию от скрытой до выраженной недостаточности сердца, однако, на четвертой стадии не все операции будут разрешены, и иногда нужно будет многоступенчатое лечение. В терминальной стадии операция теряет смысл, проводят поддерживающую терапию лекарствами. Они применимы не для устранения порока, а для поддержания работы сердца, улучшения кровотока и устранения застоев в легких. Показаны антибиотики, мочегонные препараты, витамины и препараты против аритмии.
Операции проводят несколькими способами – баллонная дилатация клапана аорты (растягивают сужение особым введенным в сосуд баллоном), проводят пластику клапана надрезами по его краям, заменяют клапан протезами.
Профилактика
Врожденный порок профилактировать сложно. Для приобретенных пороков актуальны защита от инфекций (ангины, микробные инфекции), своевременное лечение антибиотиками и контрольные анализы после лечения. Важно укрепление иммунитета, правильное питание и достаточные нагрузки.
У новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты некоторое время сохраняется относительно стабильное состояние из-за обеспечения дистального системного кровотока через открытый артериальный проток. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении и низком антеградном кровотоке в аорте возможно развитие цианоза из-за большой примеси венозной крови. После закрытия ОАП картина резко ухудшается, возникают признаки низкого сердечного выброса: тахикардия и тахипноэ, пульс на периферических артериях очень низкий или не определяется, выражена бледность кожных покровов. Заболевание может протекать под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36+7%.
При небольшом аортальном стенозе порок может протекать без признаков сердечной недостаточности и проявляться только систолическим шумом. Надклапанный стеноз аорты можно заподозрить у детей со специфическим «лицом эльфа» и задержке умственного развития (синдром Вильямса).
Аускультативная картина аортального стеноза достаточно характерна. Первый тон громкий, сразу за ним следует грубый систолический шум с максимумом во втором-третьем межреберье справа. Особенностью шума является хорошее проведение на сосуды шеи. При подклапанном стенозе шум смещен влево, в третье-четвертое межреберье. При надклапанном стенозе он более мягкий, проводится преимущественно на правые шейные сосуды. Небольшой протодиастолический шум появляется при наличии сопутствующей недостаточности аортального клапана.
Второй тон сердца в некоторой степени отражает степень стеноза. По мере усиления порока он расщепляется, а затем остается представлен лишь легочным компонентом.
Систолическое артериальное давление и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза. В соответствии с этим уменьшается и наполнение пульса. При надклапанном стенозе может быть асимметрия давления между правой и левой руками из-за преимущественного тока крови в брахиоцефальный ствол.
Следует отметить, что особенностью аортального порока и клинической картины заболевания является их прогрессирующий характер с течением времени.
Электрокардиография при аортальном стенозе. При легких и умеренных стенозах ЭКГ обычно нормальная. При тяжелом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST более 2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Т. Однако нет корреляции между абсолютным вольтажом зубца R в левых грудных отведениях и тяжестью левожелудочковой обструкции. Примерно у 10% больных выявляется блокада левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто выявляют сложные желудочковые аритмии.
Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок в большинстве случаев нормальный. Его усиление по венозному руслу возникает как проявление застойной сердечной недостаточности. Сердечная тень обычно расширена незначительно, имеет характерную конфигурацию -хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация). Характерным для новорожденных с критическим аортальным стенозом является увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в легких.
Эхокардиография. Ультразвуковое исследование в последние годы стало ведущим в диагностике различных форм аортального стеноза. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия.
Специфическим симптомом является дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан.
Изучение выводного отдела левого желудочка позволяет выявить фиброзное или фиброзно-мышечное образование, создающее подклапанный стеноз.
При надклапанной форме стеноза наиболее часто удается обнаружить обструкцию на уровне верхней границы синусов Вальсальвы.
Допплерография дает представление об уровне максимальной обструкции и приблизительную оценку тяжести стеноза. Однако следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при сердечной недостаточности, физической нагрузке, беспокойстве ребенка.
Дополнительно проводят оценку гипертрофии левого желудочка, его систолических и диастолических параметров.
При аортальном стенозе ранним признаком развивающейся сердечной недостаточности может быть диастолическая дисфункция желудочка (нарушения притока крови через митральный клапан). Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность.
При аортальном стенозе могут обнаруживаться сопутствующие врожденные пороки сердца, имеющие гемодинамическое значение (коарктация аорты, ДМЖП).
Катетеризация сердца и ангиокардиография. Данное исследование проводят в основном при изучении сопутствующей патологии сердца или в сочетании с баллонной вальвулопластикой клапанного стеноза. При синдроме Вильямса дополнительно выполняют контрастирование правых отделов сердца для исключения периферических легочных стенозов.
Лечение аортального стеноза у ребенка.
При критическом аортальном стенозе у новорожденных основой терапии является снижение метаболических потребностей организма (создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребенка, проведение искусственной вентиляции легких). В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин 6— 8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктус-зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, при котором появится возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса (менее 36±7%).
Баллонные процедуры при подклапанном или надклапанном стенозе малоэффективны. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместной может оказаться операция Норвуда.
Следует помнить, что любые вмешательства при клапанном стенозе являются по сути паллиативными из-за сохраняющихся диспластических изменений клапана, гипоплазии кольца, аномалий числа створок, прогрессирующей со временем аортальной недостаточности. В связи с этим нет отчетливого преимущества у той или иной процедуры. Необходимо быть готовым к повторным вмешательствам вплоть до протезирования клапана у 50—70% больных в пределах 3—14 лет.
При устранении дискретного подклапанного стеноза наиболее результативны ранние операции, которые предотвращают развитие аортальной регургитации и снижают частоту рестеноза.
У пациентов с надклапанным стенозом операция показана уже при достижении градиента давления 50 мм рт. ст., так как велика опасность поражения коронарных артерий, отходящих от «камеры» высокого давления. Локальный стеноз устраняется путем вшивания в аорту специально сформированной заплаты. Более серьезную проблему представляет тубулярное сужение аорты на большом протяжении, требующее обширного протезирования или обходного шунтирования (по схеме верхушка левого желудочка — аорта).
В последние годы делаются попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортального стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.
Загрузка...