Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – это хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки с сохранением способности дифференцироваться по трем ростками, преимущественно по красному.
На определенных этапах заболевания, иногда с самого начала, к пролиферации в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.
частота заболеваемости – 0,6-1,6 на 100 тыс. населения;
5-6 случаев на 1 млн. населения в год.
В клинической картине – 2 синдрома:
плеторический (плетора – полнокровие): увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
миелопролиферативный: обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.
I стадия – начальная (5 и более лет):
умеренная плетора, селезенка не пальпируется, умеренный эритроцитоз, в КМ – панмиелоз, АД может быть увеличено, могут быть тромбозы.
IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
простой вариант плеторы без увеличения селезенки, продолжается 10-15 лет и более; состояние нарушено: головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных, часто кожный зуд, эритромелалгии, (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи).
IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
спленомегалия, умеренная гепатомегалия, кожа красно-цианотичная, достаточно стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой, тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой, могут появиться и кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др., появляются (впервые) язвы желудка и 12-перстной кишки с соответствующим болевым синдромом, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь; в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.
III стадия – терминальная, анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную:
появляется типичная клиника ХМЛ, который, в свою очередь, дает бластный криз (черты ОМЛ); если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
В ОАК: повышение эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк), гематокрит 0,7.
Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза.
связанные с повышенной продукцией эритропоэтина
гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), эмоциональные стремы, алкоголизм, системная гипертензия
Лечебные мероприятия при эритремии
кровопускание (по 300-500 мл за раз через день до Hb 150, после – реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в), дезагреганты, эритроцитаферез (1-2 процедуры через 5-7 дней, забирается 1-1,5 л крови, возвращается плазма)
борьба с миелоидной пролиферацией
цитостатическая терапия (гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов))
лечение исходов болезни:
гемотрансфузии (эритроцитная, тромбоцитная масса), спленэктомия, анаболики
аллопуринол 300-1000 мг/сутки
Эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина — это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек). Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов разнообразна и определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови – от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Исключение вторичного генеза эритроцитоза позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево. В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов – в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром. Принципы лечения. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах — терапия кислородом. При сосудистых шунтах – хирургическое лечение. Курящим–прекратить курить. При избыточной массе тела – назначение разгрузочной диеты.
Если причину устранить не удается, оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита. К кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью. Гематокрит более 60% является показанием для кровопускания.
Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.
При цианотических пороках сердца хроническая гипоксемия стимулирует синтез эритропоэтина , и возникает эритроцитоз. Часто используемый термин » полицитемия » неудачен, так как лейкоцитоза нет, а число тромбоцитов в норме или снижено.
Эритроцитоз бывает компенсированным и декомпенсированным: в первом случае нет дефицита железа, гематокрит обычно не превышает 65% (изредка достигает 70%), симптомов повышенной вязкости крови нет и кровопусканий не требуется. Для декомпенсированного эритроцитоза характерны дефицит железа , неуклонный рост гематокрита и симптомы повышенной вязкости крови .
Кровопускания — обоюдоострый метод: они приносят временное облегчение, но вызывают нестабильность гематокрита и дефицит железа. Последний еще больше повышает вязкость за счет появления большого числа микроцитов с низким содержанием гемоглобина: у них снижена способность к транспорту кислорода, и они с трудом проходят через микроциркуляторное русло. Из-за этого вязкость крови становится большей, чем при том же уровне гематокрита с нормальными эритроцитами. В итоге кровопускания приводят к росту вязкости крови и гипоксии тканей.
Причины нарушений гемостаза при цианотических пороках — переполнение капилляров, рост ОЦК , тромбоцитопатия , повышенная чувствительность к аспирину и другим НПВС , расстройства внутренних и внешних механизмов свертывания.
Пероральные контрацептивы повышают риск тромбоза и при цианотических пороках противопоказаны. Риск инсульта наиболее высок у детей до 4 лет с цианотическими пороками и декомпенсированным эритроцитозом , часто инсульт возникает на фоне обезвоживания . У взрослых риск инсульта не повышен, если не было частых кровопусканий и неоправданного приема аспирина и антикоагулянтов .
Обезвоживание на фоне эритроцитоза уменьшает объем плазмы и вызывает симптомы повышенной вязкости крови . Если нет дефицита железа и обезвоживания , при симптомах повышенной вязкости крови проводят амбулаторное кровопускание : в течение 45 мин забирают 500 мл крови и вводят 500 мл физиологического раствора (при сердечной недостаточности вводят 5% глюкозу). Экстренное кровопускание без восполнения ОЦК противопоказано.
При дефиците железа помогают препараты железа , но дефицит надо возмещать постепенно, чтобы не вызвать резкого роста гематокрита и вязкости крови.
ЭРИТРОЦИТОЗЫ (греческий erythros красный + kytos вместилище, здесь — клетка + -osis; устаревший полиглобулия) — повышение в крови содержания гемоглобина и количества эритроцитов.
Различают абсолютные эритроцитозы, при которых увеличена масса циркулирующих эритроцитов, и относительные, обусловленные уменьшением объема плазмы крови.
В физиологических условиях эритроцитарное равновесие в организме поддерживается взаимодействием таких факторов, как насыщение крови кислородом, содержание эритропоэтина (см.) в крови, функциональная способность костного мозга и масса циркулирующих эритроцитов.
Впервые на возможность существования компенсаторного эритроцитоза, развивающегося при высотной гипоксии, указал Вер (P. Bert) в 1878 году. В дальнейшем было отмечено наличие эритроцитоза при ряде заболеваний.
По происхождению абсолютные эритроцитозы делят на первичные (наследственные), обусловленные генными мутациями, и вторичные, или симптоматические (приобретенные). Вторичные эритроцитозы встречаются при различных соматических заболеваниях в результате опосредованного воздействия на эритроцитопоэз эритропоэтина.
Абсолютные негипоксемические эритроцитозы, не связанные с гипоксемией и обусловленные физиологически неадекватной повышенной продукцией эритропоэтина, встречаются при таких поражениях почек, как рак, поликистоз, стеноз почечной артерии (см. Почки), гидронефроз (см.), после операции пересадки почки, а также при опухолях, сопровождающихся наличием эктопических очагов продукции эритропоэтина, например, при аденоме надпочечников (см. Надпочечники, опухоли), хромаффиноме (см.), фибромиоме (см.). Избыточная продукция эритропоэтина отмечается при так называемом наследственно семейном эритроцитозе (см. Эритроцитоз наследственно-семейный).
Относительные эритроцитозы нередко наблюдаются при артериальной гипертензии, у курильщиков, у лиц, злоупотребляющих алкоголем или находящихся в состоянии хронического стресса.
Проявления эритроцитоза разнообразны и, как правило, определяются особенностями основного патологического процесса, в связи с чем симптоматика их может варьировать. Обычно отмечаются красный цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, умеренная гепато- и спленомегалия, варикозное расширение вен, а иногда тромбозы и кровотечения. В гемограмме выявляется повышение показателей красной крови (См. Гемограмма) и гематокрита (см. Гематокритное число). Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы.
Эритроцитоз устанавливают на основании анамнеза, признаков заболеваний, которые могут сопровождаться эритроцитозами, показателей крови, данных трепанобиопсии подвздошной кости (см. Трепанобиопсия).
Эритроцитоз следует отличать от полицитемии, для которой характерны увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, панмиелоз в костном мозге, спленомегалия (см. Полицитемия); в трудных случаях определяют содержание эритропоэтина, которое увеличено в большинстве случаев при эритроцитозе и низкое при полицитемии.
Патогенетически обоснованных методов лечения абсолютных первичных эритроцитозов не существует. При абсолютных вторичных эритроцитозов необходимо вначале уточнить диагноз основного заболевания. Устранение причины вторичного эритроцитоза обеспечивает его полную ликвидацию.
Симптоматическое лечение с целью удаления избыточной массы эритроцитов включает кровопускания 2—3 раза в неделю с одномоментным изъятием 400—500 мл крови (всего на курс 3—4 кровопускания). При гипоксемических эритроцитозах, обусловленных врожденными пороками сердца и гемоглобинопатиями, необходимо соблюдать особую осторожность с кровопусканиями, поскольку эти эритроцитозы имеют компенсаторное значение (гематокритное число снижают до 52— 55%, руководствуясь состоянием больного; при этом целесообразна терапия кислородом). При эритроцитозах, обусловленных поражением почек или пересадкой почки, кровопускания проводят до нормализации показателя гематокрита. Целесообразно кровопускание сочетать с дезагрегантами (курантил, реопо лиглюкин), которые назначают на период терапии кровопусканиями и в течение двух недель после окончания лечения.
Больные с эритроцитозами нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении:
Библиогр.: Демидова А. В. Анализ причин диагностических ошибок при краснокровии. Современные подходы к дифференциальной диагностике эритремии и вторичных эритроцитозов, Тер. арх. т. 56, № 6, с. 147, 1984; Наследственные анемии и гемоглобинопатии, под ред. Ю. Н. Токарева и др., с. 312, М., 1983; Руководство по гематологии, под ред.,А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 222, М., 1979; Bert P. La pression barom^t-rique, P., 1878; Donati R. М. а. о., Erythrocythemia and neoplastic tumors, Ann. intern. Med., v. 58, p. 47, 1963; Hematology, ed. by W. J. Williams a. o., p. 673, N. Y., 1983; Smith J. R. a., Landaws A. Smoker’s polycythemia, New Engl. J. Med., v. 298, p. 6, 1978; Weatherall D. J. Polycythemia resulting from abnormal hemoglobins, ibid., v. 280, p. 604, 1969.
Загрузка...