У новорожденного ребенка порок сердца что делать

Пороки развития занимают третье место в структуре младенческой смертности. Половина этих случаев принадлежит порокам сердца. Умирают от декомпенсации пороков сердца в основном дети до 1 года. Треть всех случаев смертей до года приходится на неонатальный период, то есть период до 6 дней жизни ребёнка.

Проблема остаётся актуальной и её необходимо решать.

Для того, чтобы младенческая смертность была ещё ниже используются новейшие и информативные методы диагностики. Экспресс методом диагностики является ультразвуковое исследование. УЗИ может определить большинство существующих пороков сердца ещё до 24 недели гестации. Основной целью данной скрининговой методики является недопущение рождения детей с неоперабельными пороками сердца, как например, синдром гипоплазии левых отделов сердца, органическим поражением миокарда, множественные пороки развития плода.

Классификация

Критический порок сердца у новорожденных проявляется первым и он реально угрожает жизни ребёнка уже с первых дней. Они же и обеспечивают высокие цифры неонатальной смертности. К критическим порокам относят:

• Атрезию трёхстворчатого клапана;
• Коарктацию аорты;
• Единственный желудочек;
• Транспозицию магистральных сосудов;
• Двойное отхождение крупных сосудов от правого желудочка.

Существует синдромальная классификация пороков сердца и сосудов:

1. ВПС, которые проявляются гипоксемией – проток-зависимые пороки;
2. ВПС, которые характеризуются сердечной недостаточностью;
3. ВПС, которые проявляются нарушениями ритма.

Гемодинамические особенности

Состояние детей при критических пороках резко ухудшается на фоне полного благополучия. Это связано с недостаточностью кровообращения и недостаточностью кровотока через артериальный проток.

Врождённый порок сердца у детей: клинические проявления

Пороки сердца с дуктус-зависимым кровообращением проявляются недостаточным поступлением кислорода к органам-мишеням. К примеру, транспозиция магистральных сосудов ведёт к неправильной циркуляции крови, то есть в малом круге находится артериальная, а в большом венозная. В норме всё наоборот. Для того, чтобы артериальная кровь попала к органам необходимо наличие дефекта в межпредсердной перегородке или артериального порока. Однако даже эти моменты не смогут уберечь ребёнка от гипоксемии. Вскоре развивается легочная гипертензия, так как малый круг переполняется кровью. Симптомы порока сердца в естественных условиях без медицинской помощи разнообразны и тяжелы.

Рождение ребёнка проходит в срок. Масса его тела нормальная, но затем кожа приобретает цианотичный оттенок. Синюшным становится лицо, стопы, кисти рук. Ребёнок недополучает кислорода. Это проявляется одышкой, тахикардией, которые возникают спустя 2 часа после пережатия пуповины. Состояние малыша резко ухудшается, он становится вялым и заторможенным. Когда происходит закрытие всех внутриутробных протоков, у ребёнка наступает полиорганная недостаточность и развивается агональное состояние с последующим смертельным исходом.

При проведении хирургической коррекции порока в самые короткие сроки, а это не позднее 1 месяца, наступает полная физиологическая компенсация функций организма. Исход менее благоприятен при оперативном вмешательстве в более поздние сроки.

Существуют точные критерии диагностики порока транспозиции магистральных сосудов:

1. ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца;
2. Кардиомегалия, то есть увеличение размеров сердца, на рентгенограмме;
3. Отрицательный результат гипероксидного теста. Смысл его заключается в подаче пациенту с «синим» пороком через маску 100% кислорода в течение 10-15 минут. Возрастание цифр парциального давления кислорода будет колебаться в пределах 10-15 мм. рт. ст.

Примерная схема необходимых обследований для новорожденного с подозрением на порок сердца:

• Объективный осмотр;
• Определение и оценка пульсации на всех конечностях;
• Аускультация лёгких и сердца;
• Измерение артериального давления на руках и на ногах;
• Определение газового состава крови при помощи пульсоксиметра, а также определение метаболических показателей.

Каковы задачи неонатолога?

1. Снизить потребность организма ребёнка в кислороде посредством создания специальных комфортных условий в кювезе;
2. Обеспечить пеленание только нижней половины тела с открытой грудной клеткой;
3. Обеспечить адекватное зондовое питание;
4. Поддержать нормальный кровоток через артериальный проток;
5. Скорректировать при помощи медикаментов метаболическое равновесие, провести ИВЛ. К ИВЛ необходимо относиться с осторожностью, так как сам кислород обладает сосудосуживающим действием на артериальный проток;

Оптимальный срок для переведения ребёнка в кардиохирургический стационар целесообразна и необходима в первые недели и до 1 месяца жизни. Тогда и осуществляется операция порока сердца. Ведение таких пациентов должно осуществляться с инфузией раствора аллопростана, препарата простагландина Е.

ВПС с системным проток-зависимым кровообращением встречаются довольно часто. Одним из примеров может быть предуктальная коарктация аорты. В критических пороках сердца она занимает от 1 до 10% всех случаев.

Нарушения гемодинамики заключаются в том, что в большой круг кровообращения поступает мало крови, даже артериальный проток не спасает от гипоксемии. При закрытии протока происходит развитие гипоперфузии критического характера, что ведёт к формированию полиорганной недостаточности.

Симптоматика при этом будет такой:

• Состояние ребёнка резко ухудшается в первые часы жизни;
• Нарастают адинамия, похолодание конечностей, малый пульс;
• Повышается артериальное давление, тахикардия и одышка;
• Развивается олигурия, азотемия, некротизирующий колит.

При подтверждении диагноза необходимо начинать терапию с применения вазопростана для того, чтобы оставить артериальный проток открытым. Ребёнка переводят на ИВЛ. Коррекция порока хирургическим способом осуществима на 2-4 неделе жизни. Смысл операции в формировании аортолегочного шунта.

Если у новорожденных развивается сердечная недостаточность, лечение порока сердца требует также:

• Ограничение количества жидкости;
• Назначаются диуретики, так как существует объёмная перегрузка;
• Для устранения тахикардии применяется дигоксин;
• Если происходит перегрузка малого круга кровообращения, используются ингибиторы АПФ.

Из выше сказанного следует, что правильная тактика врача-педиатра, неонатолога, реаниматолога и хирурга помогут значительно снизить смертность и инвалидизацию детей с критическими врождёнными пороками сердца.

Порок сердца у новорожденных — это серьезная проблема, требующая внимания со стороны родителей и врачей. Обычно данный дефект развития определяют еще в родильном доме. Предварительно предусмотреть врожденную патологию можно по результатам УЗИ во втором и третьем триместре беременности. Дефект развития сердечной мышцы у плода представляет собой нарушение целостности желудочков или перегородок между ними.

Причины сердечного порока у грудничков

Сердечный порок у новорожденных — малораспространенное явление, однако есть риск наступления детской смерти в течение первого года жизни. Причинами подобного исхода служат такие факторы:

• плохая генетическая предрасположенность (по статистике, если у матери или отца ребенка в детстве был подобный диагноз, кроха попадает в группу риска) это в первую очередь влияет на развитие порока;
• неблагоприятное течение вынашивания плода (инфекции в первом триместре: токсоплазмоз, вирус герпеса и простуды, особенно опасна краснуха и нелеченый ГРИПП беременной);
• хронические заболевания матери, которые лечатся опасными препаратами, без которых не обойтись во время беременности;
• если у этих родителей уже рождались дети с пороком сердца, выявленном в новорожденный период;
• плохая экологическая обстановка в месте проживания (это влияет не только на развитие порока сердца у новорожденных, но и других патологий);
• возраст беременной женщины (не рекомендуется проводить зачатие с 35 лет, так как этот период считается более опасным и характерен различными осложнениями);
• ранние прерывания беременности, аборты, выкидыши, замершая беременность.

Говорят дети! На гладильной доске лежат тельняшки мужа. Ребёнок спрашивает:
— Это что?
— Папины тельняшки.
— А они зачем? Чтоб в тюрьму ходить?!

Иногда определить неправильное развитие сердечка плода во время беременности бывает сложно из-за некомпетентности специалистов или неправильного использования ультразвукового оборудования, поэтому, если есть риски порока, беременным рекомендуется проходить обследование в более квалифицированных клиниках.

Внимание! Если вы попали в группу риска с возможными аномалиями сердечной мышцы у плода, рекомендуется каждые две-три недели проходить ультразвуковое обследование на предмет развития патологий.

Советуем посмотреть специальный видео ролик о пороке сердца у новорожденных.

Классификация патологии у младенцев

Виды пороков сердца у новорожденных принято классифицировать на три стадии: по легочному кровотоку (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок и открытый кровоток артерий); по нарушению гемодинамики (без нарушения, с незначительным и сильно выраженным нарушением); по прогрессированию (первичная, относительная, терминальная адаптация).

Каждый из пороков нарушений требует хирургического лечения, после которого оценивается результат терапии (хороший, удовлетворительный, неудовлетворительный). В последнем случае наблюдается ухудшение состояния ребенка.

Порок сердца у новорожденных: симптомы, которые можно выявить дома

Порок сердца у новорожденных — это весьма заметное заболевание, которое имеет выраженные достаточно беспокоящие симптомы. Определить данные признаки родители могут в домашних условиях:

• нарушено сосание при грудном вскармливании (ребенок делает это без желания);
• наблюдаются частые срыгивания;
• увеличивается частота сердцебиений;
• постепенно развивается дыхательная недостаточность;
• одышка, слабость, апатия, плохой набор веса.

Также следует отметить, что у некоторых деток замечается посинение носогубного треугольника, часто возникает испарина над верхней губой. Диагностировать заболевание также можно при помощи проведения медицинских процедур в амбулаторных условиях. При подозрении на порок сердца у новорожденных проводят: электрокардиограмму, компьютерную томографию, рентгенотерапию органа.

Говорят дети! Спросил у племяннцы:
— Что такое «без рук, без ног, а ворота открывает»?
— Брелок от ворот.

В отдельных случаях симптомы врожденного порока проявляются не сразу, особенно, если ребенок родился крупным. Они начнут выражаться ближе к годовалому возрасту и важно не упустить этот момент, чтобы повысить шансы на успешное излечение.

Лечится ли порок сердца: что говорят медики

Когда вашему малышу поставили неутешительный диагноз порок сердечной мышцы, врачи определяют степень развития болезни, которые условно делят на три фазы:

• первичная. В это время у малыша возникает привыкание организма к повышенным требованиям. На этой стадии все органы и системы помогают, работе сердечка. Часто организм не справляется, и это приводит к гибели крохи;
• декомпенсация. Происходит с того момента, когда сердечно-сосудистая система уже не способна справляться с перекачиванием крови по организму, поэтому происходит развитие сердечной недостаточности;
• компенсация. Эта фаза — показатель к хирургическому вмешательству. В этот период организм малютки приспособился к заболеванию, грудничок подрос, поэтому сможет благоприятно перенести операцию.

Иногда лечение проводится в процессе адаптации (первичной фазе развития порока сердца у новорожденных), но в это время очень низкие шансы на успешное выздоровление ребенка.

Внимание! Чтобы новорожденный с пороком дожил до хирургического вмешательства, кардиохирурги проводят паллиативные операции. Вместе с тем, после успешно проведенной процедуры назначаются блокаторы и противоаритмики. Чтобы исключить осложнения, ребенка после хирургической терапии длительно наблюдают врачи.

Многие известные личности живут с врожденным пороком сердца и стоят на учете у кардиохирурга. Например, одним из таких является известный актер Семен Фарада.

Смотрите видео ролик для подведения итогов о пороке сердца новорожденных детей.

Проведенное при рождении обследование не дает гарантии, что патологии нет. Поэтому родителям и педиатру необходимо быть внимательными при последующем наблюдении ребенка, чтобы вовремя выявить и начать лечение.

Причины и виды заболевания

Врожденные пороки обычно формируются на 2-8 неделе беременности по нескольким причинам:

• вирусные заболевания матери в этот период
• употребление некоторых лекарственных препаратов с большим числом побочных действий
• употребление наркотиков и спиртных напитков
• вредные условия работы беременной
• неблагоприятная экологическая обстановка
• наследственность.

УЗИ-исследования плода дают возможность диагностировать тяжелые пороки развития плода уже на 16-20 неделе беременности. На этом сроке есть возможность ставить вопрос о целесообразности ее прерывания.

Если заболевание выявлено на более поздних сроках, необходима хирургическая коррекция сразу после рождения младенца. Наиболее благоприятной считается операция в стадии компенсации заболевания, реже — в стадии первичной адаптации организма, когда возможности новорожденного слишком малы, чтобы справиться с нарушениями. В стадию декомпенсации хирургические операции не проводятся, так как далеко зашедшие изменения делают их бесполезными.

1. дефекты межжелудочковой перегородки
2. дефект межпредсердной перегородки
3. открытый артериальный проток.

На что обращать внимание родителям

Признаки порока у грудного ребенка проявляются такими симптомами:

• сильное побледнение и посинение кожи возле носа и рта, на лице, стопах и пальцах
• отечность рук и ног, выпячивание грудной клетки в проекции сердца
• крик и плач без причины, с сильной бледность или синюшностью кожи, появлением холодного, обильного пота
• вялость, беспокойство, быстрая усталость при кормлении, срыгивание, медленная прибавка в массе тела
• одышка постоянная или в виде приступов, иногда в сочетании с посинением кожи
• уреженное или учащенное сердцебиение без причины.

Дети более старшего возраста могут жаловаться на:

• боли в области сердца и грудной клетки
• появление одышки при ходьбе, беге, поднятии по лестнице, иногда — в состоянии покоя
• беспричинное изменение сердцебиения, как учащенного (признаки тахикардии), так уреженного (симптомы брадикардии), возникающего независимо от нагрузок.

Все перечисленные симптомы — повод для немедленного обследования у педиатра и детского кардиолога.

На что обращает внимание педиатр

Иногда патология может протекать без проявления симптомов, но обнаружить ее детский врач сможет при обычном осмотре. Регулярно прослушивая сердце, он может выявить неполадки в его работе. На их фоне сердечных тонов слышны специфические звуки — шумы. Если других симптомов не обнаруживается, эти шумы относят к функциональным, которые исчезают в старшем возрасте. Если же происхождение шума сомнительно, явственно слышны грубые патологические шумы, то необходима консультация к детского кардиолога.

После тщательного осмотра кардиолог назначает обследования: эхокардиография сердца (ЭКГ), ФКГ, УЗИ, рентген. По результатам диагностики заболевание либо исключается либо ставится диагноз и назначается лечение.

Группы риска

При некоторых сопутствующих заболеваниях риск развития этой патологии грудничков может увеличиваться. Родителям стоит знать об этом и своевременно обращаться к педиатрам, кардиологам, чтобы исключить порок сердца. Частота заболеваемости увеличивается в таких случаях:

• при выявлении генетических заболевания (хромосомные аномалии), болезнь Дауна
• недоношенности плода
• множественных грубых пороках развития
• нарушения в структуре и функции основных органов.

Порок сердца у новорожденных является тяжелым заболеванием, которое возможно выявить в период внутриутробного развития, сразу после рождения или начальные годы жизни. Огромную роль в коррекции патологии играет своевременная диагностика, которая увеличивает благоприятный прогноз для лечения и выздоровления.