Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана
Аортального клапана врожденная(ый): . атрезия . стеноз Исключены: врожденный субаортальный стеноз (Q24.4) стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Q23.1 Врожденная недостаточность аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан Врожденная аортальная недостаточность
Q23.2 Врожденный митральный стеноз
Врожденная митральная атрезия
Q23.3 Врожденная митральная недостаточность
Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана).
Q23.8 Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Q23.9 Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов Шифр МКБ Q23
При лечении Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов применяют лекарственные препараты:
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем — документ, используемый как ведущая основа в здравоохранении. МКБ является нормативным документом, обеспечивающим единство методических подходов и международную сопоставимость материалов. В настоящее время действует Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10, ICD-10). В России органы и учреждения здравоохранения осуществили переход статистического учёта на МКБ-10 в 1999 году.
© 2013-2017г. МКБ 10 — Международная классификация болезней 10-го пересмотра
Врожденный стеноз аортального клапана
Аортального клапана врожденная(ый):
- атрезия
- стеноз
Исключены:
- врожденный субаортальный стеноз (Q24.4)
- стеноз при синдроме левосторонней гипоплазии сердца (Q23.4)
Врожденная недостаточность аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан
Врожденная аортальная недостаточность
Врожденный митральный стеноз
Врожденная митральная атрезия
Врожденная митральная недостаточность
Синдром левосторонней гипоплазии сердца
Атрезия или выраженная гипоплазия устья или клапана аорты с гипоплазией восходящей части аорты и дефектом развития левого желудочка (со стенозом или атрезией митрального клапана).
Другие врожденные аномалии аортального и митрального клапанов
Врожденная аномалия аортального и митрального клапанов неуточненная
Аортальный стеноз
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Всероссии?ское научное общество кардиологов
Оглавление
Ключевые слова
- аортальный стеноз
- протезирование аортального клапана
- клапанные пороки сердца
- катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
- транскатетерная имплантация аортального клапана
Список сокращений
АД – артериальное давление
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АН – аортальная недостаточность
АР – аортальная регургитация
АС – аортальный стеноз
ДАК – двустворчатый аортальный клапан
ДЛА – давление в легочной артерии
ИКС – искусственный клапан сердца
ИЭ – инфекционный эндокардит
КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
КДР – конечный диастолический размер
КПС- клапанные пороки сердца
КСО – конечный систолический объем
КСР – конечно-систолический размер
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МК – митральный клапан
ПМК – протезирование митрального клапана
МН – митральная недостаточность
МНО – международное нормализованное отношение
МР – митральная регургитация
НМК – недостаточность митрального клапана
ПАК – протезирование аортального клапана
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ПМК – протезирование митрального клапана
РГ – рентгенография грудной клетки
СИ – сердечный индекс
ТИАК -транскатетерная имплантация аортального клапана
ТН – трискупидальная недостаточность
ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ФУ – фракция укорочения
ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография
NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркскаяассоциациясердца)
Термины и определения
Клапанные пороки сердца — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания.
1. Краткая информация
1.1.Определение
Аортальный стеноз (АС) – порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и /или сужением клапанного отверстия.
Синоним: стеноз устья аорты.
1.2. Этиология и патогенез
Самая частая причина АС у взрослых – кальцификация cтворок нормального трехстворчатого клапана или врожденного двустворчатого клапана [1–4]. Кальциноз распространяется от основания створок к их свободному краю, вызывая ограничение подвижности створок и уменьшение площади отверстия аорты без сращения по комиссурам. Кальцинированный АС – активный патологический процесс, характеризующийся отложением липидов, воспалением и кальцификацией, во многом подобен атеросклерозу [5–15]. АС ревматической этиологии, обусловлен сращением по комиссурам с последующим разрушением и в итоге кальцификацией краев створок, встречается реже и нередко сопровождается поражением МК. Врожденный порок АК может также привести к стенозу и является более частой причиной в молодом возрасте.
У взрослых обструкция при АС развивается постепенно, обычно десятилетиями. За этот период ЛЖ приспосабливается к систолической перегрузке давлением посредством гипертрофии, которая приводит к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как объем полости ЛЖ остается нормальным [16–18]. Относительного увеличения толщины стенки обычно достаточно для того, чтобы противостоять высокому внутрикамерному систолическому давлению, и в итоге постнагрузка остается в диапазоне нормальных величин.
В силу обратного соотношения между систолическим пристеночным напряжением и фракцией выброса объем последнего длительное время сохраняет свои параметры [19]. Однако если гипертрофия неадекватна и толщина стенки не увеличивается пропорционально давлению, то пристеночное напряжение повышается, и большая постнагрузка вызывает уменьшение фракции выброса [19–21[. Снижение ФВ может быть также вызвано уменьшением сократительной функции миокарда. И часто трудно клинически определить, по какой из этих причин снижена фракция выброса [22]. Хирургическое вмешательство будет менее эффективно у пациентов с уменьшением сократимости миокарда [23].
В результате увеличения толщины стенки, отношения объем: масса и уменьшения камерной податливости конечное диастолическое давление ЛЖ повышается без дилатации камеры [24–26]. Таким образом, увеличенное конечное диастолическое давление в большей степени отражает диастолическую дисфункцию, чем систолическую [26]. Усиленное предсердное сокращение, которое вносит вклад в повышение конечного диастолического давления, играет важную роль в желудочковом наполнении без повышения среднего давления в ЛП и в легочных венах [27]. Исчезновение сокращения предсердий, например при фибрилляции предсердий, часто сопровождается серьезным клиническим ухудшением.
Развитие концентрической гипертрофии сопровождается полезной адаптацией, которая компенсирует высокое внутриполостное давление, но, к сожалению, часто приводит и к неблагоприятным последствиям. В гипертрофированном сердце может развиваться относительное снижение коронарного кровотока, а также ограничение коронарного вазодилатационного резерва даже при отсутствии ИБС [28–30]. Гемодинамический стресс при физической нагрузке или тахикардии может привести к перераспределению коронарного кровотока, и, в свою очередь, к развитию субэндокардиальной ишемии, которая может усугубить систолическую или диастолическую дисфункцию левого желудочка.
1.3. Эпидемиология
По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. Отдельные исследования дают представление о распространенности тех или иных пороков. S. H. Goldbarg отмечает, что самой распространенной причиной пороков сердца в Европе стало дегенеративное поражение АК. Стеноз АК в популяции пациентов старше 65 лет встречается от 1–2 до 4% случаев. По данным D. S. Bach, распространенность аортальных пороков среди женщин составляет 1,4%, среди мужчин – 2,7%, среди лиц старше 65 лет – 10,7%. В исследовании Euro Heart Survey среди 10 207 пациентов с острым коронарным синдромом у 489 (4,8%) выявлено значительное поражение клапанов сердца: наиболее часто регистрировались ишемическая митральная регургитация и аортальный стеноз вследствие кальцификации клапана. В 2009 году в России было зарегистрировано 178 623 случая клапанной патологии у больных с хронической ревматической болезнью сердца. Несмотря на то, что ревматизм по-прежнему является одним из ведущих факторов формирования клапанныхо пороков в Российской Федерации, доля пациентов с так называемыми дегенеративными поражениями клапанов сердца, (миксоматоз, диспластические процессы, кальциноз) достигла в .2014г 46.6% от общего числа операций по поводу приобретенных пороков сердца.
1.4.Кодирование по МКБ-10
I06.0 – Ревматический аортальный стеноз
I35.0 – Аортальный (клапанный) стеноз
1.5. Классификация
В таблице 1 представлена тяжесть АС на основе данных гемодинамики и осмотра [32]:
Таблица 1 – Классификация тяжести аортального стеноза