Врожденная недостаточность митрального клапана

БАНКЛ Г, Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, 1980

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Edwards, Burchell (1958); Levy, Varco, Lillehei, Edwards (1963); Davachi, Moller, Edwards (1971).
Врожденная недостаточность митрального клапана редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта недостаточность сопровождается другими поражениями сердца, в сочетании с которыми она составляет комплекс пороков сердца.

Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,6% (изолированная врожденная митральная недостаточность на 1943 случая пороков сердца) [254].
Патологическая анатомия
Врожденная митральная недостаточность может быть 3 типов:

1. Изолированная аномалия митрального клапана.
2. Часть комплекса таких пороков развития, как: открытый общий атриовентрикулярный канал (см. с. 128); корригированная транспозиция магистральных сосудов (см. с. 85); эндокар- диальный фиброэластоз (см. с. 248).
3. Осложнение других первичных аномалий, включая: стеноз аорты (см. с. 157); аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (см. с. 258).

Врожденная изолированная митральная недостаточность
Различают несколько анатомических вариантов этого порока.

1. Аномальное прикрепление сухожильных нитей [702]: короткие и толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатеральной створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной сосочковой мышцей, или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка.
2. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394]: сухожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана (см. с. 140).
3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 702]: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому, которое наблюдается в открытом общем атриовентрикулярном канале. Сухожильные нити с краев расщепления внедряются в межжелудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз [635].
4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральная створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными

нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматоз- ной тканью стромы и куполообразно деформируется.

1. Гипоплазия или атрезия одной из створок [372, 412].
2. Двойное устье митрального клапана [599, 770]: дополнительное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а также к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная ре- гургитация возникает только при большом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют другие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией является первичный ДМПП с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовентрикулярный канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия [209, 619].

Гемодинамика
Во время систолы желудочка выброс крови в аорту и ретроградно в левое предсердие через неполноценный митральный клапан осуществляется одновременно. Вследствие гораздо более низкого давления в левом предсердии, сравнительно с давлением в аорте, кровь стремится пройти в эту камеру. Обратный ток крови в левое предсердие непосредственно оказывает двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через уту камеру, и поднимает давление внутри ее и в легочных венах, а также в легочных капиллярах.
Левый желудочек испытывает такую же объемную перегрузку, что и левое предсердие. Так как обе левые камеры сердца расширяются, кольцо митрального клапана также соответственно расширяется и хорды относительно укорачиваются, что приводит к дальнейшему усилению регургитации.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз при изолированной врожденной митральной недостаточности различен в зависимости от тяжести регургитации. Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями проявляются обычно в детстве и в большинстве случаев вероятная продолжительность жизни может не превышать 10—20 лет.

Врожденная недостаточность митрального клапана детально изучейа сотрудниками НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Бокерия Л.А., Каграманов И.И., Бондарев Ю.И., 2003). По их данным, эта патология встречается с частотой 0,2—9% и часто сочетается с такими врожденными пороками сердца, как дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, стеноз и коарктация аорты, а также с фиброз л астозом и эндомиокардиосклерозом различной степени выраженности.

Для врожденной недостаточности митрального клапана характерно прогрессирующее течение с последующим развитием сердечной недостаточности. При естественном течении митральной недостаточности примерно половина детей умирают в возрасте до одного года.

Анатомо-физиологическая классификация врожденной недостаточности митрального клапана (Carpantier A., 1983; Chauvaud S. et al., 1993 с доп. Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

I. Нормальное движение створок:
— изолированная дилатация фиброзного кольца;
— расщепление створок;
— фенестрация створок;
— трехстворчатый митральный клапан.

II. Увеличенная подвижность створок:
— пролабирование передней створки;
— пролабирование задней створки;
— пролабирование обеих створок;
— миксоматозная дегенерация;
— пролапс передней створки и ограничение подвижности задней.

III. Ограниченная подвижность створок.
А. Нормальные папиллярные мышцы:
— комиссуральные сращения;
— короткие хорды;
— двойной митральный клапан.

Б. Аномальные папиллярные мышцы:
— парашютообразный клапан;
— гамакообразный клапан.

• При изолированной дилатации фиброзного кольца имеет место несоответствие размеров створок митрального клапана площади левого предсердно-желудочкового отверстия. Расширение фиброзного кольца может быть следствием гемодинамических нарушений при сердечной недостаточности или имеет первичный характер. При изолированном расширении кольца митрального клапана часто встречаются и другие аномалии в виде изменения створок, хорд и папиллярных мышц.

• При врожденной недостаточности митрального клапана встречаются морфологические изменения створок в виде их расщепления. Расщепление может доходить до середины длины створки или расщеплять створку на три части разной степени выраженности и развития. Преимущественно встречается расщепление передней створки митрального клапана, а расщепление задней створки — крайне редко.

• В некоторых случаях наблюдается трехстворчатое строение митрального клапана. При этом митральный клапан состоит из трех створок, из которых большей бывает передняя створка, менее развитой — задняя створка и маленькой — латеральная створка. У некоторых детей трехстворчатый клапан в функциональном отношении бывает полноценным. В то же время в результате латерального смещения сосочковых мышц происходит нарушение координации функционирования створок и других структур клапана, в результате чего возникает его недостаточность.

• Причиной митральной недостаточности может служить фенестрация передней створки, а также двойной митральный клапан. При двойном митральном клапане в левом атриовентрикулярном отверстии диагностируются два одинаковых или разного размера клапанных аппарата со своей хордально-папиллярной системой. Митральная недостаточность в этом случае обусловлена расщеплением одной из створок.

• Пролабирование митрального клапана сопровождается выходом свободного края створки в полость левого предсердия во время систолы желудочков. Пролапс передней створки митрального клапана может быть обусловлен дилатациеи фиброзного кольца, уменьшением количества основных хорд, прикреплением хорд не к свободному краю, а к телу створки, и удлинением хорд или папиллярных мышц. При пролапсе задней створки митрального клапана в результате укороченных хорд, она втягивается в полость желудочка. В этой ситуации во время систолы передняя створка клапана не встречает опоры, создающейся при движении задней створки кпереди, и поэтому в этом месте не происходит полного смыкания створок.

• В основе миксоматозной дегенерации клапана лежит врожденное нарушение синтеза мукополисахаридов.
При этой патологии ткани створок и сухожильных хорд неравномерно истончаются и удлиняются, из-за чего с течением времени может произойти отрыв одной и нескольких хорд с последующим развитием митральной недостаточности. В некоторых случаях хорды бывают короткими или головки папиллярных мышц без хорд соединяются непосредственно со створками.

• Парашютообразный митральный клапан характеризуется тем, что хорды от передней и задней створок прикреплены к единственной сосочковой мышце. При этом створки митрального клапана своим видом похожи на купол парашюта, а хорды напоминают его стропы. У таких детей имеются короткие и утолщенные хорды, ограничивающие подвижность створок. Межхордальные пространства при парашютообразном митральном клапане облитерированы и обусловливают, наряду с недостаточностью, и его клапанный стеноз.

• Гамакообразный митральный клапан диагностируется, если сосочковые мышцы занимают аномально высокое положение и располагаются под задней створкой клапана. Из-за такого высокого расположения папиллярных мышц митральное отверстие перекрыто сетью хорд, идущих от основных и дополнительных сосочковых мышц к передней створке клапана, при этом сами створки могут быть сформированы нормально. Такая патология структур митрального клапана рассматривается как результат гипогенезии или агенезии передней сосочковой мышцы.

Диагностика недостаточности митрального клапана.

Незначительная степень недостаточности митрального клапана сопровождается умеренными расстройствами внутрисердечной гемодинамики, которые не приводят к развитию сердечной недостаточности.

При прогрессировании недостаточности митрального клапана увеличивается левое предсердие и появляются клинические признаки недостаточности кровообращения.

Кроме сердечной недостаточности, у этих детей могут наблюдаться различные аритмии, в том числе и фибрилляции предсердий, разрывы хорд и внезапная смерть, причины которой до настоящего времени остаются неясными.
На ЭКГ у 38% детей наблюдаются признаки гипертрофии левого предсердия.

Рентгенограмма грудной клетки показывает увеличение поперечника сердечной тени влево, отсутствие талии сердца и выбухание ушка левого предсердия по левому контуру сердца (Бокерия Л.А. с соавт., 2003).

Эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать эту патологию и в большинстве случаев оценить анатомический вариант порока.

В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже— при разрывах створок в результате травмы или спонтанных. Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и тоща требует даже протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью, в сочетании с другими дефектами, может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса— Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также — повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая, относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойкой кардиомиопатии, тяжелых миокардитов.

При значительной митральной недостаточности наблюдаются следующие расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50— 75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического давления в левом предсердии. Его объем также увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Такая повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем.

Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м 2 ) или его умеренном увеличении (до 90 мл/м 2 ) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз существенно ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25— 50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать.

Жалобы больных при митральной недостаточности бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка. сначала при физическом напряжении. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже, и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца — по верхнему краю III ребра. Изменение размеров камер сердца сердца особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, что еще более четко выявляется в косых положениях с одновременный приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод отклоняется кзади предсердием по дуге большого радиуса (8— 10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика . Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов, I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже — в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в строну грудины, и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана, — шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако, последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области.

У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы указанных выше заболеваний. Появление систолического шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если при этом нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недостаточности) и поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более «мягкий», существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия и иногда — мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что указывает на имеющуюся легочную гипертензию.

Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка.

Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев, при несомненной митральной недостаточности, трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.