Синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.
Терминология
В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической. Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.
Хроническая СН является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов. Острая декомпенсация СН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН.
Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ менее 45-50%). У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы.
Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопати), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.
В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН.
КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ.
До настоящего времени наиболее удобной для определения стадии ХСН (НК) с учетом правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности у детей с четкими клиническими критериями является классификация, предложенная Н.А. Белоконь.
Изолированная оценка право- и левожелудочковой сердечной недостаточности особую важность приобретает в детском возрасте, так как позволяет дифференцированно подойти к лечению этих пациентов.
При оценке тяжести ХСН должны сохраняться 2 принципа: оценка стадии (на основании клинических проявлений) и функционального состояния пациента.
Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь (1987)
стадия
Левожелудочковая недостаточность
Правожелудочковая недостаточность
I
Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки в виде одышки и тахикардии
II А
Число сердечных сокращений увеличено на 15-30% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 30- 50%
Печень выступает на 2-3 см из-под края реберной дуги
II Б
Число сердечных сокращений увеличено на 30-50% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 50- 70%
Возможен акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы
Печень выступает на 3-5 см из-под края реберной дуги, возможна пастозность, набухание шейных вен
III
Число сердечных сокращений увеличено на 50-60% в 1 мин. Число дыханий увеличено на 70- 100%
Клиническая картина предотека легких
Гепатомегалия, отечный синдром, гидроперикард, асцит
Наибольшие трудности в детской кардиологии представляет определение функционального класса ХСН, особенно у детей раннего и дошкольного возраста. В западных исследованиях для определения функционального класса ХСН у детей раннего возраста используется классификация Ross Недостатком этой классификации является оценка гемодинамической перегрузки только малого круга кровообращения, без четких количественных критериев.
Классификация функциональных классов хронической сердечной недостаточности по Ross R.D. (1987)
КЛАСС
ИНТЕРПРЕТАЦИЯ
I
II
Небольшие тахипное или потливость при кормлении у
грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей.
III
Выраженные тахипное или потливость при кормлении у
грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка
роста вследствие сердечной недостаточности. Выражен-
ное диспное при нагрузке у старших детей.
IV
В покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.
У детей школьного возраста и подростков следует шире использовать Национальную классификацию ХСН (2002), принятую Всероссийским научным обществом кардиологов (ВНОК) и Обществом специалистов по сердечной недостаточности (ОССН), которая предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН (В.Х.Василенко и Н.Д.Стражеско) и ФК (Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов (NYHA) и определяет стадийность процесса и функциональные возможности пациента.
Национальная классификация ХСН (ОССН, 2002г.)
Стадии ХСН
Функциональные классы ХСН
I
Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность.
I ФК
Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил.
II А
Клинически выраженная стадия заболевания. Нарушения гемодина-мики в одном из кругов кровообращения, выраженные умеренно.
II ФК
Незначительное ограничение физичес -кой активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
IIБ
Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения, выражен-ные умеренно.
III ФК
Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровожда —
ется появлением симптомов.
III
Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемоди- намики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов- мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек).
IV
Невозможность выполнить какую-либо нагрузку без появления дискомфорта; симптомы присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физи-ческой активности.
Хроническая сердечная недостаточность у детей. Клиника, диагностика, лечение
Сердечная недостаточность – это состояние, при котором сердце, несмотря на достаточный приток крови, не обеспечивает потребность организма в кровоснабжении. Причины хронической недостаточности кровообращения: прямое воздействие на миокард (токсическое, инфекционное, травматическое), сердечно-сосудистые заболевания.
Классификация. Классификация хронической сердечной недостаточности (по Стражеско-Василенко). I стадия. Компенсированная. IIA стадия. Декомпенсированная-обратимая. ИБ стадия. Декомпенсированная-малообратимая. III стадия. Терминальная.
Международная классификация хронической сердечной недостаточности.
I функциональный класс.
II функциональный класс.
III функциональный класс.
IV функциональный класс.
Патогенез. Патогенез хронической сердечной недостаточности проявляется уменьшением или увеличением кровенаполнения, кровотока или/и давления в центральных или периферических звеньях кровообращения. Эти изменения возникают как механическое следствие нарушения насосной функции сердца и как результат неадекватности адаптационных реакций. К этим реакциям относятся тахи– и брадикардия, изменения сосудистого периферического и легочного сопротивления, перераспределение кровенаполнения, гипертрофия и расширение отдельных камер сердца, задержка жидкости, натрия. Нарушения гемодинамики приводят к патологическим изменениям в сердце, сосудах и в других органах и системах.
Клинические проявления.
1. Застойная левожелудочковая недостаточность проявляется чаще при митральном пороке. Повышение давления в легочных венах приводит к наполнению левого желудочка и сохранению минутного объема сердца. Застойные изменения в легких нарушают функцию внешнего дыхания и являются фактором, отягощающим состояние больного при застойной левожелудочковой недостаточности. Клинические проявления: одышка, ортопноэ, при аускультации появляются признаки застоя в легких (сухие хрипы ниже уровня лопаток, мигрирующие влажные хрипы) и рентгенологические изменения, сердечная астма и отек легких, вторичная легочная гипертензия, тахикардия.
2. Левожелудочковая недостаточность характерна для аортального порока, ИБС, артериальной гипертензии. Клинические проявления: недостаточность мозгового кровообращения, проявляющаяся головокружением, потемнением в глазах, обмороками, коронарной недостаточность и эхокардиографические признаки низкого выброса. В тяжелых случаях появляется дыхание Чейн-Стокса, пресистолический ритм галопа (патологический IV тон), застойная левожелудочковая недостаточность.
3. Застойная правожелудочковая недостаточность проявляется при митральном, трикуспидальном пороке или констриктив-ном перикардите. Чаще присоединяется к застойной левожелу-дочковой недостаточности. Клинические проявления: набухание шейных вен, повышенное венозное давление, акроцианоз, увеличенная печень, периферические и полостные отеки.
4. Правожелудочковая недостаточность наблюдается при стенозе легочной артерии и легочной гипертензии.
Клинические проявления хронической сердечной недостаточности.
Iстадия хронической сердечной недостаточности (I ф. к.).
Жалобы на слабость. При объективном осмотре – бледность кожных покровов. Признаки сердечной недостаточности только при большой физической нагрузке: одышка, тахикардия. Гемодинамика не нарушена.
IIA стадия хронической сердечной недостаточности (II ф. к.) Жалобы: нарушение сна, повышенная утомляемость. Признаки сердечной недостаточности в покое:
1) левожелудочковая сердечная недостаточность, одышка (нет кашля), тахикардия;
2) правожелудочковая сердечная недостаточность увеличение печени и ее болезненность, пастозность вечером на нижних конечностях (отеков нет).
11Б стадия хронической сердечной недостаточности (II ф. к.) Жалобы: раздражительность, плаксивость. Все признаки сердечной недостаточности в покое: иктеричность, цианотичность кожи, выраженная ЛЖСН и ПЖСН, снижение диуреза, расширение границ сердца, глухие тоны, аритмия.
IIIстадия хронической сердечной недостаточности (IV ф. к.) Кахексическое кровообращение, исхудание, кожа цвета «легкого загара». Отечнодистрофическое кровообращение (жажда, отеки, полостные отеки (отек легких)). Прогрессирование хронической сердечной недостаточности проявляется олигурией, гепатоспле-номегалией.
1. Сердечные гликозиды.
3. Ингибиторы АПФ
Тактика лечения хронической сердечной недостаточности. I стадия – (I ф. к.) базисная терапия основного заболевания. IIA стадия (II ф. к.) – диуретики.
ЦБ стадия (III ф. к.) – диуретики, сердечные гликозиды. III стадия (IV ф. к.) – диуретики, сердечные гликозиды, пере-фирические вазодилататоры.
В I стадии необходимо соблюдать режим труда и отдыха, умеренные физические упражнения. В тяжелых стадиях физические нагрузки должны быть ограничены, назначается постельный, полупостельный режим. Полноценная легкоусвояемая пища, богатая белками, витаминами, калием. При наклонности к задержке жидкости и при артериальной гипертензии показано умеренное ограничение поваренной соли. При массивных отеках назначается кратковременная строгая бессолевая диета. Сердечные глико-зиды не назначают при обструктивной гипертрофической кардио-миопатии, при тяжелой гипокалиемии, при гиперкалиемии, при гиперкальциемии, при атриовентрикулярной блокаде сердца, синдроме слабости синусового узла, желудочковых экстрасистолах, при пароксизмах желудочковой тахикардии. Сердечные гли-козиды назначаются в дозах, близких к максимально переносимым. Сначала применяют насыщающую дозу, затем суточную дозу уменьшают в 1,5–2 раза. При гликозидной интоксикации назначают унитиол (5 %-ный раствор 5—20 мл в/в, затем в/м по 5 мл 3–4 раза в сутки). По показаниям проводят антиаритмическую терапию. Больного и близких его людей необходимо ознакомить с индивидуальной схемой лечения сердечными гликозидами и с клиническими признаками их передозировки. Дигоксин назначают 2 раза в сутки в таблетках по 0,00025 г или парентерально по 0,5–1,5 мл 0,025 %-ного раствора (период насыщения), затем по 0,25—0,75 мг (поддерживающая доза) в сутки. Применение сердечного гликозида дигоксина требует особой осторожности. Подбор дозировки сердечных гликозидов должен производиться в стационаре. Диуретики применяют при отеках, увеличении печени, застойных изменениях в легких. Используют минимальные эффективные дозы на фоне лечения сердечными гликозидами. Схема лечения индивидуальная, которую корригируют в ходе лечения. Осложнения диуретической терапии – гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия (петлевые диуретики), гипохло-ремический алкалоз, дегидратация и гиповолемия. Гипотаазид применяют в таблетках по 0,025 г, петлевой диуретик фуросемид или лазикс в таблетках по 0,04 г или парентерально. Периферические вазодилататоры назначают в тяжелых случаях при неэффективности сердечных гликозидов и диуретиков. При стенозе (митральном, аортальном), а также при систолическом (артериальное давление снижено от 100 мм рт. ст. и ниже) их применять не следует. Преимущественно венозные дилататоры, нитропрепараты понижают давление наполнения желудочков при застойной недостаточности артериолярный дилататор гидралазин по 0,025 г назначают по 2–3 таблетки 3–4 раза в день, а также антагонист кальция нифедипин, коринфар. Вазодилататоры венулоартерио-лярного действия: каптоприл в суточной дозе 0,075—0,15 г. Применение венуло-артериоло-дилататоров вместе используют при тяжелой, рефрактерной к сердечным гликозидам и диуретикам сердечной недостаточности со значительной дилатацией левого желудочка. Препараты калия можно вместе назначать с сердечными гликозидами, мочегонными препаратами и стероидными гормонами. Препараты калия назначают при желудочковых экстрасистолах, гипокалиемии, при тахикардии рефрактерной к сердечным гликозидам, при метеоризме у тяжелобольных. Необходимо обеспечение потребности в калии за счет диеты (чернослив, курага, абрикосы, персиковый, абрикосовый, сливовый сок с мякотью). Калия хлорид обычно плохо переносится больными; назначают внутрь только в 10 %-ном растворе по 1 ст. л. Калий (антагонист альдостерона спиронолактон (верошпирон)) в таблетках обладает умеренным диуретическим действием, проявляющимся на 2—5-й день лечения.