ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗнаверх
Порок сердца, характеризующийся обратным током крови из аорты в левый желудочек вследствие неправильного закрытия створок аортального клапана. Первичная недостаточность вызвана повреждением или врожденной аномалией структуры створок клапана с последующим расширением выходного тракта, клапанного кольца и восходящей аорты, a вторичная недостаточность — расширением клапанного кольца и восходящей аорты.
Причины : врожденные (двустворчатый клапан, четырехстворчатый клапан, выпадение створок клапана вследствие дефекта межжелудочковой перегородки); вторичное повреждение клапана при подклапанном стенозе; инфекционный эндокардит (активный и перенесенный); системные заболевания соединительной ткани (ревматическая болезнь сердца, РА, анкилозирующий спондилоартрит); дегенерация (кальциноз, фиброз); расширение или расслоение восходящей аорты (артериальная гипертензия, синдром Марфана и подобные, атеросклероз, воспаление, травма, миксоматозная дегенерация); медикаментозное повреждение створок; сифилис.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх
1. Субъективные симптомы: для острой недостаточности характерны внезапное снижение артериального давления (прежде всего диастолического), тахикардия и прогрессирующая одышка. При недостаточности вследствие расслоения аорты доминируют симптомы основного заболевания →разд. 2.23.1). Хроническая недостаточность в течение многих лет протекает бессимптомно; даже при значительной недостаточности жалобы слабо выражены, типично ощущение усталости.
2. Объективные симптомы: большая амплитуда артериального давления с повышенным систолическим и низким, либо зачастую неопределяемым диастолическим давлением, всегда с высоким и быстрым пульсом (т. н. пульс «водяной помпы»); иногда двухфазный пульс (лучше определяется на плечевой или бедренной артерии, чем на сонной); I тон сердца обычно хорошо выслушивается (при острой недостаточности может быть ослабленным); усиление (патология аорты) или ослабление (патология створок клапана) аортальной составляющей II тона сердца; голодиастолический шум типа decrescendo , обычно лучше слышен по левому краю грудины (при патологии восходящей аорты часто лучше выслушивается у правого края грудины) →разд. 1.29.2.2; шум шум Остина-Флинта — диастолический шум вследствие относительного митрального стеноза; часто систолический шум изгнания в области аускультации аортального клапана (вследствие увеличенного объема сердечного выброса, который приводит к относительному стенозу устья аорты).
3. Типичное течение: при острой недостаточности зависит от основного заболевания. Хроническая недостаточность обычно в течение нескольких лет протекает бессимптомно; в этом случае риск сердечной смерти при нормальной фракции выброса левого желудочка 1. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, Р mitrale , часто желудочковые аритмии.
2. Рентгенография органов грудной полости: увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты и дуги аорты; при острой аортальной недостаточности наблюдается застой в малом круге кровообращения при неизмененной тени сердца.
3. Эхокардиография с допплеровским исследованием: позволяет обнаружить волну регургитации и провести ее качественную и количественную оценку. Критерии значительной недостаточности при эхокардиографическом исследовании: в случае центрального потока его ширина занимает ≥65 % выходного тракта левого желудочка; ширина перешейка регургитации >6 мм; объем регургитационного потока ≥60 мл; фракция недостаточности ≥50 %; эффективная площадь отверстия недостаточности ≥0,30 см 2 ; дополнительные критерии — как минимум умеренная дилатация левого желудочка, выявляемый при допплеровском исследовании голодиастолический регургитационный поток в нисходящей аорте, время половинного снижения градиента давления между аортой и левым желудочком
4. КТ и МРТ: КТ у больных с аневризмой аорты позволяет оценить морфологию и степень дилатации устья аорты, что имеет значение при планировании техники операции. КТ коронарных артерий у больных, отобранных для оперативного лечения порока, является альтернативой коронарографии для исключения значимых стенозов в коронарных артериях. МРТ является информативным неинвазивным исследованием, позволяющим оценить конечно-систолический и конечно-диастолический объемы, массу миокарда левого желудочка, а также делает возможной оценку степени недостаточности аортального клапана, особенно в случае неоднозначной клинической и эхокардиографической оценки.
В комплексе с клиническими симптомами эхокардиографическое исследование позволяет диагностировать аортальную недостаточность почти со 100 % специфичностью. Следует провести дифференциально-диагностический поиск причин повреждения створок аортального клапана и расширения восходящей аорты.
1. Незначительная или умеренная недостаточность: если систолическая функция не нарушена и нет субъективных симптомов, лечение не требуется.
2. Тяжелая хроническая недостаточность: выбор метода лечения →рис. 2.8-2.
Рисунок 2.8-2. Алгоритм действий при хронической недостаточности аортального клапана (согласно рекомендациям ESC и EACTS 2012, модифицировано)
1. Острая симптоматическая недостаточность: необходимо немедленное хирургическое лечение — требуется замена клапана на механический протез или аортальный гомографт; при необходимости — в сочетании с имплантацией протеза восходящей аорты; перед операцией используйте вазодилататоры; внутриаортальная контрпульсация противопоказана.
2. Хроническая недостаточность: показания к операции →рис. 2.8-2.
1. Вазодилататоры (ЛС →табл. 2.20-7) — эналаприл 10–20 мг 2 раза в день или квинаприл 10–20 мг/сут:
1) при тяжелой недостаточности у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией левого желудочка;
2) у остальных пациентов, если операция противопоказана или пациент не дает на нее согласия. У пациентов с синдромом Марфана следует рассмотреть возможность назначения β-блокатора и/или блокатора рецепторов ангиотензина.
2. Профилактика инфекционного эндокардита →разд. 2.13.
АД артериальное давление
АКШ аортокоронарное шунтирование
АН аортальная недостаточность
АР аортальная регургитация
АС аортальный стеноз
ДАК двустворчатый аортальный клапан
ДЛА давление в легочной артерии
ИКС искусственный клапан сердца
ИЭ инфекционный эндокардит
КБАВ катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
КДР конечный диастолический размер
КПС клапанные пороки сердца
КСО конечный систолический объем
КСР конечно-систолический размер
ЛЖ левый желудочек
ЛП левое предсердие
МК митральный клапан
ПМК протезирование митрального клапана
МН митральная недостаточность
МНО международное нормализованное отношение
МР митральная регургитация
НМК недостаточность митрального клапана
ПАК протезирование аортального клапана
ПЖ правый желудочек
ПМК пролапс митрального клапана
ПМК протезирование митрального клапана
РГ рентгенография грудной клетки
СИ сердечный индекс
ТИАК транскатетерная имплантация аортального клапана
ТН трискупидальная недостаточность
ТТЭхоКГ трансторакальная эхокардиография
ФВ фракция выброса
ФК функциональный класс
ФП фибрилляция предсердий
ФУ фракция укорочения
ЧПЭхоКГ чреспищеводная эхокардиография
NYHA New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)
1. 2016 Клинические рекомендации «Аортальная регургитация» (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийское научное общество кардиологов)
Профилактика
Диспансерное наблюдение
Оценка состояния пациентов после протезирования аортального клапана:
- После ПАК рекомендуется пожизненное наблюдение пациента врачом-кардиологом.
Рекомендовано соблюдать следующие сроки контрольных обследований пациента:
- Первое обследование не позднее, чем через 2-4 недели после операции;
- Второе и третье обследования через 6 и 12 месяцев, соответственно, от момента проведения первого обследования;
- Последующие – 1 раз в год при неосложненном клиническом течении.
Комментарии
- Эхокардиографию.
- Электрокардиографию.
- Рентгенографию грудной клетки
- Клинический анализ крови.
- Биохимический анализ крови.
- Определение МНО.
- При изменении в клиническом статусе пациента рекомендуется выполнить эхокардиографию.
Оценка состояния бессимптомных пациентов
- Пациентам с двустворчатым аортальным клапаном и дилатацией корня или восходящей аорты (диаметр более 4,0 см) рекомендуется проводить динамическую оценку размеров корня аорты/восходящей аорты и их морфологии посредством эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии.
Комментарии
Периодичность обследования определяется скоростью дилатации аорты, семейным анамнезом. При диаметре восходящей аорты более чем 4,5см., оценка должна проводиться ежегодно.
- Эхокардиография рекомендуется для динамического наблюдения за размером и функцией ЛЖ у бессимптомных пациентов с тяжелой АР.
Комментарии
Бессимптомные пациенты с легкой АР с небольшой дилатацией ЛЖ или без нее и с нормальной систолической функцией ЛЖ должны осматриваться ежегодно, им даются рекомендации информировать врача о появлении симптомов. Бессимптомные пациенты с нормальной систолической функцией, тяжелой АР существенной дилатацией ЛЖ (конечный диастолический размер больше 60 мм) нуждаются в осмотре каждые 6 месяцев и эхокардиографии каждые 6–12 месяцев, в зависимости от выраженности дилатации и стабильности размеров ЛЖ. Если пациенты стабильны, нет необходимости проводить эхокардиографию чаще, чем раз в 12 месяцев.
Профилактика
- Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики обострения ревматической лихорадки у пациентов с ревматическим АС.
Комментарии
Рекомендуется профилактическое назначение антибиотиков пенициллинового ряда в течение 10 лет после последнего обострения ревматической лихорадки или до достижения 40 лет. Пожизненная профилактика показана пациентам с АР высокого риска (носительство стрептококка группы А).
- Рекомендуется антибактериальная терапия для профилактики инфекционного эндокардита (ИЭ) только перед стоматологическим вмешательством пациентам после ПАК, с АР, ранее перенесшим ИЭ, операцию протезирования или пластику клапана по поводу пороков других клапанов.
Аортальная регургитация
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
- Всероссийское научное общество кардиологов
Оглавление
Ключевые слова
- Аортальная недостаточность
- Аортальная регургитация
- Протезирование аортального клапана
- Клапанные пороки сердца
Список сокращений
АД – артериальное давление
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АН – аортальная недостаточность
АР – аортальная регургитация
АС – аортальный стеноз
ДАК – двустворчатый аортальный клапан
ДЛА – давление в легочной артерии
ИКС – искусственный клапан сердца
ИЭ – инфекционный эндокардит
КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
КДР – конечный диастолический размер
КПС- клапанные пороки сердца
КСО – конечный систолический объем
КСР – конечно-систолический размер
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МК – митральный клапан
ПМК – протезирование митрального клапана
МН – митральная недостаточность
МНО – международное нормализованное отношение
МР – митральная регургитация
НМК – недостаточность митрального клапана
ПАК – протезирование аортального клапана
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ПМК – протезирование митрального клапана
РГ – рентгенография грудной клетки
СИ – сердечный индекс
ТИАК — транскатетерная имплантация аортального клапана
ТН – трискупидальная недостаточность
ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ФУ – фракция укорочения
ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография
NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)
Термины и определения
Клапанные пороки сердца — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Аортальная регургитация (АР) — порок, характеризующийся несмыканием створок клапана, приводящий к обратному потоку крови во время диастолы в левый желудочек (ЛЖ).
Синонимы: Недостаточность аортального клапана, аортальная недостаточность.
1.2 Этиология и патогенез
Чаще всего причинами АР являются идиопатическое расширение аорты, врожденные пороки аортального клапана (наиболее часто – двустворчатого клапана), склеротическая дегенерация, ревматизм, инфекционный эндокардит, системная гипертензия, миксоматозная дегенерация, расслоение восходящей аорты и синдром Марфана, реже – травматические повреждения аортального клапана, анкилозирующий спондилит, сифилитический аортит, ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, гигантоклеточный аортит, синдром Эллерса–Данлоса, синдром Рейтера, непостоянный субаортальный стеноз и дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана. Большинство этих причин приводят к хронической АР с постепенной и скрытой дилатацией ЛЖ и с длительным бессимптомным периодом [1]. Другие причины, в частности инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травма, чаще приводят к острой тяжелой АР, которая может вызвать внезапное катастрофическое повышение давления наполнения ЛЖ и снижение сердечного выброса.
При острой тяжелой АР в левый желудочек нормального размера возвращается объем крови, и ЛЖ не имеет времени адаптироваться к перегрузке объемом. С резким увеличением конечного диастолического объема желудочек работает на «крутой» части кривой Франка–Старлинга, демонстрирующей отношение диастолическое давление: объем, и конечное диастолическое давление ЛЖ и давление в левом предсердии могут увеличиться быстро и вызвать резкое ухудшение состояния здоровья больного. Неспособность желудочка к быстрой компенсаторной дилатации полости приводит к уменьшению ударного объема. Тахикардии, которая развивается как компенсаторный механизм для поддержания сердечного выброса, часто оказывается недостаточно для такой компенсации.
При выраженной АР высок риск развития отёка легких или кардиогенного шока. Наиболее ощутимы гемодинамические изменения у пациентов с гипертрофией ЛЖ на фоне артериальной гипертензии с небольшой полостью ЛЖ и уменьшенным резервом преднагрузки. В качестве примеров, иллюстрирующих последнюю ситуацию, можно привести расслоение аорты у пациентов с артериальной гипертензией, инфекционный эндокардит у пациентов с существовавшим ранее аортальным стенозом (АС) и острую регургитацию после баллонной вальвулотомии или хирургической комиссуротомии при врожденном АС. У пациентов могут быть также симптомы ишемии миокарда. Поскольку конечное диастолическое давление ЛЖ приближается к диастолическому давлению в аорте и коронарных артериях, постольку снижается миокардиальная перфузия субэндокарда. Дилатация ЛЖ и истончение стенки ЛЖ из-за увеличения постнагрузки в сочетании с тахикардией приводит к увеличению потребности миокарда в кислороде. Поэтому при острой тяжелой АР часто развивается ишемия, осложнения которой могут привести к внезапной смерти.
В ответ на перегрузку объемом при хронической АР в ЛЖ формируется ряд компенсаторных механизмов, в том числе увеличение конечного диастолического объема и податливости камеры ЛЖ, что приводит к увеличению объема без повышения давления наполнения ЛЖ и комбинации эксцентрической и концентрический гипертрофии. Увеличенный ударный объем достигается нормальной работой каждой сократительной единицы вдоль увеличенной окружности [2,3]. Таким образом, сократительная функция ЛЖ остается нормальной, и показатели фазы изгнания, такие как фракции выброса и фракция укорочения, остаются в допустимых пределах. Однако увеличение полости ЛЖ и связанное с ним повышение систолического пристеночного напряжения, в свою очередь, приводят к увеличению постнагрузки ЛЖ, что становится причиной дальнейшей гипертрофии [2, 4]. Таким образом, АР создает условия для комбинации перегрузки объемом и перегрузки давлением [5]. По мере прогрессирования болезни увеличение преднагрузочного резерва и компенсаторная гипертрофия дают возможность желудочку поддерживать нормальный выброс, несмотря на повышение постнагрузки [6,7]. Большинство пациентов остаются бессимптомными на протяжении фазы компенсации, которая может продолжаться в течение многих десятилетий 7.
Снижение сократимости миокарда может также усугубить положение. Часто на этом этапе развития болезни у пациентов возникает одышка; уменьшенный коронарный резерв в гипертрофированном миокарде может привести к стенокардии напряжения. Однако пациенты могут оставаться бессимптомными до развития тяжелой дисфункции ЛЖ.
Систолическая дисфункция ЛЖ (наиболее часто определяемая как снижение фракции выброса ниже нормы в покое) связана преимущественно с приростом постнагрузки и может быть обратима на начальных этапах после протезирования аортального клапана (ПАК) [10–20]. Постепенно, по мере дилатации, ЛЖ приобретает сферическую форму. Сократимость миокарда снижается из-за чрезмерной нагрузки, что приводит к стойкой систолической дисфункции, и ожидаемый результат операции (восстановление функции ЛЖ, повышение выживаемости) уже не может быть достигнуто [18, 21–30].
В большинстве исследований показано, что систолическая функция ЛЖ и конечный систолический размер являются самыми важными детерминантами выживаемости и послеоперационной функции ЛЖ у пациентов, подлежащих ПАК при хронической АР.
1.3 Эпидемиология
По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи, с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. Отдельные исследования дают представление о распространенности тех или иных пороков. В популяционном исследовании Cardiovascular Health Study, включавшем 5621 человека старше 65 лет, поражение аортального клапана (утолщение створок, кальцинаты) выявлено у 29%, в то же время с помощью допплер-эхокардиографии аортальная недостаточность или стеноз (градиент давления >25 мм рт. ст.) – у 2% (Stewart B.F., 1997). В 2009 году в России было зарегистрировано 178 623 случая клапанной патологии у больных с хронической ревматической болезнью сердца. Несмотря на то, что ревматизм по-прежнему является одним из ведущих факторов формирования клапанных пороков в Российской Федерации, доля пациентов с так называемыми дегенеративными поражениями клапанов сердца, (миксоматоз, диспластические процессы, кальциноз) достигла в 2014г 46.6% от общего числа операций по поводу приобретенных пороков сердца.
1.4 Коды по МКБ-10
106.1 — Ревматическая недостаточность аортального клапана
135.1 — Аортальная (клапанная) недостаточность
135.8 — Другие поражения аортального клапана
В таблице 1 представлена классификация аортальной регургитации в зависимости от ее тяжести.
Таблица 1 — Классификация тяжести аортальной регургитации
Загрузка...