Добавочная верхняя полая вена впадающая в коронарный синус

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ)

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены приводит к сохранению ЛВПВ.

1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное формирование коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомичесше данные: 0,3% (на более 4000 рутинных аутопсий); 2—5% (от общего числа больных с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутствующей аномалией).

Заболевание поражает оба пола одинаково.

Отсутствие облитерации левой передней кардинальной вены. При нормальной инвагинации, посредством которой левый рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коронарный синус, который служит проводящим путем между ЛВПВ и правым предсердием.

В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м месяце внутриутробной жизни.

ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аорты и левой легочной артерии. Каудальнее корня легкого она обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в перикард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом направлении и приближается к задней атриовентрикулярной борозде. Здесь она принимает крупную сердечную вену и становится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое предсердное отверстие больше нормального.

Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ является частью двусторонней системы верхней полой вены: если не образуется сообщения между правой и левой верхними полыми венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калибры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорционально.

Почти в 15% случаев правая верхняя полая вена может отсутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену и таким образом весь венозный возврат крови от головы и рук. При отсутствии правой верхней .полой вены система непарной вены обычно обнаруживается слева.

Если отверстие коронарного синуса стенозировано или закрыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет к острому нарушению кровотока в коронарный синус.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

ЛВПВ часто сопровождается дианетическими сердечными дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев — синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрикулярным каналом и аномалиями положения сердца или брюшных органов.

ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких-либо специфических клинических проявлений. Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии.

2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие развития коронарного синуса)

Частота и распределение по полу

Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавочной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.

Преобладания по полу не отмечено.

Если не происходит инвагинации между левым рогом синуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.

Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади, Л ВИВ связывается с верхним полюсом левого предсердия между левой верхней легочной веной сзади и ушком левого предсердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные вены должны .впадать раздельно в свои соответствующие предсердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может сопровождаться правой верхней полой веной, нормально открывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.

Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии

Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в левое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия, который лежит позади и ниже овальной ямки и, по-видимому, является расширенным отверстием коронарного синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсердия ткани не имеется.

ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосудистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синдром агенезии селезенки.

При впадении ЛВПВ в левое предсердие единетвенны.м значительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс крови справа налево (

20% системного кровотока): Цианоз. Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.

Продолжительность жизни и причины смерти

Прогноз затруднителен, так как его нельзя обосновать на тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-видимому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С другой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровообращения в левую сторону сердца предрасполагает к периферической эмболии.

3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двойной дренаж)

Этот очень редкий вариант порока состоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым предсердиями существует косвенная коммуникация через систему коронарный синус — ЛВПВ.

ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой веной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмбриональный венозный синус.

Аномальное развитие верхней полой вены:

  • Левосторонняя верхняя полая вена
  • Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ)

Удвоение верхней полой вены (добавочная ЛВПВ)

Наличие добавочной ЛВПВ является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и встречается в 0,3–0,4% случаев. Эта патология составляет 2–5% среди всех врожденных пороков сердца. Клиническую значимость этот порок приобретает при проведении катетеризации правых камер сердца через вены левой верхней конечности, в том числе при имплантации электродов для постоянной эндокардиальной стимуляции или операциях на проводящих путях. Наличие ЛВПВ может стать причиной осложнений во время внутрисердечных манипуляций.

ЛВПВ образуется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие.

В редких случаях (до 2%) нарушение облитерации левой кардиальной вены сочетается с заращением аналогичной вены с правой стороны, что приводит к появлению единственной ЛВПВ и атрезии нормальной правой верхней полой вены. Однако в большинстве случаев ЛВПВ является добавочной при нормальном развитии правой верхней полой вены.

Левосторонняя верхняя полая вена

В 18–20% случаев ЛВПВ впадает в левое предсердие. Поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. Наличие дренажа левой верхней полой вены в левое предсердие следует предполагать тогда, когда цианоз нельзя объяснить характером гемодинамики какого-либо порока сердца, протекающего с нормальным давлением в правых отделах сердца и малом круге кровообращения.

Ахобеков А.А., Копалиани Т.И.

Клиническую значимость добавочная ЛВПВ приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров — дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения. В нашем клиническом случае диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию ЭКС.

Ключевые слова

Введение

Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) является врождённой аномалией развития сердечно — сосудистой системы. Частота встречаемости ЛВПВ по данным аутопсий составляет 0,3 — 0,4% случаев . Данная врожденная аномалия составляет 2 — 5% среди всех врожденных пороков сердца [1, 2].

ЛВПВ формируется в результате нарушения процесса облитерации левой передней кардиальной вены, которая в период внутриутробного развития отдает венозную кровь через большую кардиальную вену и коронарный синус в правое предсердие. В большинстве случаев ЛВПВ является добавочной, а правая верхняя полая вена развивается правильно. Если же при наличии ЛВПВ правая верхняя полая вена отсутствует, наблюдается чрезмерный приток крови в коронарный синус, из – за чего он может стать гигантским. В подавляющем большинстве случаев ЛВПВ дренируется через коронарный синус в правое предсердие и не приводит к нарушениям гемодинамики, однако данное состояние может сопровождаться различными блокадами и наджелудочковыми аритмиями. Стоит отметить, что иногда наблюдаются случаи, когда ЛВПВ впадает в левое предсердие. В таких случаях поступление венозной крови в артериальное русло определяет клиническую картину порока и требует хирургической коррекции. У пациентов с ЛВПВ чаще всего встречаются дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

Клинический случай

Пациентка З. 27 лет обратилась в отделение хирургического лечения интерактивной патологии ФГБНУ НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на общую слабость, головокружение, эпизоды предобморочного состояния.

Из анамнеза известно, что в 2001 году пациентке была выполнена пластика врожденного дефекта межпредсердной перегородки. После операции чувствовала себя удовлетворительно. Наблюдалась у кардиолога по месту жительства. Ухудшение состояния стала отмечать в мае 2015 года, когда появились вышеперечисленные жалобы. В связи с жалобами на предобморочные состояния, была госпитализирована в кардиологический стационар по месту жительства.

При обследовании по данным Холтеровского мониторирования ЭКГ выявлено: преходящая СА — блокада 2 степени с паузами до 6 сек, пароксизмальная форма трепетания предсердий. Выписана из стационара с рекомендацией – имплантировать электрокардиостимулятор.

По данным ЭхоКГ — обращало на себя внимание наличие сброса крови из левого желудочка в правое предсердие по типу «косого» канала (Рисунок 1). Полости сердца не расширены. Расчетное давление в правом желудочке составило 30 мм рт ст. Пациентка госпитализирована для имплантации двухкамерного электрокардиостимулятора по жизненным показаниям.

Пунктирована левая подключичная вена. При проведении проводника, заподозрено наличие добавочной ЛВПВ. Выполнена контрастная венография при которой выявлена ЛВПВ, впадающая в коронарный синус (Рисунок 2).

Принято решение установить электроды в правое предсердие и правый желудочек через правую подключичную вену. Дважды пунктирована правая подключичная вена через которую с помощью интродьюсера проведены:

  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN:CAE143483 проведен в полость ПЖ и установлен в области верхушки.
  • электрод St. Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN:CAD101089 проведен в полость ПП и установлен в области ушка правого предсердия.

Проведен замер параметров электродов: 1) на предсердном электроде чувствительность составила 4 мВ, порог стимуляции 1,0 мА; 2) на желудочковом электроде чувствительность составила 15 мВ, порог стимуляции 1,0 мА. Фиксация электродов. Повторный замер параметров. Параметры прежние. Создание подкожного ложа для электрокардиостимулятора. Имплантация в созданное ложе двухкамерного электрокардиостимулятора фирмы St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Ушивание ложа электрокардиостимулятора. Послойное ушивание раны.

Пациентка выписана из стационара на 5 сутки после операции в удовлетворительном состоянии на бифокальной стимуляции от ЭКС (Рисунок 3).

Рекомендовано выполнение Холтеровского мониторирования ЭКГ через 1 месяц — при выявлении трепетания предсердий показано выполнение радиочастотной аблации правого перешейка. Также рекомендовано выполнение ЭхоКГ каждые полгода для оценки влияния сброса крови через «косой» канал на правые отделы сердца.

Заключение

ЛВПВ является редкой врождённой аномалией и обычно не вызывает функциональных нарушений и не дает каких — либо специфических клинических проявлений. Но иногда могут наблюдаться различные нарушения сердечного ритма и проводимости. Чаще всего ЛВПВ обнаруживается случайно при катетеризации сердца или ангиокардиографии. Заподозрить её существование можно на основании выявления при ЭхоКГ расширенного коронарного синуса. В таком случае для уточнения диагноза необходимо провести дополнительные методы исследования. Хотя ЛВПВ чаще всего не приводит к нарушениям гемодинамики, знать о её существовании важно.

Клиническую значимость этот порок приобретает при катетеризации центральных вен, проведении электрофизиологического исследования или радиочастотной аблации, имплантации электрокардиостимуляторов или кардиовертеров — дефибрилляторов, подключении аппарата искусственного кровообращения 5. В нашем клиническом случае о наличии ЛВПВ было заподозрено при катетеризации верхней полой вены. Диагностическая венография позволила подтвердить диагноз и безопасно выполнить имплантацию двухкамерного ЭКС в правую подключичную область.

Литература

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Left superior vena cava persistence in patients undergoing pacemaker or cardioverter-defi brillator implantation: a 10-year experience. // Chest 2001 Jul; 120(1): 139-44.

2. Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Аверина И.И., Санакоев М.К. Редкий случай аномального дренажа добавочной левосторонней верхней полой вены в левое предсердие в сочетании с аномальным впадением левой печеночной вены в коронарный синус. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2013. Т. 14. № 1. С. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Persistent left superior vena cava: chest x-ray and echocardiographic fi ndings. Echocardiography 2000 Jul; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber pacing via a persistent left superior vena cava in a patient with Turner’s syndrome. Br J Clin Pract 1993 Nov-Dec; 47(6): 333-4.

5. Бокерия О. Л., Сергеев А. В. Современное состояние проблемы однокамерной предсердной и двухкамерной электрокардиостимуляции у пациентов с синдромом слабости синусного узла // Анналы аритмологии. 2012. Т. 9. № 3. С. 13-21.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector