Атеросклеротический генез порока сердца

Российский кардиологический научно-производственный комплекс Росздрава, Москва

Д остоверной статистики частоты аортальных пороков сердца, основанной на количественно значимых диспансерных обследованиях, сегодня в России не существует. В силу того что единственным эффективным и радикальным методом лечения таких пациентов является протезирование аортального клапана, наиболее объективная информация по этой патологии накапливается в кардиохирургических центрах. В США ежегодно производится более 50 тыс. операций по поводу аортального стеноза, а по частоте встречаемости кальцинированный аортальный порок стоит в современной кардиологии на третьем месте после артериальной гипертонии и ишемической болезни сердца (Jung и соавт., 2002).
За 50 лет, прошедших после первых успешных операций на аортальном клапане, существенно изменились наши патогенетические концепции и представления об этиологии аортального порока. Сегодня это имеет не отвлеченное академическое значение, а существенно влияет на диагностику, хирургическую тактику, протокол послеоперационного лечения и в конечном итоге на прогноз заболевания. Поэтому на всех этапах лечения следует стремиться ответить на вопрос об этиологии первичного процесса, вызвавшего дисфункцию аортального клапана.
По нашим данным, сегодня примерно с равной частотой операции протезирования аортального клапана выполняются у пациентов трех основных когорт: при пороках атеросклеротического генеза, ревматических и врожденных (рис. 1).

Аортальные пороки ревматической этиологии
Аортальные пороки ревматической этиологии уже не имеют абсолютного доминирования, как в статистиках 10–20-летней давности. Эти пороки, как правило, формируются медленно, десятилетиями и клинически проявляют себя в возрастном диапазоне 40–60 лет. Более раннее возникновение ревматического аортального порока заставляет заподозрить перенесенный и пролеченный инфекционный эндокардит (первичный или вторичный), осложнившийся тяжелой кальцификацией клапана. Визуально, во время операции, практически всегда можно видеть три нормально расположенные комиссуры, грубое утолщение створок с участками и сливными зонами кальциноза (рис. 2). Фиброзное кольцо и корень аорты обычно нормальных размеров.

Рис. 1. Распределение пациентов по этиологии аортального порока (здесь и в тексте данные Отдела сердечно-сосудистой хирургии РКНПК МЗ РФ, материалы С.В.Кузиной).

Рис. 2. Аортальный клапан, удаленный при ревматическом пороке.

Рис. 3. Аортальный клапан с изменениями атеросклеротического генеза.

Рис. 4. Инволюционные (старческие) изменения аортального клапана с дистрофической кальцификацией.

Рис. 5. Двустворчатый аортальный клапан с ложной комиссурой и кальцинозом.

Аортальные пороки атеросклеротического генеза
Число пациентов с аортальными пороками атеросклеротического генеза в кардиохирургических клиниках неуклонно возрастает. Одна из объективных причин этого заключается в существенном увеличении возможностей сердечной хирургии, когда обычными стали вмешательства на открытом сердце у пациентов 65–85 лет. Мы считаем, что эта когорта пациентов неоднородна по причине порока: не более 50% этих пожилых пациентов имеют значимые поражения коронарных сосудов. У другой группы пациентов с распространенными проявлениями атеросклеротических изменений сосудов и нарушениями липидного обмена системность патологии сомнений не вызывает. Но у пациентов и первой, и второй групп имеется в створках аортального клапана дистрофический процесс, обусловленный снижением метаболической активности и последующей дистрофической кальцификацией. Аортальный клапан при этом имеет три створки, комиссуры не сращены, купола створок имеют либо отдельные кальцинаты, либо типичные атероматозные бляшки (рис. 3, 4). На наш взгляд, эта увеличивающаяся по частоте патология может быть объединена термином «возрастная инволюционная кальциевая дегенерация аортального клапана» с формированием аортального порока (преимущественно стеноза, но при гипертонической болезни возможны и разрывы створок с возникновением аортальной регургитации). После появления первых признаков стеноза и кальциноза эти пороки прогрессируют быстро, в течение 3–5 лет. В нашем хирургическом опыте в 31,9% случаев аортальное протезирование у пожилых пациентов сочеталось с одновременным аортокоронарным шунтированием. Без сомнения, число таких пациентов в кардиологических и кардиохирургических стационарах будет возрастать: по классификации ООН, население государства считается старым, если доля людей в возрасте 65 лет и старше составляет более 7%, а в России уже сегодня – 12,9%. Вероятностное прогнозирование предполагает этот рост до 33% к 2050 г.
Двустворчатый клапан еще 20–30 лет назад многие кардиологи относили к вариантам развития, а не к порокам сердца: считалось, что кальцификация такого клапана и нарушение гемодинамики возможны лишь при присоединении инфекционного эндокардита. Сегодня среди пациентов старше 50 лет мы не менее чем у 30% встречаем данную патологию (рис. 5). И поэтому можно утверждать, что двустворчатый аортальный клапан – это врожденный порок сердца, требующий, даже при отсутствии симптоматики у людей в течение первых четырех декад жизни, самого пристального внимания. Нарушение работы такого клапана – лишь функция времени.
Аортальная недостаточность у взрослых пациентов встречается значительно реже, чем стеноз. Ее основные причины – ревматический вальвулит, инфекционный эндокардит, коллагенопатии и врожденные генетические аномалии (к которым в ряде случаев может быть отнесен и двустворчатый клапан).
В типичных ситуациях кардиологи сегодня надежно диагностируют аортальный порок сердца и своевременно отправляют таких пациентов на операцию. Однако рост числа пожилых пациентов, внезапное (с точки зрения пациента) и быстрое прогрессирование болезни, стертая клиническая симптоматика являются сегодня характерной особенностью клинического проявления аортального порока. Нередко речь идет о «бессимптомном» аортальном пороке, потому что даже при выраженном тяжелом стенозе с площадью отверстия аортального клапана не более 0,8 см 2 и снижением фракции выброса до 30% могут отсутствовать классические симптомы: грубый шум, сердцебиения, боли ангинозного характера, одышка. Поэтому стали возможны ситуации, когда первым и сразу драматичным проявлением аортального порока является интерстициальный или даже альвеолярный отек легких.
Вопросы современной топической диагностики аортального порока, а также принципы определения диагноза состояния этих пациентов детально изложены в книге «Болезни аортального клапана: функция, диагностика, лечение» (Изд. Дом «ГЭОТАР-Мед», М., 2002). Здесь же хотим еще раз подчеркнуть, что показания к хирургическому лечению больных с патологией аортального клапана должны быть четко сформулированы с учетом субъективных жалоб пациента, но независимо от них.

При необходимости кодировки порока в этом случае используют блок 134-16 «Неревматические клапанные поражения» МКБ—10.

134 Неревматические поражения митрального клапана

134.0 Митральная недостаточность

134.1 Пролапс митрального клапана

134.2 Неревматический стеноз митрального клапана

134.8 Другие неревматические поражения митрального клапана

134.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

135 Неревматические поражения аортального клапана

135.0 Аортальный (клапанный) стеноз

135.1 Аортальная (клапанная) недостаточность

135.2 Аортальный (клапанный) стеноз с недостаточностью

135.8 Другие поражения аортального клапана

135.9 Поражение аортального клапана неуточненное

136 Неревматические поражения трехстворчатого клапана

136.0 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана

136.1 Неревматическая недостаточность трехстворчатого клапана

136.2 Неревматический стеноз трехстворчатого клапана с недостаточностью

136.8 Другие неревматические поражения трехстворчатого клапана

136.9 Неревматическое поражение трехстворчатого клапана неуточненное.

Диагноз при неревматических пороках сердца формируют так же, как и при ревматических, указывая анатомическую характеристику, степень тяжести клапанного порока, функциональное состояние сердечно-сосудистой системы, и, если больной был оперирован, вид, тип и дату операции, а также имеющиеся осложнения.

Определение этиологии порока базируется на данных анамнеза, лабораторно-инструментальных исследований, в том числе эхокардиографии (табл. 17).?

Формулировка диагнозов при отдельных заболеваниях сердечно-сосудистой системы

Причины неревматических пороков сердца

Примечание: * — исключая ревматизм, врожденные аномалии. ?

Приобретенные пороки вследствие патологических изменений клапанов сердца (например, деформации створок, кальциноза клапанного кольца или разрыва папиллярной мышцы), то есть органические изменения, следует отличать от нарушений функции клапана, к которым относят относительную недостаточность и относительный стеноз. Они возникают в случае несоответствия кровотока размеру клапанного отверстия, при нарушении запирательной функции клапана в результате снижения тонуса папиллярных мышц и т.п.

Схема различных типов поражения аортального клапана

(по Бауіев М. X, 1980, с дополнениями)

А — норма, Б — инфекционный эндокардит, В — ревматический, Г — дегенеративный, Д — дегенеративный кальциноз трикуспидального клапана, Е и Ж — смешанный (дегенеративные изменения ревматически измененного клапана).

Обратим внимание: причиной неревматического аортального кальциноза наиболее часто являются возрастзависимые дегенеративные изменения, но термины «сенильный», «марантический», «идиопатический» в диагнозе не используются. Об атеросклеротическом генезе порока говорят только в случае сопутствующей выраженной гиперхолестеринемии, чаще наследственной.

Для обозначения кальциноза клапана без стенозироеания аортального отверстия в международной практике используют термин «аортальный склероз».

Примеры формулировки диагноза

Основное заболевание: Дегенеративный аортальный стеноз, 1-я степень. Осложнение: Желудочковая экстрасистолия I по Лауну. ХСНI (ФК II).

Кодируется 135.0 как аортальный клапанный стеноз неревматической этиологии.

Основное заболевание: Недостаточность митрального клапана (травматический разрыв хорды в июле 2004 г.), 3-я степень. Осложнение: ХСН ПА (ФК III).

Кодируется 134.0 как митральная клапанная недостаточность неревматической этиологии.

Обратим внимание: если неревматический порок является проявлением какого-либо заболевания (например, недостаточность митрального клапана у больной системной красной волчанкой, кальциноз аортального клапана у больного, находящегося на гемодиализе по поводу хронической почечной недостаточности), то клинический диагноз формируют одновременно в соответствии с правилами, относящимися к этому заболеванию и к пороку сердца.

При этом кодируют основное заболевание.

Пролапс митрального клапана

В связи с распространенностью пролапса митрального клапана рассмотрим его отдельно. Код МКБ: 134.1

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана

(Регloff J.K и соавт., 1986, адаптировано Вопоw R.О.. Вгаunwald Е., 2005) Главные критерии

Аускулътативные: средне- или позднесистолические щелчки в сочетании с поздне-систолическим шумом, средне- или позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке.

Эхокардиографические: выраженное систолическое смещение митральных створок за точку коаптации (>= 2 мм вниз от клапанного кольца) в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе; небольшое или умеренное систолическое смещение митральных створок в сочетании с разрывом хорд, митральной регургитацией, определяемой при допплеровском исследовании, дилатацией клапанного кольца. Аускулътация в сочетании с эхокардиографией: небольшое или умеренное систолическое смещение вверх митральных створок в сочетании с средне- или позднесистолическим щелчком на верхушке, позднесистолический или голосистолический шум митральной регургитации у молодого пациента.

Аускулътативные: громкий S1 в сочетании с голосистолическим шумом на верхушке.

Эхокардиографические: изолированное небольшое или умеренное систолическое смещение задней митральной створки, умеренное систолическое смещение вверх обеих митральных створок.

Эхокардиография в сочетании с анамнезом небольшое или умеренное систолическое смещение вверх обеих митральных створок и транзиторные неврологические атаки или приступы страха у молодого пациента,

наличие больших критериев пролапса митрального клапана у родственников первой линии родства.

Диагноз достоверен при наличии как минимум одного главного критерия. При наличии только дополнительных признаков диагноз пролапса митрального клапана оценивается как вероятный.

В зависимости от этиологии пролапса митрального клапана выделяют:

1) первичный (не ассоциированный с другими заболеваниями) — при генетически детерминированных нарушениях компонентов соединительной ткани клапана(ов) сердца;

— ассоциированный — при синдроме Марфана, Элерса—Данло, osteogenesis inperfecta, эластической псевдоксантоме, миотонических дистрофиях, синдроме Тюрнера, болезни Виллебранда, врожденных пороках сердца, гипертрофической кардиомиопатии, синдроме удлиненного синдроме \VP\V, узелковом периартериите, и др.;

— связанный с заболеваниями, приводящими к пролапсу митрального клапана: ревматизм, инфаркт миокарда и др. (табл. 18).

Оценка степени тяжести пролапса митрального клапана

Обратим внимание: степень (тяжесть) пролапса и степень митральной регургитации не всегда прямо коррелируют, хотя при пролапсе 2-й степени обычно возникает умеренная или выраженная митральная регургитация.

Примеры формулировки диагноза Основное заболевание: Пролапс митрального клапана, идиопатический, 3-й степени с митральной регургитацией 3-й степени. Кодируют 134.1

Основное заболевание: Синдром \VP\V. Пролапс митрального клапана 2-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Пролапс митрального клапана в этом случае рассматривают как проявление синдрома преждевременного возбуждения (Вольфа— Паркинсона—Уайта) и кодируют 145.6.

Основное заболевание: Синдром Марфана. Пролапс митрального клапана 3-й степени с митральной регургитацией 2-й степени.

Течение недостаточности митрального клапана вариабельно, оно определяется выраженностью регургитации и состоянием миокарда. Если митральная недостаточность выражена нерезко, в течение длительного времени больной сохраняет трудоспособность.

Митральная недостаточность с большой регургитацией крови в левое предсердие протекает тяжело, подчас у этих больных декомпенсация развивается быстрее, чем при митральном стенозе. К левожелудочковой недостаточности через несколько месяцев или лет присоединяются симптомы недостаточности правых отделов сердца.

Осложнения. Выраженная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана может закончиться недостаточностью функции сердца, которой способствуют прогрессирование ревматического процесса, мерцание предсердий с частым желудочковым ритмом или присоединение инфекционного эндокардита.

Спустя много лет после начала хроническая недостаточность митрального клапана может проявиться сама по себе без развития дополнительных осложнений. Недостаточность правых отделов сердца может сопровождаться недостаточностью правого предсердно-желудочкового клапана или клапана легочной артерии. Больные толерантны к эпизодически возникающим предсердным или желудочковым экстрасистолам.

Мерцание предсердий часто сочетается с недостаточностью левого клапана с большими размерами полости левого предсердия. Также возможны такие осложнения, как аритмии, острая левожелудочковая сердечная недостаточность, тромбоэмболии почек, мезентериальных артерий, сосудов головного мозга.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector