вторичная дилатационная кардиомиопатия формулировка диагноза

Справочник болезней

50%): генетические аномалии (30–40%).
• Вторичная: ИБС (ишемическая), артериальная гипертензия (гипертезивная нормо- и гипокинеческая), пороки клапанов, тахиаритмии, токсины (алкоголь, антрациклины, литий, фенотиазины), миокардит, нейромышечные дистрофии, эндокринопатии (гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Кушинга, диабет), аутоиммунные заболевания (СКВ, узловой полиартериит), беременность.

Ds: Дилатационная кардиомиопатия, длительно персистирующая фибрилляция предсердий, ХСН III ФК, 2б стадия. [I42.0]

Ds: Дилатационная кардиомиопатия, хроническая сердечная недостаточность I ФК, фибрилляция желудочков (12.03.2013). Имплантированный кардиовертер-дефибриллятор (24.04.2013). [I20.8]

Ds: Перипартальная кардиомиопатия, сердечная недостаточность III ФК. [O90.3]

Амилоидоз (первичный, семейный по аутосомному типу, старческий, вторичный).

Болезни, связанные с накоплением гликогена.

Болезнь Ньюмана – Пика

Наркотики, отравления тяжелыми металлами, химическими агентами.

Гиперэозинофильный синдром ( эндокардит Лёффлера)

Лентигиноз ( дерматоз неизвестной этиологии)

Мышечная дистрофия Дюшана — Бэккера

Мышечная дистрофия Эмери — Дрейфуса

Берибери, пеллагра, цинга, селен, карнитин, квашиоркор

Системная красная волчанка

Антрациклины : доксорубицин, даунорубицин.

Формулировка диагноза

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия. Постоянная фибрилляция предсердий. ХСНIIБ, ФКII

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Частая желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная устойчивая мономорфная желудочковая тахикардия. ХСНIIА, ФКII

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца, тромбэмболий и дающее высокую смертность. К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации.

Этиология часто остается неясной. ДКМП (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами:

Вирус Коксаки В3, который запускает аутоиммунную реакцию

Прямое повреждение вирусами и риккетсиями нервных окончаний и мелких сосудов

Наследственная предрасположенность (в 20% случаев)

Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями.. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

При рентгенографии грудной клетки можно выявить увеличение левого желудочка, генерализованную кардиомегалию, выпот в перикарде, признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека.

На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости (блокады ножек пучка Гиса).

При эхокардиографии : сферическая форма ЛЖ, дилатация всех отделов, с равномерным гипокинезом стенок, ФВ 34 мм\м2 (N 27-30 мм\м2 или ж≤53мм, м≤59мм)) и КСР; ДопплерЭХО: тип наполнения -псевдонормальный, тип выброса – гипокинетический

При радионуклидной вентрикулографии выявляют КДО (КДИ) >140 мл\м2 (N 120-132 мл или 55-63 мл\м2)

Радиоизотопное изображение с галлием-67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию.

Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Для постановки диагноза необходимо, чтобы изменения сохранялись в течение 6 мес и более и отсутствовали другие причины дилатации ( Michels VV, 1992)

Лечение. Все больные должны избегать значительных физических нагрузок

Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмии, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний должны получать антикоагулянты.

Лечение сердечной недостаточности при ДКМП следует рассматривать как, симптоматическое, включающее ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксин при МА, β-блокаторов и вазодилататоров. Улучшить состояние больного могут также кардиотонические препараты, ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон (Amrinone) и милринон (Milrinone)).

Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию препаратов. Применяются хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. Обсуждается эффективность терапии противовирусными препаратами и иммунодепрессантами, иммуносорбция АТ к структурным белкам и рецепторам, регуляция экспрессии измененных генов и направленная пересадка генов

У больных с тяжелым течением заболевания резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

Длительность жизни больных ДКМП после выявления первых признаков СН составляет 4-7 лет. Заболевают преимущественно мужчины (60-80%), чаще в возрасте 41-50 лет.

Этиология заболевания не известна. Ведущая роль отводится вирусам (ЕСНО, Коксаки), часто – наследственный характер патологии миокарда.

Клиническая картина.Ведущие клинические синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов. Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность «талии», выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭхоКГ отмечают расширение полостей, истончение стенок сердца, их гипо- и дискинезию, пристеночные тромбы, снижение сократительной способности и сердечного выброса.

Лечение симптоматическое, лечение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Временное средство — добутамин, дофамин.

Хирургический метод лечения – трансплантация сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – генетически гетерогенное заболевание миокарда, сопровождающееся его дисфункцией.

Определение заболевания носит описательный характер. По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (ЛЖ) и/или в редких случаях правого желудочка (ПЖ), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную, что имеет важное практическое значение при выборе тактики лечения. При этом различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, приеме нитратов).

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

— стабильное, доброкачественное течение,

— внезапная смерть (ВС),

— прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ),

— «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

— развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Лечение

Выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Медикаментозная терапия: бета-адреноблокаторы (пропранолол), антагонисты кальция (верапамил), антиаритмики IА класса (ритмилен), не менее эффективным средством лечения и профилактики как желудочковых, так и суправентрикулярных аритмий при ГКМП является кордарон. Возможна комбинация препаратов: β-блокаторы и антагонисты кальция, β-блокаторы и ритмилен.

Факторами высокого риска ВС при ГКМП являются молодой возраст ( 12 /л, ЦП – 0,9, тромбоциты – 190х10 9 /л, лейк. – 10х10 9 /л, п – 1, с – 76, э – 1, л – 19, м – 3, СОЭ – 30 мм/час.

ЭКГ: групповые желудочковые экстрасистолы.

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы.

2. Сформулируйте предварительный диагноз.

3. Составьте план обследования.

4. Укажите тактику лечения.

IX. План работы студента на занятии.

1. Активное обсуждение поставленных вопросов.

2. Решение ситуационных задач.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector