врожденная кардиомиопатия у новорожденных

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia — сердце и pathos — болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

  • Функциональная — возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
  • Вторичная — появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
  • Диспластическая кардиопатия — развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
  • Кардиомиопатия — врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Дилатационная кардиомиопатия

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате — недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

  • болевой синдром — боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
  • одышка — ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
  • гипоксический синдром — из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
  • при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации — эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

Термин «кардиомиопатия» описывает болезненное состояние сердца, выражающееся в аномалии мышечных волокон, сокращающихся при каждом ударе сердца. Основной проблемой кардиомиопатии является то, что сами мышечные клетки сердца являются аномальными — этот процесс вызван мутацией гена.

Вторичная кардиомиопатия развивается не из-за мутаций, а из-за воздействия определенных заболеваний на сердце и сердечную функцию. Причинами вторичной кардиомиопатии являются инфекции, снижающие кровоток к сердцу и количество кислорода в крови.

Статистика заболеваемости кардиомиопатией. Врожденная кардиомиопатия у детей. Факторы риска развития кардиомиопатии

Согласно медицинским отчетам, в США один из ста тысяч новорожденных рождается или до 18 лет получает диагноз «кардиомиопатия». Большинство случаев заболевания диагностируется в возрасте до 12 месяцев, остальные случаи кардиомиопатии — с 12 до 18 лет.

Заболевание имеет четыре типа: расширенная (застойная), гипертрофическая, ограничительная и неопределенная.

Врожденная кардиомиопатия у детей относится к застойной сердечной недостаточности. Для нее характерна систолическая дисфункция желудочков, причем преимущественно левого, обусловленная слабостью мышечных стенок. Часто для общего обозначения данного заболевания используют термин «врожденный порок сердца», однако данное определение носит слишком обобщенный характер. Говоря подобным образом про врожденную кардиомиопатию, врачи подразумевают, что ребенок уже в момент рождения имеет структурные нарушения сердечной мышцы. Некоторые случаи кардиомиопатии у детей требуют срочного хирургического лечения, другие можно лечить, когда ребенок немного повзрослеет. Иногда кардиомиопатия у плода диагностируется еще в утробе матери. В иных случаях, даже несмотря на наличие кардиомиопатии, симптомы заболевания не проявляются до совершеннолетия или вообще не беспокоят больного.

Факторы риска, увеличивающие вероятность развития кардиомиопатии:

  • стрессы матери во время беременности;
  • генетические нарушения матери, передающиеся по наследству ребенку;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционные заболевания.

Причины кардиомиопатии у детей

Чаще всего причина, по которой у ребенка развивается врожденный порок сердца, остается неизвестной. Необходимы детальные исследования, чтобы определить причину, зачастую родители отказываются от проведения подобных исследований.

Наиболее вероятными причинами кардиомиопатии у детей могут быть такие факторы:

  • генные или хромосомные нарушения, например, синдром Дауна;
  • прием определенных лекарств (или наркотиков) матерью во время беременности;
  • вирусная инфекция (например, краснуха) у матери во время первого триместра беременности.

Симптомы врожденной кардиомиопатии

Проявление врожденной кардиомиопатии может быть острым и постепенным. Острые симптомы фиксируются примерно в 25% случаев. Около половины детей перед появлением симптомов кардиомиопатии переносят вирусную инфекцию.

Первоначальные симптомы могут быть такими:

  • кашель;
  • плохой аппетит;
  • чрезмерная плаксивость (у малышей) или раздражительность (у подростков);
  • сбивчивое дыхание;
  • повышенная потливость;
  • бледность;
  • сонливость, быстрая утомляемость (ребенок спит больше, чем ему необходимо по возрасту);
  • медленный набор веса;
  • снижение диуреза (малое количество мочеиспусканий у новорожденных), редкое мочеиспускание у взрослых.

Важно! У детей раннего возраста одышка может быть важным клиническим признаком, указывающим на застойную сердечную недостаточность.

Дополнительные симптомы кардиомиопатии у детей старшего возраста:

  • боль в груди;
  • ортопноэ;
  • пенистая мокрота;
  • боль в животе;
  • обмороки;
  • неврологические нарушения (бессонница, паника, раздражительность).

Методы лечения врожденной кардиомиопатии

Начальная терапия при врожденной кардиомиопатии в значительной степени направлена на устранение или уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Применяются диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и бета-блокаторы. Инфекционные заболевания устраняются при помощи антибиотиков.

Медикаментозное лечение

Диуретики могут обеспечить уменьшение симптомов, в то время как ингибиторы АПФ продлевают выживание больных с острой кардиомиопатией. Бета-блокаторы показаны детям с хронической сердечной недостаточностью — они уменьшают систолическую дисфункцию желудочка. Бета-адреноблокатор Карведилол является препаратом, оказывающим сосудорасширяющее действие. Прием этого препарата детьми улучшает сердечную функцию, он отлично переносится и имеет минимальные побочные эффекты.

Антикоагулянты и антиаритмические агенты, в частности амиодарон, часто используются у пациентов с симптомами аритмии.

Карнитин принимают при обратной дисфункции миокарда (100 мг/кг внутривенно капельница в течение 30 минут, после – 100 мг/кг раз в день, но не более 200 мг/кг в день).

Больные, страдающие от мерцательной аритмии, подвергаются электрической кардиоверсии. Это процедура подачи малого тока в область сердца, восстанавливающая нормальное сердцебиение. Иногда требуется установка кардиостимулятора.

Кардиодефибриллятор полезен больным в том случае, если лекарственные препараты не помогают избавиться от учащенного сердцебиения. Кардиодефибриллятор внешне похож на кардиостимулятор.

Процедура алкогольной абляции межжелудочковой перегородки выполняется под местной анестезией, однако ее проводят взрослым пациентам. Однако данная процедура весьма эффективна, поскольку алкоголь является чрезвычайно токсичным для сердечной мышцы. Участки мертвой сердечной мышцы, обработанные алкоголем, превращаются в рубцовую ткань, что приводит к уменьшению размера мышцы и снижению степени обструкции. Иногда может потребоваться замена митрального клапана или пересадка сердца.

По материалам:
©2005-2016 WebMD, LLC.
© 2016 Children’s Cardiomyopathy Foundation.
© 2007 — 2016 CHD-UK.
© 1994-2016 by WebMD LLC.
©2016 American Heart Association, Inc.

Ношение одежды черного цвета может спровоцировать сенсорную депривацию

Кардиомиопатии новорожденных являются следствием дефектного развития миокарда во внутриутробном периоде. Эта группа заболеваний начинает проявлять себя с младенческого возраста, характеризуется прогрессирующим течением и зачастую быстро приводит к летальному исходу. Всемирная Организация Здравоохранения трактует кардиомиопатии новорожденных как группу невоспалительных и неишемических поражений сердечной мышцы.

Этиология и патогенез. Дебют заболевания в грудном возрасте свидетельствует о том, что развитие миокарда по дефектному пути началось еще во внутриутробном возрасте. Причина такой ситуации рассматривается со стороны генетических аномалий в генотипе родителей или их близких родственников. Случаи возникновения у них кардиомиопатий служат тому подтверждением. Следствием таких генетических отклонений служит мутация, при которой сократительные белки миокарда теряют часть своих свойств, из-за чего процесс сокращения сердечной мышцы становится недостаточно эффективным. В свою очередь, это негативным образом сказывается на всем кровообращении ребенка – возникают и постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.

Классификация. По ряду уже изученных особенностей все кардиомиопатии неясного генеза подразделяются на:
— дилятационные;
— рестриктивные;
— гипертрофические.

Клиническая картина. Кардиомиопатии новорожденных независимо от их вида имеют сходные клинические проявления. Вот только механизм их развития у каждой разновидности кардиомиопатии различный.
При дилятационной кардиомиопатии камеры сердца имеют нестандартно большую вместимость за счет истончения стенок органа. Тонкий и дряблый миокард не обладает способности к полноценным сокращениям. В сосудистое русло из желудочков поступает только ограниченный объем крови. Остальное ее количество остается внутри них. Заболевание имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию и обычно сочетается со множеством других пороков развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее грозным и скоротечным заболевание становится в том случае, если нарушается диастолическая функция сердца. Сердечное сокращение на фоне недостаточной диастолы приводит к еще меньшему поступлению крови в крупные сосуды – классические симптомы застойной сердечной недостаточности быстро прогрессируют.

Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется аномальным утолщением миокарда. Наибольшей гипертрофии подвергаются, как правило, желудочки, причем сердце в размере не увеличено – рост миофибрилл идет снаружи внутрь, поэтому при данной кардиомиопатии полости желудочков резко уменьшены в объеме. Каждое сердечное сокращение сопровождается выбросом слишком малого объема крови – формируется клиническая картина сердечной недостаточности. Нередко гипертрофия миокарда имеет ограниченную локализацию, например, в месте клапанов, вследствие чего вход в полость желудочка становится резко суженным. В этом случае говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Если обструкция незначительная и с возрастом прогрессирует медленно, то такая кардиомиопатия становится случайной находкой в подростковом возрасте, например, во время проведения плановых медосмотров. Однако в том случае, когда обструкция приводит к резкому сужению входа в желудочек, заболевание прогрессирует значительно быстрее. Чрезмерная нагрузка на миокард приводит к его ишемии и дегенеративным локальным изменениям в соответствующих зонах.

Рестриктивная форма кардиомиопатии – довольно редкое заболевание, характеризующееся патологией преимущественно эндокарда, из-за которой страдает диастолическая функция сердца. Из-за нарушенного процесса расслабления эндокарда происходит нарушение синхронизации его работы с другими слоями стенки сердца, а это, в свою очередь, нарушает адекватное наполнение желудочков кровью, обусловливает постоянную повышенную нагрузку на миокард и формирование клинической картины сердечной недостаточности.

Педиатрия диагностирует кардиомиопатию новорожденных, в основном, по клиническим ее признакам. Наличие брадикардии, одышки в покое и цианоза говорит о имеющихся признаках сердечной недостаточности, которая у новорожденных и грудничков может быть только в случае кардиомиопатий или ряда врожденных пороков сердца с поражением его клапанного аппарата и/или крупных сосудов. Хорошую информативность в диагностике кардиомиопатий предоставляет ультразвуковое исследование сердца.

Лечение. Консервативное лечение строится исключительно на симтоматическом принципе: проводится медикаментозная терапия, направленная на борьбу с проявлениями сердечной недостаточности. Используют ингибиторы АПФ, вазодилятаторы, диуретики. При наличии аритмий к терапии подключают антиаритмические препараты в соответствии с видом обнаруженной аритмии.

Хирургическое лечение кардиомиопатий проводится редко, а в первые месяцы жизни ребенка и вовсе не применяется, поскольку данные заболевания требуют в большинстве случаев пересадку сердца, что само по себе является операцией исключительной сложности с относительно малым процентом выживаемости.

Ольга 17 Августа 2011 Надеюсь, пользователи интернета, прочитавшие эту статью, расскажут и предостерегут от мошенников своим пожилых близких, ведь сумма, которую требуют за установку «льготного фильтра» равна сумме пенсии, а приходят мошенники как раз в числах, когда пенсия уже должна быть получена и хранится в бабушкиной шкатулке, кроме того, если денег не хватает, наглые продавцы предлагают занять недостающую сумму у соседей или родственников. А бабушки — люди ответственные и добропорядочные, они сами голодать будут, но долг за ненужный фильтр выплатят. вася 18 Апреля 2012 оприделитесь с местонахождем на карте

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector