срок жизни при кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – хроническое заболевание, характеризующееся утолщением стенки левого или правого желудочка сердца.

Носит наследственный характер.

Заболеванием страдает 0,2-0,5% населения планеты.

В нашей сегодняшней статье на популярные вопросы о гипертрофической кардиомиопатии отвечает один из лучших кардиологов Клиники Кливленда (США) доктор Гарри Левер.

Гарри Левер (Harry M. Lever) – штатный кардиолог отделения сердечно-сосудистой визуализации при Кардиологической клинике Роберта и Сюзанны Томсич. Одновременно является научным сотрудником Института сердца и сосудов Арнольда Миллера при Клинике Кливленда.

Доктор Гарри Левер – один из самых опытных специалистов по гипертрофической кардиомиопатии в Соединенных Штатах.

— Доктор Левер, многих пользователей интересует: как часто необходимо посещать врача, если человек страдает гипертрофической кардиомиопатией, но чувствует себя нормально?

— Существуют ли медикаменты для лечения фиброза сердца? Может быть, для лечения этих изменений подойдут легочные антифибротики (нинтеданиб) или стволовые клетки?

— К сожалению, с фиброзом сердца мы ничего поделать не можем.

Мы не можем предложить эффективной клеточной терапии для уменьшения фиброзных изменений. Лекарство, которое вы упомянули, подходит исключительно для лечения легочного фиброза.

— Может быть, существуют медикаменты, способные «уменьшать» клетки миокарда?

— Какие вы порекомендуете ограничения рациона при гипертрофической кардиомиопатии? Каких продуктов и напитков стоит избегать, а чему отдавать предпочтение?

— Что касается алкогольных напитков, то я категорически против.

Существуют свидетельства того, что алкоголь увеличивает риск опасных нарушений ритма, включая мерцательную аритмию.

Насчет продуктов питания.

Нет каких-то особых продуктов, опасных при гипертрофической кардиомиопатии. Обычно, если только дело не дошло до сердечной недостаточности, я даже не рекомендую своим пациентам ограничивать поваренную соль.

Но не забывайте употреблять достаточное количество жидкости в жаркую погоду!

— Когда стоит задуматься о генетическом тесте на гипертрофическую кардиомиопатию?

— Это замечательный вопрос, ответ на который во многом зависит от конкретного пациента.

Положительный генетический тест полезен для подтверждения диагноза у пациентов с ранними признаками гипертрофической кардиомиопатии.

Иногда тип мутации гена помогает предсказать дальнейшее развитие заболевания. Отрицательный результат генетического теста, к сожалению, не снимает данный диагноз с повестки.

Многие семьи пользуются генетическими тестами, чтобы проверить себя и своих детей задолго до появления очевидных признаков гипертрофической кардиомиопатии.

Как бы то ни было, интерпретация их результатов требует отличного знания кардиологии и генетики, поэтому обсуждать полученные анализы необходимо с профессионалами.

— В каком возрасте нужно проверять ребенка, если один из родителей болен?

— Может ли гипертрофическая кардиомиопатия быть приобретенным заболеванием?

— В пожилом возрасте гипертрофическая кардиомиопатия бывает результатом длительно повышенного давления, то есть да, она может быть «приобретенной». Иногда мы наблюдаем молодых перетренированных людей, которые заработали гипертрофию сердца в спортзале.

Приобретенная форма заболевания не передается по наследству.

Однако большая часть случаев ГТКМ в молодом возрасте – это именно генетика. Либо тяжелое наследство от одного или обоих родителей, либо вновь возникшая мутация.

— Может ли ожирение в юности активировать дремлющие гены ГТКМ?

— Судя по имеющимся данным, ожирение у детей и подростков не является триггером гипертрофической кардиомиопатии. По крайней мере, ученые не заметили никакой связи.

Мы считаем ожирение проблемой тинэйджеров, ведущих сидячий образ жизни.

Это, безусловно, очень вредно для здоровья в целом. Но именно ГТКМ может заболеть, скорее, перетренированный подросток, который целыми днями упражняется с весами, чем его гиподинамичный ровесник.

— Каковы средние сроки восстановления после септальной миэктомии? На что могут рассчитывать пациенты после этой хирургической процедуры?

— Может ли гипертрофия вернуться после септальной миэктомии?

— Каков процент больных ГТКМ, нуждающихся в конечном итоге в пересадке сердца?

— Поскольку повышенное давление и спорт увеличивают риск гипертрофической кардиомиопатии у молодых людей, как часто спортсмены должны проверять свое сердце?

— Скрининг спортсменов остается очень важным и противоречивым вопросом.

Рутинный скрининг обычно рекомендуют при семейной предрасположенности и подозрительных симптомах, но лично я считаю, что при активных занятиях спортом периодическая эхокардиография не повредит.

Наиболее частый морфологический признак гипертрофической кардиомиопатии: асимметричное утолщение мускулатуры левого желудочка сердца. Сердце получается «однобоким». Соответственно «сдвинуты вбок» и его функции. Собственно, нарушаются и другие функции организма, например, дыхательная. Одышка – один из классических симптомов этой болезни. Гемодинамические нарушения (проблемы с кровообращением) вызывают и другие неприятные симптомы, в частности создают риск возникновения инсульта.

В прежние времена решающим патологическим признаком гипертрофической кардиомиопатии считали именно гемодинамические нарушения. Поэтому и называли болезнь по-другому: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, или IHSS. Но поскольку основной причиной нарушенного кровообращения является заболевание сердечной мышцы, то изменилось и название.

В международной клинической практике применяется современная аббревиатура НСС, в российской – ГКМП. Но обе эти «шифровки» означают одно и то же: гипертрофическую кардиомиопатию. Она относится к классу врожденных первичных кардиомиопатий (заболеваний сердечной мышцы). Вместе с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией это наиболее часто встречающееся расстройство миокарда – если, конечно, не включать сюда статистику по инфарктам. Однако инфаркт миокарда – это следствие нарушения кровообращения в коронарной зоне, вызывающего гипоксию сердечной мышцы. А кардиомиопатии – это самостоятельные заболевания, развивающиеся вне зависимости от состояния коронарных сосудов, поэтому и статистика здесь своя.

Бессимптомное развитие гипертрофической кардиомиопатии

В классическом представлении, гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь неизлечимая, но и не очень опасная. Мол, в большинстве случаев гипертрофия сердечной мышцы не вызывает слишком острых симптомов, не отражается на качестве жизни и не сокращает век. Поэтому «ничего с ней не поделаешь, да и не надо».

Современная медицина существенно изменила представления об этом «тихом омуте». Прогнозы при прогрессирующем развитии сердечномышечной гипертрофии не всегда благополучны. Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии резко повышает риск летального исхода. Другое дело, что непосредственной причиной смерти выступают другие факторы: аритмия, острая сердечная недостаточность, инсульт. Но в основе – дисфункции сердечной мышцы, ее нарушенное строение. Вот и утверждай после этого, что «от гипертрофической кардиомиопатии не умирают».

С другой стороны, современная медицина развивает средства лечения этой болезни. Как утверждают кардиологи Германии, при раннем выявлении признаков гипертрофической кардиомиопатии она вполне поддается лечению. Удается не только сдержать процесс гипертрофических изменений миокарда, но и выполнить коррекцию (хирургическим путем), вернуть ему нормальный размер и форму.

Словом, гипертрофическая кардиомиопатия – это болезнь, которую нельзя упускать, нельзя запускать и вполне можно вылечить. Многие кардиологические и кардиохирургические клиники Германии (например, Немецкий кардиоцентр в Мюнхене или Третья медицинская клиника в Клиническом комплексе Пассау) применяют отличные методики интервенционного и консервативного лечения гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия как наследственное заболевание

Болезнь, как уже отмечено, является врожденной, встречается в среднем у одного человека из пятисот и очень часто – у прямых родственников. Таким образом гипертрофическая кардиомиопатия – наследственное заболевание. Оно передается аутосомно-доминантным путем, то есть от одного из родителей и проявляется у половины потомства (вторая половина остается здоровой и не имеет дефектных генов).

В настоящее время выявлено свыше двухсот генетических дефектов, «ответственных» за развитие гипертрофической кардиомиопатии. Они могут проявляться в десяти различных генах, кодирующих протеины в саркомерах миокарда. Единственный дефект в единственном гене почти никогда не приводит к заболеванию. Но чем больше дефектов и чем больше затронуто генов – тем выше риск морфологических и функциональных нарушений сердечной мышцы из-за ошибочного кодирования саркомеров.

Саркомеры – это протеиновые комплексы в составе «сократительных единиц» мышечной ткани. Из саркомеров состоят миофибриллы – структурные элементы мышечных клеток, благодаря которым ткань обладает способностью сокращаться. Мутации в генах, кодирующих саркомеры миокарда, «отзываются» нарушениями его строения, что и ведет к гипертрофии сердечной мышцы. Причиной гипертрофии становится, в частности, неправильное, поперечное разрастание мышечных клеток (в нормальной ткани они группируются вдоль, по направлению мышечных волокон). Избыток поперечно сгруппированных клеток с наросшими излишками соединительной ткани (фиброз) – это и есть участок патологического утолщения сердечной мускулатуры.

Впрочем, даже наличие целого комплекса специфических гендефектов не всегда ведет к «хаосу» в расположении клеток, к возникновению и развитию заболевания. При отсутствии заболевания человека с нарушенными генами считают «тихим носителем мутаций». Такими «тихими носителями» являются, например, дети и подростки до 13 лет с мутировавшими генами. Болезнь «просыпается» в более зрелом возрасте. Но может и не проснуться вовсе.

Гипертрофические участки не только нарушают структуру миокарда и внутренних отделов сердца, но также создают помехи сердечной деятельности. Характер помех, в частности, зависит от расположения утолщений.

Примерно в каждом четвертом случае утолщение локализуется в районе примыкания аорты, то есть на выводящем участке левого желудочка. Обычно это левостороннее утолщение межжелудочковой перегородки. Оно мешает левому желудочку нагнетать кровь в аорту. В зависимости от степени гипертрофии помехи возникают при нагрузке либо даже в состоянии покоя.

В случае серьезных помех, в том числе и в состоянии покоя, диагностируются обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (HOCM) и функциональный стеноз аортального клапана. Напомним, что обструктивная форма заболевания – это особо высокий риск опасных осложнений, вплоть до внезапной остановки сердца или летального инсульта.

Если помехи возникают только при нагрузке, то диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия с динамической обструкцией.

Если, несмотря на утолщение сердечной мышцы, кровь нагнетается в аорту без особых помех, диагностируется необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (HNCM).

Наряду с утолщением сердечной мышцы образуется и ее уплотнение с пораженной стороны. Скажем, если затруднена нагнетательная функция левого желудочка, то мышца с этой стороны «трудится» в особо жестком режиме. Она становится сильней, крепче и, следовательно, плотней. Это происходит как при обструктивной, так и при необструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии.

Связь с другими заболеваниями

Чрезмерное уплотнение мышечной ткани ухудшает «втягивающую» функцию желудочка. Это значит, что в диастолической фазе (фазе расслабления) левый желудочек забирает недостаточно крови из легочной вены, чем обусловлены застой в малом круге кровообращения, нарушения дыхательной функции, одышка, недостаток кислорода, поступающего к тканям через большой круг кровообращения. При обструктивной форме уплотнение сердечной мышцы особо выражено. Соответственно в наибольшей степени выражены и вышеперечисленные симптомы. В этом случае констатируют диастолическую сердечную недостаточность.

Чем, увы, не исчерпываются патологические следствия затрудненного нагнетания крови в аорту. На участке сужения сказывается гидродинамический эффект Вентури: скорость потока возрастает, из-за чего образуется «сила подсоса», воздействующая на расположенный рядом митральный клапан. Из-за «принудительного подсоса» митральный клапан становится неплотным. В нормальном состоянии его лепестки пропускают кровь из левого предсердия в левый желудочек в диастолической фазе, а в систолической (фазе сокращения) – перекрывают обратный ток крови. Если же из-за постоянного подсоса митральный клапан становится неплотным, то в систолической фазе его лепестки смыкаются не полностью. Образуется обратный кровоток из левого желудочка в левое предсердие. Так на фоне врожденной гипертрофии сердечной мышцы развивается приобретенный порок сердца.

И еще одно следствие гипертрофической кардиомиопатии – прогрессирующая аритмия, проявляющаяся в основном при нагрузках на сердце, но нередко и в состоянии покоя. Аритмия и диастолическая сердечная недостаточность сопровождаются приступами стенокардии, головокружением, обмороками. В особо острых случаях – риск внезапной остановки сердца.

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

Разделы медицины

Пластическая хирургия, косметология и лечение зубов в Германии. подробнее.

Кардиомиопатии — лечение кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца и которые проявляются нарушением функции сердечной мышцы.

Дилатационные кардиомиопатии составляют 9% от всех случаев сердечной недостаточности. Частота заболеваний дилатационной кардиомиопатией от 3 до 10 случаев на 100 000 человек.

При этом заболевании нарушается основная функция мышцы сердца – сократительная. Она ослабляется. При этом диффузно (во все стороны) расширяются камеры сердца. Болезнь обычно развивается постепенно. Иногда человек несколько лет не замечает болезни. И расширенные контуры левого желудочка обнаруживают случайно при рентгеновском исследовании.

Первые признаки не специфичны. Это повышенная утомляемость при физической нагрузке, слабость. Позже появляется одышка, сначала при нагрузке затем она усиливается и в разгаре болезни появляется сердечная астма. Очень часто возникают боли в сердце различного характера: ноющие, колющие, сжимающие. Но стенокардия встречается редко. Оттого что внутренние камеры сердца расширены и по другим до конца не выясненным причинам часто в полости сердца и в больших венах возникают тромбы. Эти тромбы могут отрываться и с током крови попадать в легкие. Тогда возникает грозное осложнение — тромбэмболия легочной артерии (ТЭЛА). В 33% случаев внезапной смерти виновницей оказывается именно ТЭЛА.

Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании рентгеновского исследования, электрокардиограммы, ангиографии. Но основным методом диагностики кардиомиопатии служит эхокардиография. Может быть проведена биопсия (исследование под микроскопом маленького кусочка сердечной мышцы). В ней находят обширные изменения – погибшие клетки сердечной мышцы, замещение мышечной ткани на соединительную (склероз мышцы сердца).

Медикаментозное лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на снижение артериального давления. Для этого используются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (эналаприл, берлиприл, лизиноприл и другие). Эти препараты уменьшают системное артериальное давление и снижают давление в левом предсердии, уменьшая нагрузку на сердце. Доказано, что их применение увеличивает продолжительность жизни больных дилатационной кардиомиопатией. Иногда применяются сердечные гликозиды и малые дозы бета-адреноблокаторов. Почти всем пациентам назначаются диуретики (мочегонные). Они снижают объем циркулирующей в сосудах крови. При нарушениях сердечного ритма обязательно назначаются препараты для нормализации ритма сердечных сокращений. Поскольку у больных часто образуются тромбы, назначаются препараты, препятствующие тромбообразованию (аспирин, варфарин).

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии. Возможны случаи, когда сердечная недостаточность не поддается медикаментозному лечению, тогда единственный выход это трансплантация сердца. Прогноз при этой болезни серьезный. Постепенно, несмотря на лечение, функция сердца ухудшается. В первые 5 лет от начала заболевания умирает около 70% больных. Однако есть данные, что при регулярном контроле и лечении возможна стабилизация состояния у 20-50% больных и даже улучшение. Выздоровление при дилатационной кардиомиопатии происходит очень редко. Женщинам-пациенткам следует избегать беременности, так как при этом состоянии очень высока материнская смертность.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением и увеличением в объеме (гипертрофией) стенки левого желудочка сердца, при этом его внутренняя полость не расширяется. В большинстве случаев утолщается еще и межжелудочковая перегородка.

Частота гипертрофических кардиомиопатий составляет 0,2%. Болеют чаще молодые люди. Заболевание неуклонно прогрессирует и протекает очень разнообразно. У некоторых пациентов длительное время не бывает жалоб. У других с самого начала состояние тяжелое и высок риск внезапной смерти.

Самое частое проявление кардиомиопатии боли в сердце различного характера от колющих и ноющих до типичного приступа стенокардии. Часто у больных с гипертрофической кардиомиопатией возникает стенокардия.

Очень частое проявление – нарушение сердечного ритма. Больные жалуются на перебои в сердце, сердцебиения, провалы в сердце. Из-за нарушений ритма и снижения кровоснабжения мозга возникают обмороки. У одних больных такой обморок может быть единственным на протяжении жизни, у других может быть несколько обмороков каждый день. Иногда первым симптомом болезни может стать одышка.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. При осмотре пациента выявляют расширение границ сердца, систолический шум над сердцем. На рентгенограмме находят увеличение левого желудочка сердца.На электрокардиограмме находят специфические изменения, по которым можно поставить диагноз гипертрофической кардиомиопатии. Но основным методом диагностики служит эхокардиография. Иногда проводят биопсию сердечной мышцы (исследование кусочка миокарда под микроскопом).

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на уменьшение симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы. Применяют бета-блокаторы и верапамил. Эти препараты используются как при лечении возникшего заболевания, так и при обнаружении гипертрофической кардиомиопатии при безсимптомном течении (пока не появились жалобы).

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии. При неэффективности медикаментозного лечения проводят хирургические операции по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы.

Рестриктивная кардиомиопатия — заболевание, вызванное изменением внутренней оболочки сердца – эндокарда и характеризующейся нарушением диастолической функции сердца. Это наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).

Существуют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

  • Облитерирующая — во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца
  • Диффузная инфильтрация миокарда — при этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен.

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии. Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс. Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.

(495) 50-253-50 — бесплатная консультация по клиникам и специалистам

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector