рестриктивная кардиомиопатия клинические рекомендации

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
— Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
— Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
— Гемохроматоз;
— Амилоидоз;
— Саркоидоз;
— Склеродермия;
— Карциноидная болезнь сердца;
— Гликогенозы;
— Радиационное поражение сердца;
— Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
— Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
— Идиопатическая кардиомиопатия;
— Семейная кардиомиопатия;
— Гипертрофическая кардиомиопатия;
— Склеродермия;
— Псевдоксантома эластическая;
— Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
— Амилоидоз;
— Саркоидоз;
— Болезнь Гоше;
— Болезнь Гурлера;
— Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
— Гемохроматоз;
— Болезнь Фабри;
— Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
— Эндомиокардиальный фиброз
— Гиперэозинофильный синдром
— Карциноидная болезнь сердца
— Метастатическое раковое поражение
— Радиационное поражение сердца
— Токсическое влияние антрациклинов
— Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностика

На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

— систолическая функция не нарушена,
— парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­нии левого желудочка,
— гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
— утолщение эндокарда,
— уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
— функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
— увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
— укорочение времени изоволюмического расслабления,
— увеличение пика раннего наполнения,
— уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
— увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
— рестриктивный тип диастолической дисфункции,
— расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­вого предсердия при поражении правого желудочка,
— пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
— изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.

Сердце по праву считается мотором человека. Если оно страдает, страдают и остальные органы наравне с ним. К сожалению, человечеству знакомы симптомы многих сердечные недугов. Среди них — рестриктивная кардиомиопатия, одна из форм поражения сердца.

Для того чтобы назначенное лечение кардиолога было понятным, нужно владеть достаточной информацией об этом заболевании: знать причины его возникновения, симптомы, методы лечения и профилактики, а также прогнозы на выздоровление.

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Рестриктивная кардиомиопатия — это заболевание, сопровождающееся структурными изменениями миокарда. Характеризующееся, в первую очередь, нарушением способности расслабления одного или двух желудочков после выхода крови.

Их стенки приобретают ригидность (твердость) и препятствуют нормальным сокращениям сердца. В главный орган вмещается в этом случае меньше крови, чем необходимо для удовлетворения потребностей органов и тканей.

Это достаточно редкое заболевание, к тому же мало изученное. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии.

  1. Идиопатическая:
    • эндомиокардиальный фиброз — утолщение эндокарда и ярко выраженный фиброз;
    • болезнь Леффлера — острая сердечная недостаточность, миокардит, опасность образования тромбов.
  2. Вторичная (в качестве синдрома некоторых заболеваний):
    • гемохроматоз — накопление железа в тканях и органах;
    • карциноидная болезнь сердца — возникновение опухоли;
    • амилоидоз — нарушение белкового обмена;
    • саркоидоз — образование гранулем (узлов);
    • радиационное поражение сердца;
    • склеродермия — замена мышечной ткани соединительной.

Механизм зарождения и развития рестирктивной кардиомиопатии

Причины рестриктивных изменений в миокарде

Точные причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии не ясны, но к основному фактору исследователи склонны относить гиперэозинофилию. Заболевание характеризуется возрастанием числа эозинофильных гранулоцитов (вид лейкоцитов), поэтому происходит высвобождение внутриклеточных ферментов, разрушающих ткани. Повышенная твердость стенок желудочков может стать следствием фиброза эндокарда или миокарда, разного рода опухолей, а также наследственного гемохроматоза, амилоидоза.

К причинам заболевания относят также инфильтративные (образование уплотнений) и неинфильтративные поражения миокарда, эндомиокардиальные поражения.

Что происходит с сердцем?

Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое, опасное заболевание. К симптомам его нужно относиться внимательно для назначения своевременного лечения. Что же происходит с сердцем?

Нарушаются основные функции работы сердца — и насосная, и диастолическая. Развитие заболевания проходит три стадии.

  1. Инфильтрация миокарда, как следствие, прогрессирование коронарита (воспаление стенок артерий сердца) — некротическая стадия.
  2. Гипертрофия эндокарда, развитие тромбоза сосудов — тромботическая стадия.
  3. Фиброз миокарда и неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий — фиброзная стадия.

Изменения в сердце при рестриктивной кардиомиопатии

Основной симптом, характеризующий рестриктивную кардиомиопатию, проявляется в виде недостаточного кровообращения. Это, в свою очередь, приводит к:

  • сильной одышке;
  • слабости при простых движениях;
  • отечности;
  • набуханию вен на шее;
  • развитию асцита (водянка в брюшной полости);
  • гепатомегалии (сильное увеличение печени в размерах).

Однако сердце не увеличено или незначительно увеличено, ЭКГ показывает мерцание предсердий и аритмию. На ЭКГ ST-сегмент снижен, а также видна инверсия зубца Т. Рентгеновские исследования показывают венозный застой в обоих легких — таковы симптомы. Анализ крови показывает эозинофилию (повышение лейкоцитов).

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Заболевание считается редким как у взрослых, так и у детей. Болеют им дети от 4 лет, в основном мальчики и юноши. Рестриктивная кардиомиопатия у детей на первых этапах может проходить бессимптомно. При развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • одышка;
  • кашель;
  • увеличение живота;
  • появление отеков в области лица и шеи;
  • слабый пульс;
  • снижение артериального давления.

О давних сроках заболевания может свидетельствовать недостаточное развитие ребенка. На исследованиях выявляют застой в системе кровообращении, прогрессирование сердечной недостаточности. Требуется срочное лечение.

Рестриктивную кардиомиопатию у детей диагностируют на ЭКГ, проводят компьютерную томографию, рентгеновские исследования. Признаки и симптомы заболевания такие же, как у взрослых. Лечение направлено на улучшение сократимости миокарда и улучшение гемодинамики. К сожалению, прогнозы развития этого заболевания у детей неутешительные, несмотря на своевременное лечение. Больные чаще умирают от сердечной недостаточности, тромбоза и других осложнений.

Специальную терапию при рестриктивной кардиомиопатии не проводят. Основные усилия по лечению направлены на устранение осложнений.

Больным рекомендовано снизить нагрузку на сердце. Это достигается отказом от чрезмерной физической активности, вредных привычек, соблюдением бессолевой диеты. Лекарственные назначения следующие:

  • диуретики — для уменьшения легочного, а также венозного застоев;
  • сердечные гликозиды — для стабилизации основной насосной функции сердца;
  • противоаритмические лекарства, антикоагулянты и антиагреганты.

В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство вплоть до трансплантации сердца.

Методы лечения рестриктивной кардиомиопатии

Профилактика сердечной недостаточности

При этом заболевании без правильного образа жизни и здорового питания обойтись невозможно. Вредные привычки, такие как потребление алкоголя, копченостей, сладкого, мучного и жирного, а также курение навсегда остаются в прошлом. Необходимо и своевременное лечение сопутствующих сердечных заболеваний и внимательное отношение к симптомам.

Питание должно быть рациональным, с контролем количества поступающих жиров и углеводов. Особенно нужно следить за количеством соли в пище (не более 3 г в сутки).

Обязательно рекомендуется кушать продукты, богатые калием:

  • изюм, курагу;
  • гречку;
  • телятину;
  • брюссельскую капусту.

Полезна будет лечебная гимнастика под контролем кардиолога, с умеренной двигательной активностью. Доктора советуют длительные пешие прогулки на свежем воздухе для насыщения крови кислородом, а также своевременный прием лекарственных препаратов.

К сожалению, прогноз для таких заболеваний неутешительный. Сердечная недостаточность развивается стремительно, поэтому вероятности серьезных осложнений велики. Перечень последствий болезни:

Женщинам с таким заболеваниям не рекомендуется беременеть, в связи с высокой смертностью. Меры по профилактике рестриктивной кардиомиопатии пока не разработаны, но рекомендуются меры, рассчитанные на предупреждение сердечной недостаточности.

Полезное видео

Подробнее о важных причинах рестриктивной кардиомиопатии смотрите в следующем видео:

Содержание

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Эти заболевания неизвестной этиологии, характеризующиеся нарушением диастолической функции сердца в результате морфологических изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда (выраженный фиброз).

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Различают первичные идиопатические рестриктивные кардиомиопатии, этиология которых неизвестна, и вторичные.

К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:

• фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) — это вариант РКМП, развивающийся у пациентов с выраженной эозинофилией, характеризующийся поражением как миокарда и инфильтрацией его эозинофилами, так и эндокарда. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, кожные заболевания (псориаз, экзема), системные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты (в том числе узелковый периартериит), рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь. Наиболее характерными гистологическими признаками являются:

• инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами;

• выраженный фиброз миокарда и эндокарда;

• тромбозы мелких сосудов.

Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз — вариант РКМП, характеризующийся выраженным фиброзом и утолщением эндокарда желудочков (одного или обоих) преимущественно в области путей притока с частым вовлечением атриовентрикулярных клапанов при отсутствии гиперэозинофилии. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как: амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца, поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри) и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются.

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

Инструментальные методы исследования

• низкий вольтаж желудочкового комплекса,

• неспецифические изменения сегмента С-Т, зубца Т,

• блокада левой ножки пучка Гиса (реже — другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);

• нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

• признаки перегрузки предсердий (Р-митрале).

Рентгенография: — рентгенологические признаки расширения предсердий; — признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить следующее.

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Гипертрофию миокарда и дилатацию предсердий.

3. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу: увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения; уменьшение максимальной скорости диастолического наполнения во время систолы предсердий; укорочение времени изоволюмического расслабления миокарда.

4. Нормальную систолическую функцию ЛЖ (нормальная фракция выброса).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов (умеренная регургитация крови).

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография: обнаруживается дилатация предсердий, а полости желудочков остаются нормальными. Используется для дифференциальной диагностики с констриктивным перикардитом (утолщение перикарда).

Катетеризация полостей сердца:

• значительное и быстрое снижение давления в ЛЖ в начале диастолы;

• повышение давления в предсердиях, особенно в правом.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты (преднизолон в дозе 20—30 мг в сутки, затем снижают дозу до поддерживающей — 10 мг в сутки).

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянты, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии.

Нитраты и диуретики надо применять осторожно, так как они могут значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при рестриктивной кардиомиопатии считается нецелесообразным, так как сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При развитии аритмии назначают соответствующие антиаритмические препараты (наиболее эффективен амиодарон (кордарон)).

С целью профилактики и лечения тромбоэмболий назначается антикоагулянтная и антиагрегантная терапия.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочка.

Прогноз: при раннем диагнозе и правильном консервативном лечении прогноз может быть благоприятным. При появлении клинических признаков ХСН, возникновении аритмий, тромбоэмболических осложнений прогноз ухудшается. При поражении обоих желудочков прогноз плохой.

Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится по адресу: г. Санкт-Петербург, ул. Ломоносова 14,К.1 (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных.

Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов. Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания. Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.

Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет. Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии, и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью. Вы, возможно, удивитесь — как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector