рестриктивная кардиомиопатия что это такое

Кардиомиопатией называют перерождение структуры сердечной мышцы в результате действия эндогенных или экзогенных факторов.

Рестриктивная кардиомиопатия – это инфильтративное (изменяющее толщу сердечной стенки) или фиброзное (оставляющее рубцы разной локализации) поражение миокарда, основными признаками которого являются:

  • ригидные стенки сердечных камер (в одном или обоих желудочка);
  • неизменная толщина миокарда;
  • уменьшение диастолического наполнения пораженного желудочка;
  • сохранение насосной функции сердца.

Поражение миокарда по рестриктивному типу может быть идиопатическим (без видимой причины) или вторичным (возникшим в результате негативного влияния определенных факторов).

Причины рестриктивного поражения сердца

Миокардиального Эндомиокардиального
Неинфильтративного типа Инфильтративного типа
Идиопатическое, наследственное, диабетическое, склеродермическое поражение Болезнь Гоше, жировая инфильтрация, гемохроматоз, саркоидоз Эндомиокардиосклероз, метастазы карциномы, фиброзный эндомиокардит (вызванный такими лекарствами: бусульфан, эрготамин, серотонин), облучение, гиперэозинофильный синдром

Для рестриктивно пораженного сердца характерно:

  • утолщение эндокарда (внутреннего слоя стенок);
  • фиброз верхних отделов желудочков, задней створки митрального клапана, хорд и верхушек сосочковых мышц;
  • формирование пристеночных тромбов.

Классификация идиопатической кардиомиопатии рестриктивного генеза:

  • первичная;
  • эндокардиальный фиброэластоз (дети от нуля до двух лет);
  • синдром гиперэозинофилии:
  • эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз.

Клинические проявления

Клиническую картину обуславливает повышенное давление в предсердиях во время систолы (в частности, в левом) и сниженный сердечный выброс.

Патогенез: поскольку стенки желудочка ригидны (плохо растягиваются под током крови), предсердиям приходится преодолевать их сопротивление, с усилием выталкивая кровь во время систолы. Это приводит к их дилатации и излишнему кровенаполнению печени и сосудов легких.

Общие симптомы на ранних стадиях:

  • ухудшение самочувствия во время физических нагрузок (ребёнок может не жаловаться, но бегает меньше);
  • появление одышки во время покоя;
  • чрезмерная утомляемость;
  • слабость.

Проявления поражений разной локализации

Характерные особенности Место развития патологического процесса
Левый желудочек (ЛЖ) Правый желудочек (ПЖ)
Клиника Одышка, кашель, развитие сердечной астмы Выраженные отёки (под вечер появляются на ногах, холодные на ощупь), асцит
Морфологические изменения сердца Расширение левого предсердия Увеличение за счет гипертрофии и дилатации правых отделов
Аускультация Систолический шум на верхушке Трехчленный ритм галопа, систолический шум
Изменения органов Застой крови в легких Увеличение печени, возможна болезненность при пальпации
Поражение сосудов Гипертензия малого круга кровообращения Набухание ярёмных вен, повышение центрального венозного давления

При локализации поражения миокарда в обоих желудочках развивается тотальная сердечная недостаточность.

При кардиомиопатиях такого типа возможно наличие:

  • перикардита (накопление жидкости в околосердечной сумке);
  • плеврита (воспалительный экссудат находится между листами плевры, покрывающей легкие, его присутствие проявляется болями в грудной клетке);
  • аритмий (фибрилляция предсердий (из-за их дилатации), блокада ножек пучка Гиса);
  • тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

На электрокардиограмме выявляют признаки гипертрофии пораженных отделов сердца, нарушения ритма и рубцовые изменения сердечной мышцы. На рентгенограмме органов грудной клетки можно увидеть увеличенные предсердия, кальцификаты, признаки повышенного притока крови к малому кругу кровообращения (диффузные затемнения и усиление лёгочного рисунка).

Однако основным методом верификации рестриктивной кардиомиопатии считается эхокардиография (ЭхоКГ). Сонографические признаки такого вида патологии миокарда:

  • адекватная насосная функция желудочков (особенно в начальных стадиях);
  • увеличение предсердий;
  • утолщение эндокардиального слоя;
  • отсутствие гипертрофии сердечной мышцы;
  • недостаточность митрального клапана (провисание задней створки в систолу);
  • уменьшение протяженности изоволюмического расслабления;
  • нарушение тока крови в легочной вене.

Диагноз идиопатической кардиомиопатии может быть установлен лишь после исключения всех вероятных причин развития патологии.

При вторичной кардиомиопатии, обусловленной нарушением обмена веществ, может использоваться этиотропная терапия (при амилоидозе, гемохроматозе). В остальных случаях основной рекомендацией является симптоматическое лечение. Оно включает:

  • глюкокортикостероиды (уменьшают воспаление и пролиферацию чужеродных тканей в миокарде);
  • диуретики (снимают симптомы застоя);
  • ингибиторы АПФ (для улучшения функции левого желудочка);
  • β-адреноблокаторы (предотвращение внезапной сердечной смерти);
  • сердечные гликозиды (увеличивают длительность периода наполнения желудочков);
  • антикоагулянты (предотвращение осложнений тромбоэмболического характера).

Прогноз неблагоприятен, в первые 5 лет выживаемость 30%. Плохие прогностические признаки: уменьшение амплитуды QRS, увеличение толщины миокарда.

Кардиомиопатия по рестриктивному типу может носить идиопатический характер или возникнуть из-за негативного влияния внешних факторов. Происходит уплотнение миокарда и утолщение эндокарда. Это приводит к патологиям клапанного аппарата и нарушениям в проводящей системе сердца.

Рестриктивный тип поражения проявляется симптомами сердечной недостаточности по левожелудочковому или правожелудочковому типу. Возможно развитие тотальной дисфункции миокарда.

Золотым стандартом диагностики является проведение эхокардиографии. Лечение в основном симптоматическое.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Это редкое заболевание, характеризуемое нарушением диастолической функции из-за уменьшения растяжимости желудочков.

Очень важно отличать заболевание от констриктивного перикардита, так как в последнем случае возможно выполнение хирургического вмешательства с отделением перикарда от миокарда.

Выраженных изменений сократительной способности миокарда, не наблюдается. Также для рестриктивной кардиомионатии (РКМП) не характерны признаки гипертрофии и дилатации сердца.

При этом редко встречающемся состоянии нарушено наполнение желудочков вследствие их повышенной жёсткости. В результате повышается давление в предсердиях, возникает гипертрофия предсердий, происходит дальнейшая их дилатация и развивается фибрилляция предсердий. Амилоидоз — самая частая причина рестриктивной КМП. Кроме того, появление рестриктивной КМП может быть результатом инфильтрации (например, болезни накопления гликогена), идиопатического перимиоцитарного фиброза или наследственной формы рестриктивной КМП. Диагностика может быть весьма сложной и требовать проведения комплексной допплер-ЭхоКГ, КТ или МРТ и эндомиокардиальной биопсии. Лечение симптоматическое. Прогноз обычно неблагоприятный, показана пересадка сердца.

Классификация

РКМП бывает двух видов: А. Идиопатическая:

  • фибропластический париетальный эндокардит Леффлера;
  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардиальный фиброэластоз.

Б. РКМП, обусловленная различными системными инфильтративными процессами:

  • амилоидозом;
  • наследственным гемохроматозом;
  • саркоидозом;
  • системной склеродермией.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Причины идиопатической рестриктивной кардиомиопатии неясна до сих пор. Небольшое число случаев имеет семейный характер и может сочетаться с заболеваниями скелетных мышц. Другие случаи связаны с системными заболеваниями, инфильтративными болезнями или фиброзом эндокарда.

Миокардиальные

Не связанные с инфильтративными процессами:

Связанные с инфильтративными процессами:

  • Лизосомальные болезни накопления (Гоше, Гурлер, Фабри).
  • Гликогенозы.
  • Гемохроматоз.

Эндомиокардиальные

  • Эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).
  • Гиперэозинофильный синдром.
  • Метастатические поражения.
  • Карциноид.
  • Ятрогенные (лучевая терапия, антрациклины).

При любом варианте РКМП происходит поражение как миокарда, так и эндокарда. В результате развития фибропластического или инфильтративного процесса изменяются эластические свойства миокарда, что приводит к неполноценному расслаблению желудочков сердца (прежде всего левого) в диастолу. При таких свойствах сердечной мышцы левый желудочек заполняется в основном в фазу быстрого наполнения. Ударный объем в такой ситуации обеспечивается за счет повышения конечно-диастолического давления. Изменения внутрисердечной гемодинамики по такому типу называются синдромом рестрикции.

Кроме того, компенсаторным механизмом, обеспечивающим на протяжении определенного времени насосную функцию сердца, является увеличение диастолического объема за счет повышения присасывающего действия левого желудочка в протодиастолу. В конечном итоге у больных развивается сердечная недостаточность, обусловленная диастолической дисфункцией. В этом отношении РКМП отличается от других заболеваний сердца, при которых сердечная недостаточность является в основном результатом снижения систолической функции.

При гистологическом исследовании ткани миокарда обнаруживается выраженный фиброз, который часто носит очаговый характер.

Особенности отдельных видов РКМП

Эндомиокардиальный фиброз в основном встречается у детей и подростков в африканских странах, а также в Южной Индии, Шри-Ланке, Малайзии и Южной Америке. Причины данного явления не выяснены. Тем не менее связь заболевания с определенными климатогеографическими условиями позволяет предполагать этиологическую роль нарушений питания, избыточной инсоляции, инфекций и др. Характеризуется субэндокардиальным фиброзом желудочков, распространяющимся от верхушки сердца к приносящему тракту желудочков. Сердце может иметь нормальный или увеличенный размер, но в любом случае имеет место уменьшение объема поврежденных полостей сердца в результате выраженного фиброза. Проявляется в виде застойной сердечной недостаточности неясного генеза. Нередко образуются пристеночные тромбы.

Фибропластический эндокардит Леффлера связан с периферической эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией органов, включая сердце. Считается, что повреждение миокарда возникает в результате токсического действия продуктов жизнедеятельности эозинофилов. Имеет менее благоприятный прогноз по сравнению с эндомиокардиальным фиброзом.

Эндокардиальный фиброэластоз представляет собой редкое заболевание с неясной этиологией. Заболевание характеризуется очаговым или диффузным фиброэластическим утолщением эндокарда. Часто повреждаются клапаны сердца, особенно митральный и аортальный. В некоторых случаях происходит образование пристеночных тромбов. Характерно увеличение размеров сердца. При этом уменьшается объем полостей сердца. Заболевание может начаться в любом возрасте, но в основном начинает проявляться у детей до 2 лет. У трети больных сочетается с врожденными пороками сердца. У детей клинически проявляется в виде внезапно возникающей одышки, цианоза. Может наступить внезапная смерть.

Симптомы и признаки рестриктивной кардиомиопатии

  1. Снижение переносимости физической нагрузки.
  2. 2Признаки сердечной недостаточности.
  3. Аритмии (мерцание предсердий, эктопические межжелудочковые аритмии).
  4. Тромбоэмболии (источником тромбов могут быть как желудочки, так и предсердия).

Пациенты часто имеют выраженное уменьшение толерантности к физическим нагрузкам в связи с невозможностью увеличения сердечного выброса из-за фиксированного ударного объема. Также характерны тяжелая одышка и правожелудочковая недостаточность (периферические отеки).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

Помимо симптомов хронической сердечной недостаточности, могут присутствовать громкий III и IV тоны сердца. Также может отмечаться появление волн x и y при исследовании пульсации яремных вен. Возможно увеличение венозного давления на вдохе (симптом Куссмауля).

Инструментальные методы исследования

  • ЭКГ может показать наличие P-mitrale или P-pulmonale, уменьшение вольтажа комплекса ORS в прекардиальных отведениях, предсердные аритмии.
  • ЭхоКГ может быть без изменений или, по крайней мере, показывать нормальную систолическую функцию. Иногда в тяжелых случаях систолическая функция может быть снижена. Признаками инфильтративных изменений служат гипертрофия желудочков, утолщение межпредсердной перегородки, «пятнистое» строение миокарда. Возможно расширение полостей обоих предсердий. Используя допплер, можно выявить изменения, характерные для снижения кровотока через митральный клапан.
  • Лабораторные исследования позволяют определить причины инфильтративных изменений. Катетеризация правого и левого желудочков может понадобиться для исключения констриктивного перикардита (различие между конечным диастолическим давлением в левом и правом желудочках, превышающее 7 мм рт.ст. в конце выдоха, делает диагноз констриктивного перикардита маловероятным).
  • КТ и МРТ помогают визуализировать перикард.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Применяется симптоматическая терапия, которая не дает существенного эффекта. Используют диуретики, но с осторожностью, т.к. они могут снизить конечно-диастолическое давление.

Существенное утолщение эндокарда заставляет иногда прибегать к хирургической операции — эндокардэктомии.

Симптоматическое. Необходимо снижение ЧСС при ФП, так как уменьшение времени желудочкового наполнения может повлиять на клинические проявления.

Обратите внимание! Пациенты с амилоидозом крайне чувствительны к действию дигоксина.

КАРДИОМИОПАТИЯ РЕСТРИКТИВНАЯ — мед. Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как… … Справочник по болезням

Кардиомиопатия — Кардиомиопатия … Википедия

кардиомиопатия африканская — см. Кардиомиопатия рестриктивная … Большой медицинский словарь

кардиомиопатия рестриктивная — (с. restrictiva; лат. restringo, restrictum стягивать, ограничивать, сжимать; син.: Беккера болезнь, К. африканская, Леффлера синдром, Леффлера эндокардит, эндокардит фиброзный, эндокардит фибропластический) К., характеризующаяся нарушением… … Большой медицинский словарь

Гипертрофическая кардиомиопатия — МКБ 10 I42.142.1 I42.242.2 МКБ 9 425.4 … Википедия

Дилатационная кардиомиопатия — МКБ 10 I42.042.0 МКБ 9 425.4425.4 OMIM … Википедия

Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… … Медицинская энциклопедия

КАРДИОМИОПАТИИ — мед. Кардиомиопатии (КМП) нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого… … Справочник по болезням

Стенокардия — В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете … Википедия

Миокардит — МКБ 10 I … Википедия

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector