первичная рестриктивная кардиомиопатия

Первичная рестриктивная кардиомиопатия.

Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия

В 1980 г. J.R. Benotti описал 9 больных с выраженой недостаточностью кровообращения, при этом размеры левого желудочка были близки к нормальным, а катетеризация желудочков выявила резко повышенное диастолическое давление.

В последующие годы описаны семьи, у нескольких поколений которых проявилась недостаточность кровообращения, обусловленная выраженной диастолической дисфункцией. Продолжительность жизни больных после появления симптомов — 4-15 лет (средняя продолжительность — 9 лет). Девочки болеют значительно чаще. Если симптомы болезни появились в детстве, то прогноз тяжелее, чем у больных с дебютом болезни в подростковом возрасте или взрослом состоянии.

Главный, неотъемлемый признак болезни — резко увеличенное предсердие при мал отмененном желудочке, часто имеющем сохраненную систолическую функцию. При прижизненном исследовании биоптатов и посмертном исследовании миокарда выявляют значительные коллагеновые отложения в интерстиции, которые за 10-12 мес приводят к диастолической недостаточности кровообращения, которая не поддается медикаментозной коррекции и неуклонно прогрессирует. Болезнь, дебютировав одышкой в покое и снижением толерантности к физической нагрузке, через несколько лет приводит к стойкой и значительной бивентрикулярной недостаточности. Ряд авторов описывают семьи, где идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия сочеталась с миопатией и нарушениями проводимости. Остается неясным, что приводит к этой хоть и редкой, но неизлечимой болезни. Не изучены изменения в других органах и системах. Единственный метод лечения — трансплантация сердца.

Об идиопатической рестриктивной кардиомиопатии необходимо помнить всегда, когда клиническая картина выраженной сердечной недостаточности сочетается с малоизмененным левым желудочком. ЭхоКГ позволяет высказаться определенно о характере заболевания. Биопсия миокарда верифицирует диагноз. Стандарт ведения таких больных не разработан. Катетеризация сердца и ЭхоКГ-мониторинг диастолической функции сердца — обязательные методы диагностики. Ведение таких больных целесообразно совместно с кардиохирургами для своевременного решения вопроса о трансплантации сердца.

Эндомиокардиальное поражение сердца при гиперэозинофильном синдроме

Существуют две формы эндомиокардиального поражения сердца при гиперэозинофильном синдроме: эндомиокардиальной фиброз и эндокардит Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз (болезнь Дэвиса) -эндемическая болезнь, встречающаяся в экваториальных странах-Уганде, Нигерии и Бразилии. В последние годы описаны единичные случаи этой болезни и в странах с другим климатом. Эндомиокардит Леффлера встречают во всех странах (см. главу «Эндокардиты») Для этих форм характерно большое число эозинофилов в крови и утолщение эндокарда в зонах верхушки ЛЖ, ПЖ и в подклапанной зоне (зона папиллярных мышц митрального и трикуспидального клапанов). Резкое утолщение эндомиокарда приводит к снижению податливости миокарда, затруднению заполнения желудочков кровью в диастолу. Установлено, что белки, синтезируемые эозинофилами, вызывают резкое утолщение эндокарда и его фиброз. Измененный эндокард часто становится местом образования пристеночных тромбов, достигающих больших размеров.

Таким образом, резко сниженная растяжимость эндокарда и пристеночные тромбы приводят к быстро прогрессирующей диастолической недостаточности кровообращения. Современная согласованная позиция экспертов состоит в том, что леффлеровский эндокардит и эндомиокардиальный фиброз — разные формы одной и той же болезни. Леффлеровский эндокардит — начало континуума, а эндомиокардиальный фиброз — завершающий этап, причем на всем протяжении континуума развиваются процессы, запущенные и катализируемые токсическими белками эозинофилов.

Несмотря на общность обеих форм важно помнить об их различиях:

  • верифицированный эндокардит — быстро прогрессирующая болезнь, поражающая преимущественно мужчин, сопровождающаяся гиперэозинофилезом, артритами и тромбоэмболиями;
  • эндомиокардиальный фиброз поражает молодых, тендерное преобладание не описано, значимая эозинофилия редка.

Эозинофилы — основной агент, вызывающий эти заболевания, — существенно отличаются от нормальных эозинофилов в первую очередь по характеру и числу гранул. Эти измененные эозинофилы и приводят к кардиотоксическому эффекту, вызывая некроз, пристеночный тромбоз и фиброз.

Леффлеровский эндокардит

Дебют болезни не сопровождается какими-либо жалобами. Жалобы появляются на этапе развития застойных явлений как в малом, так и в большом круге кровообращения. Клиническая картина типична для бивентрикулярной недостаточности кровообращения. В это время достаточно быстро появляется III тон, обусловленный высокой скоростью наполнения кровью желудочков в диастолу. Появление III тона не сочетается с изменениями размеров сердца на рентгенограмме грудной клетки и изменениями на ЭКГ. Как правило, регистрируют блокаду левой либо правой (намного чаще) ножек пучка Гиса и отрицательный зубец Т.

Основа диагностики — ЭхоКГ.

Для леффлеровского эндокардита типично:

  • уменьшение полости ЛЖ;
  • укорочение времени изоволюмического расслабления;
  • отношение Е/А 1500 в 1 мм 3 на протяжении 6 мес. Часто болезнь поражает людей старше 50 лет. Если описанная картина развивается у коренных жителей Экваториальной Африки или Бразилии, можно предполагать эндомиокардиальный фиброз. В этом случае биопсия эндокарда из 3 зон (верхушки ЛЖ, зоны сосочковых линий ЛЖ, верхушки правого желудочка) позволяет окончательно диагностировать заболевание.

Рестриктивные кардиомиопатии — это группа редко встречающихся заболеваний мышцы сердца, при которых затруднено наполнение желудочков кровью в промежутках между сокращениями. Это связано с тем, что стенки желудочков, становятся жесткими и плохо растягиваются вследствие фиброза. Из-за уменьшения наполнения сердца кровью, ее количества становится недостаточно для нормальной жизнедеятельности.

Почему появляется?

Рестриктивная кардиомиопатия бывает идиопатической и вторичной. В первом случае речь идет о самостоятельной болезни, причины возникновения которой не выяснены. Вторичная форма развивается как синдром некоторых заболеваний.

Первичные (идиопатические) рестриктивные кардиомиопатии

К этой группе относят два заболевания: фибропластический эндокардит и эндомиокардиальный фиброз. Первое протекает с эозинофилией (повышенным содержанием в крови эозинофилов), второе — без эозинофилии.

Фибропластический эндокардит

Это заболевание называют эндокардитом Леффлера. Оно развивается при выраженной эозинофилии разного происхождения и встречается, как правило, у жителей умеренных широт. К основным причинам гиперэозинофилии относятся:

  • аллергии;
  • псориаз, экземы;
  • системные васкулиты;
  • паразитарные инфекции;
  • опухоли;
  • системные болезни соединительной ткани;
  • идиопатический гиперэозинофильный синдром.

Данная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется высоким содержанием в крови эозинофилов, которые откладываются в миокарде в большом количестве и подвергаются дегрануляции. При этом процессе происходит выделение токсических веществ, которые приводят к повреждению миокарда и эндокарда, а именно к фиброзу эндомиокарда. Наиболее тяжелые поражения сердечной мышцы наблюдаются, если болезнь развивается на фоне идиопатического гиперэозинофильного синдрома.

Признаки заболевания

Эндокардиту Леффлера более подвержены мужчины 30-40 лет. На ранней стадии симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем будут наблюдаться признаки идиопатического гиперэозинофильного синдрома или проявления других заболеваний, вызвавших эозинофилию (системные васкулиты, болезни соединительной ткани, лейкозы, опухоли).

Идиопатический гиперэозинофильный синдром характеризуется следующими признаками:

  • слабость;
  • сухой или влажный кашель;
  • похудение, снижение аппетита, тошнота;
  • боль в животе;
  • кожный зуд;
  • повышение температуры;
  • отек Квинке;
  • очаговые инфильтраты в легких;
  • головокружение, головная боль;
  • ухудшение памяти;
  • увеличение селезенки и печени.

Позднее могут присоединиться признаки хронической сердечной недостаточности по левожелудочковому, правожелудочковому или бивентрикулярному типу (с поражением обоих желудочков).

Больные с любым типом ХСН жалуются на боль в груди, отеки, одышку, слабость, быструю утомляемость, учащенное сердцебиение. Достаточно редко случаются обмороки.

При развитии сердечной недостаточности по правожелудочковому типу наблюдаются умеренные отеки лодыжек, увеличенная селезенка, пульсация печени, значительное наполнение яремных вен, асцит (жидкость в брюшной полости).

При левожелудочковой форме развивается мерцательная аритмия, отмечаются влажные хрипы в нижней части легких, сильная одышка при нагрузках, а затем и в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз

Еще одна первичная рестриктивная кардиопатия — это эндомиокардиальный фиброз, который протекает без эозинофилии. Он характеризуется ярко выраженным фиброзом, утолщением эндокарда одного или обоих желудочков. Заболевание встречается в тропической Африке. Болеют в равной степени и мужчины и женщины, как правило, с низким социальным статусом, преимущественно дети и молодежь.

Признаки заболевания

Развитие эндомиокардиального фиброза происходит постепенно, хотя в некоторых случаях наблюдается ранняя симптоматика. Основное проявление болезни — это сердечная недостаточность, которая может быть право- или левожелудочковой, но чаще встречается бивентрикулярная. В любом случае больные жалуются на одышку и слабость.

Вторичные рестриктивные кардиомиопатии

Вторичные формы являются синдромами других заболеваний, таких как саркоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, амилоидоз, гликогенозы, карциноидная болезнь сердца, опухоли сердца, лекарственные поражения сердца.

Прогноз при данной патологии неблагоприятный. Более половины пациентов умирают в течение пяти лет с момента начала болезни. Рестриктивная кардиомиопатия осложняется аритмиями, тромбоэмболиями и прогрессированием сердечной недостаточности, отчего прогноз только ухудшается.

Как лечить?

Вовремя начатое лечение способно несколько увеличить выживаемость. Но чаще всего применяемая на сегодняшний день терапия не является достаточно эффективной.

Лечение идиопатических форм

Симптоматическое лечение заключается в назначении мочегонных средств, сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, вазодилататоров. Очень важно при этом учитывать побочные действия лекарств и наличие противопоказаний. Сердечные гликозиды показаны в случае тяжелых нарушений функций миокарда.

Цель медикаментозного симптоматического лечения:

  • снижение давления в левом желудочке;
  • уменьшение застойных явлений в кругах кровообращения;
  • профилактика тромбоэмболий.

При рестриктивных поражениях далеко не всегда можно назначать препараты, которые обычно применяют для лечения сердечной недостаточности, например диуретики. Мочегонные средства могут привести к ухудшению состояния из-за уменьшения количества поступающей к сердцу крови и снижения артериального давления.

При фибропластическом эндокардите применяют хирургические методы. Во время операции происходит иссечение утолщенного эндокарда, пораженного фиброзом. Таким образом восстанавливается функция желудочков. Хирургическое вмешательство улучшает самочувствие пациента и прогноз. При недостаточности клапанов (трехстворчатого и митрального) возможно их протезирование.

Пересадка сердца в данном случае не является эффективным методом, поскольку фиброз в скором времени разовьется и в новом сердце.

Лечение вторичных рестриктивных кардиомиопатий

При вторичных формах болезни иногда удается предотвратить поражение и частично восстановить сердечную функцию. В этих случаях осуществляется лечение причинной болезни.
Например, при саркоидозе (доброкачественный лимфогранулематоз) с аутоиммунным механизмом развития, как правило, выписывают кортикостероиды, например преднизолон.

При гемохроматозе, когда в тканях и органах накапливается избыточное количество железа, назначают хелаты и кровопускание, уменьшающее его содержание в организме.

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной заболевания обычно служат миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии. Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также те или иные нарушения систолической функции.

Поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии.

При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны.

В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST-Т и различные аритмии. Выявляемая при рентгенографии кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита, отсутствует. При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетеризации сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочке, сходную с таковой при констриктивном перикардите.

Отдифференцировать заболевание от констриктивного перикардита как по клиническим признакам, так и по данным катетеризации сердца, сложно или даже невозможно. Однако дифференциальная диагностика очень важна, поскольку больные с констриктивным перикардитом потенциально излечимы с помощью операции. Дифференциацию этих двух заболеваний может облегчить проведение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка.

Последняя выявляет интерстициальную инфильтрацию или фиброз при рестриктивной кардиомиопатии. Однако в некоторых случаях для разграничения рестриктивной кардиомиопатии и хронического констриктивного перикардита может потребоваться пробная торакотомия.

Эндомиокардиальный фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп.

Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии

Эозинофильная болезнь эндомиокарда.

Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии

При первичном амилоидозе больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного «крапчатого» вида. Гемохроматоз следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector