перипартальная кардиомиопатия патогенез

Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия

Послеродовая, или перипартальная, кардиомиопатия, со­гласно определению специальной экспертной группы ВОЗ (1980), обозначает беспричинную застойную сердечную недо­статочность, развившуюся в III триместре беременности или в первые 2 мес после родов у ранее здоровых женщин.

Оглавление:

Заболеваемость перипартальной кардиомиопатией в Евро­пе и Северной Америке относительно невелика — 1 случай на 1300—4000 родов ( J . Pierce и соавт., 1963, и др.), она зна­чительно выше в странах Африки, где достигает 1 % ( I . Вгос- kington , G . Eolington , 1972).

Патогенез поражения миокарда неизвестен. Как показали многочисленные исследования, по своему морфологическому субстрату и характеру изменений кардиогемодинамики (по данным эхо- и ангиокардиографии) послеродовая кардиомио­патия неотличима от идиопатической дилатационной. Эндо-миокардиальная биопсия позволяет обнаружить признаки за­живающего миокардита у 33—78 % таких больных ( J . San ^

derson и соавт., 1986; M . Medei и соавт., 1990, и др.), т. е. чаще, чем при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. У ряда женщин отмечаются также серологические признаки пе­ренесенной вирусной инфекции и изменения со стороны им-мунорегуляторных субпоггуляций Т-лимфоцитов — увеличение в крови соотношения хелперов к супрессорам ( J . Sanderson и соавт., 1986). Имеются отдельные наблюдения о заметном по­ложительном эффекте иммуносупрессивной терапии азатио-прином, когда исчезали признаки хронического воспаления в миокарде. Таким образом, есть основания предполагать связь части случаев послеродовой кардиомиопатии с протекающей субклинически вирусной инфекцией с развитием миокардита. При этом вызываемая беременностью и родами повышенная нагрузка на миокард способствует более глубокому, чем мож­но было бы ожидать при иных обстоятельствах, его пораже­нию, имеющему, вероятно, аутоиммунный патогенез. Однако необходимо отметить, что более чем у половины больных по­слеродовой кардиомиопатией не удается обнаружить связь за­болевания с миокардитом, и характер повреждающего мио­кард фактора (или факторов) остается неясным.

Клиника. К факторам повышенного риска послеродовой кардиомиопатии относятся негроидная раса, возраст старше 30 лет, наличие более чем 3 родов в анамнезе, а также много-плодная беременность и поздний гестоз (М. Lampert , R . Lang , 1955, и др.).

Начало заболевания подострое. Симптомы и признаки, об­условленные бивентрикулярной застойной сердечной недоста­точностью, кардиомегалией, аритмиями и тромбоэмболиями, такие же, как при идиопатической дилатационной кардиомио­патии. Однако течение и прогноз послеродовой кардиомиопа­тии более благоприятны. Более чем у 50 % больных после общепринятого симптоматического лечения застойной сер­дечной недостаточности через 3—б мес наблюдается стойкое клиническое улучшение и даже выздоровление с нормализа­цией размеров и функции сердца (М. Rolfe и соавт., 1992; G . Cloatre и соавт., 1996, и др.). При этом последующие бере­менности сопряжены с повышенным риском рецидивирова-ния заболевания, и материнская смертность в таких случаях достигает 10 %.

При стойком сохранении кардиомегалии и признаков сер­дечной недостаточности в течение 6 мес и более прогноз для выздоровления неблагоприятный и не отличим от такового при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Факторы, определяющие характер течения заболевания, неизвестны. Возможно, механизмы повреждения миокарда и его причины неодинаковы, что и определяет различный про­гноз.

Лечение симптоматическое. Его проводят так же, как при идиопатической дилатационной кардиомиопатии. При воз­никновении в период беременности сердечной недостаточно­сти, не уступающей медикаментозной терапии, необходимо прерывание беременности. Важным средством вторичной профилактики является исключение повторных беременнос­тей и родов.

Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия

Что такое перипартальная кардиомиопатия, какие клинические проявления заболевания? Какие методы используются для лечения?

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) относится к достаточно редким заболеваниям, однако ассоциируется со значительной материнской смертностью. ПКМП — опасное для жизни заболевание неизвестной этиологии, которое развивается у ранее здоровых женщин в перипартальный период и характеризуется развитием систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и симптоматической сердечной недостаточности (СН) в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов.

месяца беременности или первых 5 мес после родов. ПКМП встречается относительно редко. Заболеваемость ПКМП колеблется от 1 случая на 1300 до 1 случая на 15 тыс. женщин, родивших живых детей [68] (в среднем — 1 случай на 2289 рожениц).

К факторам риска развития ПКМП относят:
  • возраст. ПКМП может развиваться у женщин любого возраста, однако наиболее высокую заболеваемость наблюдают у беременных старше 30 лет;
  • количество беременностей и родов. Многорожавших женщин относят к группе риска ПКМП;
  • многоплодную беременность;
  • гестационную АГ. Согласно данным литературы, частота гестационной артериальной гипертензии (АГ) у больных с ПКМП колеблется от 8–10% [14] до 43%;
  • преэклампсию, которую диагностируют у 22% у больных ПКМП;
  • этническое представительство;
  • генетическую предрасположенность;
  • токолитическую терапию;
  • употребление кокаина.

Механизмы поражения кардиомиоцитов при ПКМП до конца неясны. Их повреждение может развиваться вследствие вирусной инфекции, генетических нарушений и токсемии с участием аутоиммунных механизмов. Существуют доказательства этиологической роли вирусных миокардитов в развитии ДКМП как в эксперименте на животных, так и у людей.

Рассматривается роль в патогенезе ПКМП пролактина, релаксина, образования иммунных комплексов, сердечной NO-синтетазы, незрелых дендритных клеток, сердечного дистрофина, толлподобных рецепторов (от англ. toll-like receptors), дефицита селена, повышающего чувствительность миокарда к повреждающим воздействиям и активации оксидантного стресса.

Клинические проявления ПКМП

Клинические проявления ПКМП обусловлены развитием систолической дисфункции ЛЖ и сходны с таковыми при идиопатической ДКМП.

Такие симптомы, как одышка, головокружение, отеки нижних конечностей могут наблюдаться и при нормально протекающей беременности. Одышку при беременности связывают с гипервентиляцией, вызванной прогестероном, а также давлением растущей матки на диафрагму. Периферические отеки имеют примерно две трети здоровых беременных. Однако при внезапном появлении отеков и других симптомов СН необходимо исключать ПКМП.

Клинические проявления ПКМП, кроме симптомов застойной СН, могут включать нарушения ритма сердца и тромбоэмболические осложнения. Во время беременности риск тромбоэмболических осложнений возрастает из-за высокой концентрации II, VII, VIII, X факторов свертывания крови и фибриногена, а также может быть связан с дилатацией полостей сердца, систолической дисфункцией и наличием фибрилляции предсердий. Повышенный риск их возникновения может сохраняться до 6 нед после родов.

Описаны также случаи бессимптомного течения этого заболевания. Диагноз ПКМП является диагнозом исключения.

Перипартальная кардиомиопатия — это форма дилатационной кардиомиопатии с левожелудочковой систолической дисфункцией и клиническими признаками застойной сердечной недостаточнос­ти, развивающимися у ранее здоровых женщин в последнем три­местре беременности или в послеродовом периоде.

Заболевание является достаточно распространенным в Африке — 1 случай на 1000 родов, особенно высокая заболеваемость Нигерии (13% среди всех поступивших в клинику женщин). В США заболевание встречается с частотой 1 случай на 15000 родов.

Этиология перипартальной кардиомиопатии неизвестна. Пред­полагается возможная связь заболевания с перенесенным миокар­дитом, потому что в эндомиокардиальных биоптатах нередко вы­являются признаки миокардита, однако эта точка зрения не счита­ется доказанной. Lang и соавт. (1998) считают, что развитие перипартальной дилатационной кардиомиопатии связано, прежде всего, с беременностью, с присущими ей особенностями, вероят­но, не до конца выясненными, а не с какими-либо другими этио­логическими факторами. В пользу этой точки зрения свидетель­ствуют следующие факты:

значительное уменьшение и даже полное исчезновение клини­ческих проявлений у большого числа женщин в послеродовом периоде;

рецидив дилатационной кардиомиопатии при повторной бере­менности у женщин, которые имели кардиомиопатию во время предыдущей беременности.

К факторам повышенного риска развития перипартальной ди­латационной кардиомиопатии относятся принадлежность к негро­идной расе, возраст старше 30 лет, наличие более чем 3 родов в анамнезе, многоплодная беременность, поздний гестоз (Lampert и соавт., 1995).

Клиническая симптоматика перипартальной кардиомиопатии аналогична симптоматике идиопатической кардиомиопатии, од­нако, в отличие от нее, имеется четкая связь заболевания с бере­менностью.

Перипартальная дилатационная кардиомиопатия развивается в III триместре беременности или в первые 6 месяцев послеро­дового периода. Больных беспокоят общая слабость, одышка, боли в области сердца (больше постоянного характера), сердцебиения и ощущения перебоев в области сердца, отеки в области голеней и стоп. При осмотре наблюдаются акроцианоз, периферические отеки, положение ортопноэ. Пульс частый, нередко аритмичен, сниженного наполнения. Артериальное давление обычно нор­мальное, однако у некоторых больных отмечается артериальная гипертензия.

Отмечается увеличение левой границы относительной тупости сердца при перкуссии, тоны сердца глухие, часто аритмичны, про­слушиваются патологический III тон, протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации. В легких в нижних отделах прослушивается крепита­ция. Возможно увеличение печени — как отражение застойной сер­дечной недостаточности.

Заболевание часто осложняется различными видами аритмий, нарушениями атриовентрикулярной проводимости, тромбоэмболиями различной локализации.

Характерны синусовая тахикардия, частые нарушения сердеч­ного ритма (мерцание, трепетание предсердий, политопные суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, пароксизмы суправентрикулярной или желудочковой тахикардии); различные сте­пени нарушения атриовентрикулярной или внутрижелудочковой проводимости; неспецифические изменения интервала ST и зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях.

Характерными эхокардиографическими признаками перипарталь­ной дилатационной кардиомиопатии являются дилатация всех четы­рех полостей сердца, умеренное накопление жидкости в полости пе­рикарда. При доплерэхокардиографии выявляются митральная или трикуспидальная регургитация и значительное снижение фракции выброса (как отражение систолической дисфункции левого желудоч­ка). Развитие гипертрофии миокарда желудочков нехарактерно.

Рентгенография сердца и легких

Рентгенография сердца и легких выявляет кардиомегалию, ле­гочный венозный застой, иногда выпот в полости плевры.

Диагностика перипартальной кардиомиопатии осуществляется на основании следующих критериев:

наличие синдрома дилатационной кардиомиопатии, доказанной прежде всего с помощью эхокардиографии, развившейся во вре­мя беременности (обычно в III триместре) или после родов (не позже 6 месяцев);

наличие клинических и эхокардиографических признаков сис­толической дисфункции левого желудочка;

отсутствие каких-либо других причин и заболеваний, которые могли бы привести к развитию синдрома дилатационной кар­диомиопатии.

Течение и прогноз

В 50-60% случаев в послеродовом периоде симптоматика ди­латационной кардиомиопатии уменьшается и может наступить даже полное выздоровление. Если спустя 6 месяцев после родом сохраняется симптоматика поражения миокарда и недостаточности кровообращения, то это является фактором риска развития хронического течения заболевания и хронической сердечной недостаточности.

Тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия

В настоящее время признается существование тахиаритмической дилатационной кардиомиопатии. Принято считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия или тахикардиомиопатия — это дилатация миокарда и нарушение его сократительной способности, обусловленные длительной тахикардией (суправентрикулярная или желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия) при отсутствии каких-либо заболеваний сердца (первичных или возникающих на фоне других заболеваний). Таким образом, мож­но считать, что тахиаритмическая дилатационная кардиомиопатия возникает на фоне длительно существующей идиопатической та­хикардии (тахиаритмии).

Поставить диагноз тахиаритмической дилатационной кардио­миопатии можно на основании следующих критериев:

констатация синдрома дилатационной кардиомиопатии (клини­ческие и эхо кардиографические признаки, систолическая дис­функция левого желудочка);

наличие длительной тахикардии (тахиаритмии);

отсутствие других первичных заболеваний сердца или пораже­ний миокарда вторичного генеза.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА КАРДИОМИОПАТИИ

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, относитель­ная митральная и трикуспидальная недостаточность, тахисистолическая форма мерцательной аритмии, хроническая сердеч­ная недостаточность, II Б ст., ФК III.

Гипертрофическая кардиомиопатия: асимметричная гиперт­рофия межжелудочковой перегородки с обструкцией выно­сящего тракта левого желудочка (субаортальный стеноз). Син­дром стенокардии. Хроническая сердечная недостаточность II А ст., ФК И.

Рестриктивная кардиомиопатия: эндомиокардиальный фиброз, хроническая сердечная недостаточность, II Б ст., ФК И.

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ

Общий анализ крови, мочи.

Биохимический анализ крови: определение содержания в кро­ви холестерина, триглицеридов, общего белка, белковых фрак­ций, аминотрансфераз, креатинфосфокиназы.

Иммунологический анализ крови: определение количества В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций T-лимфоцитов, иммуноглобули­нов, циркулирующих иммунных комплексов, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, волчаночных клеток, опре­деление противовирусных антител.

Рентгенография сердца и легких.

Эндомиокардиальная биопсия (при невозможности диагности­ровать кардиомиопатию другими методами).

Использование (при необходимости) исследований, необходи­мых для исключения симптоматических кардиомиопатии.

Задачи

Больной И, 24лет, жалуется на резко выраженную одышку в покое, усиливающуюся при небольшой физической нагрузке, сердцебиение, резкую слабость, тупую длительную боль в области сердца. Начало заболевания больной связывает с перенесенным гриппом: через неделю после гриппа возникла быстро прогрессирующая одышка, через две недели больной не смог из-за этого спать в горизонтальном положении.

При физическом обследовании обнаружено состояние ортотопноэ, ЧДД 28 / , границы сердца расширенны влево до передней аксиллярной линии, вправо – за срединно-ключичную линию. Тоны сердца глухие. Пульс слабого наполнения, 110 в / . АД 100/70 мм рт ст., в легких выслушиваются застойные хрипы в нижнезадних отделах. Живот не увеличен. Пальпируется край болезненной печени на 3 см ниже реберной дуги.

Анализ крови и СОЭ – в норме. ЭКГ: синусовая тахикардия, резко выраженные диффузные изменения миокарда.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие заболевания необходимо исключить?

Ваша врачебная тактика?

Показаны ли глюкокортикоидные гормоны?

Больной М, 48 лет, жалуется на одышку при физической нагрузке, постоянное сердцебиение, плохой сон, похудение.

При осмотре: ЧД 20 в / , ЧСС 120 в / , пульс аритмичный, скачущий, АД 140/70 мм рт ст, I тон сердца при выслушивании усилен по типу хлопающего, акцент II тона над легочной артерией. ЭКГ: мерцательная аритмия, зубец Т сглажен во всех грудных отведениях. Анализ крови и СОЭ в норме.

Ваш диагноз (обоснуйте его)?

Какие методы исследования необходимы для установления окончательного диагноза?

Перипартальная кардиомиопатия — это одна из разновидностей патологий сердечно-сосудистой системы, которая развивается у женщин в последнем триместре беременности либо в течение первых 5 месяцев после родов. Она определяется характерным комплексом симптомов, которые включают признаки сердечной недостаточности и нарушением работы левого желудочка. Определяющая особенность заболевания состоит в том, что ранее у пациенток отсутствуют любые нарушения сердечной деятельности. Такой вид кардиомиопатии очень редкий (в среднем — 1 случай на 1300 рожениц), но опасный, поскольку может приводить к летальному исходу.

Определение и механизм развития

Перипартальная кардиомиопатия — это идиопатическая патология, то есть определить точную причину ее развития невозможно. Точный диагноз можно поставить при обнаружении дисфункции левого желудочка, что проявляется комплексом характерных симптомов. Дилатация (расширение) желудочка диагностируется не в каждом случае, но этот признак также учитывается при обследовании. К основным критериям, которые отличают перипартальную кардиомиопатию от остальных разновидностей нарушения сердечной деятельности, можно отнести:

  • яркое обострение симптомов в последний месяц беременности либо в первые месяцы после родов;
  • отсутствие видимых причин, которые могли бы спровоцировать развитие сердечной недостаточности;
  • отсутствие подобных патологий в анамнезе роженицы, в том числе в первые триместры беременности.

Первая теория, которая объясняет механизм развития перипартальной кардиомиопатии, — это С-реактивный белок. Он содержится в плазме крови и участвует в воспалительных реакциях, а у пациенток с подобным диагнозом регистрируется его стойкое повышение. Эта особенность объясняет повышенную частоту распространения болезни у жителей Африки — у чернокожих женщин средний уровень этого белка находится на более высоком уровне. Так, одной из первопричин кардиомиопатии можно считать воспалительные реакции, которые возникают на фоне повышения активности С-реактивного белка и затрагивают миокард.

Еще одно объяснение этому виду кардиомиопатии — аутоиммунные реакции. Они возникают при нарушении работы иммунной системы, когда защитные клетки воспринимают нормальные белки организма как чужеродные и запускают цикл воспалительных реакций. Кроме того, выявлен повышенный риск заболевания при многоплодной беременности. Два этих фактора взаимосвязаны — в крови женщин при многоплодной беременности определяется повышенное содержание аутоантител.

В последнее время к числу возможных механизмов развития перипартальной кардиомиопатии добавляют оксидантный стресс. Антиоксиданты — это вещества, которые нейтрализуют действие свободных радикалов. Последними называются соединения, которые образуются клетками тела либо поступают в организм человека извне, а в больших количествах провоцируют разрушение и преждевременную гибель клеточных элементов. Полноценность работы систем антиоксидантной защиты обеспечивает утилизацию излишних свободных радикалов и защиту клеток от их пагубного воздействия. Однако чрезмерное их количество может становиться причиной опасных последствий, в том числе заболеваний миокарда. В случае перипартальной кардиомиопатии это объясняется повышением активности фермента катепсина D. Он отделяет от пролактина важный фрагмент, который способен подавлять ангиогенез — процесс формирования кровеносных сосудов. Его действие связывают с развитием сосудистых спазмов и преждевременной гибелью клеток.

Причину перипартальной кардиомиопатии установить невозможно. Все современные исследования основаны на результатах обследований женщин разных возрастов и национальностей, сравнительной характеристике и статистике. Факторами риска, которые могут вызывать различные нарушения сердечной деятельности, в том числе патологии левого желудочка, считаются:

  • возраст — патология чаще регистрируется у женщин старше 30 лет;
  • многоплодная беременность либо большое количество родов;
  • состояние преэклампсии;
  • гестационная артериальная гипертензия — повышение артериального давления;
  • влияние вредных привычек, наркотическая и другие виды зависимости.

Некоторые специалисты включают в этот список инфекционные заболевания и действие вирусов. Также исследовалось значение генетической предрасположенности, но подобной зависимости не было установлено. Основными факторами считаются различные биохимические процессы, которые развиваются при беременности, и нарушение ответа организма на подобные реакции.

Окончательный диагноз ставится на основании инструментальных и лабораторных методов обследования. При перипартальной кардиомиопатии определяется характерный комплекс симптомов, которые позволяют предположить именно эту патологию и дифференцировать ее от нарушений с подобными клиническими проявлениями.

  • Одышка — первый симптом, который можно определить самостоятельно. Она усиливается после незначительных нагрузок, а также в лежачем положении. Кроме того, может присутствовать отек легких, выслушиваться влажные хрипы. В дополнение могут возникать жалобы на болезненные ощущения в области сердца.
  • ЭКГ — один из основных критериев оценки состояния пациенток. Исследование указывает на развитие сердечной недостаточности, в большинстве случаев — на гипертрофию левого желудочка. Кроме того, могут выявляться различные нарушения сердечного ритма и предсердно-желудочковая блокада.
  • ЭхоКГ — один из наиболее информативных методов диагностики. Этот способ используется для определения соотношения отделов сердца, обнаружения тромбов и других патологий. У большинства пациенток обнаруживается расширение левого желудочка и снижение фракции выброса жидкости (менее половины нормального показателя).
  • МРТ — методика, которая позволяет точно визуализировать состояние миокарда и особенно информативна при дифференциальной диагностике. Исследование с использованием гадолиния применяется, чтобы отличить перипартальную кардиомиопатию от воспалительного процесса, но рекомендуется к применению уже после родов.
  • Лабораторные исследования — анализ крови не менее важен, чем инструментальные методики. У пациенток определяется повышение активности С-реактивного белка, а также натрийуретического пептида В. Последний играет роль в механизмах гипертрофии и растяжения левого желудочка, но может выявляться и при других типах кардиомиопатии.

Методы диагностики

Определение кардиомиопатии на современном этапе не вызывает сложностей. Для этого применяются инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ) и лабораторные (анализ крови) методики, а также осмотр и сбор анамнеза. Сложность состоит в дифференциальной диагностике от других видов нарушения сердечной деятельности, среди которых выделяют миокардит, дилатационную кардиомиопатию, пороки сердца, инфаркт миокарда и тромбоэмболию легочной артерии. Определяющим фактором для постановки диагноза является снижение фракции выброса левого желудочка без видимой причины, характерным является его гипертрофия либо расширение.

Медикаментозная терапия перипартальной кардиомиопатии основана на снятии отечности, восстановлении нормального кровообращения, нормализации работы сердца и профилактику осложнений. Лечение назначается с учетом срока беременности и стадии сердечной патологии. Выделяют несколько принципов, каждый из которых направлен на устранение разных нарушений:

  • для устранения отека легких — диуретики (фуросемид), нитроглицерин, инотропные препараты;
  • при кардиогенном шоке — кислородная терапия, применение инотропных веществ (добутамин, левосимедан)
  • для лечения хронической сердечной недостаточности — нитроглицерин, ингибиторы АПФ (после родов), гепарин (для профилактики появления тромбов), адреноблокаторы;
  • бромокриптин — новый метод лечения, который позволяет снизить уровень оксидантного стресса и предотвратить опасные последствия.

Перипартальная кардиомиопатия — это редкая патология, но врачи продолжают исследования механизмов ее развития и наиболее безопасных методов лечения. Терапия успешна при своевременном обращении за медицинской помощью и проводится консервативными (медикаментозными) способами.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector