лекция по терапии кардиомиопатии

Кардиомиопатии – первичные изолированные поражения миокарда невоспалительного характера неизвестной этиологии (идиопатические), они не имеют связи с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (как то: коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.), причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проходимости.

Классификация кардиомиопатий следующая:

1) дилатационная кардиомиопатия:

г) при коллагенозах;

4) аритмическая дисплазия правого желудочка;

5) сочетание одного из 4 видов кардиомиопатий с артериальной гипертензией.

ЛЕКЦИЯ НА ТЕМУ «Кардиомиопатии»

Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда .

Формы кардиомиопатий : гипертрофическая (обструктивная и необструктивная), дилатационная (застойная) и рестриктивная (встречается редко).

Гипертрофическая кардиомиопатия ( ГКМП) характеризуется массивной (более 1,5см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, утолщением межжелудочковой перегородки (МЖП) , реже только верхушки сердца. Если в систолу полость левого желудочка уменьшается из-за гипертрофии стенки и развивается стеноз аортального отверстия (сужение путей оттока левого желудочка) – это обструктивная ГКМП .

Этиология. ГКМП является генетическим заболеванием, при котором наблюдаются более 200 мутаций нескольких генов, кодирующих синтез белков миофибрилл миокарда. Наследование аутосомно-доминантное.

Эпидемиология. Распространенность заболевания — 0,2%. Ежегодная смертность больных от 1 до 6%.

Факторы риска: 1. возраст до 40 лет, 2. ГКМП в семье.

-болевой по типу стенокардии или кардиалгии,

-аритмический (суправентрикулярные тахиаритмии , главным образом мерцание и трепетание предсердий , отмечаются у 10–30% больных) ,

-стеноз аортального отверстия (боли за грудиной, приступы головокружения со склонностью к обморочным состояниям, приступообразная ночная одышка),

-застойной недостаточности кровообращения.

Аускультация. Симптомы мышечного субаортального стеноза: грохочущий систолический шум в третьем-четвертом межреберье у правого края грудины, проводящийся на сонные артерии, с максимумом в середине систолы, иногда сочетающийся с систолическим шумом регургитации, обусловленным сосочковой митральной недостаточностью.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки: глубокие зубцы Q во II, III, aVF, V 4-6 отведениях в сочетании с высоким зубцом R.

Эхокардиография наиболее надежный метод выявления гипертрофии стенок желудочков и межжелудочковой перегородки.

Помогает диагностике зондирование полостей сердца и радионуклидная вентрикулография.

Варианты течения и исходы

· стабильное, доброкачественное течение;

Осложнения: 1. застойная сердечная недостаточность, 2. нарушения ритма и проводимости, 3. ТЭЛА.

1. запрещение тяжёлых физических нагрузок и занятий спортом, постельный режим

3. антагонисты кальция (верапамил),

4. антиаритмики ( дизопирамид , амиодарон),

5. антикоагулянты и антиагреганты,

6. транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП,

7. имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием атриовентрикулярной блокады высокой степени,

8. септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии,

9. при НК — ингибиторы АПФ, и блокаторы рецепторов ангиотензина II, диуретики, сердечные гликозиды, b-блокаторы, спиронолактон,

10. трансплантации сердца.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это не воспалительное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением сократительной систолической функции желудочков.

Факторы риска: 1. в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, 2. возраст 30–50 лет, 3. алкоголизм, 4. вирусные инфекции.

Этиология не известна. Имеется генетическая предрасположенность.

Клинически ДКМП проявляется синдромами:

2. нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса),

4. болевым по типу стенокардии и/или кардиалгии.

Больные жалуются на одышку при физической нагрузке и в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении больного (ортопноэ).

Осмотр, пальпация и перкуссия сердца . Верхушечный толчок, как правило, усилен, разлитой и смещен влево и вниз. Чаще всего можно выявить также усиленный и разлитой сердечный толчок и эпигастральную пульсацию, что указывает на наличие гипертрофии и дилатации ПЖ .

Обычно выявляется смещение влево левой границы относительной тупости сердца и вправо — правой границы. Дилатация ЛП сопровождается смещением вверх верхней границы сердца и сглаживанием «талии” сердца. Абсолютная тупость сердца обычно расширена за счет дилатации ПЖ .

Аускультация сердца . I тон на верхушке ослаблен. При развитии легочной гипертензии определяется акцент и расщепление II тона. Нередко на верхушке выслушивается протодиастолический ритм галопа (за счет появления III патологического тона), что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков . Характерны систолические шумы на верхушке и в точке выслушивания трехстворчатого клапана, которые указывают на формирование относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов .

При значительном снижении сердечного выброса отмечается снижение систолического и пульсового АД , а в тяжелых случаях — уменьшение наполнения и напряжения пульса.

· признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП , иногда в сочетании с гипертрофией ПЖ . Особенно характерна депрессия сегмента RS–Т в левых грудных отведениях (V 5 и V 6 ) и отведениях I и аVL;

· признаки блокады левой ножки пучка Гиса (частая находка);

· фибрилляция предсердий и/или другие нарушения ритма сердца;

· удлинение интервала Q–Т.

Наиболее характерными эхокардиографи ческими признаками ДКМП являются значительная дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение ФВ (ниже 30–20%). Часто отмечается расширение других камер сердца ( ПЖ , ЛП ). Как правило, развиваются тотальная гипокинезия стенок ЛЖ , а также значительное снижение скорости кровотока в восходящем отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА (допплеровский режим). Нередко визуализируются внутрисердечные пристеночные тромбы.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить следующие изменения:

-сглаженность контуров левых отделов сердца;

-шаровидную форму сердца за счет дилатации всех полостей (в тяжелых случаях);

-признаки венозной и артериальной лёгочной гипертензии и расширение корней легких.

Дифференциальная диагностика проводится с миокардитом и миокардиодистрофиями.

Осложнения: 1. ТЭ ЛА, 2. эмболия в артерии большого круга кровообращения (мозговые, почечные, мезентериальные, артерии верхних и нижних конечностей), 3. ОЛЖН.

Лечение:

1. ограничение физических нагрузок,

3. ингибиторы АПФ,

4. бета-адреноблокаторы (анаприлин, индерал),

6. мочегонные средства,

7. антагонисты кальция (изоптин)

9. антиагреганты и антикоагулянты,

10. сердечные гликозиды (недостаточно эффективны),

11. хирургическая коррекция субаортального стеноза,

12. имплантация электрокардиостимулятора,

13. трансплантация сердца .

Прогноз неблагоприятный. При выраженных формах наблюдаются случаи внезапной смерти. До развития недостаточности кровообращения трудоспособность страдает мало.

Кол-во голосов: 0

10) подкожные узелки;

11) острый аллергический полиартрит;

Ни один из перечисленных выше клинических синдромов не является специфическим для этого заболевания. Лишь сочетание патологии сердца хотя бы с одним внекардиальным основным признаком ревматизма дает основание заподозрить ревматизм.

Распознавание собственно ревмокардита осуществляется на основании таких симптомов, как одышка и сердцебиение, повышенная утомляемость, боль в области сердца и нарушение ритма сердечных сокращений, шумы, иногда ритм галопа и ослабление I тона. Большое значение в диагностике ревмокардита играет выявление патологии на ЭКГ. При ревматизме она обусловлена миокардитом, перикардитом и пороками сердца. Динамическое наблюдение позволяет отличить необратимые изменения, характерные для гипертрофии различных отделов сердца при пороках, от преходящих, свидетельствующих о текущем воспалительном процессе.

Лечение. Положительному эффекту при лечении, а также предупреждение развития порока сердца способствует в ранняя диагностика и проведение индивидуального лечения, которое основано на оценке вида течения, активности патологического процесса, степени выраженности кардита, варианта клапанного порока сердца. Имеют значение состояние миокарда, других тканей и органов, профессия больного и др.

Таким образом, весь комплекс лечения ревматизма складывается из противомикробной и противовоспалительной терапии, мероприятий, которые направлены на восстановление иммунологического гомеостаза. Рекомендуются использование рационального сбалансированного питания, направленность на адаптацию к физическим нагрузкам, подготовка к трудовой деятельности, своевременное оперативное лечение пациентов со сложными пороками сердца. Всем пациентам во время активной фазы ревматизма показан пенициллин (1 200 000—1 500 000 ЕД на 6 приемов в день, каждые 4 ч), оказывающий бактерицидное действие на все типы А-стрептококка. Курс лечения – 2 недели в период активной фазы ревматизма, в дальнейшем требуется перевод на пролонгированный препарат бициллин-5 (1 500 000 ЕД). При непереносимости пенициллина можно назначать эритромицин по 250 мг 4 раза в день.

Препаратами с противовоспалительным эффектом, которые применяются в современном лечении активной фазы ревматизма, являются глюкокортикостероиды, салициловые, индольные производные, дериваты фенилуксусной кислоты и др.

Преднизолон применяется по 20–30 мг в день (в течение 2 недель, затем доза снижается на 2,5–5 мг каждые 5–7 дней, всего на курс 1,5–2 месяца) при первичном и возвратном с III и II степенью активности процесса ревмокардите, при полисерозитах и хорее, при развитии сердечной недостаточности вследствие активного кардита. В последнем случае предпочтителен триамцинолон в дозе 12–16 мг в день, так как он обладает небольшой способностью нарушать электролитный баланс.

Кортикоидные средства влияют на водно-солевой обмен, поэтому при лечении должны использоваться хлорид калия по 3–4 г/сутки, панангин и иные, при задержке жидкости – антагонисты альдостерона (верошпирон до 6–8 таблеток в день), мочегонные (лазикс по 40–80 мг/сутки, фуросемид по 40–80 мг/сутки и др.), при эйфории – транквилизаторы и др.

Широко применяются при ревматизме и нестероидные противовоспалительные препараты: средние дозы ацетилсалициловой кислоты – 3–4 г в день, реже 5 г в день и более. Показания к применению салицилатов:

1) минимальная степень активности, небольшой выраженности кардит, в основном миокардит;

2) длительное лечение ревматизма, подозрение на латентное течение;

3) затяжное лечение при уменьшении активности течения процесса и прекращении использования кортикостероидов, а также после завершения лечения в стационаре;

4) возвратный ревмокардит, протекающий на фоне тяжелых пороков сердца и недостаточности кровообращения, так как салицилаты не способны задерживать жидкость, предупреждают образование тромбов, являются стимуляторами дыхательного центра;

5) снижение вероятности обострения ревматизма в весенне-осенние периоды, а также после перенесенных интеркуррентных инфекций (вместе с антибиотиками).

Ацетилсалициловую кислоту применяют по 1 г 3–4 раза в сутки после еды 1–3 месяца и более при нормальной переносимости и при соблюдении контроля над побочными эффектами.

Успешному применению производного индолуксусной кислоты – индометацина при ревматизме уже более 20 лет. Он оказывает выраженный лечебный эффект: исчезают субъективные симптомы кардита (кардиалгии, сердцебиение, одышка) уже к 8—10-му дню терапии, а объективные признаки – к 14—16-му дню. Еще быстрее происходит исчезновение полиартрита и полисерозита.

При лечении ревматизма имеет значение сочетание трех основных этапов: стационар – поликлиника – курорт.

В стационаре осуществляют лечение препаратами, перечисленными выше. После уменьшения активности ревматизма и нормализации состояния больного переводят на II этап – лечение в ревматологическом санатории.

Основная цель этого этапа – продолжение лечения нестероидными противовоспалительными препаратами, которые индивидуально подбирают в стационаре, аминохинолиновыми производными, бициллином-5, реабилитация.

III этап включает диспансерное наблюдение и профилактическое лечение. Это осуществление лечебных мероприятий, направленное на заключительную ликвидацию активного течения ревматического процесса; проведение симптоматического лечения расстройства кровообращения у пациентов с пороком сердца; решение вопросов реабилитации, трудоспособности и трудоустройства; осуществление первичной профилактики ревматизма и вторичной профилактики рецидивов заболевания.

ЛЕКЦИЯ № 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы. Кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия

Кардиомиопатии – первичные изолированные поражения миокарда невоспалительного характера неизвестной этиологии (идиопатические), они не имеют связи с клапанными пороками или внутрисердечными шунтами, артериальной или легочной гипертензией, ишемической болезнью сердца или системными заболеваниями (как то: коллагенозы, амилоидоз, гемохроматоз и др.), причем в финальной стадии болезни развиваются тяжелая застойная сердечная недостаточность и сложные нарушения сердечного ритма и проходимости.

Классификация кардиомиопатий следующая:

1) дилатационная кардиомиопатия:

г) при коллагенозах;

4) аритмическая дисплазия правого желудочка;

5) сочетание одного из 4 видов кардиомиопатий с артериальной гипертензией.

2. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердечной мышцы, характеризующееся диффузным расширением всех камер сердца (преимущественно левого желудочка), при котором на первом плане стоит патология насосной функции сердца и как следствие – хроническая сердечная недостаточность (отсю-

да второе название – застойная, когда сердце не способно полноценно перекачивать кровь и она «застаивается» в тканях и органах организма). Мышечная стенка сердца при этом остается либо неизмененной, либо в различной степени гипертрофируется.

Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП, описаны в приведенной ниже таблице (см. табл. 5).

Заболевания и факторы, предшествовавшие развитию ДКМП

Это самая распространенная форма поражения сердечной мышцы. Заболеваемость составляет 5–8 случаев на 100 000 человек в год. Точного семейного анамнеза у этих пациентов не прослеживается. Мужчины болеют в 2–3 раза чаще женщин.

Патогенез. В результате воспалительного процесса в сердечной мышце (миокардита) происходит гибель отдельных клеток в различных ее участках. Воспаление при этом носит вирусный характер, а клетки, пораженные вирусом, становятся чужеродными агентами для организма. Соответственно, при появлении в организме антигенов развивается комплекс реакций иммунного ответа, направленных на их уничтожение. Постепенно происходит замещение погибших мышечных клеток на соединительную ткань, которая не обладает способностью к растяжимости и сократимости, присущей миокарду. В результате потери основных функций миокарда сердце теряет способность функционировать, как насос. В ответ на это (как компенсаторная реакция) камеры сердца расширяются (т. е. происходит их дилатация), а в оставшейся части миокарда происходит утолщение и уплотнение (т. е. развивается его гипертрофия). Для увеличения доставки кислорода органам и тканям организма возникает стойкое учащение сердечного ритма (синусовая тахикардия).

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector