критерии постановки диагноза кардиомиопатия

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности. В на­стоящее время в клинической практике он основывается на выявле­нии гипертрофии миокарда левого и изредка правого желудочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопровождается дилатацией полостей желудочков. Поэтому обязательным условием диагностики ГКМП является исключение возможности вторичной гипертрофии левого желудочка прежде всего в результате системной артериальной ги­пертензии, занятий спортом («сердце спортсмена»), ИБС, клапан­ного, подклапанного мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца.

Основные клинические, инструментальные и патогистологичес­кие критерии ГКМП резюмированы в табл. 19. Выделены общие диагностические признаки, характерные для всех морфологичес­ких и гемодинамических вариантов этого заболевания, и отдельно -критерии субаортальной обструкции.

Диагностика основных форм ГКМП. Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических признаков этого заболевания («необъяснимой» гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной обструкции. При этом допускается появление субаортального градиента давле­ния, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.

Исходя из распространенности и локализации гипертрофии ле­вого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфоло­гические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипер­трофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и симметрич­ную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма за­болевания имеет некоторые особенности клинического течения и ди­агностики, которые будут рассмотрены ниже.

Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамичес­ких варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка. Первый вариант, харак­теризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка уменьшен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП. Второй вариант, проявляющийся увеличением КДО и снижением ФВ, пред­ставляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречает­ся редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значе­ние для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.

Таблица 19. Диагностические критерии ГКМП

общие для всех форм ГКМП

дополнительно для субаортальной обструкции*

Жалобы и анамнез

Симптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердцебиения Течение заболевания медленно прогрессирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в семье

Изменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии)

Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита

— Различной степени выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, — депрессия сегмента STno ишемическому типу, — глубокие отрицательные зубцы 7, — признаки гипертрофии левого предсердия, — эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые

Патологические III и IV тоны

— Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум (см. выше), — парадоксальное расщепление 11 тона

— Кривая в форме «пика и купола», — удлинение периода изгнания левого желудочка

Изменения отсутствуют или: — умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертензии

— Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализацией и наибольшей выраженностью в передней части межжелудочковой перегородки (толщина передне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизмененном или уменьшенном объеме полости левого желудочка, — возможно распространение гипертрофии на правый желудочек, — ФВ левого желудочка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердца

Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой пере­городкой) Дополнительные признаки: — увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, — среднесистолическое прикрытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия

Признаки диастолической дисфункции левого желудочка

— Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутриже­лудочкового систо­лического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная

Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)

Катетери­зация сердца и малого круга крово­обраще­ния

Изменения отсутствуют или: — повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия

— Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде «пика и купола»

— Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены

— Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального кла­пана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с максиму­мом во второй половине систолы

Морфоло­гическое исследо­вание ЭМБ

— Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда

Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов

— определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболе­вания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструк­ции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокар­диографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желу­дочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных ус­ловиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провока­ции. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгна­нию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межже­лудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне ред­ко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате приме­нения такого современного метода трехмерной визуализации серд­ца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необст­руктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать ди­агноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфичес­ких мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереаль­но, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии должна быть основана на исключении других причин сердечной недостаточности, например вследствие ИБС, врожденных и приобретенных пороков сердца, артериальной гипертензии.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Диагностические критерии идиопатической (первичной) дилатационной кардиомиопатии

• Фракция выброса левого желудочка 117% от предполагаемого значения, скорректированною в зависимости от возраста и площади поверхности тела.
• Критерии исключения диагноза ДКМП.
• Системная гипертензия (>160/100 мм рт.ст.).
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий (стеноз >50% в одной или более крупных ветвях).
• Злоупотребление алкоголем (>40 г/сут для женщин и >80 г/сут для мужчин в течение более 5 лет после 6-месячного воздержания).
• Системное заболевание, которое могло привести к развитию дилатационной кардиомиопатии.
• Заболевания перикарда.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.
• Легочное сердце.
• Подтвержденная ускоренная суправентрикулярная тахикардия.

Пациенты обычно описывают наличие различных симптомов сердечной недостаточности, которые нарастали «течение нескольких последних месяцев или лет. Симптомы могут появляться раньше, чем с помощью ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки будет выявлена кардиомегалия. Необходимо активно уточнять факт злоупотребления алкогольными напитками, так как он может играть роль в прогрессировании первичной дилатационной кардиомиопатии. При общем осмотре определяют признаки сердечной недостаточности: акроцианоз, отеки нижних конечностей, положение ортопноэ, увеличение объема живота, набухание шейных вен.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться влажные незвонкие мелкопузырчатые хрипы.

При пальпации сердца отмечают усиленный, разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок. Часто выявляют разлитой и усиленный сердечный толчок и эпигастральную пульсацию вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка.

При перкуссии обычно определяют смещение границ относительной тупости сердца влево и вправо за счет дилатации левого и правого желудочков, а при дилатации левого предсердия — вверх. Абсолютная тупость сердца может быть расширена вследствие дилатации правого желудочка.

При аускультации сердца I тон па верхушке ослаблен, также на верхушке может выслушиваться протодиастолический ритм галопа (за счет появления III тона), что связано с объемной перегрузкой желудочков. Характерны шумы относительной недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов. При развитии фибрилляций предсердий или экстрасистолии тоны сердца аритмичны.

Для более точной оценки клинического состояния пациента с ДКМП и ХСН предложена Российская шкала оценки клинического состояния (ШОКС), содержащая 10 пунктов. Расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу обо всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для обследования больного. Во время осмотра врач задает вопросы и проводит исследования, соответствующие пунктам от 1 до 10. В карте отмечают баллы, которые затем суммируют. I ФК ХСН соответствует по шкале ШОКС 9 баллов.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В.Ю., 2000)

• Одышка: 0 — нет, 1 — при нагрузке, 2 — в покое.
• Изменился ли за последнюю неделю вес: 0 — нет, 1 — увеличился.
• Жалобы на перебои в работе сердца: 0 нет, 1 — есть.
• В каком положении находится в постели: 0 — горизонтально, 1 — с приподнятым головным концом (две подушки), 2 — с приподнятым головным концом и просыпается от удушья, 3 — сидя.
• Набухшие шейные вены: 0 — нет, 1 — лежа, 2 — стоя.
• Хрипы в легких: 0 — нет, 1 — нижние отделы (до 1/3), 2 — до лопаток (до 2/3), 3 — над всей поверхностью легких.
• Наличие ритма галопа: 0 — нет, 1 — есть.
• Печены 0 — не увеличена, 1 — до 5 см, 2 — более 5 см.
• Отеки: 0 — нет, 1 — пастозность, 2 — отеки, 3 — анасарка.
• Уровень систолического артериального давления: 0 — >120 мм рт.ст., 1 — 100-120 мм рт.ст., 2 —

Портал iLive не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение.
Информация, опубликованная на портале, предназначена только для ознакомления и не должна использоваться без консультации со специалистом.
Внимательно ознакомьтесь с правилами и политикой сайта. Вы также можете связаться с нами!

Copyright © 2011 — 2019 iLive. Все права защищены.