кардиомиопатия при циррозе печени

Описание и характеристика. Данный синдром ассоциирует цирроз печени и кардиомиопатия, которая развивается в процессе заболевания печени. Обращает на себя внимание развитие систолической и диастолической дисфункции левого желудочка, изменения на электрокардиограмме, а так же структурные изменения миокарда. Истинная распространенность заболевания не установлена; в клиинческой практике ее начинают обсуждать после определенных стрессов: хирургическая операция, физическая нагрузка, кровотечение и другие клинические обстоятельства.
Клиника, диагностика и лечение. Основными проявлениями болезни является изменение сердечного выброса, снижение контрактильной способности миокарда или же нарушение диастолической релаксации, что особенно проявлется при физической нагрузке. Для этой категории больных характерно удлинение интервала QT, что является одним из признаков внезапной смерти. Признаков тяжелой застойной сердечной недостаточности у этой категории больных, как правило, не наблюдается. Цирротическая кардиомиопатия может встречатся у больных с гепато-ренальным синдромом. Дифференциальный диагноз проводится, в первую очередь, с хроническим алкоголизмом и другими хроническими заболеваниями печени. Особое место занимает развитие данного синдрома у больных после трансплантации печени. Прогноз определяется печеночной недостаточностью.

Link to Orphanet

Справка

На сегодняшний день в России редкими предлагается считать заболевания с распространенностью не более 10 случаев на 100 000 человек.

В список орфанных болезней в России внесено 215 заболеваний. (список Минздрава от 7.05.2014)

Также хотим обратить Ваше внимание на следующие документы, добавленные нами в соответствующие разделы нашей Энциклопедии:

по материалам сайта www.orpha.net

Гайдлайны и Рекомендации:

1) Совместное заключение относительно диагноза, лечения и наблюдения за пациентами с начальной стадией недостаточности коры надпочечников.

ссылка на абстракт в Pubmed:

2) Гайдлайны по лечению первичной резистентной и рецидивирующей лимфомы Ходжкина.

ссылка на абстракт в Pubmed:

3) Гайдлайны по диагностике и лечению миелодиспластических синдромов у взрослых.

ссылка на абстракт в Pubmed

4) Гайдлайны по лечению зубов у пациентов с гемофилией и врожденными нарушениями свертываемости крови

ссылка на абстракт в Pubmed:

5) Технические стандарты и гайдлайны ACMG (Американского коллежда медицинской генетики) по генетической диагностике наследственного колоректального рака (Синдрома Линча, семейного аденоматозного полипоза и MYH-ассоциированного полипоза).

ссылка на абстракт в Pubmed

© ОрфаМир, 2012 Сделано в

Одним из главных органов-мишеней, поражающихся при избыточном употреблении алкоголя, является печень, с развитием алкогольной болезни печени, включающей и ЦП.

В структуре заболеваний, обусловленных алкоголем, распространенность ЦП составляет 48,7% и 26,1% среди мужчин и среди женщин соответственно [193].

В клинической картине большинства пациентов с ЦП преобладают явления портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности, холестаза, в то время как поражение сердечно-сосудистой системы в течение длительного времени протекает бессимптомно и клинически манифестирует только в ответ на стрессовые воздействия (различные фармакологические нагрузки, установка портовенозных шунтов, трансплантация печени или другой гемодинамический стресс- кровотечение, сепсис и др.) [132].

Изначально считалось, что от сердечно-сосудистых заболеваний пациенты с ЦП защищены, в частности, вследствие имеющейся коагулопатии.

Впервые наличие гемодинамических изменений при ЦП было показано Kowalsky и соавт. в 1953 году у 22 больных с алкогольным ЦП без кардиального анамнеза. Было выявлено увеличение сердечного выброса, снижение периферического сосудистого сопротивления и удлинение интервала QTc, независимо от наличия асцита [99].

При попытке продолжить изучать изменения сердца при циррозе в связи с физической активностью, Abelman и соавт. исследовали 11 пациентов с алкогольным циррозом печени до и после умеренной физической нагрузки. и обнаружили, что после нагрузки у пациентов также увеличивался сердечный выброс, но потребление кислорода у этих пациентов повышалось непропорционально [19]. Указанные изменения в течение долгого времени связывали с алкогольной этиологией ЦП и считали латентной АКМП.

Мюррей и соавт. показали наличие гипердинамического кровообращения у больных неалкогольным ЦП. Авторы сравнивали здоровых людей и пациентов с билиарным ЦП, у больных ЦП отмечалось значимое увеличение сердечного выброса, сниженное системное артериальное сопротивление и гиперволемия. Принимая величину сердечного выброса (СВ) как маркер сократительной способности миокарда, пациенты без предшествующих заболеваний сердца, независимо от этиологии цирроза, демонстрировали гипердинамический тип кровообращения в покое и после физической нагрузки, выраженность которого зависела от тяжести ЦП [136].

10 лет спустя появились доказательства сниженной ответной реакции миокарда на фармакологический стресс. Regan и соавт. показали ответ миокарда ЛЖ у пациентов с алкогольным ЦП на вазоконстриктор ангиотензин. В норме ангиотензин, являясь мощным вазоконстриктором, увеличивая постнагрузку, провоцирует увеличение ударного объема (УО) в результате увеличения сократительной способности ЛЖ. У пациентов же с ЦП в сравнении со здоровыми лицами, было продемонстрировано значительное увеличение конечно-систолического давления (КСО) и конечно- диастолического давления (КДО) без возрастания УО [156]. В то же время Gould (1969) и Limas (1974) выявили значительное уменьшение УО и СВ при сопутствующем увеличении конечно-диастолического давления во время физиологического и фармакологического стресс-теста [69, 112]. Явные противоречия результатов этих исследований могли быть связаны с разными формами и тяжестью фармакологических и физических нагрузок и вызвали вопрос: были ли гемодинамические нарушения вызваны употреблением алкоголя или их причиной явилось наличие ЦП. На этот вопрос частично дал ответ Caramelo, который вводил солевой раствор крысам с ЦП, индуцированным тетрахлоридом углерода, и показал снижение СВ на 50% и увеличение периферического сосудистого сопротивления на 112%. Это исследование показало, что кардиальная дисфункция, развивающаяся у больных ЦП является результатом по большей части ЦП, чем злоупотребления алкоголем [41].

Большое количество исследований, как на животных, так и людях, проведенных впоследствии, продемонстрировали нарушение ответа на стресс и пациентов как с алкогольным, так и неалкогольным ЦП [32, 109, 117].

Гистологические изменения сердца при циррозе печени. Наличие гистологических изменений сердца при ЦП впервые было описано более 50 лет назад в ряде аутопсийных исследований. В этих исследованиях было показано наличие гипертрофии миокарда и ряд ультраструктурных изменений, таких как отек кардимиоцитов, фиброз, экссудация, вакуолизация ядра и его необычная пигментация [73, 115, 166].

В связи с тем, что большинство этих исследований были проведены на больных алкогольным ЦП, изменения были связаны с начальными проявлениями АКМП. Lunseth в тщательно спланированном исследовании выявил гипертрофию миокарда ЛЖ у 32% пациентов, умерших от ЦП, а также дилатацию ЛЖ, при этом степень гипертрофии ЛЖ не коррелировала с тяжестью цирроза (у больных с тяжелым ЦП выраженной ГЛЖ обнаружено не было). Указанные изменения авторами были обозначены как идиопатическая кардиомиопатия [116].

В работе Caramelo было показано, что масса миокарда у крыс, больных ЦП, индуцированным тетрахлоридом угдерода, выше, чем у здоровых животных. Однако, электронно-световая микроскопия не выявила аналогичных людям ультраструктурных изменений кардиомиоцитов [41].

Кардиальный тип цирроза печени является вторичным заболеванием. Причиной, которого становятся не патологии печени, а заболевания других органов, в этом случае сердца. Кардиогенный цирроз печени возникает на фоне запущенной сердечной недостаточности. Заболевание сердечно-сосудистой системы вызывает застой крови не только с сердце, но и в других органах. Когда это происходит в венах печени, развивается кардиальный цирроз. Чтобы не допустить развитие серьезного заболевания и избежать последствий, важно знать причины появления такой патологии, симптоматику проявления и методы борьбы с недугом.

Причины возникновения

Диагноз сердечная недостаточность говорит о нарушении работы сердечной мышцы неспособность ее в полном объеме снабжать органы всего человеческого организма кровью. При развитии сердечной недостаточности кровообращение в большом и малом круге замедляется или вовсе останавливается. Отсюда возникает застой в тканях внутренних органов. Давление в сосудах повышается, а жидкость попадает в печень, вызывая ее отек. Продолжительный отек приводит к гипоксии и как результату кислородному голоданию и гибели тканей. Фиброзная ткань печени разрастается, а также возникают узлы регенерации.

Привести к гибели гепатоцитов и разрушению печени могут следующие заболевания сердечно-сосудистой системы:

  • перикардит;
  • стеноз митрального клапана;
  • увеличение сердечной мышцы;
  • недостаточность трикуспидального клапана;
  • систолические нарушения.

К поражению печени чаще приводят нарушения работы правых отделов сердечной мышцы. Кроме этого, причиной цирроза могут стать:

  • миокардит;
  • гипертония;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • кардиомиопатия.

Иногда нарушить работу сердца и вызвать кардиоцирроз могут заболевания эндокринной системы, например, сахарный диабет. Виной всему также могут быть вредные привычки, в частности, алкоголь. Он обычно является виновником цирроза печени, но наносит весомый вред также сердцу и провоцирует развитие кардиального типа.

Внешние факторы и внутренние заболевания приводят к постоянным нагрузкам на сердце, и постепенно приводят к серьезным нарушения, включая сердечную недостаточность.

Симптомы заболевания

Признаки кардиального цирроза не являются точным диагностическим методом. По ним даже сложно предположить заболевание. Этот тип имеет те же характерные симптомы, что и другие типы цирроза.

К основным характерным признакам кардиального цирроза относят:

  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • тошнота;
  • расстройство кишечника;
  • желтизна кожи и склер глаз;
  • постоянная субфебрильная температура тела;
  • увеличения объема живота;
  • резкое снижение веса;
  • нарушения координации;
  • плохой сон;
  • изменение поведения;
  • желудочные кровотечения.

Последнее возникает на этапе разрушения большого количества клеток печени. На этой стадии печень хорошо прощупывается и, видно ее увеличение, при пальпации и визуальном осмотре. Кроме того, заметны увеличение брюшной полости и уменьшение мышечной массы. Вместе с увеличением печени может наблюдаться отечность селезенки.

Застой крови провоцирует кровоток искать другие пути, а некоторым сосудам приходится работать в усиленном режиме. По этой причине на животе становятся заметны расширенные вены, образующие характерную сетку.

Происходящие изменения и нарушения в работе сердца и печени отображаются на клинических показателях крови. На фоне сердечной недостаточности развивается анемия, увеличивается скорость оседания эритроцитов. Все ферменты печени в биохимическом анализе превышают норму. Свертываемость крови нарушена, протромбин понижен, а протромбиновое время повышено. В моче обнаружен белок и эритроциты.

Трансаминазы повышены не только по причине нарушения работы печени, но и сердца. Их количество растет по причине распада клеток печени и сердечной оболочки – миокарда.

Ультразвуковое обследование устанавливает увеличение печени и наличие узелков, а также видны участки печени, пораженные некрозом. Указать на кардиальный тип могут только симптомы цирроза вместе с признаками сердечной недостаточности.

Кроме, характерных печеночных нарушений проявляются:

  • отеки нижних конечностей;
  • отдышка;
  • боль в груди;
  • учащенное сердцебиение даже в состоянии покоя.

Кардиальный цирроз печени развивается у гипертоников, людей, перенесших инфаркт миокарда. А также в группу риска входят люди с врожденными и приобретенными пороками сердца и хроническими нарушениями работы сердца. Болезнь развивается преимущественно в пожилом возрасте, когда сердце и печень уже изношенные временем. Симптомы разрушения печени у пожилых могут говорить о развитии других патологий, и поставить диагноз будет сложнее.

Методы лечения

Сердечный цирроз печени не поддается лечению, а терапия направлена на облегчение общего состояния и поддержку организма. Важно снять отеки и убрать признаки дезинтоксикации организма, а также остановить прогрессирование заболевания. Кардиальный цирроз печени, лечение которого предусматривает только поддерживающую терапию еще не приговор.

Терапия построена не только на медикаментозной поддержке, но также требует некоторых изменений образа жизни. Для женщин данный вид цирроза становится категорическим противопоказаниям к беременности и родам.

Лечение назначают исходя из результатов обследования. Во многом схема зависит от причин возникновения патологического процесса, и все силы направлены на подавление этих причин. Пока устраняют причину важно замедлить разрушение клеток печени и поддержать сердечную мышцу.

Для поддержки печени назначают витамины группы В и гепатопротекторы. Чтобы уменьшить отеки применяют мочегонные средства. А для уменьшения симптоматики сердечной недостаточности назначают комплексное лечение гликозидами и бета-блокаторами. Важно снизить давление и стимулировать сердце для нормальной работы.

Важным моментом всегда остается отказ от вредных привычек и правильное питание. Соблюдение диеты один из важных факторов остановки разрушительного процесса. Нужно ограничить прием соленой пищи, которая задерживает жидкость. Отказаться от жирной и копченой еды, чтобы не допустить закупорку сосудов и снизить нагрузку на сердце, печень и селезенку. Необходимо ограничить физические нагрузки, не допускать переутомления и избегать стрессовых ситуаций.

Прогнозы после постановки диагноза сердечный цирроз печени не самый благоприятный. Нарушение в работе сердца и печени влекут за собой расстройство других систем и если не сдерживать этот процесс последствий не избежать.

Возможные осложнения

Увеличение всех ферментов в крови за счет ее застоя приводят к нарушению работы всего организма. Высокие показатели билирубина приводят к дисфункции нервной системы. Отравление токсинами на фоне цирроза и сердечной недостаточности приводят к нарушению мозговой деятельности и часто становятся причиной печеночной энцефалопатии. Расстройства психики, нарушения сна остаются без должного внимания, а болезнь постепенно прогрессирует.

Сохраняется высокая вероятность кровотечений из желудочно-кишечного тракта. Высокое давление приводит к быстрому износу сосудов, и они, не выдерживают нагрузку.

Печень не может защищать организма от внешнего влияния и перестает выполнять функцию фильтра. Человек начинает болеть инфекционными и вирусными заболеваниями в несколько раз чаще.

Если лечение началось своевременно болезнь можно остановить и продлить жизнь пациента на несколько лет. Летальный исход возможен при сильном кровотечении или печеночной коме.

Правильный подход в компенсационной терапии продлевает жизнь пациента с кардиальным циррозом более чем на 7–8 лет. Если развился асцит, даже сдерживая заболевание, мало кто проживает более трех лет. Кардиальный цирроз печени, лечение которого способно продлить жизнь должно проходит под постоянным наблюдением специалиста.

Пока не проявились осложнения такого типа цирроза, человек может вести нормальный образ жизни и работать. В активной фазе заболевания его ждет инвалидность.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector