кардиомиопатии первичные и вторичные кардиомиопатии

Кардиомиопатии (от греч. kardia – сердцe, myos – мышца, pathos – болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Эта группа включает различные заболевания некоронарного и неревматического происхождения, разные по этиологии (метаболические, эндокринные и другие) и патогенезу, но сходные клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной функции миокарда в связи с его дистрофией.

Существует большое число определений и классификаций кардиомиопатий. Узел проблемы заключен в интерпретации самого термина “кардиомиопатия”. Этимологически этот термин обозначает “болезни сердечной мышцы”. Большинство принятых классификаций исключают из него повреждения миокарда, которые возникают вследствие ишемии, артериальной гипертензии, гипертензии малого круга кровообращения, патологии клапанов сердца и врожденные кардиопатии.

Различают первичные (идиопатические) и вторичные кардиомиопатии.

Классификация первичных (идиопатических) кардиомиопатий с неустановленной этиологией основана на основе патофизиологических аспектов.

Среди первичных (идиопатических) кардиомиопатий выделяют:

рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичные кардиомиопатии предложено классифицировать в зависимости от главного заболевания, с которым они связаны.

К вторичные кардиомиопатий относят:

метаболические(при гипертиреозе, гипотиреозе, гипокалиемии, гиперкалиемии, гликогенозе, недостаточности тиаминов и других витаминов);

ассоциированные с болезнями соединительной ткани(ревматоидный артрит, красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, псориаз и др.);

ассоциированные с нервно-мышечными болезнями(мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридриха и др.);

ассоциированные с дислипидозом и мукополисахаридозом (синдром Хантера-Хурлера, болезнь Фабри, болезнь Сандхоффа);

медикаментозные и токсические(лекарства: эметин, изопротеренол, соли тяжелых металлов: кобальт, кадмий, мышьяк, газовые анестезии и др.);

ассоциированные с инфильтратами при лейкемии, карциноматозе, саркоидозе;

ассоциированные с инфекциями (вирусные, бактериальные и паразитарные);

ассоциированные с болезнями органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция), панкреатит, цирроз печени и др.);

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер и передается по аутосомному типу. Она встречается в различных возрастных группах от 9 до 78 лет.

Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную. Локальную обозначают еще как “идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз”. При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, правые отделы сердца гипертрофируются редко, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При локальной форме гипертрофия миокарда выявляется в области верхушки левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению (субаортальный мышечный стеноз).

При обеих формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии не изменены. Масса сердца обычно значительно увеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 1200-1300 грамм. Для гипертрофической кардиомиопатии характерна асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Толщина ее всегда больше чем толщина левого желудочка. Иногда наблюдается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки без гипертрофии стенки левого желудочка. Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Микроскопически, особенно в межжелудочковой перегородке, мышечные волокна имеют характерную картину. Вместо параллельного расположения, кардиомиоциты образуют узловатые завихрения, иногда они располагаются перпендикулярно по отношению друг к другу. Иногда подобные изменения наблюдаются в папиллярных мышцах осуществляющих функцию митрального клапана. Поэтому у этих больных может наблюдаться также и недостаточность митрального клапана. Эхокардиографическое исследование облегчает постановку диагноза. Применение лекарств, усиливающих сократительную способность левого желудочка, опасно. Лечение хирургическое. Примерно треть больных погибают внезапно от острой сердечной недостаточности, механизм которой пока остается не известным. Причина смерти остальных – прогрессирующая сердечная недостаточность.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия. Название этой формы кардиомиопатии определено патофизиологической сущностью заболевания, но не этиологией. Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение (дилатация) полостей сердца, мышечная стенка которого может быть либо неизмененной, либо в различной степени гипертрофированной. Четкого семейного анамнеза у этих больных не прослеживается. Мужчины страдают чаще – 2/1. У женщин кардиомиопатия чаще выявляется после родов. У мужчин в анамнезе алкоголизм. Некоторые авторы связывают ее развитие с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанного действия вируса и алкоголя.

Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается от 500 до 1000 грамм, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, с белесоватыми прослойками соединительной ткани, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают пристеночные тромбы. Микроскопически выявляется диффузный фиброз, который сочетается как с атрофией, так и с гипертрофией кардиомиоцитов. В увеличенных кардиомиоцитах отмечается значительное увеличение объема ядер, количества митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение количества миофибрилл, свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом, обилие гранул гликогена. Отмечается также увеличение количества липидных включений, лизосом и зерен липофусцина. При декомпенсации обнаруживается альтерация митохондрий, миофибрилл, отек стромы.

Рестриктивная кардиомиопатия. Эта группа включает три формы: а) кардиомиопатия ассоциированная с амилоидозом; б) эндокардиальный фиброэластоз; в) эндокардиальный фиброз. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3–5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка. У больных выявляется повышение венозного давления, с расширением шейных вен с соответствующим отеком, асцит и “сердечный мускатный цирроз печени”. Больные погибают при явлении прогрессирующей сердечной недостаточности.

Болезней сердца великое множество, существуют разнообразные классификации и различные названия той или иной патологии. Но среди множества различий, все сердечные заболевания объединяет следующий факт: все они в той или иной мере угрожают жизни и здоровью человека.

Поговорим сегодня о большом разделе таких сердечных заболеваний как вторичные кардиомиопатии. Узнаем, какими симптомами они себя проявляют, а также, чем обязаны своему названию.

1 Что первично, а что вторично?

Кардиомиопатии — это заболевание сердечной мышцы или миокарда, которое характеризуется изменением структуры мышечной ткани, а также нарушением её функции, дистрофии миокарда, что приводит к ухудшению работы сердца и развитию сердечной недостаточности. Причин, по которым кардиомиопатии развиваются, великое множество. А иногда и вовсе причину поражения миокарда установить невозможно. Для более точной и понятной картины, все кардиомиопатии условно разделили на две большие группы: первичные и вторичные.

Группу первичных кардиомиопатий составляют такие патологии, при которых причина дистрофического кардиального поражения так и остаётся не выясненной, а также врождённые или приобретённые заболевания, не обусловленные кардиальными причинами (гипертония, стенокардия, инфаркт). Вторичные кардиомиопатии — это группа заболеваний, с чётко установленной причиной возникших кардиальных изменений, которая, как правило, носит общий, системный характер.

2 Классификация

Заболевать вторичной кардиомиопатией может заболеть как ребёнок, так и взрослый человек. Перечислим основные причины, по которым способна развиться данная патология:

  • Нарушения обмена веществ, электролитные нарушения. Нарушения обмена веществ, нехватка витаминов, недостаток или избыток электролитов негативно сказывается на структуре и функции миокарда. Длительное протекание данных нарушений приводит к развитию стойких изменений в сердечной мышце и к диагнозу «вторичная кардиомиопатия».
  • Системные заболевания, саркоидоз, амилоидоз, гемохроматоз. Поражение сердца при данных заболеваниях — это один из симптомов, поскольку при системной патологии страдают практически все органы. Специфический белок при амилоидозе откладывается не только в сердце, а и в других органах. При гемохроматозе системы и органы страдают от излишнего железосодержащего пигмента гемосидерина. Кардиомиопатия развивается параллельно с другими патологическими изменениями внутренних органов. И не всегда кардиальные симптомы превалируют в клинической картине болезни, на первый план может выходить клиника другого, поражённого болезнью органа — лёгких, печени, желудка, костномышечной системы.

  • Нервно-мышечные заболевания. Поражения сердца наиболее выражено при следующих нервно-мышечных заболеваниях: миопатия Дюшена и миопатия Бэкера. Это заболевания генетически наследуемые, для которых характерны прогрессирующие мышечные нарушения, слабость мышц, нарушение и утрата способности ходить, деформации костно-мышечного скелета. Поражения сердца есть у всех пациентов, страдающих данной патологией, но проявляются они, как правило, уже после развившейся мышечной патологии.
  • Действие ионизирующей радиации. Вторичная кардиомиопатия возникает под воздействием ионизирующих лучей при лучевой терапии рака лёгкого, груди, пищевода, лимфоузлов средостения и других органов, находящихся рядом с областью сердца. Под влиянием излучения повреждается ДНК кардиальных клеток, происходит гибель миокарда, а также его фиброз.
  • Токсическое воздействие алкоголя, кокаина. Кокаин оказывает прямое токсическое действие на сердце посредством перегрузки клеток ионами Са, избыточным образованием и воздействием катехоламинов, которые буквально «загоняют» человеческий «мотор», под влиянием катехоламинов у кардиомиоцитов резко возрастает нужда в кислороде, а также спазмируются сердечные артерии. Алкоголь является не меньшим врагом сердечной мышце, он также разрушительно влияет как на сердце так и на его сосуды.
  • Токсическое воздействие лекарств, гиперчувствительность, непереносимость. Приём больших доз некоторых препаратов, непереносимость определённых лекарств может вызывать сердечные проблемы и развитие вторичной кардиомиопатии.

Какие же лекарства обладают токсическим действием на миокард? Вызывать нарушения сердечного ритма, одышку, дистрофию миокарда могут следующие препараты:

  • интерлейкин-2, фторурацил, циклофосфамид при лечении злокачественных заболеваний;
  • трициклические антидепрессанты, применяемые для лечения тяжёлых, затяжных депрессий;
  • эметин при лечении паразитарных заболеваний (шистосомоза, амёбиаза);
  • препараты лития, применяемые в больших дозах;
  • антрациклиновые препараты (рубомицин, доксорубицин), применяемые в лечении лейкоза.

Нельзя сказать о том, что это плохие лекарства и полностью отказаться от них. Во многих случаях польза от их приёма во много раз превышает риск развития дистрофии миокарда. Просто врачу нужно помнить о кардиотоксическом эффекте данных препаратов и корректировать дозу и приём индивидуально для каждого пациента, с учётом его состояния сердечно-сосудистой системы.

  • Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, повышенная функция щитовидной железы или понижение уровня её гормонов нередко становятся причинами дистрофии сердечной мышцы.
  • Заболевания желудочно-кишечного тракта. Обострения панкреатита, цирроз печени и другие нарушения пищеварительной системы сказываются на ферментативных процессах и на обмене веществ. Избыток токсинов, энзимные нарушения в организме «бьёт» и по сердцу, что в итоге формирует вторичную кардиомиопатию.
  • Инфекционные поражения. Действие вирусов, бактерий, паразитарных инвазий сказывается на всём организме, а отдалённые последствия недолеченной болезни может сказаться и на сердце.

Причин развития болезни очень много, но поиск причины — важнейшая задача лечащего врача. Верно установленная причина заболевания и воздействие на неё как на первоисточник проблемы — в 90% случаев гарантирует успех в лечении вторичной кардиомиопатии, пусть не полное излечение, но перевод в состояние ремиссии.

3 Клиника заболевания

Слабость, повышенная утомляемость

Клиническая картина довольно типична и сходна для многих кардиальных проявлений болезни сердца. Слабость, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда. К вышеуказанным жалобам могут присоединиться боли в области сердца, перебои или нарушения ритма, учащённое сердцебиение. При прогрессировании болезни, декомпенсации, одышка может нарастать и тревожить пациента даже в покое, также в клинической картине наблюдаются отёки стоп и голеней, болезненность под ребром справа.

Клиника в тяжёлых стадиях заболевания соответствует клинической картине лево-правожелудочковой недостаточности. Прогноз без лечения довольно неутешительный: пациент может погибнуть от внезапной остановки сердца, тяжёлой аритмии, отёка лёгких, тромбоэмболии. Есть и некоторые особенности в клинической картине, наиболее часто встречающиеся при той или иной форме вторичной кардиомиопатии. К примеру, при радиационном поражении сердца в клинике доминируют проявления перикардита — воспаления наружной стенки сердца, пациенты жалуются на острые сердечные боли, связанные с дыханием, высокую температуру тела.

При поражении сердца вследствие гемохроматоза чаще всего случаются нарушения ритма в виде тахиаритмии или блокад. Особенностью амилоидоза сердца является то, что клиника практически никогда себя не проявляет до достижения пациентом возраста 30-33 лет, симптоматика развивается в более зрелом возрасте. Зная те или иные особенности клинической картины, врач способен предположить причину и форму заболевания. Также помогает ему в этом инструментальная и лабораторная диагностика.

4 Диагностика

Диагноз «вторичная кардиомиопатия» всегда подразумевает под собой дополнение. По сути этот диагноз вторичен. Основным диагнозом будет непосредственно причина, вызвавшая его. Поэтому врачебный поиск должен быть направлен на установление этой причины. Пациент должен быть обследован «от макушки до пяток», тщательно должен проводится сбор анамнеза, чтобы дойти до сути проблемы. Проблемы с сердцем помогают выявить следующие методы обследования:

  • ЭКГ,
  • холтеровское мониторирование ЭКГ,
  • рентгенография ОГК,
  • ЭхоКГ,
  • велоэргометрия,
  • КТ, МРТ,
  • сцинтиграфия миокарда,

При необходимости врач назначает дополнительные методы обследования: кровь на глюкозу, гормоны щитовидки, электролиты, катехоламины, консультацию смежных специалистов – эндокринолога, онколога, ревматолога. Обследование должно быть комплексными не ограничиваться лишь проверкой сердца.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector