идиопатическая кардиомиопатия что это такое

Выполнил: студент V курса лечебного дн-го факультета 26 группы

Арболишвили Георгий Нодаревич

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.

Различают : I. С первичным вовлечением миокарда:

3. Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

5.Болезни соединительной ткани

6.Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественные новообразования; г) гемохроматоз.

8.Интоксикации : а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты

9.Заболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях :

1. Дилатационная ( застойная ) : увеличение левого и/ или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная : эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/ или правого желудочков.

3. Гипертрофическая : асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функ

ции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов. Дилатационная кардиомиопатия является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами.

Клиника . Постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке,

усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или лет прежде, чем проявляет себя клинически.

Физикальное обследование. Выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация.

1. Rg-графия грудной клетки — увеличение левого желудочка, иногда — генерализованная кардиомегалия вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. Признаки венозной гипертензии в легких и интерстициальный альвеолярный отек.

2. ЭКГ — синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, иногда нарушение внутрижелудочковой проводимости.

3. Эхокардиография — увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, систолическая дисфункция ( сниженная фракция выброса).

4. Изучение гемодинамики — сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания в легочных капиллярах повышены.

Лечение. В основном — лечение сердечной недостаточности; антиаритмическая терапия ( осторожно, т. к. лечение бессимптомных желуд. аритмий может привести к угнетению сократительной функции желудочков и оказать аитмогенное действие). Постоянный прием антикоагулянтов, т. к. часто образуются пристеночные тромбы в полостях сердца. Иммуносупрессивная терапия преднизоном, азатиоприном, если имеется активный миокардит. Хирургическое лечение( по показаниям).

Отличительная черта — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной являются миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии (амилоидоз, саркоидоз). Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации.

Клиника. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. Верхушечный толчок хорошо пальпируется.

1. ЭКГ — низкий вольтаж, неспецифические изменения ST — T и различные аритмии.

2. Rg-графия грудной клетки — признаки застоя крови в легких могут сочетаться с нормальными размерами сердца. Даже в поздних стадиях болезни, когда значительно нарушается сократительная способность, затрудненное наполнение м/к препятствует кардиодилатации.

3. Эхокардиография — утолщение стенок левого и правого желудочков. Сочетание утолщения стенки левого желудочка и снижение вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Размеры полостей левого и правого желудочков не изменены, левое и правое предсердия увеличены.

4. Катетеризация сердца — повышение давления наполнения правого и левого желудочков и классическая кривая давления типа “диастолическое западение и плато”.

1. Общие мероприятия включают осторожное применение диуретиков при застое в малом и большом круге кровообращения и дигоксина при снижении сократимости ЛЖ. При амилоидозе дигоксин противопоказан в связи с большой опасностью гликозидной интоксикации. В некоторых случаях показаны вазодилататоры, но применять их надо с осторожностью из-за опасности чрезмерного снижения преднагрузки, так как при РК для поддержания адекватного СВ необходимо высокое давление наполнения желудочков.

2.Специфическая терапия направлена на устранение причины РК.

Это заболевание характеризуется гипертрофией ЛЖ, в типичных случаях без дилатации, при этом отсутствует явная причина болезни.

Два характерных признака заболевания, но не являющиеся обязательными :

1) асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП), при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть МжП по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки ЛЖ;

2) затрудненный отток крови из ЛЖ (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области.

У 50 % больных с ГК болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности. Обструкция при ГК (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного, изменяется от одного сокращения к

другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед митрального клапана против гипертрофированной перегородки в систолу ( систолическое движение клапана вперед — СДВ). Динамическая обструкция может быть результатом 3 основных механизмов:

1) увеличенной сократимости ЛЖ, что приводит к уменьшению его сист. объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки митрального клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения;

2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта;

3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка.

Все вмешательства , увеличивающие сократимость миокарда , так же как и уменьшающие объем желудочка ( проба Вальсаавы), могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение АД, увеличение венозного возврата, ОЦК способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию.

Клиника. Первым клиническим проявлением заболевания может быть внезапная смерть , которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления СН: одышка, возникающая в основном вследствие уменьшения эластичности стенок ЛЖ, что приводит к нарушению наполнения ЛЖ и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Стенокардия — в большинстве случаев боль атипична, может появиться в покое и не всегда связана с физической нагрузкой, причина — снижение коронарного кровотока, что позволяет предполагать ишемию, усталость, синкопе (жалоба на появление серой пелены перед глазами).

У большинства больных с обструкцией — двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях (пика и купола) и добавочный IV сердечный тон.

Отличительная особенность — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего

Идиопатическая дилатационная кардиоматия (ИДКМП) представляет собой диффузное заболевание миокарда неизвестной этиологии, которое характеризуется дилатацией всех 4-х камер сердца с нарушением систолической функции.

По статистике, ежегодно появляются 5-8 новых случаев заболевания ИДКМП на 100 000 населения. Этот показатель с каждым годом постепенно растет. Наиболее часто идиопатической кардиомиопатией заболевают мужчины в возрасте от 30 до 45 лет. По некоторым данным, в 1990 году доля мужчин среди всех больных ИДКМП составляла 85%. Ученые заметили, что представители черной расы заболевают кардиомиопатией в 3 раза чаще, чем представители других рас.

Причины по которым развивается идиопатическая дилатационная кардиомиопатия:

В настоящее время даже при помощи инновационных технологий, применяющихся в современной медицине, очень трудно установить причину кардиомиопатии.

Причины заболевания, на самом деле, разнообразны и могут быть спровоцированы рядом различных факторов. Основными причинами, которые приводят к кардиомиопатии, являются генетическая предрасположенность (наследственность), бактерии и вирусы поражающие сердце, нехватка витаминов группы В, аритмия и различные заболевания эндокринной системы, мышечные дистрофии Эмери-Дрейфуса и Дюшенна/Беккера, аутоиммунные заболевания. Кроме того, идиопатическую дилатационную кардиоматию могут спровоцировать употребление спиртных напитков, наркотиков, отравление тяжелыми металлами и химиотерапия.

Треть больных ИДКМП отмечают, что развитию клинических проявлений заболевания предшествовала пневмония, ангина или острая респираторная вирусная инфекция. Этот факт затрудняет дифференциальную диагностику ИДКМП и миокардита, особенно на ранних этапах развития заболевания.

Симптомы указывающие на болезнь идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

В 80% случаев заболевание развивается постепенно и без сильно выраженных симптомов. Небольшая слабость и одышка могут проявляться на ранних стадиях развития заболевания, но, к сожалению, многие не придают этим симптомам значения, ссылаясь на то, что эти проявления являются следствием длительной, напряженной работы и отсутствия отдыха.

Спустя несколько месяцев, а может и лет, симптоматика становится более выраженной: появляется недостаточность кровообращения и кардиомегалия. Недостаточность кровообращения объясняется тем, что в крови больного образуются сгустки, которые «путешествуя» с кровотоком могут закупорить кровеносный сосуд.

У 20% больных развитие идиопатической дилатационной кардиомиопатии может быть острым с быстрым появлением симптоматики. В этом случае уже через несколько недель после начала развития ИДКМП начинает проявляться симптоматика недостаточности кровообращения.

В некоторых случаях ИДКМП обнаруживается при случайном профилактическом медицинском осмотре, когда выявляется кардиомегалия, несмотря на то, что общее состояния больного было удовлетворительным. В таком случае, симптоматика недостаточности кровообращения начинает проявляться значительно позже.

Нарушение сердечного ритма, а также эпизоды тромбоэмболии могут являться первыми симптомами идиопатической кардиомиопатии.

У каждого больного заболевание протекает по-разному: одни живут нормальной полноценной, насыщенной жизнью, состояние здоровья других со временем сильно ухудшается.

Наиболее злокачественной формой идиопатической дилатационной кардиомиопатии является семейная. Для семейной формы ИДКМП характерно быстрое начало и прогрессирование заболевания. Ученые обнаружили достоверные анамнестические данные, на основе которых можно с уверенностью предполагать семейную дилатационную кардиомиопатию:

— наличие в одной семье более 1 случая заболевания дилатационной кардиомиопатией;

— случаи внезапной документированной смерти в возрасте до 35 лет среди родственников 1-ой степени родства у больных дилатационной кардиомиопатией.

Обращаясь к развернутой клинической картине идиопатическую дилатационную кардиомиопатию можно охарактеризовать наличием сердечной недостаточности, кардиомегалии, нарушений сердечного ритма и тромбоэмболического синдрома. Вот мы и рассмотрели на сайте www.rasteniya-lecarstvennie.ru что такое идиопатическая дилатационная кардиомиопатия, причины, симптомы, лечение сейчас приведем.

Лечение которое предполагает диагноз идиопатическая дилатационная кардиомиопатия

Выделяют три направления лечения: медикаментозное, стволовыми клетками и электрофизиологические и хирургические методы.

По сути — это лечение хронической сердечной недостаточности. Важен контроль потребления жидкости, диуреза, больному требуются занятия лечебной физкультурой, диета. Во время лечения запрещен алкоголь.

При лечении медикаментами можно использовать только Бисопролол и Карведилол. Больные принимают минимальные дозы лекарств, постепенно повышая их до максимально переносимых.

Возможна трёхкамерная электро стимуляция сердца (два электрода — в желудочках, один в правом предсердии), операция окутывания мышцы сердца сетчатым эластичным каркасом, трансплантация сердца. Также врачи применяют микронасос, встраиваемый в полость левого желудочка для облегчения его работы.

Лечение с помощью стволовых клеток способно восстанавливать утраченные клетки сердца.

Прогноз при идиопатической формы болезни — ежегодная смертность 5 — 45%. Однако успехи в лечении современными способами привели к увеличению процента выживаемости людей, что не может не вселять уверенности в новых успехах.

Ринат Абдрахимов, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

— Уважаемые наши читатели! Пожалуйста, выделите найденную опечатку и нажмите Ctrl+Enter. Напишите нам, что там не так.
— Оставьте, пожалуйста, свой комментарий ниже! Просим Вас! Нам важно знать Ваше мнение! Спасибо! Благодарим Вас!

кардиомиопатия гипертрофическая диффузная — (с. hypertrophica diffusa) см. Гипертрофия миокарда идиопатическая … Большой медицинский словарь

гипертрофия миокарда идиопатическая — (hypertrophia myocardii >Большой медицинский словарь

Дилатационная кардиомиопатия — МКБ 10 I42.042.0 МКБ 9 425.4425.4 OMIM … Википедия

Гипертрофи́я миока́рда идиопати́ческая — (hypertrophia myocardii >Медицинская энциклопедия

Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… … Медицинская энциклопедия

Кардиомиопати́я — (cardiomyopathia: Кардио + греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь; син. кардиопатия нрк) общее название болезней неясной или спорной этиологии, характеризующихся избирательным, чаще невоспалительным, поражением миокарда. Кардиомиопатия … Медицинская энциклопедия

ДКМП — Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок. Характерно развитие прогрессирующей сердечной… … Википедия

Тахикардия — МКБ 10 I … Википедия

Список медицинских сокращений — Эта страница глоссарий. # А … Википедия

Лёгочная гипертензия — Малый круг кровообращения … Википедия

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector