хирургические методы лечения кардиомиопатии

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердечной мышцы, при котором на первый план выходит нарушение насосной функции желудочков сердца с развитием хронической сердечной недостаточности. Наиболее характерной чертой заболевания является дилатация (от латинского слова dilatatio – расширение, растяжение) камер сердца, преимущественно его левого желудочка. Часто встречается у собак породы доберман [1].

Согласно современным представлениям основным механизмом прогрессирования хронической сердечной недостаточности является ремоделирование сердца. Растянутый во времени процесс повреждения кардиомиоцитов и соединительно-тканного каркаса сердца сопровождается изменением формы желудочков от нормальной — эллипсовидной к патологической — сферической.

Рис.1. Механизм прогрессирования хронической сердечной недостаточности применительно к закону Лапласа.

Сферизация и истончение желудочков приводят к увеличению напряжения их стенок, снижению насосной функции сердца и увеличению его энергозатрат (рис. 1). Нарушение насосной функции сердца сопровождается активизацией ренин-ангиотензиновой, симпатадреналовой и альдостероновой систем, что в еще большей степени усугубляет сердечную недостаточность.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) относится к числу заболеваний с крайне тяжёлым течением и прогнозом, а современное медикаментозное лечение эффективно только на ранних стадиях заболеваниях. До недавнего времени единственным способом лечения ДКМП у человека считалась трансплантация сердца [2, 4]. Однако острый дефицит донорских органов существенно ограничивает ее реальные возможности.

Выходом из сложной ситуации в лечении ДКМП явилось новое направление, которое развивается в РФ на протяжении 8-ми лет и носит название геометрической реконструкции левого желудочка.

Группой учёных из ГУ Российского Научного Центра Хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН (Коротеев А. В., Белянко И. Э.) в рамках этого нового направления были разработаны следующие операции: складка боковой стенки левого желудочка (получен патент), формирование билобулярной полости левого желудочка (операция Миосплинт) и имплантация экстракардиального сетчатого каркаса (ЭКСК) [3].

Обзор методов хирургического лечения

В 1994 г. бразильский хирург Batista R.J.V. высказал предположение, что при ДКМП ухудшение работы сердца происходит в результате изменения соотношения “масса/диаметр”[5, 6].

С точки зрения автора, изменения, происходящие в дилатированном сердце, следует рассматривать как дисбаланс между увеличивающимися, в бóльшей степени, радиусом и, в мéньшей степени — массой миокарда левого желудочка. Таким образом, для возврата сердца к физиологической норме необходимо иссечь часть его стенки для уменьшения радиуса или увеличить мышечную массу [5].

Исходя из предложенной гипотезы, с конца 90-х годов началась разработка новых методов, изменяющих геометрию левого желудочка, таких как: парциальная вентрикулэктомия (операция Батисты), операция «Миосплинт», переориентация папиллярных мышц митрального клапана, имплантация экстракардиального сетчатого каркаса.

Парциальная вентрикулэктомия (операция Батисты)

Рис.2. Схема операции Батисты.

Суть этого метода заключается в иссечении части боковой стенки левого желудочка в межпапиллярном пространстве митрального клапана. Это позволяет нормализовать диаметр левого желудочка при сохранении прежних значений массы миокарда, что в конечном итоге приводит к улучшению насосной функции сердца в целом (рис. 2).

Операция «Миосплинт»

Операция предполагает снижение напряжения стенок левого желудочка, что повышает его насосную функцию. Формирование билобулярной полости левого желудочка достигается путем стягивания его противоположных стенок с помощью специальных приспособлений («миосплинтов»). Данное приспособление представлено нитями, на концах которых имеются специальные прокладки, удерживающие стенки левого желудочка в заданном положении. Нити, проведенные трансмиокардиально, стягивают левый желудочек в поперечном направлении на 20% от исходного диаметра, что существенно снижает величину миокардиаьного стресса (рис. 3а, б).

Рис.3а. Концепция операции «Миосплинт».

Рис.3б. Схема операции «Миосплинт».

Имплантация экстракардиального сетчатого каркаса.

Рис.4. Схема. Имплантация экстракардиального сетчатого каркаса.

Данная операция предполагает окутывание желудочков сердца эластичным каркасом с полным соблюдением их рельефа. Экстракардиальный сетчатый каркас сдерживает прогрессирование дилатации камер сердца и оказывает систолическую поддержку. Выполнение данной операции на стадии адаптивного ремоделирования позволяет не только предотвратить прогрессирование хронической сердечной недостаточности, но и запустить механизм обратного ремоделирования с восстановлением исходных размеров сердца. Это, в свою очередь, сопровождается увеличением насосной функции и снижением энергозатрат сердца (рис. 4).

Диагностика заболевания.

Диагноз ДКМП основывается на клинических и инструментальных данных.

Клинически определяются признаки застоя по одному или обоим кругам кровообращения. Характерными симптомами ДКМП являются: слабость, повышенная утомляемость, одышка, нарушение ритма сердца, увеличение печени. На поздних стадиях заболевания присоединяются гидроторакс и асцит.

Электрокардиограмма – относительно информативна на начальных стадиях заболевания и показательна на стадиях декомпенсации сердца, которая характеризуется появлениями желудочковых аритмий (желудочковая экстрасистолия), дилатации левых и правых полостей сердца, перегрузки малого круга кровообращения (увеличение вольтажа Р и расширение комплекса QRS).

При рентгенографическом исследовании органов грудной полости у собак определяется расширение тени сердца в прямой и боковой проекциях (кардиомегалия), дорсальное смещение трахеи и признаки жидкостной перегрузки малого круга кровообращения (рис. 5а, б).

Рис.5а. Рентгенография грудной клетки. Боковая проекция.

Рис.5б. Рентгенография грудной клетки. Прямая проекция.

При проведении эхокардиографического исследования сердца характерными признаками ДКМП являются: увеличение размеров и истончение стенок левого желудочка, митральная и трикуспидальная регургитация, снижение насосной функции левого желудочка (уменьшение ударного объёма и фракции выброса) (рис. 6а, б).

Рис.6а. Эхокардиографические признаки ДКМП. Дилатация полости левого желудочка.

Рис.6б. Эхокардиографические признаки ДКМП. Митральная регургитация.

Возможность и выбор метода хирургического лечения ДКМП у собак определяется состоянием животного и компенсаторными возможностями миокарда. Исчезновение клинических признаков декомпенсации кровообращения на фоне многокомпонентной медикаментозной терапии (ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, бета-блокаторы диуретики, антагонисты альдостерона, антиаритмики) и прирост насосной функции левого желудочка косвенно свидетельствует о наличии миокардиальных резервов.

Материалы и методы. Материалом нашего наблюдения явились

а) Профилактика внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Искуственные кардиовертер-дефбрилляторы (ИКД) зарекомендовали себя эффективными и надежными устройствами для пациентов с ГКМП при купировании потенциально фатальных желудочковых тахиаритмий. ИКД применяют как для вторичной профилактики путем имплантации после остановки сердца (11% в год), так и для первичной профилактики при наличии одного или нескольких ФР (4% в год).

Для пациентов, которые относятся к группе высокого риска внезапной сердечной смерти (ВСС) на основании анализа традиционных ФР, следует рассмотреть возможность профилактики ВСС с помощью ИКД.

Профилактическое эмпирическое фармакологическое лечение амиодароном (или β-блокаторами либо верапамилом) бессимптомных пациентов высокого риска для снижения риска ВСС сейчас является устаревшим подходом, от которого в значительной мере отказываются из-за отсутствия доказательств эффективности, а также возможности установки ИКД в качестве эффективной профилактической терапии. Более того, антиаритмическая терапия амиодароном у молодых пациентов, вероятно, нецелесообразна, поскольку высок долгосрочный риск выраженных побочных эффектов.

В то же время количество факторов риска (ФР) у пациентов, нуждающихся в первичной профилактике, не связано с вероятностью того, что имплантация соответствующего устройства будет прерывать ЖТ или ФЖ. Значительная часть пациентов с ИКД, имплантированным профилактически в качестве жизнесберегающей терапии (35%), имеет только один маркер риска. Примечательно, что существует продолжительный период между решением об установке ИКД и моментом, когда прибор срабатывает и прерывает крайне непредсказуемую желудочковую тахиаритмию. При ГКМП, как считают, практически отсутствует риск смерти, связанной непосредственно с процедурой имплантации.

б) Лекарства при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):

1. Лечение средечной недостаточности (СН). СН у пациентов с ГКМП манифестирует одним из двух клинических профилей симптомов, что обусловливает применение различных терапевтических стратегий. Чаще всего симптомы представлены одышкой при нагрузке и утомляемостью, что указывает на повышенное венозное давление в легких при нормальной или гипердинамической систолической функции. Эти симптомы могут быть связаны с диастолической дисфункцией, обструкцией выходного отдела, микрососудистой ишемией миокарда или их комбинацией. Ответ организма пациента на лекарственную терапию весьма вариабелен, поэтому конкретному пациенту ее часто подбирают эмпирическим путем.

Начиная с середины 1960-х гг. стали широко использовать различные блокаторы β-адренергических рецепторов для купирования и контроля симптомов СН у пациентов как с обструктивной, так и с необструктивной ГКМП. В настоящее время используют длительно действующие препараты — пропранолол, атенолол, метопролол или надолол. β-блокаторы улучшают симптоматику, замедляя сердечный ритм и уменьшая силу сокращения ЛЖ, тем самым улучшая наполнение и расслабление желудочков и снижая потребление кислорода миокардом. За счет ингибирования симпатической стимуляции сердца Р-блокаторы могут снижать градиент выходного отдела, возникающий в условиях физиологической нагрузки.

Верапамил улучшает симптоматику и повышает толерантность к нагрузке в основном у пациентов без выраженной обструкции ВОЛЖ, благотворно влияя на расслабление и наполнение желудочков, но у некоторых пациентов со значительным повышением легочного венозного давления и выраженной обструкцией прием верапамила может привести к отеку легких и внезапной смерти. В качестве третьего варианта терапии можно использовать дизопирамид (в комбинации с β-блокаторами), когда другими препаратами не удается достичь контроля, поскольку он не оказывает проаритмогенное действие при ГКМП. Для уменьшения застоя крови в легких, снижения давления наполнения АЖ и снятия субъективных симптомов можно назначать диуретики как отдельно, так и в комплексе с β-блокаторами или верапамилом.

При ГКМП лекарственную терапию обычно начинают с β-блокаторов или верапамила, причем неважно, что назначать первым. Доказательств преимущества комбинации этих лекарств нет; известно, что при совместном использовании они могут чрезмерно замедлить ЧСС и/или снизить АД.

Терапевтические стратегии в отношении пациентов в терминальной стадии систолической дисфункции ЛЖ такие же, как и для лечения ХСН при других болезнях сердца, и могут включать назначение β-блокаторов, ИАПФ или БРА и диуретиков, а также дигоксина, спи-ронолактона и варфарина. Терминальная стадия — ФР ВСС и потенциальное показание к установке ИКД в целях профилактики на время ожидания пересадки сердца].

Уровни МНУП в плазме независимо ассоциируются с выраженностью симптомов СН при ГКМП. Однако уровень МНУП при этом заболевании имеет ограниченное клиническое значение в качестве биомаркера СН вследствие значительного совпадения среди пациентов с различной выраженностью симптомов, а также наличия таких переменных, как повышенная толщина стенки ЛЖ и возраст.

2. Лечение фибрилляции предсердий при ГКМП. Наиболее частая стабильная аритмия при ГКМП — это ФП, при которой необходимы экстренная госпитализация и «агрессивные» терапевтические вмешательства, а также нередко наступает потеря трудоспособности. Эпизоды пароксизмов или хроническая ФП встречаются у 20% пациентов с ГКМП. С возрастом частота эпизодов растет, что связано с увеличением ЛП. ФП довольно хорошо переносят 30% пациентов, поэтому ФП не считают независимой детерминантой ВСС при ГКМП. Известно, что ФП сопровождается эмболическими инсультами (частота 1% в год, распространенность 6% в год), прогрессирующей СН, инвалидизацией и иногда летальным исходом, особенно если сочетается с обструкцией выходного отдела в покое или манифестацией аритмии в возрасте моложе 50 лет.

Пароксизмальная ФП может иногда быть причиной острой клинической декомпенсации, при которой понадобится экстренная электрическая или фармакологическая кардиоверсия. Самым эффективным в купировании рецидивов ФП считается амиодарон, хотя данных в отношении пациентов с ГКМП недостаточно. При хронической ФП сердечный ритм обычно контролируют (3-блокаторами и верапамилом, аблация АВ-узла и постоянная желудочковая стимуляция нужны редко. В связи с потенциально возможным тромбообразованием и эмболизацией пациентам с ФП показана антикоагулянтная терапия варфарином. Поскольку даже 1 или 2 пароксизма ФП при ГКМП уже ассоциируются с риском системной тромбоэмболии, порог начала антикоагулянтной терапии низкий.

Однако такое клиническое решение следует принимать индивидуально для каждого пациента с учетом обязательной модификации образа жизни, риска геморрагических осложнений и ожидаемой комплаентности. Некоторые успехи терапии рефрактерной ФП, осложняющей ГКМП, были показаны на небольшом количестве пациентов после хирургической процедуры Maze и катетерной аблации с изоляцией легочных вен.

в) Немедикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии:

1. Хирургическое лечение. На основе успешного опыта нескольких центров по всему миру в течение свыше 45 лет хирургическую миоэктомию перегородки считают первичным методом лечения пациентов с тяжелой, рефрактерной к лекарственной терапии СН и выраженным ограничением физических возможностей (III и IV ФК NYHA), сочетающимися с обструкцией ВОЛЖ в условиях покоя или физиологической нагрузки (градиент > 50 мм рт. ст.). Пациенты с незначительной симптоматикой, у которых повышение градиента выходного отдела может провоцироваться (например, физиологической нагрузкой), также являются кандидатами на хирургическое лечение с таким же клиническим эффектом, как и у пациентов с обструкцией в покое.

Следует учитывать, что повышение выходного градиента нефизиологическими средствами, например инфузией инотропных средств и стимуляторов катехоламиновых рецепторов (в частности, добутамина и изопротеренола), не является оптимальным методом.

Трансаортальная септальная миоэктомия из полости желудочков (операция Morrow) заключается в резекции небольшого кусочка мышцы (обычно от 2 до 10 г) из базальной части МЖП. Некоторые хирурги выполняют более «агрессивную» миоэктомию, распространяющуюся дистальнее по перегородке примерно на 7 см. Интраоперационная летальность из года в год стабильно падает и составляет сейчас Спектр клинических проявлений и лечебные стратегии для разных подгрупп пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).
DDD — режим двухкамерной стимуляции; ВС — внезапная смерть; ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор;
СН — сердечная недостаточность; ФП — фибрилляция предсердий; ЧСС — частота сердечных сокращений.
* Специфическое или интервенционное лечение не показано, в исключительных случаях.
Долгосрочная выживаемость после хирургической септальной миоэктомии:
(А) Выживаемость, независимая от любых причин смерти, после миоэктомии при обструктивной ГКМП (n = 289) по сравнению с популяцией США, разделенной по полу и возрасту.
(Б) Выживаемость, независимая от любых причин смерти, в трех подгруппах пациентов с ГКМП — после хирургической септальной миоэктомии (n = 289), неоперированных с обструкцией n = 228) и без обструкции (n = 820).
Общий log rank критерий и миоэктомия по сравнению с неоперированной обструктивной ГКМП (р

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это болезнь, которая характеризуется гипертрофией (утолщением) стенок левого желудочка, в более редких случаях – правого, при этом одновременно уменьшаются его полости, нарушается диастолическая функция и часто возникают нарушения сердечного ритма.

Гипертрофическая кардиомиопатия — о заболевании, причины, симптомы

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может носить врождённый либо приобретённый характер. Врождённая форма гипертрофической кардиомиопатии передаётся по наследству, и в ее основе лежат генетические факторы: спонтанные мутации и аномалии, которые контролируют функцию и структуру сократительных белков миокарда.

В случаях, когда болезнь носит приобретенный характер, его возникновение связывают со спонтанными генными мутациями, которые происходят под воздействием неблагоприятных факторов среды.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

В течение длительного времени заболевание может не проявляться, первые признаки в большинстве случае развиваются в возрасте 25–40 лет.

Из-за значительной гипертрофии (утолщения) миокарда, стенки желудочка (в большинстве случаев левого) становятся плотными и жёсткими и не способны полноценно расслабляться во время сердечной паузы. Как результат данный отдел сердца нормально не наполняется кровью и возрастает внутрижелудочковое давление — эти два фактора становятся причиной того, что значительно меньшее количество крови выбрасывается из него в момент сердечного сокращения.

Заболевание начинает себя проявлять сначала при больших, а позднее и при меньших физических нагрузках.

Для того чтобы организм мог справляться с любыми нагрузками, выброс крови из сердца должен увеличиваться для того, чтобы доставлять кислород к органам и тканям в необходимом количестве. При гипертрофической кардиомиопатии и в состоянии покоя сердце недостаточно наполняется кровью, а в процессе повышенной физической активности из-за увеличения частоты сердечных сокращений наполнение еще более ухудшается, т.е. сердце адекватно не справляется со своей насосной функцией.

Нагрузка повышает внутрижелудочковое давление, это вызывает рост давления в левом предсердии, а затем и в сосудах малого (лёгочного) круга кровообращения. Как результат развивается одышка, которая усиливается пропорционально степени физической активности, а также стенокардия (болевой приступ посредине и в левой половине грудной клетки). В ряде случаях ухудшается кровоснабжение головного мозга, что приводит обморокам.

Для того чтобы снизить внутрижелудочковое давление в процессе нагрузки, включается и развивается компенсаторный механизм в организме: расширяется полость левого предсердия и утолщаются его стенки. Однако поскольку резерв левого предсердия как насоса не очень велик, вскоре отказывает и он.

Расширение полости левого предсердия провоцирует мерцательную аритмию. Могут наблюдаться следующие перебои в работе сердца: пароксизмальные тахикардии, фибрилляция предсердий, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия. Иногда аритмии сопровождаться обмороками, а в некоторых случаях приводят к внезапному летальному исходу.

Сниженная растяжимость полостей сердца может стать причиной образования тромбов. А передвижение по кровотоку фрагментов этих тромбов (тромбоэмболия) провоцирует инфаркты органов и закупорку сосудов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

При диагностике в Израиле кардиомиопатии врач проводит сбор анамнеза (истории болезни) и физикальное обследование. Осмотр пациента выявляет расширение границ сердца, шумы разной интенсивности.

Помимо этого, могут применяться такие методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии в Израиле, как:

  1. Рентгенография грудной клетки — рентгеновское исследование, которое выявляет увеличение левого желудочка сердца.
  2. Электрокардиография (ЭКГ) исследует активность сердца с помощью записи электрических токов, возникающих в процессе работы сердца.
  3. Эхокардиография — основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии, который обнаруживает утолщение сердечной мышцы, межжелудочковой перегородки, снижение двигательной активности миокарда.
  4. Анализ крови определяют возможные первопричины кардиомиопатии.
  5. Биопсия сердца применяется в некоторых случаях, берут образец ткани миокарда для исследования.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле

Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле возможно двумя способами: медикаментозным и хирургическим, основная направленность — уменьшить симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы.

Медикаментозное лечение в Израиле предполагает применение бета-блокаторов и верапамила. Данные препараты назначаются как при лечении уже возникшего и диагностированного заболевания, так и при выявлении гипертрофической кардиомиопатии с бессимптомным течением. Когда данный метод терапии неэффективен, рекомендуют хирургическое лечение по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы.

Хирургическая операция носит название майоэктомия, проводится на открытом сердце в течение 3-5 часов. Госптализации занимает порядка 7 дней: 1-2 дня в отделении интенсивной терапии и 4-5 дней в кардиохирургическом отделении. Период полной реабилитации составляет 4-8 недель.

По сравнению с другими видами кардиомиопатий прогноз при гипертрофической кардиомиопатии является благоприятным. Возможны беременность и роды у женщин с данным заболеванием. Однако важно помнить, что пациенту противопоказаны значительные физические нагрузки.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector