Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердечной мышцы, при котором на первый план выходит нарушение насосной функции желудочков сердца с развитием хронической сердечной недостаточности. Наиболее характерной чертой заболевания является дилатация (от латинского слова dilatatio – расширение, растяжение) камер сердца, преимущественно его левого желудочка. Часто встречается у собак породы доберман [1].
Согласно современным представлениям основным механизмом прогрессирования хронической сердечной недостаточности является ремоделирование сердца. Растянутый во времени процесс повреждения кардиомиоцитов и соединительно-тканного каркаса сердца сопровождается изменением формы желудочков от нормальной — эллипсовидной к патологической — сферической.
 |
 |
Сферизация и истончение желудочков приводят к увеличению напряжения их стенок, снижению насосной функции сердца и увеличению его энергозатрат (рис. 1). Нарушение насосной функции сердца сопровождается активизацией ренин-ангиотензиновой, симпатадреналовой и альдостероновой систем, что в еще большей степени усугубляет сердечную недостаточность.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) относится к числу заболеваний с крайне тяжёлым течением и прогнозом, а современное медикаментозное лечение эффективно только на ранних стадиях заболеваниях. До недавнего времени единственным способом лечения ДКМП у человека считалась трансплантация сердца [2, 4]. Однако острый дефицит донорских органов существенно ограничивает ее реальные возможности.
Выходом из сложной ситуации в лечении ДКМП явилось новое направление, которое развивается в РФ на протяжении 8-ми лет и носит название геометрической реконструкции левого желудочка.
Группой учёных из ГУ Российского Научного Центра Хирургии им. акад. Б.В. Петровского РАМН (Коротеев А. В., Белянко И. Э.) в рамках этого нового направления были разработаны следующие операции: складка боковой стенки левого желудочка (получен патент), формирование билобулярной полости левого желудочка (операция Миосплинт) и имплантация экстракардиального сетчатого каркаса (ЭКСК) [3].
Обзор методов хирургического лечения
В 1994 г. бразильский хирург Batista R.J.V. высказал предположение, что при ДКМП ухудшение работы сердца происходит в результате изменения соотношения “масса/диаметр”[5, 6].
С точки зрения автора, изменения, происходящие в дилатированном сердце, следует рассматривать как дисбаланс между увеличивающимися, в бóльшей степени, радиусом и, в мéньшей степени — массой миокарда левого желудочка. Таким образом, для возврата сердца к физиологической норме необходимо иссечь часть его стенки для уменьшения радиуса или увеличить мышечную массу [5].
Исходя из предложенной гипотезы, с конца 90-х годов началась разработка новых методов, изменяющих геометрию левого желудочка, таких как: парциальная вентрикулэктомия (операция Батисты), операция «Миосплинт», переориентация папиллярных мышц митрального клапана, имплантация экстракардиального сетчатого каркаса.
Парциальная вентрикулэктомия (операция Батисты)
|
Суть этого метода заключается в иссечении части боковой стенки левого желудочка в межпапиллярном пространстве митрального клапана. Это позволяет нормализовать диаметр левого желудочка при сохранении прежних значений массы миокарда, что в конечном итоге приводит к улучшению насосной функции сердца в целом (рис. 2).
Операция «Миосплинт»
Операция предполагает снижение напряжения стенок левого желудочка, что повышает его насосную функцию. Формирование билобулярной полости левого желудочка достигается путем стягивания его противоположных стенок с помощью специальных приспособлений («миосплинтов»). Данное приспособление представлено нитями, на концах которых имеются специальные прокладки, удерживающие стенки левого желудочка в заданном положении. Нити, проведенные трансмиокардиально, стягивают левый желудочек в поперечном направлении на 20% от исходного диаметра, что существенно снижает величину миокардиаьного стресса (рис. 3а, б).
|
|
Имплантация экстракардиального сетчатого каркаса.
 |
Данная операция предполагает окутывание желудочков сердца эластичным каркасом с полным соблюдением их рельефа. Экстракардиальный сетчатый каркас сдерживает прогрессирование дилатации камер сердца и оказывает систолическую поддержку. Выполнение данной операции на стадии адаптивного ремоделирования позволяет не только предотвратить прогрессирование хронической сердечной недостаточности, но и запустить механизм обратного ремоделирования с восстановлением исходных размеров сердца. Это, в свою очередь, сопровождается увеличением насосной функции и снижением энергозатрат сердца (рис. 4).
Диагностика заболевания.
Диагноз ДКМП основывается на клинических и инструментальных данных.
Клинически определяются признаки застоя по одному или обоим кругам кровообращения. Характерными симптомами ДКМП являются: слабость, повышенная утомляемость, одышка, нарушение ритма сердца, увеличение печени. На поздних стадиях заболевания присоединяются гидроторакс и асцит.
Электрокардиограмма – относительно информативна на начальных стадиях заболевания и показательна на стадиях декомпенсации сердца, которая характеризуется появлениями желудочковых аритмий (желудочковая экстрасистолия), дилатации левых и правых полостей сердца, перегрузки малого круга кровообращения (увеличение вольтажа Р и расширение комплекса QRS).
При рентгенографическом исследовании органов грудной полости у собак определяется расширение тени сердца в прямой и боковой проекциях (кардиомегалия), дорсальное смещение трахеи и признаки жидкостной перегрузки малого круга кровообращения (рис. 5а, б).
|
|
При проведении эхокардиографического исследования сердца характерными признаками ДКМП являются: увеличение размеров и истончение стенок левого желудочка, митральная и трикуспидальная регургитация, снижение насосной функции левого желудочка (уменьшение ударного объёма и фракции выброса) (рис. 6а, б).
|
|
Возможность и выбор метода хирургического лечения ДКМП у собак определяется состоянием животного и компенсаторными возможностями миокарда. Исчезновение клинических признаков декомпенсации кровообращения на фоне многокомпонентной медикаментозной терапии (ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды, бета-блокаторы диуретики, антагонисты альдостерона, антиаритмики) и прирост насосной функции левого желудочка косвенно свидетельствует о наличии миокардиальных резервов.
Материалы и методы. Материалом нашего наблюдения явились
а) Профилактика внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Искуственные кардиовертер-дефбрилляторы (ИКД) зарекомендовали себя эффективными и надежными устройствами для пациентов с ГКМП при купировании потенциально фатальных желудочковых тахиаритмий. ИКД применяют как для вторичной профилактики путем имплантации после остановки сердца (11% в год), так и для первичной профилактики при наличии одного или нескольких ФР (4% в год).
Для пациентов, которые относятся к группе высокого риска внезапной сердечной смерти (ВСС) на основании анализа традиционных ФР, следует рассмотреть возможность профилактики ВСС с помощью ИКД.
Профилактическое эмпирическое фармакологическое лечение амиодароном (или β-блокаторами либо верапамилом) бессимптомных пациентов высокого риска для снижения риска ВСС сейчас является устаревшим подходом, от которого в значительной мере отказываются из-за отсутствия доказательств эффективности, а также возможности установки ИКД в качестве эффективной профилактической терапии. Более того, антиаритмическая терапия амиодароном у молодых пациентов, вероятно, нецелесообразна, поскольку высок долгосрочный риск выраженных побочных эффектов.
В то же время количество факторов риска (ФР) у пациентов, нуждающихся в первичной профилактике, не связано с вероятностью того, что имплантация соответствующего устройства будет прерывать ЖТ или ФЖ. Значительная часть пациентов с ИКД, имплантированным профилактически в качестве жизнесберегающей терапии (35%), имеет только один маркер риска. Примечательно, что существует продолжительный период между решением об установке ИКД и моментом, когда прибор срабатывает и прерывает крайне непредсказуемую желудочковую тахиаритмию. При ГКМП, как считают, практически отсутствует риск смерти, связанной непосредственно с процедурой имплантации.
б) Лекарства при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):
1. Лечение средечной недостаточности (СН). СН у пациентов с ГКМП манифестирует одним из двух клинических профилей симптомов, что обусловливает применение различных терапевтических стратегий. Чаще всего симптомы представлены одышкой при нагрузке и утомляемостью, что указывает на повышенное венозное давление в легких при нормальной или гипердинамической систолической функции. Эти симптомы могут быть связаны с диастолической дисфункцией, обструкцией выходного отдела, микрососудистой ишемией миокарда или их комбинацией. Ответ организма пациента на лекарственную терапию весьма вариабелен, поэтому конкретному пациенту ее часто подбирают эмпирическим путем.
Начиная с середины 1960-х гг. стали широко использовать различные блокаторы β-адренергических рецепторов для купирования и контроля симптомов СН у пациентов как с обструктивной, так и с необструктивной ГКМП. В настоящее время используют длительно действующие препараты — пропранолол, атенолол, метопролол или надолол. β-блокаторы улучшают симптоматику, замедляя сердечный ритм и уменьшая силу сокращения ЛЖ, тем самым улучшая наполнение и расслабление желудочков и снижая потребление кислорода миокардом. За счет ингибирования симпатической стимуляции сердца Р-блокаторы могут снижать градиент выходного отдела, возникающий в условиях физиологической нагрузки.
Верапамил улучшает симптоматику и повышает толерантность к нагрузке в основном у пациентов без выраженной обструкции ВОЛЖ, благотворно влияя на расслабление и наполнение желудочков, но у некоторых пациентов со значительным повышением легочного венозного давления и выраженной обструкцией прием верапамила может привести к отеку легких и внезапной смерти. В качестве третьего варианта терапии можно использовать дизопирамид (в комбинации с β-блокаторами), когда другими препаратами не удается достичь контроля, поскольку он не оказывает проаритмогенное действие при ГКМП. Для уменьшения застоя крови в легких, снижения давления наполнения АЖ и снятия субъективных симптомов можно назначать диуретики как отдельно, так и в комплексе с β-блокаторами или верапамилом.
При ГКМП лекарственную терапию обычно начинают с β-блокаторов или верапамила, причем неважно, что назначать первым. Доказательств преимущества комбинации этих лекарств нет; известно, что при совместном использовании они могут чрезмерно замедлить ЧСС и/или снизить АД.
Терапевтические стратегии в отношении пациентов в терминальной стадии систолической дисфункции ЛЖ такие же, как и для лечения ХСН при других болезнях сердца, и могут включать назначение β-блокаторов, ИАПФ или БРА и диуретиков, а также дигоксина, спи-ронолактона и варфарина. Терминальная стадия — ФР ВСС и потенциальное показание к установке ИКД в целях профилактики на время ожидания пересадки сердца].
Уровни МНУП в плазме независимо ассоциируются с выраженностью симптомов СН при ГКМП. Однако уровень МНУП при этом заболевании имеет ограниченное клиническое значение в качестве биомаркера СН вследствие значительного совпадения среди пациентов с различной выраженностью симптомов, а также наличия таких переменных, как повышенная толщина стенки ЛЖ и возраст.
2. Лечение фибрилляции предсердий при ГКМП. Наиболее частая стабильная аритмия при ГКМП — это ФП, при которой необходимы экстренная госпитализация и «агрессивные» терапевтические вмешательства, а также нередко наступает потеря трудоспособности. Эпизоды пароксизмов или хроническая ФП встречаются у 20% пациентов с ГКМП. С возрастом частота эпизодов растет, что связано с увеличением ЛП. ФП довольно хорошо переносят 30% пациентов, поэтому ФП не считают независимой детерминантой ВСС при ГКМП. Известно, что ФП сопровождается эмболическими инсультами (частота 1% в год, распространенность 6% в год), прогрессирующей СН, инвалидизацией и иногда летальным исходом, особенно если сочетается с обструкцией выходного отдела в покое или манифестацией аритмии в возрасте моложе 50 лет.
Пароксизмальная ФП может иногда быть причиной острой клинической декомпенсации, при которой понадобится экстренная электрическая или фармакологическая кардиоверсия. Самым эффективным в купировании рецидивов ФП считается амиодарон, хотя данных в отношении пациентов с ГКМП недостаточно. При хронической ФП сердечный ритм обычно контролируют (3-блокаторами и верапамилом, аблация АВ-узла и постоянная желудочковая стимуляция нужны редко. В связи с потенциально возможным тромбообразованием и эмболизацией пациентам с ФП показана антикоагулянтная терапия варфарином. Поскольку даже 1 или 2 пароксизма ФП при ГКМП уже ассоциируются с риском системной тромбоэмболии, порог начала антикоагулянтной терапии низкий.
Однако такое клиническое решение следует принимать индивидуально для каждого пациента с учетом обязательной модификации образа жизни, риска геморрагических осложнений и ожидаемой комплаентности. Некоторые успехи терапии рефрактерной ФП, осложняющей ГКМП, были показаны на небольшом количестве пациентов после хирургической процедуры Maze и катетерной аблации с изоляцией легочных вен.
в) Немедикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии:
1. Хирургическое лечение. На основе успешного опыта нескольких центров по всему миру в течение свыше 45 лет хирургическую миоэктомию перегородки считают первичным методом лечения пациентов с тяжелой, рефрактерной к лекарственной терапии СН и выраженным ограничением физических возможностей (III и IV ФК NYHA), сочетающимися с обструкцией ВОЛЖ в условиях покоя или физиологической нагрузки (градиент > 50 мм рт. ст.). Пациенты с незначительной симптоматикой, у которых повышение градиента выходного отдела может провоцироваться (например, физиологической нагрузкой), также являются кандидатами на хирургическое лечение с таким же клиническим эффектом, как и у пациентов с обструкцией в покое.
Следует учитывать, что повышение выходного градиента нефизиологическими средствами, например инфузией инотропных средств и стимуляторов катехоламиновых рецепторов (в частности, добутамина и изопротеренола), не является оптимальным методом.
Трансаортальная септальная миоэктомия из полости желудочков (операция Morrow) заключается в резекции небольшого кусочка мышцы (обычно от 2 до 10 г) из базальной части МЖП. Некоторые хирурги выполняют более «агрессивную» миоэктомию, распространяющуюся дистальнее по перегородке примерно на 7 см. Интраоперационная летальность из года в год стабильно падает и составляет сейчас 
Спектр клинических проявлений и лечебные стратегии для разных подгрупп пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).
DDD — режим двухкамерной стимуляции; ВС — внезапная смерть; ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор;
СН — сердечная недостаточность; ФП — фибрилляция предсердий; ЧСС — частота сердечных сокращений.
* Специфическое или интервенционное лечение не показано, в исключительных случаях. 
Долгосрочная выживаемость после хирургической септальной миоэктомии:
(А) Выживаемость, независимая от любых причин смерти, после миоэктомии при обструктивной ГКМП (n = 289) по сравнению с популяцией США, разделенной по полу и возрасту.
(Б) Выживаемость, независимая от любых причин смерти, в трех подгруппах пациентов с ГКМП — после хирургической септальной миоэктомии (n = 289), неоперированных с обструкцией n = 228) и без обструкции (n = 820).
Общий log rank критерий и миоэктомия по сравнению с неоперированной обструктивной ГКМП (р
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это болезнь, которая характеризуется гипертрофией (утолщением) стенок левого желудочка, в более редких случаях – правого, при этом одновременно уменьшаются его полости, нарушается диастолическая функция и часто возникают нарушения сердечного ритма.
Гипертрофическая кардиомиопатия — о заболевании, причины, симптомы
Причины гипертрофической кардиомиопатии
Заболевание может носить врождённый либо приобретённый характер. Врождённая форма гипертрофической кардиомиопатии передаётся по наследству, и в ее основе лежат генетические факторы: спонтанные мутации и аномалии, которые контролируют функцию и структуру сократительных белков миокарда.
В случаях, когда болезнь носит приобретенный характер, его возникновение связывают со спонтанными генными мутациями, которые происходят под воздействием неблагоприятных факторов среды.
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
В течение длительного времени заболевание может не проявляться, первые признаки в большинстве случае развиваются в возрасте 25–40 лет.
Из-за значительной гипертрофии (утолщения) миокарда, стенки желудочка (в большинстве случаев левого) становятся плотными и жёсткими и не способны полноценно расслабляться во время сердечной паузы. Как результат данный отдел сердца нормально не наполняется кровью и возрастает внутрижелудочковое давление — эти два фактора становятся причиной того, что значительно меньшее количество крови выбрасывается из него в момент сердечного сокращения.
Заболевание начинает себя проявлять сначала при больших, а позднее и при меньших физических нагрузках.
Для того чтобы организм мог справляться с любыми нагрузками, выброс крови из сердца должен увеличиваться для того, чтобы доставлять кислород к органам и тканям в необходимом количестве. При гипертрофической кардиомиопатии и в состоянии покоя сердце недостаточно наполняется кровью, а в процессе повышенной физической активности из-за увеличения частоты сердечных сокращений наполнение еще более ухудшается, т.е. сердце адекватно не справляется со своей насосной функцией.
Нагрузка повышает внутрижелудочковое давление, это вызывает рост давления в левом предсердии, а затем и в сосудах малого (лёгочного) круга кровообращения. Как результат развивается одышка, которая усиливается пропорционально степени физической активности, а также стенокардия (болевой приступ посредине и в левой половине грудной клетки). В ряде случаях ухудшается кровоснабжение головного мозга, что приводит обморокам.
Для того чтобы снизить внутрижелудочковое давление в процессе нагрузки, включается и развивается компенсаторный механизм в организме: расширяется полость левого предсердия и утолщаются его стенки. Однако поскольку резерв левого предсердия как насоса не очень велик, вскоре отказывает и он.
Расширение полости левого предсердия провоцирует мерцательную аритмию. Могут наблюдаться следующие перебои в работе сердца: пароксизмальные тахикардии, фибрилляция предсердий, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия. Иногда аритмии сопровождаться обмороками, а в некоторых случаях приводят к внезапному летальному исходу.
Сниженная растяжимость полостей сердца может стать причиной образования тромбов. А передвижение по кровотоку фрагментов этих тромбов (тромбоэмболия) провоцирует инфаркты органов и закупорку сосудов.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
При диагностике в Израиле кардиомиопатии врач проводит сбор анамнеза (истории болезни) и физикальное обследование. Осмотр пациента выявляет расширение границ сердца, шумы разной интенсивности.
Помимо этого, могут применяться такие методы диагностики гипертрофической кардиомиопатии в Израиле, как:
- Рентгенография грудной клетки — рентгеновское исследование, которое выявляет увеличение левого желудочка сердца.
- Электрокардиография (ЭКГ) исследует активность сердца с помощью записи электрических токов, возникающих в процессе работы сердца.
- Эхокардиография — основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии, который обнаруживает утолщение сердечной мышцы, межжелудочковой перегородки, снижение двигательной активности миокарда.
- Анализ крови определяют возможные первопричины кардиомиопатии.
- Биопсия сердца применяется в некоторых случаях, берут образец ткани миокарда для исследования.
Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле
Лечение гипертрофической кардиомиопатии в Израиле возможно двумя способами: медикаментозным и хирургическим, основная направленность — уменьшить симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы.
Медикаментозное лечение в Израиле предполагает применение бета-блокаторов и верапамила. Данные препараты назначаются как при лечении уже возникшего и диагностированного заболевания, так и при выявлении гипертрофической кардиомиопатии с бессимптомным течением. Когда данный метод терапии неэффективен, рекомендуют хирургическое лечение по удалению части гипертрофированной сердечной мышцы.
Хирургическая операция носит название майоэктомия, проводится на открытом сердце в течение 3-5 часов. Госптализации занимает порядка 7 дней: 1-2 дня в отделении интенсивной терапии и 4-5 дней в кардиохирургическом отделении. Период полной реабилитации составляет 4-8 недель.
По сравнению с другими видами кардиомиопатий прогноз при гипертрофической кардиомиопатии является благоприятным. Возможны беременность и роды у женщин с данным заболеванием. Однако важно помнить, что пациенту противопоказаны значительные физические нагрузки.
Загрузка...