Дилатационная кардиомиопатия — синдром, характеризующийся дилатацией и снижением систолической функции одного или обоих желудочков и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков.
В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20—30% случаев носит семейный характер. По данным L. Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования.
У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса. Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций — метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии.
Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии.
Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии
Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности. У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени. Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением. При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения. Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10—30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.
Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий — рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно — нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет. Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение.
Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах. Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко.
Течение дилатационной кардиомиопатии и ее прогноз
Прогноз при дилатационной кардиомиопатии зависит от длительности и тяжести сердечной недостаточности и индивидуальных особенностей течения заболевания. Известны случаи внезапной смерти без выраженной сердечной недостаточности. В то же время, раз возникнув, сердечная недостаточность обычно имеет прогрессирующее течение. В первый год после постановки диагноза умирает около 25% больных — от недостаточности сократительной функции сердца и нарушений ритма; за 5-летний период наблюдений смертность составляет 35%, а за 10-летний период — 70%. Однако имеются указания и на относительно благоприятный отдаленный прогноз у больных, переживших 2-3-летний период: продолжительность их жизни практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции. Стабилизация и даже улучшение в течении заболевания наблюдается у 20-50% больных. Улучшение прогноза у больных дилатационной кардиомиопатией в настоящее время связывают с более ранней диагностикой заболевания и успехами медикаментозного лечения.
Лечение больных дилатационной кардиомиопатией
Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома — сердечной недостаточности.
В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды.
Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными. При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном). Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.
Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма. Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом.
Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.
Профилактика дилатационной кардиомиопатии
Вопросы первичной профилактики дилатационной кардиомиопатии в настоящее время не разработаны. У больных с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию целесообразно исследовать возможные кандидатные гены развития дилатационной кардиомиопатии. С целью ранней диагностики заболевания на доклинической стадии необходимо комплексное обследование близких родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации кандидатных генов. Всем больным, независимо от выраженности клинических проявлений заболевания, рекомендуется ограничение физических нагрузок, исключение алкоголя и других факторов, способствующих повреждению миокарда. Для профилактики прогрессировать сердечной недостаточности рекомендуется длительное применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов.
Авторизуйтесь чтобы присоединиться к сообществу. |
![]() |
![]() |
![]() |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
![]() |
|
Спасибо за направление сообщения в VetMD. При отправке возникли проблемы. Пожалуйста, попробуйте повторить позднее Спасибо за направление приглашия Вашему другу.
Дилатационная кардиомиопатия передается по наследству, в 30% случаев носит семейный характер, в 1/2 случаев наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования (для развития болезни достаточно унаследовать мутантный аллель от одного из родителей, характерна равная вероятность встречаемости признака, как у мужчин, так и у женщин), могут встречаться другие типы наследования: аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный. Это заболевание миокарда в 30-40% случаев возникает в следствии следования привычки распития спиртных напитков в течение нескольких лет, в 30% случаев в результате недостатка белка и витаминов группы В, дефицита микроэлемента Селен, карнитина. Сиптомы дилатационной кардиомиопатииЭто заболевание миокарда долгое время может протекать бессимптомно, затем развиваются клинические проявления: кардиомегалия, желудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца, тромбоэмболии. Очень сложно установить длительность дилатационной кардиомиопатии. В 85% случаев симптомами дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности: одышка, кашель в ночное время, периферические отеки, тошнота, боль в правом подреберье. Больные чаще всего жалуются на перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение. Порядка 1/10 жалуются на приступы стенокардии связанные с коронарной недостаточностью (миокард увеличен в размерах, потребность в кислороде возрастает, однако не в силах обеспечить данную потребность). Дилатационная кардиомиопатия в ряде случаев начинается с тромбоэмболии в сосудах большого и малого кругов кровообращения, риск тромбоэмболии (перенос током крови инородных частиц и закупорка ими просвета сосуда) повышается при наличии мерцательной аритмии, если эмболия происходит в мозговых артериях или легочной, то заканчивается все летальным исходом. Существуют несколько вариантов дилатационной кардиомиопатии: медленный, быстрый, рецидивирующий вариант. При быстром варианте сердечная недостаточность развивается уже через год-два, однако, наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является меделенно прогрессирующее течение болезни. Прогноз течения дилатационной кардиомиопатииДлительность и тяжесть сердечной недостаточности напрямую влияет на прогноз по течению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность имеет прогрессирующее течение. После постановки диагноза тяжелой формы дилатационной кардиомиопатии с тяжелой формой сердечной недостаточности в первый год умирает 1/4 больных, за первые пять лет — 40%, за 10 лет — 70% больных. Однако при должном лечении уже через 2-3 года продолжительность жизни практически не отличается от продолжительности жизни без болезни. При правильном лечении улучшение в течение заболевания наблюдается у 50% больных. Лечение дилатационной кардиомиопатииДилатационная кардиомиопатия часто является причиной летального исхода, который может наступить на любой стадии заболевания и это не смортя на успехи медикаментозного и хирургического лечения. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование сердечной недостаточности. Ограничивают физические нагрузки, убирают из рациона соль, снижают потребление жидкости, используют диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости. Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Часто назначают петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид). Подбор доз диуретиков проводят под контролем суточного объема мочи и массы тела больного. При лечении фуросемидом и гипотиазидом контролируют концетрацию калия в сыворотке крови, назначают препараты калия или калийсберегающих диуретиков для профилактики гипокалиемии. Профилактика дилатационной кардиомиопатииМетодики профилактики дилатационной кардиомиопатии не разработаны; у людей, которые имеют наследственную предрасположенностью к этому заболеванию миокарда, необходимо исследовать гены, которые отвечают за развитие болезни. Необходимо комплексное обследование родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации генов. Рекомендуется всем больным, не зависимо от степени развития дилатационной кардиомиоатии, сократить физические нагрузки, исключить алкоголь, другие факторы, которые способствуют повреждению миокарда. Для профилактики сердечной недостаточности необходимо принимать ингибиторы АПФ и бета-адреноблокаторов.
Adblock detector |