дилатационная кардиомиопатия у молодых

ЯРОСЛАВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
Кафедра акушерства и гинекологии
Факультет последипломного образования

Пособие для врачей и интернов
Издание 3-е, переработанное и дополненное
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Авторы:
профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
профессор, д.м.н. Н.И. Коршунов (зав. каф. терапии ФПДО).
Методическое пособие рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.

Заболевание редко встречается у женщин репродуктивного возраста. При этой патологии камеры сердца значительно расширены, растет напряжение стенки левого желудочка, а его насосная функция прогрессивно снижается. Вследствие этого падает сердечный выброс, растет давление заполнения желудочков, что сопровождается нарастающей одышкой, отеками, слабостью, часто развивается тяжелая желудочковая аритмия.
Возможные причины:
Обычно клинико-лабораторное исследование не может выявить конкретной причины заболевания.
В настоящее время известно, что 20% всех случаев заболевания являются наследственно обусловленными. Поэтому при наличии отчетливого семейного анамнеза родители должны знать о возможной передаче заболевания их потомству.
Пациенты с благоприятным течением заболевания, возможно, имеют нераспознанный миокардит: по данным биопсии миокарда – до 50%.
Дилатационная кардиомиопатия может быть исходом аутоиммунного ответа на повреждение миокарда, чаще всего, вследствие вирусного миокардита.
Алкоголь в некоторых случаях является важным фактором, осложняющим ситуацию.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость пациентов составляет 75%, 10-летняя — менее 50%.
Сердечная недостаточность с каждым годом становится все более устойчивой к лечению: растет вес, растет давление в яремных венах, увеличиваются размеры сердца, часто появляется третий тон «галопа», шумы митральной и трикуспидальной регургитации.
На ЭКГ появляются признаки гипертрофии левого желудочка и блокады левой ножки пучка Гиса, на ЭхоКГ – картина расширенных и слабо сокращающихся желудочков.
Возрастает вероятность появления тромбов в камерах сердца, и риск инсульта или тромбоэмболии легочной артерии.
Беременность является противопоказанной.
У молодых женщин с тяжелым течением заболевания возможна трансплантация сердца, дающая им возможность успешной и относительно безопасной беременности.

Медикаментозное лечение иногда может замедлить ухудшение функции левого желудочка и существенно улучшить его фракцию выброса: ингибиторы ангиотензин-превращающего энзима и бета-адреноблокаторы, особенно корведилол и метопролол.

Перинатальная кардиомиопатия
Перинатальная кардиомиопатия является разновидностью дилатационной кардиомиопатии и встречается с частотой 1:1300 – 1:15000 беременностей.
Диагноз
Традиционными критериями являются появление сердечной недостаточности в последний месяц беременности или первые 5 месяцев после родов при отсутствии других причин и анамнеза болезни сердца.
Признаки дисфункции левого желудочка, выявленные при ЭхоКГ: кардиомегалия, уменьшение фракции выброса (менее 45%) и снижение фракции укорочения (менее 30%).
Пациенты чаще многорожавшие, старше 30 лет.
Риск появления заболевания и сердечной недостаточности повышает наличие преэклампсии, гипертензии беременных и двойни.
Прогноз
Кардиомиопатия при беременности связана со значительным риском заболеваемости и смертности: длительная сердечная дисфункция наблюдается у 45-90% пациентов, возможны опасные для жизни аритмии, системные или в легких эмболы встречаются у половины пациентов.
Материнская смертность составляет около 20% (4-80%).
Примерно у 30-50% пациентов наблюдается частичное выздоровление с сохранением некоторой сердечной дисфункции. Остальные пациенты полностью выздоравливают. Но все-таки после беременности часто требуется пересадка сердца, а степень дисфункции левого желудочка в острый период заболевания не может предсказать его окончательный исход.
Пациенты, у которых кардиомиопатия клинически полностью разрешается, имеют сниженный резерв сократительной активности миокарда, что может быть причиной сердечной декомпенсации при повышенной нагрузке на сердце при следующей беременности.
При повторной беременности заболевание рецидивирует в 50-85% случаев.
Пациенты с сохраняющейся дисфункцией (фракция выброса менее 50%) и расширением желудочков плохо переносят беременность. В этих случаях смертность достигает 20-60%.
При нормальной функции сердца в течение 6-12 месяцев после предыдущих родов при следующей беременности все же сохраняется риск (до 20%) сердечной недостаточности и снижения фракции выброса, которая не возвращается к норме после завершения беременности. В этих случаях смертность составляет 0-15%.
Планирование беременности
У пациентов с анамнезом перинатальной кардиомиопатии беременность строго противопоказана, особенно у пациентов с остаточной сердечной дисфункцией.
При восстановлении нормальной функции сердца беременность возможна, но следует информировать пациента о возможности ухудшении сердечной функции при беременности и последующем неполном выздоровлении.
В большинстве случаев необходима надежная контрацепция вплоть до стерилизации.
Ведение беременности
При наступлении беременности необходимо проведение ЭхоКГ для оценки размеров желудочков, функции миокарда и наличия пристеночных тромбов.
При наличии непреходящих нарушений функции сердца по данным ЭхоКГ необходимо предложить прерывание беременности ввиду высокого риска тяжелой заболеваемости и материнской смертности.
При продолжающейся беременности ее ведение осуществляется коллегиально при участии кардиолога, перинатолога, анестезиолога и неонатолога. Рекомендуется снижение физической активности, постельный режим, ограничение потребления соли.
При необходимости проводится медикаментозная терапия: дигоксин, диуретики и снижение сосудистого сопротивления гидралазином. Ввиду риска тромбоэмболии можно использовать введение гепарина, предпочтительнее низкомолекулярного, как в профилактических, так и в терапевтических дозах.
Роды
Ведется наблюдение за возможным появлением симптомов сердечной недостаточности и отека легких. С началом родов начинается мониторное наблюдение за функцией сердца. Введение жидкости ограничивается, при наличии признаков декомпенсации проводится инвазивный контроль центральной гемодинамики.
Введение гепарина прекращается с началом родов и возобновляется в ранний послеродовый период.
Показано тщательное обезболивание родов, что наилучшим образом достигается эпидуральной анестезией.
Пациентам с выраженной сердечной дисфункцией и одышкой рекомендуется рожать сидя.
После родоразрешения
Продолжается контроль за водным балансом и ограничивается поступление жидкости.
Возможными медикаментозными назначениями могут быть диуретики и ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).
В некоторых случаях проводится биопсия эндомиокарда для исключения курабельных причин кардиомиопатии. Так ряд пациентов с миокардитом, выявленном при биопсии, хорошо поддаются иммуносупрессивной терапии.

КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ — мед. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП). Частота… … Справочник по болезням

Кардиомиопатия — Кардиомиопатия … Википедия

Гипертрофическая кардиомиопатия — МКБ 10 I42.142.1 I42.242.2 МКБ 9 425.4 … Википедия

Рестриктивная кардиомиопатия — Рестриктивная кардиомиопатия … Википедия

ДКМП — Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок. Характерно развитие прогрессирующей сердечной… … Википедия

Кардиомиопати́и — (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью,… … Медицинская энциклопедия

КАРДИОМИОПАТИИ — мед. Кардиомиопатии (КМП) нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого… … Справочник по болезням

Миокардит — МКБ 10 I … Википедия

Фибрилляция предсердий — ЭКГ фибрилляции предсердий (верхний) и нормального синусового ритма (нижний). Фиолетовая стрелка указывает на зубец P, который отсутст … Википедия

КАРДИОМИОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ РАЗНЫЕ — мед. Наследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно… … Справочник по болезням

Патологическое состояние сердечной мышцы, проявляющееся увеличением полостей сердца, нарушением систолической функции и развитием застойной сердечной недостаточности, является одной из частых причин для хирургического вмешательства. Для формулировки диагноза дилатационная кардиомиопатия прогноз неблагоприятен: заболевание характеризуется неумолимым ухудшением состояния вне зависимости от проводимой терапии. Поэтому оптимальным выходом из смертельно опасной ситуации является трансплантация сердца. Причины кардиальной патологии связаны с наследственными и вирусными факторами. В диагностике предпочтение отдается эхокардиографии, а лечение направлено на снижение выраженности сердечной недостаточности.

Причины застойного расширения камер сердца

Ответ на вопрос, что такое дилатация, прост: увеличение и патологическое расширение одной или всех полостей миокарда, приводящее к значительному нарушению сократительной функции сердца. Почти в половине всех случаев (40%) дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) выяснить главный причинный фактор невозможно. В остальных случаях патологическое расширение полости левого предсердия (лп) и желудочка обусловлено следующими факторами:

  • наследственной предрасположенностью к болезни;
  • генно-хромосомными мутациями;
  • болезнями сердца (миокардит);
  • вирусной инфекцией;
  • гормональным и обменным дисбалансом;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • токсическим влиянием ядов, лекарственных средств и алкоголя.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно патологическое изменение в генах, которые обеспечивают нормальную и правильную сократимость кардиомиоцитов (клеток сердечной мышцы). Хромосомные аномалии приводят к ухудшению работы сердца: гипертрофия сердечной мышцы на первом этапе болезни помогает справиться с нарастающей застойной сердечной недостаточностью. Но даже при своевременной диагностике и на фоне курсового лечения компенсаторные механизмы не справляются. Дилатация левого предсердия распространяется на желудочек, постепенно сердце, имеющее в норме эллипсоидный вид, принимает сферическую форму. Обычно в этой ситуации при обследовании врач обнаружит, что имеется застойная дилатация обоих предсердий и желудочков.

Варианты патологии

В зависимости от предполагаемой причины выделяют следующие виды застойных кардиальных миопатий:

  1. Идиопатическая, когда выяснить причину невозможно;
  2. Семейная, которая обусловлена наследственными и генетическими факторами;
  3. Вирусная, при которой обнаружены типичные микробы (грипп, герпес, цитомегаловирус, вирус Коксаки);
  4. Аутоиммунная, связанная с ревматическим поражением или системной патологией;
  5. Дисметаболическая, обусловленная эндокринными болезнями и обменными нарушениями;
  6. Токсическая, возникающая на фоне отравления или алкогольной интоксикации.

Врач знает, что такое дилатационная кардиомиопатия, каковы проявления болезни и чем грозит прогрессирующее увеличение сердца. Лечебная тактика во многом зависит от возраста пациента, симптоматики и темпов развития сердечной недостаточности. Важное условие терапии – своевременное обращение к специалисту при первых проявлениях заболевания.

Симптоматика заболевания

Дилатация левого предсердия становится причиной левожелудочковой недостаточности, при которой возникают первые симптомы болезни:

  • одышка на фоне привычной физической нагрузки;
  • постепенно нарастающая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • кашель без признаков воспаления бронхо-легочной системы;
  • бледность кожных покровов;
  • частые эпизоды головокружения со склонностью к обморокам.

Усугубление сердечной недостаточности приводит к стремительному ухудшению состояния и появлению следующих признаков:

  • одышка в неподвижном состоянии;
  • кардиальные боли;
  • изменения ритма (экстрасистолия, различные виды блокад и аритмий);
  • частые приступы удушья;
  • выраженная отечность конечностей и тела;
  • скопление жидкости в животе (асцит);
  • проблемы с мочевыделительной системой;
  • проявления энцефалопатии, обусловленной нарушением кровотока в головном мозгу (проблемы с памятью и вниманием, нарушения сна, психоэмоциональные изменения).

Чем больше симптомов и тяжелее состояние пациента, тем хуже прогноз. Когда на фоне увеличения левых отделов сердца возникает дилатация правого предсердия и желудочка, прогрессирующая сердечная недостаточность может стать причиной смертельно опасных осложнений — анасарки (тотальный отек всего организма) и отека легкого.

Диагностические исследования

Бессимптомная и умеренная дилатация предсердий определяется на УЗИ сердца случайно, когда человек с профилактической целью проходит медицинское обследование.

При возникновении симптомов и основных проявлений болезни, указывающих на наличие сердечной недостаточности, причину надо выявить максимально быстро. При проведении электрокардиографии никаких специфических признаков нет: врач на ЭКГ может обнаружить различные варианты блокад и аритмий, возникших вторично на фоне основной патологии.

При рентгенографии грудной клетки можно увидеть изменение размеров сердца. Определение кардиомегалии на снимках является показанием для проведения эхокардиографии и допплерометрии. При ультразвуковом сканировании врач может оценить следующие показатели:

  • величину предсердий и желудочков;
  • степень увеличения внутрисердечного давления;
  • нарушения функций в систолу и диастолу;
  • выявить пристеночные тромбы.

В сложных и сомнительных случаях необходимо сделать контрастное МР исследование, позволяющее по объемным и послойным снимкам точно измерить размеры каждой камеры и оценить прогноз для работы застойного сердца.

Принципы лечения

Лечение застойной дилатационной кардиомиопатии предполагает решение следующих задач:

  • предотвращение быстрого прогрессирования сердечной недостаточности;
  • снижение количества симптомов;
  • повышение качества жизни больного человека;
  • профилактика смертельно опасных осложнений;
  • подготовка к трансплантации сердца.

Консервативная медикаментозная терапия кардиомиопатии помогает создать благоприятные условия для работы сердечной мышцы, улучшить дыхательную функцию и снизить вероятность выраженных отеков. Коррекция сердечной недостаточности проводится в условиях больницы. По мере улучшения состояния и при правильном подборе лекарственной терапии возможно продолжение симптоматического лечения в поликлинике. Комплексная терапия включает следующие группы препаратов:

  • сердечные гликозиды;
  • гипотензивные средства;
  • лекарства, улучшающие работу сердца;
  • противоаритмические средства;
  • препараты для профилактики тромбоэмболии.

Никакие лекарственные средства неспособны полностью вылечить дилатационную кардиомиопатию, поэтому единственным вариантом эффективной терапии является хирургическое вмешательство по трансплантации сердца. Благоприятный исход операции возможен у людей моложе 60 лет при отсутствии аутоиммунных и системных болезней.

Дилатация полостей сердца в беременных и детей

Беременность и кардиомегалия несовместимы: категорически недопустимо продолжать вынашивание плода при застойной болезни сердца. Причина для этого проста – при дилатационной кардиомиопатии у беременных неумолимо и быстро увеличивается нагрузка на сердечную мышцу, что может стать причиной смерти будущей матери и малыша.

Дилатационная кардиомиопатия у детей обнаруживается на фоне врожденных пороков и хромосомных аномалий. При идиопатическом варианте заболевания смерть младенца наступает через полгода после рождения. На первых этапах болезни возможно применение лекарств, но, учитывая негативный прогноз, оптимальный вид терапии – хирургический.

Осложнения

Основная опасность для жизни состоит в невозможности полностью восстановить функции сердца. Любое лечение помогает снизить выраженность симптомов, но кардинально не влияет на работу увеличенных камер и перерастянутой сердечной мышцы. К наиболее опасным видам осложнений относятся:

  • прогрессирующая застойная сердечная недостаточность;
  • тромбоэмболия сердца и крупных сосудов;
  • полная блокада;
  • трепетание предсердий;
  • фибрилляция желудочков;
  • внезапная остановка сердца.

Риск неожиданной гибели достаточно высок, но на фоне тяжелой степени сердечной недостаточности или при отказе от симптоматической терапии. Незначительный или умеренный вариант расширения полости левого предсердия является существенным фактором риска и требует обязательной терапии, но не приводит к внезапной смерти.

Прогноз для жизни неблагоприятен: при обнаружении застойной кардиомиопатии 3-х летняя выживаемость не превышает 5%. После трансплантации сердца шансы резко повышаются (3 и более года живут 70% пациентов).

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector