дилатационная кардиомиопатия протокол

Дилатационная кардиомиопатия представляет собой болезнь, при которой наблюдается расширение полостей сердца, дисфункция желудочков. При этом нарушается сократительная способность органа, что влечет массу сопутствующих последствий, в частности, хроническую сердечную недостаточность.

Важно! Диагноз — дилатационная кардиомиопатия встречается в историях болезни приблизительно 60% пациентов, у которых определенакардиомиопатия. При этом развивается болезнь преимущественно в возрасте 20−50 лет. Но есть такие случаи, когда может диагностироваться ДКМП у детей и пожилых людей. В любом случае среди тех, у кого обнаружена эта болезнь, преобладающее большинство — мужчины.

Говоря о причинах развития дилатационной кардиомиопатии, стоит отметить, что точно перечислить их не сможет ни один доктор. Есть только негативные факторы, повышающие вероятность появления болезни, а также данные статистики. Например, исследования показывают, что примерно в 30% случаев наблюдается наследственная расположенность человека к сердечным заболеваниям — у его родственников тоже имеются подобные диагнозы. Также в анамнезе 30% пациентов от общего их числа имеется злоупотребление алкоголем. Связь объясняется очень просто. Этанол оказывает токсическое воздействие на миокард, нарушая его функции. В группе риска находятся и люди, работающие на вредных производствах, систематически вдыхающие промышленную пыль, различные химические вещества. Помимо этого, развитию заболевания подвержены и люди, чей рацион однообразен и содержит недостаточное количество витаминов и микроэлементов, а также те, кто ведет малоподвижный образ жизни.

Несмотря на такое количество негативных факторов, очень часто все-таки не удается определить точную причину развития болезни, тогда в истории болезни пациента прописывают диагноз — идиопатическая дилатационнаякардиомиопатия.

На начальной стадии развития заболевание протекает бессимптомно. Это и усложняет его раннюю диагностику. Но, через некоторый промежуток времени начинают проявляться первые признаки проблем со здоровьем, это могут быть:

  • ноющие боли в области сердца;
  • головокружение;
  • одышка;
  • сухой кашель;
  • нарушения ЧСС;
  • отечность ног;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • быстрая утомляемость.

Если наблюдаются перечисленные симптомы дилатационной кардиомиопатии или часть из них, необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Своевременное лечение поможет избавиться от заболевания, избегая его последствий.

Диагностика, как она проводится

Первым делом человеку предстоит пройти диагностику. Она состоит из стандартного перечня исследований, заключается в следующем:

  • электрокардиография — это исследование не позволяет поставить диагноз ДКПМ без дополнительного обследования, но показывает нарушения в работе сердца, частоте его сокращений, позволяя заподозрить наличие серьезной проблемы;
  • эхокардиография — такой метод считается более информативным, позволяет выявить дисфункцию желудочков, а также определить изменения в структуре органа. Именно в ходе выполнения эхокардиографии чаще всего врачи выдвигают предположение о том, что у человека имеет место ДКПМ;
  • рентгенография — показывает структурные изменения в сердце.

Когда речь идет о серьезных случаях, где принимается решение об актуальности хирургического вмешательства, возможно проведение дополнительного обследования. Оно будет заключаться в выполнении коронароангиографии и вентрикулографии. Также может быть показана эндомиокардиальная биопсия. Последняя позволяет определить прогноз при дилатационной кардиомиопатии.

После того, как диагноз установлен, может идти речь о лечении заболевания, тактика которого определяется в каждом случае индивидуально.

Особенности лечения

Сразу стоит отметить, что лечение ДКМП народными средствами абсолютно бесполезно и даже опасно, поэтому назначать терапию может только врач. Первым делом рассматривается целесообразность применения консервативной терапии. Она будет состоять из нескольких групп препаратов, каждая из которых выполняет свои важные функции:

  1. ингибиторы АПФ — их назначают пациентам независимо от стадии, на которой находится заболевание. Они предотвращают некроз кардиомиоцитов. Ингибиторы содействуют обратному развитию гипертрофии. Также препараты облегчают общее состояние человека. Но, прием врачи рекомендуют начинать с минимальных дозировок во избежание гипотонии;
  2. бета-адреноблокаторы — эти препараты необходимы для нормализации ЧСС. Они применяются в комплексном сочетании с ингибиторами АПФ, отличаются высокой эффективностью. ЛСпродлевают жизнь пациента, существенно повышая ее качество. Терапия начинается с минимальных доз;
  3. диуретики — их применение целесообразно при застое крови в легких или большом круге кровообращения. Такие препараты могут комбинироваться с антагонистами альдостерона или нитратами;
  4. сердечные гликозиды — нормализуют ЧСС, устраняют симптомы застоя крови в легких. После начала их приема исчезает одышка, а также другие симптомы недуга.

Это основная программа лечения дилатационной кардиомиопатии. Но, иногда медикаментозная терапия может не давать желаемого эффекта, тогда будет идти речь о хирургическом вмешательстве, предполагающем трансплантацию сердца. Обычно ее выполняют при стремительно прогрессирующей сердечной недостаточности, а также в тех случаях, когда наблюдается высокий риск осложнений, представляющих опасность для жизни, например, тромбоэмболических.

Для того чтобы предотвратить развитие дилатационной кардиомиопатии, следует соблюдать рекомендации по ее профилактике. Это правильное сбалансированное питание, активный образ жизни, исключение вредных привычек, соблюдение режима труда и отдыха. Тем, кто имеет наследственную расположенность, следует систематически проходить обследование у кардиолога, чтобы получать информацию о состоянии собственного здоровья.

Сайт о кардио

1. Дилатационная:
— идиопатическая;

— вирусная или/и аутоиммунная;

4. Воспалительная форма (аутореактивная и вирусная формы ДКМП).

5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

6. Неклассифицированные кардиомиопатии.

7. Специфические кардиомиопатии:

7.4 Дисметаболическая:
7.4.1 Эндокринная: тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет.

7.4.2 Наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха.

7.4.3 Дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена.
7.4.4 Амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз.
7.5 Генерализованные системные.

7.6 Мышечные дистрофии.

7.7 Нейромышечные расстройства.

7.9 Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

1. Дилатационная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:
— идиопатическая;

— вирусная или/и аутоиммунная;

Гистология не специфична.

Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Определение: характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объеме ЛЖ; общим признаком является систолический градиент, доминируют семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.

Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
— идиопатическая;

— при амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией (может сопровождать другое заболевание).

Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть.

4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка вначале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП. Чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.

Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии.
Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

Специфические кардиомиопатии
Определение: заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.

Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит — это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями.

Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.

Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз).

Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию.

Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую дистрофию.

Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные.
Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.

Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

I. Хроническая сердечная недостаточность

Классификация ХСН по NYHA (Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов).

Класс 1. Нет ограничений физической активности и влияния на качество жизни.

Класс 2. Слабые ограничения физической активности и полное отсутствие неудобств во время отдыха.

Класс 3. Ощутимое снижение работоспособности, симптомы исчезают во время отдыха.

Класс 4. Полная или частичная потеря работоспособности, симптомы сердечной недостаточности и боль в груди проявляются даже во время ходьбы.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первичное поражение миокарда, которое характеризуется растяжением (дилатацией) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции желудочков (преимущественно левого), но без увеличения толщины стенок.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками прогрессирующей сердечной недостаточности, нарушением сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболическим синдромом, а также возможностью развития внезапной смерти.

Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения (ИБС), врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда. Заболеваемость по данным разных авторов колеблется от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год. ДКМП в 2–3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30–50 лет. Больные с ДКМП составляют от 26 до 60% всех больных с кардиомиопатиями.

Этиология ДКМП разнообразна

В генезе ДКМП имеет значение взаимодействие нескольких факторов:

  • генетической предрасположенности к возникновению заболевания;
  • воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, алкоголь)
  • аутоиммунных нарушений.
  • нейромышечные заболевания
  • метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания

Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Если на начальных стадиях развития ДКМП в ряде случаев удается подтвердить вторичную природу поражения сердца (наличие вирусной инфекции, алкогольное поражение), то на поздних стадиях клиническая картина уже мало зависит от возможных пусковых механизмов болезни. На практике в большинстве случаев конкретные причины остаются невыясненными, и ДКМП трактуется как идиопатическая форма заболевания.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия кардиомиоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающаяся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и появлению отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать.

Характерными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются:

быстрая утомляемость, одышка, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов с ДКМП предъявляют жалобы на приступы стенокардии.

Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может привестик внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии связана с рядом трудностей. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, которые сопровождаются дилатацией полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др

На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады.

С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.

Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности и обнаруживаются пристеночные тромбы.

Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии.

Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.

Биопсия миокарда используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевания

Лечение

Лечение ДКМП — это лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН) в чистом виде, поскольку этиотропное лечение возможно лишь при известной этиологии ДКМП.

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение соли, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура), запрещен алкоголь.

Медикаментозная терапия проводиться в соответствии с протоколами и рекомендациями по ведению пациентов с сердечной недостаточностью.

Хирургическое лечение

Сердечная ресинхронизирующая терапия — трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два — в желудочках).

Механические желудочки сердца (аппарат вспомогательного кровообращения, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Трансплантация сердца является процедурой выбора для пациентов с терминальной сердечной недостаточностью, вследствие дилатационной кардиомиопатии. Основным критерием для определения показаний к трансплантации сердца является прогноз однолетней выживаемости без трансплантации

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector