дилатационная кардиомиопатия при эхо кг

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется значительным расширением полости левого желудочка (ЛЖ) и снижением глобальной систолической функции. Как конечный диастолический, так и конечный систолический размеры и объемы увеличиваются, а переменные систолической функции (фракции выброса, фракции укорочения, продольного систолического движения митрального кольца, ударного объема и сердечного выброса) равномерно уменьшаются. С постепенным расширением по короткой оси ЛЖ на эхокардиографии, полость ЛЖ становится более сферической, с индексом сферичности (измеренная длинная ось/короткая ось) приближается к значению 1 (обычно ≥1.5). Толщина стенок варьируется, но обычно в пределах нормы; однако, масса ЛЖ равномерно увеличивается. Сократимость, как правило, уменьшается по всем сегментам, но накладываются региональные аномалии движения стенок, которые могут также присутствовать. Подобные находки встречаются у пациентов с обширной ишемией миокарда, миокардитом, кардиомиопатиями, гепатитом, гемохроматозом, кардиомиопатия периспритом, саркоидоз, острым катехоламиновым кризисом, синдромом приобретенного иммунодефицита, тяжелого сепсиса или отравления доксорубицином (препараты адриамицин).

Вторичные функциональные нарушения при дилатационной кардиомиопатии на эхокардиографии включают расширение митрального кольца и неполное закрытие створок митрального клапана, ответственных за связанной с этим функциональной митральной регургитацией. Доказательства в пользу малого сердечного выброса говорит снижение экскурсии митрального клапана, расширенные предсердные полости, расширение ПЖ и иногда наличие верхушечного пристеночного тромба. Задержка межжелудочковой проводимости (блокада левой или правой ножки пучка Гиса) — это распространенные явления и способствует дальнейшему развитие сердечной дисфункции, вызывая внутрижелудочковую механическую диссинхронию. Рекомендуется ближайших родственников пациентов с дилатационной кардиомиопатией пройти эхокардиографический скрининг из-за высокой заболеваемости (20%-50%) семейных дилатационных кардиомиопатий. Четкие клинические признаки этого семейного заболевания не выявлены. В некоторых случаях дилатационных кардиомиопатий на эхокардиографии размер и функция ЛЖ нормализуется при правильном лечении (обратное ремоделирование).

Виды допплеровских режимов в оценке сердечной недостаточности при проведении эхокардиографии

Импульсно-волновой, непрерывно-волновой, тканевой допплер и изображения цветного допплеровского потока на эхокардиографии является полезным для определения сердечного выброса, давления в легочной артерии, степени митральной регургитации, давления наполнения ЛЖ и механической диссинхронии. Сердечный выброс обычно измеряется с использованием оценки интегральной скорости кровотока в аорте в соотношении с ее диаметром. Диастолический модель потока трансмитрального заполнения желудочка, тканевая допплерография и цветовой М-режим обеспечивает понимание давления наполнения ЛЖ, а также диастолической функции. На эхокардиографии в режиме тканевого допплера оба пика систолической скорости митрального кольца (S) и скорости раннего диастолического наполнения (Е) уменьшаются при дилатационной кардиомиопатии.

Хотя пациенты с дилатационной кардиомиопатией имеют аналогичную глобальную систолическую дисфункции, их клиническая симптоматика и состояние гемодинамики (диастолическая модель заполнения, систолическое давление в легочной артерии, выраженность митральной регургитации) может заметно отличаться. Одна группа этих пациентов может быть минимально симптоматическим, но у другой группы могут иметь симптомы хронической сердечной недостаточности.

Эходопплерография и цветное допплеровское изображение дают важную гемодинамическую информацию, которая поможет в оценке давления наполнения ЛЖ, стратегии управления и прогноз. Пациенты с компенсацией по гемодинамике с практически нормальным ударным объемом сердечного выброса и нарушением релаксации в диастолу (1 класс диастолической дисфункции). Пациенты, которые имеют более тяжелые формы декомпенсированной кардиомиопатии снижается ударный объем (интеграл линейной скорости кровотока уменьшается) и имеется ограничительный паттерн диастолического наполнения ЛЖ (класс 3-4 диастолической дисфункции) из-за снижения соответственно притока и увеличения давления наполнения ЛЖ. Развитие диастолической дисфункции с нарушением паттерна ограничительной релаксации при диастолическом заполнении было элегантно продемонстрировано на животных моделях с тахи-индуцированными кардиомиопатиями. Различные критерии переменных диастолического наполнения ЛЖ, которые имеют хорошую корреляцию с легочным капиллярным давлением заклинивания, имеют дополнительную прогностическую ценность вместе теми показателями, которые обеспечивают расчет фракции выброса. Чем короче время изоволюмического расслабления (ДТ) (т. е., более ограничительный характер диастолического наполнения) и выше, Е/Е’ (т. е. выше давление заклинивания в легочных капиллярах), тем хуже прогноз. В качестве примера, если пациент лечится от сердечной недостаточности, нарушение диастолического наполнения ЛЖ становится менее строгим и ДТ возрастает. Сохранение ограничительного наполнения после терапии связано с высоким уровнем смертности и определяет показания к трансплантации сердца. У пациентов с обратимой дисфункцией ограничительного заполнения имеют высокую вероятность улучшения и отличное выживание.

Митральная регургитация является частой при дилатационной кардиомиопатии и связано с процессом ремоделирования ЛЖ. Постепенно створки митрального клапана становяться более растянутыми из-за смещения верхушечных сосочковых мышц и региональной перестройки и митральная регургитация становится хуже. Митральный клапан площадью 6 см2, или более обычно ассоциируется с тяжелой митральной регургитацией. Лечение направлено на обратное ремоделирование и уменьшает митральную регургитацию, а также улучшает систолическую функции ЛЖ. Состояние давления в легочной артерии оценивается от скорости трикуспидальной регургитации является также прогностическим критерием при дилатационной кардиомиопатии. Пациенты со скоростью трикуспидальной регургитации более 3 м/с имеют более высокий уровень смертности, более высокую частоту сердечной недостаточности, и более значительно частые госпитализации, чем пациенты, с более низкой скоростью трикуспидальной регургитации. Высокие скорости трикуспидальной регургитации наблюдаются обычно у больных, которые имеют картину ограничительного характера диастолического наполнения. Таким образом, ограничительный паттерн диастолического наполнения ЛЖ и высокая скорость трикуспидальной регургитации определяют пациентов которые имеют увеличенный риск высокой смерти и сердечной недостаточности.

Эхокардиография в подборе лечения дилатационной кардиомиопатия по определению времени диастолического наполнения имеет важное значение в оптимизации сердечного выброса. Если интервал PR становится длительным (>200 мс), сокращение предсердий может произойти до раннего диастолического наполнения ЛЖ в диастолу. Если интервал PR является слишком коротким (60-100 мс), то предсердие может сократиться одновременно с желудочком. Таким образом, путем оптимизации интервала PR с использованием допплер-эхокардиографии, митральный приток может увеличить сердечный выброс и симптомы пациента могут улучшиться. Оптимизация предсердно-желудочковой сонхронизации также важно после бивентрикулярной электрокардиостимуляции, прибор, который помогает пациенту с механической диссинхронией. Оптимальная задержка атриовентрикулярного проведения может быть достигнуто путем выявления интервала, который производит не объединенные митральные скорости Е и А без сокращения продолжительности скорости. Это можно сделать эмпирически, путем анализа скоростей митрального притока на различные задержки атриовентрикулярного проведения.

Важность эхокардиографии в процессе ресинхронизации

Блокада левой ножки пучка Гиса является общей у пациентов с дилатационной кардиомиопатией. Внутрижелудочковая диссинхрония создает блокаду левой ножки пучка Гиса и как следствие неэффективные сердечные сокращения и сердечную недостаточность. Тканевая допплерография и другие модифицированные методики эхокардиографии (тканевая синхронизация изображения или деформации миокарда) способны определить степень внутрижелудочковой диссинхронии. Эхокардиография показывает, что пациенты с большей диссинхронией получат очевидную пользу от сердечной ресинхронизирующей терапии, чем те, которые остаются с диссинхронией. Многочисленные переменные могут быть определены количественно эхокардиографией в качестве меры механической диссинхронии. Первоначальный клинический опыт свидетельствует о том, что внутрижелудочковая механическая диссинхрония полученного от 12 базального и среднего сегментов ЛЖ лучшие предсказывают, что у пациента будет хороший ответ на бивентрикулярную электрокардиостимуляцию. Однако, зачастую трудно определить время пиковой систолической скорости, и причин может быть несколько систолической скоростей, когда идет запись на тканевой допплер-эхокардиографии. Похоже, также, что диссинхрония измеряемая по деформации миокарда обеспечивает лучшую прогностическую ценность для выявления респондентов, чем диссинхрония по скорости ткани. Таким образом, эхокардиографические переменные являются наиболее полезными для прогнозирования положительного ответа для сердечной ресинхронизирующей терапии и требует дополнительных клинических исследований.

В 1924 г. Libman и Sacks описали четыре причины появления па клапанах и стенках сердца бородавчатых структур, называемых атипичными бородавками. Причиной небактериалытого тромботического эндокардита является аптифосфолипидный синдром. У больных часто происходят эмболии в сосуды головного мозга, поэтому ЭхоКГ используют для определения возможного их источника в сердце. Обычно поражается МК с развитием регургитации. АК вовлекается в патологический процесс реже.

При гистологическом исследовании после оперативного вмешательства было обнаружено, что все вегетации первично образованы тромбоцитами и фибрином и реагируют па лечение варфарипом. Похожие вегетации могут появиться у больных с аденокарциномами (их называют марантическими вегетациями).

ЭхоКС при дилатационной кардиомиопатии (ДКМП)

ВОЗ и International Society and Federation of Cardiology рекомендуют классифицировать КМП по доминирующему патофизиологическому механизму или этиопатогенетическому фактору. Выделяют: (а) дилатационную кардиомиопатию (ДКМП); (б) гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП); (в) рестриктивную кардиомиопатию (PKMII); (г) аритмогснную дисплазию правого желудочка (АДПЖ).

Некомпактный миокард желудочков — другая форма КМП, которая была описана недавно и не попала в классификацию ВОЗ как отдельная нозология. Каждый тип КМП имеет определенные морфологические и функциональные характеристики с соответствующими ЭхоКГ-признаками.

При ДКМП полость ЛЖ расширена, КСР и КДР увеличены, общая систолическая функция снижена. С нарастанием дилатации полость ЛЖ становится более сферической с индексом сферичности (отношение размера по длинной оси к размеру по короткой оси) 1 (норма > 1,5). Масса ЛЖ равномерно увеличена (эссенциальная гипертрофия), толщина стенок обычно в пределах нормы.

Как правило, общая сократимость ЛЖ снижена, но могут быть нарушения регионарной сократимости. Подобная ЭхоКГ-картина может быть у больных с ишемической и алкогольной КМП, миокардитом, геохроматозом, саркоидозом, острым катехоламиновым кризом, синдромом приобретенного иммунодефицита, тяжелым сепсисом, доксорубициновой КМП (адриамициноной) или КМП во время родов.

Вторичные признаки ДКМП, которые можно обнаружить при ЭхоКГ: (а) дилагация фиброзного кольца МК с неполным смыканием створок, что приводит к развитию функциональной MР; (б) низкий СВ (снижение экскурсии створок МК); (в) расширение полости ЛП; (г) расширение ПЖ; (л) пристеночный тромбоз в области верхушки сердца (иногда). Часто встречается межжелудочковая диссинхрония, связанная с блокадой правой или левой ножки пучка Гиса, усугубляющая дисфункцию сердца. Из-за распространенности семейной ДКМП (20-50%) рекомендовано скрининговое ЭхоКГ-обследование близких родственников.
Соответствующая медикаментозная терапия больных ДКМП помогает нормализовать размер и функции ЛЖ, привести к обратному ремолелированию.

ДЭхоКГ позволяет рутинно оценить состояние гемодинамики при ДКМП: (a) CB; (б) давление наполнения и диастолическая функция ЛЖ, оцененная с помощью трансмитрального потока методами ТД и цветового М-рсжнма. Скорость движения митрального кольца во время систолы S’ и ранней диастолы Е’ при ДКМП уменьшается.

Диастолическая функция хорошо коррелирует с ДЗЛК И имеет большее прогностическое значение, чем ФВ ЛЖ при ДКМП. У компенсированных больных с близкими к норме УО и СВ можстбыть нарушена релаксация (диастолическая дисфункция степени 1) При декомпенсации УО снижен и имеет место рестрикгивный тип диастолической дисфункции, т.к. снижается податливость стенок и повышается давление наполнения ЛЖ.

Больные с обратимым типом рестрикции имеют высокую вероятность улучшения состояния при лекарственной терапии и отличную выживаемость. Сохранение рестрикции после лечения ассоциировано с высокой смертностью и необходимостью трансплантации сердца. Измерение ДЛА при ДЭхоКГ у больпых с ДКМП имеет прогностическое значение. У больных со скоростью ТР > 3 м/сек выше смертность, частота СН, чаще встречается рестрикгивный тип диастолической дисфункции и потребность в госпитализации, чем у больных со скоростью 200 мсек), сокращение предсердий может предшествовать полному раннему диастолическому наполнению; если он укорачивается (60-100 мсек), предсердия могут сокращаться одновременно с желудочками. Интервал PQ можно оптимизировать, используя ДЭхоКГ у больных с кардиостимуляторами; это может увеличить СВ и облегчить симптомы.

ТД и другие модифицированные методы способны количественно оценить степень межжелудочковой диссинхронии. Исходные данные свидетельствуют о том, что у больных с более выраженной диссинхронией кардиальная ресинхронизационная терапия оказывалась более эффективна. Для решения вопроса, какие ЭхоКГ-показатели лучше прогнозируют хороший результат ресинхронизационной терапии, необходимы дальнейшие исследования.

КАРДИОМИОПАТИИ


Дилатационная кардиомиопатия

Существует множество причин, приводящих к возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП); выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную формы.

Основные причины ДКМП у новорожденных:

1. Дисфункция сердечной мышцы (асфиксия, транзиторная миокардиальная ишемия, сепсис, гипогликемия, гипокальциемия).

2. Гематологические заболевания (анемия, синдром повышенной вязкости крови).

3. Патология сердечного ритма (суправентрикулярная тахикардия, врожденная полная атриовентрикулярная блокада).

4. Врожденный миокардит, болезнь Помпе.

5. Эндокардиальный фиброэластоз.

6. Эндокринные заболевания (гипотиреоидизм, адреналовая недостаточность).

7. Почечная недостаточность.

8. Структурные аномалии сердца (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии).

Основные причины ДКМП у детей старше года:

1. Инфекционный эндокардит.

3. Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагеноз).

5. Хроническая почечная недостаточность.

6. Нейромышечные заболевания.

8. Желудочковые тахиаритмии.

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров левого желудочка.
  2. Уменьшение ударного выброса левого желудочка.
  3. Дилатация левого предсердия (особенно при относительной недостаточности митрального клапана).
  4. Дилатация правого желудочка и правого предсердия.
  5. Усиление эхосигнала от эндокардиальной поверхности левого желудочка.
  6. Гипокинезия перегородки (при отсутствии митральной недостаточности).
  7. Гипокинезия задней стенки левого желудочка.
  8. Увеличение митрально-септальной дистанции (точка Е митрального клапана-левая сторона МЖП) (рис.3).
  9. Волна В на передней створке митрального клапана.
  10. Постепенное смыкание створок аортального клапана к концу систолы.
  11. Снижение показателей систолической функции левого желудочка: ФВ, Vcf.

Двухмерная ЭхоКГ:

  1. Округлой формы левый желудочек, гипокинезия его стенок.
  2. Относительная недостаточность митрального клапана (рис.145).

Дилатационная
кардиомиопатия:
увеличение
митрально-септальной
дистанции.

Дилатационная
кардиомиопатия,
относительная
недостаточность
митрального клапана,
пассивное движение
межжелудочковой
перегородки.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка.
  2. Определение сопутствующей митральной регургитации.
  3. Оценка степени легочной гипертензии.

Сопутствующие изменения:

  1. Легочная гипертензия (рис.146).
  2. Выпот в перикарде.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы ГКМП.

С морфологической точки зрения выделяют симметричную и асимметричную (гипертрофический субаортальный стеноз, рис.147), а также обструктивную и необструктивную формы ГКМП.

Дилатационная
кардиомиопатия,
вторичная высокая
легочная гипертензия.

Известны следующие заболевания, сопровождающиеся ГКМП.

  1. Гликогеновая болезнь (болезнь Помпе)
  2. Карнитиновая кардиомиопатия
  3. Дефицит ацетилкоэнзимдегидрогеназы
  4. Дефицит пируватдегидрогеназы
  5. Митохондриальная патология (комплекс 1,3,4)
  6. Мукополисахаридоз (преимущественно при 1,2,6 типах)
  7. Муколипидоз
  8. Фукозидоз
  9. Маннозидоз
  10. Генерализованный ганглиозидоз
  11. Болезнь Тея-Сакса
  12. Болезнь Фабри
  13. Болезнь Нимана-Пика
  14. Х-сцепленная кардиомиопатия
  15. Атаксия Фридрейха
  16. Периферический тип нейрофиброматоза
  17. Туберозный склероз
  18. Гиперпаратиреоидизм
  19. Гипотиреоз
  20. Синдром Берардинелли
  21. Синдром ЛЕОПАРД
  22. Синдром Нуна

Гипертрофический субаортальный стеноз

Гипертрофический
субаортальный стеноз
(схема).

ЭхоКГ критерии

Одномерная ЭхоКГ:

  1. Асимметричная септальная гипертрофия
    • а) утолщение перегородки (более 15 мм);
    • б) диспропорциональное утолщение перегородки (Тмжп:Тзслж 1,3).
  2. Переднесистолическое движение передней митральной створки (рис.148).

Гипертрофический
субаортальный
стеноз, одномерная
ЭхоКГ.

  1. Уменьшение фракции систолического утолщения межжелудочковой перегородки ( 30%).
  2. Уменьшение экскурсии межжелудочковой перегородки.
  3. Уменьшение дистанции от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки (Е-МЖП) в диастолу и систолу.
  4. Уменьшение полости левого желудочка.
  5. Ранне- или среднесистолическое прикрытие аортальных створок.
  6. Уменьшение EF наклона передней створки митрального клапана.

Двухмерная ЭхоКГ:

Гипертрофический
субаортальный стеноз
аорты,
патологическая
гипертрофия
перегородки.

  1. Непосредственная визуализация величины прикрытия просвета аорты гипертрофированной межжелудочковой перегородкой (рис.149).
  2. Оценка степени сужения левожелудочкового выходного тракта.
  3. Позволяет дифференцировать гипертрофический субаортальный стеноз от дискретного стеноза аорты.
  4. Позволяет выявлять верхушечную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Определение величины обструкции выходного тракта левого желудочка (см. клапанный стеноз аорты).
  2. Выявление сопутствующей митральной регургитации.

Рестриктирвная кардиомиопатия

Данная форма КМП проявляется в первую очередь нарушением функции диастолы.

  • Амилоидоз сердца
  • Гемохроматоз
  • Эндомиокардиальный фиброз
  • Эндокардит Лефлера
  • Саркоидоз
  • Фиброэластоз эндокарда

ЭхоКГ критерии:

  1. Умеренное увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка.
  2. Маленькая или нормальная полость левого желудочка.
  3. Дилатация левого и правого предсердий.
  4. Снижение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка.
  5. Увеличение толщины папиллярных мышц.
  6. Гранулярные уплотнения в миокарде.
  7. Усиление эхосигнала от эндокарда левого желудочка.
  8. Небольшой перикардиальный выпот.
  9. В-волна на передней створке митрального клапана (признак повышения конечно-диастолического давления) (рис.150).

Рестриктирвная
кардиомиопатия,
выпот в перикарде,
в-волна на передней
створке митрального
клапана.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Укорочение времени децелерации (от пика Е до конца волны) кривой трансмитрального потока.
  2. Удлинение времени изоволюметрической релаксации.

Амилоидоз сердца


ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) утолщение свободной стенки правого желудочка,
3) нормальный или уменьшенный размер левого желудочка,
4) уменьшение фракции систолического утолщения перегородки и задней стенки левого желудочка,
5) небольшой перикардиальный выпот,
6) наличие перикардиальных узелков,
7) дилатация левого и правого предсердий,
8) увеличение толщины папиллярных мышц,
9) утолщение атриовентрикулярных и полулунных клапанов,
10) утолщение межпредсердной перегородки,
11) гранулярные уплотнения в миокарде.

Допплер-ЭхоКГ:

  1. Выявляет недостаточность полулунных и атриовентрикулярных клапанов: митральная регургитация встречается в 70 %, трикуспидальная-43 %, недостаточность аортального клапана-23 %, клапана легочной артерии-23 %.
  2. Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка (увеличение времени изоволюметрической релаксации, уменьшение пика Е и увеличение пика А трансмитрального потока,уменьшение отношение Е:А.

Гемохроматоз сердца


ЭхоКГ критерии:

1) увеличение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка,
2) нормальный или увеличенный размер левого желудочка,
3) дилатация левого предсердия,
4) гипертрофия и дилатация правого желудочка,
5) легочная гипертензия.

Эндокардиальный фиброэластоз


ЭхоКГ критерии:

1) утолщение и плотные эхосигналы от эндокарда,
2) плотный внутренний контур левого желудочка,
3) дилатация предсердий,
4) снижение ударного выброса левого желудочка,
5) тромбоз верхушки левого желудочка (наблюдается в 40 % случаев),
6) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки,
7) быстрое раннедиастолическое движение задней стенки левого желудочка.

Допплер эхоКГ:

Увеличение пика Е, укорочение времени децелерации, увеличение Е:А отношения на кривой трансмитрального потока.

Читайте также
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...
Adblock
detector